裝入性心臟起搏器置入術后的病態(tài)竇房結綜合征

裝入性心臟起搏器置入術后的病態(tài)竇房結綜合征

病態(tài)海溝綜合征（sss）是由海溝及其周邊組織引起的疾病，導致疾病癥狀和沖動傳導障礙，并導致一些心律失常的綜合表現(xiàn)。1967年Lown在總結心律失常電轉復律的并發(fā)癥中,認為不能恢復維持竇性心律的患者可能有竇房結起搏傳導功能異常,并首先倡用SSS一詞。1968年Ferrer認為SSS應包括下述情況:①持久的、嚴重的和難以預料的竇性心動過緩;②短時間竇性停搏伴有房性或結性心律;③長時間的竇性停搏,引起心跳停止或室性心律失常;④一過性或慢性心房顫動伴心室率緩慢且可以排除藥物所致;⑤心房顫動經電轉復后,不恢復竇性心律;⑥與藥物無關的竇房阻滯。1972年Rubenstein將SSS分為3組:①竇性心動過緩;②竇性停搏或竇房阻滯;③竇性心動過緩、竇性停搏或竇房阻滯同時并發(fā)室上性心動過速、心房撲動或心房顫動,即心動過緩-心動過速綜合征。1男性置心臟器的分布SSS是由多種原因引起的一組臨床綜合征,而不是一種疾病。SSS的發(fā)生率在一般人群中并不太清楚,然而無癥狀性竇房結功能異常很常見,據(jù)報道,正常兒童中有65%存在竇房阻滯,在男性中有28%存在竇房阻滯;在動態(tài)心電圖中,有1.4%的中年男性有竇房阻滯,在綜合性醫(yī)院12導聯(lián)心電圖發(fā)現(xiàn)有竇性心動過緩或竇性停搏患者0.4%。從幾項置入永久性的心臟起搏器的統(tǒng)計分析數(shù)字來看,此類患者在臨床上較多見。美國1981年的“世界心臟起搏述評”中指出:置入永久性心臟起搏器者中52%是SSS。由中華醫(yī)學會心電生理和起搏分會和中國生物醫(yī)學工程學會心臟節(jié)律分會共同組織對2002～2005年全國心臟起搏器臨床應用調查結果表明:在置入永久性的心臟起搏器中50.1%～52.0%是SSS患者。2急性sss一般認為,SSS的病因以冠心病最常見,約占50%,但此觀點己有異議。根據(jù)近年一些文獻報道,在對SSS患者進行冠狀動脈造影調查,發(fā)現(xiàn)冠狀動脈狹窄≥50%的僅占15%～48%;國外病理調查報告2/3的SSS患者竇房結血管無異常發(fā)現(xiàn)。不少學者對傳導系統(tǒng)增齡變化的病理學進行研究并證實,隨著年齡的增長,竇房結內逐漸纖維化,起搏細胞被纖維組織取代,繼之竇房結功能逐漸衰退。所以除可能與傳導系統(tǒng)慢性缺血有關外,更多的原因是由于傳導系統(tǒng)退行性病變所引起。由于SSS是多種原因引起的一組臨床表現(xiàn),病因頗復雜。SSS的病因可分為急、慢性SSS。慢性SSS,多為器質性竇房結病變,是討論重點;但也順便提一下引起急性SSS的原因,在大多數(shù)情況下去除原因后會恢復竇房結正常功能,但如果未及時發(fā)現(xiàn)及處理,嚴重時也可致命,應引起重視。引起急性SSS的常見原因為:①藥物:?抗快速心律失常藥含Ⅰ類(奎尼丁、心律平、氟卡胺等),Ⅱ類(β受體阻滯劑),Ⅲ(胺碘酮),Ⅳ類(鈣拮抗劑、異搏定、地爾硫);?洋地黃類藥物;?氯丙嗪、阿米替林、碳酸鋰等。②電解質紊亂:如高鉀血癥。③急性心肌梗死或缺血:尤其是下壁心肌梗死。④急性心肌炎、心包炎。⑤自主神經系統(tǒng)調節(jié)紊亂:頸動脈竇過敏綜合征,咳嗽反射引起竇性暈厥等。引起慢性SSS的常見原因為:①傳導系統(tǒng)退行性變;②竇房結缺血:如冠心病;③心肌病變:各類心肌病,多種心肌炎;④全身免疫疾病:風濕病,系統(tǒng)性紅斑狼瘡,結節(jié)性多動脈炎,硬皮病;⑤心肌浸潤性病變:心肌淀粉樣病變、血色病;⑥先天性發(fā)育異常:家族性;⑦全身性其他疾病:甲狀腺、垂體疾病,進行性肌萎縮;遺傳性共濟失調;⑧損傷:手術、介入、縱膈放射治療。3竇房結的起球機理竇房結是心臟的最高起搏點。由英國的Keith和Flack于1907年首次在哺乳動物中發(fā)現(xiàn),1910年由Wybouw和Lewis等首次描述了它作為心臟起搏點的電生理特性。通常位于右心房的上腔靜脈入口處界嵴的上端,形如帶殼的蝸牛,長10～20mm,寬厚2～3mm,尾端向下腔靜脈逐步變狹,位于心外膜下1mm處。供應竇房結的動脈,大量研究表明,中國人的竇房結動脈約57%起自右冠狀動脈的近端1～2cm處,39.3%起自左冠狀動脈回旋支近端1cm之內,它們分別以順時針方向或逆時間針方向沿上腔靜脈-右房交界到達竇房結,2.9%可以從左、右冠狀動脈雙側發(fā)出。竇房結有豐富的植物神經(交感神經和迷走神經)末稍并與竇房結細胞直接接觸(具有神經-肌肉接頭結構),便于對竇房結電活動的頻率,節(jié)律起調節(jié)作用,竇房結主要受右側的迷走神經和交感神經叢的控制,這與房室結構明顯不同。竇房結由P細胞、T細胞和心房肌細胞所組成:P細胞(起搏細胞、竇房結細胞)形圓小(5～10μm)色淡蒼白、分化程度低、類似原始心肌細胞。具有自動起搏的特性。隨著年齡的增加,竇房結內的P細胞逐漸減少,脂肪組織和彈力纖維逐漸增多,一些老年人的起搏功能可能降低。T細胞(過渡細胞)其形成、大小和結構都介于P細胞和心房肌細胞之間。近P細胞的T細胞相互聯(lián)系結構簡單,而在T細胞和心房肌細胞之間,存在著更充分發(fā)育的閏盤是竇房結內發(fā)出的沖動傳導至心房的通路。結間束:竇房結發(fā)出的沖動如何傳導到心房肌和房室結的問題一直存在爭議。20世紀60年代James等認為心房壁內有3條由浦肯野細胞和心房肌細胞混合組成的特殊傳導通路——結間束(分:前、中、后結間束),對心電圖P波的產生及房室傳導提供了形態(tài)上的依據(jù),但迄今尚不能為更多的形態(tài)學研究所證實。因此,目前僅一般傾向性認為:心房壁上有厚于心房其他部位的肌束排成縱束,沖動傳導速度快,能使竇房結的沖動傳播至心房和房室結。4k+k-t-3,6-o-異質性3-甲基苯磺酸鈉ca2竇房結中的P細胞有自發(fā)性舒張期(第4位相)除極的特點,形成竇房結的自律性。1951年Woodburg和Weidman應用細胞內玻璃的微電極記錄體外心肌細胞跨膜動作電位,其膜內、外電位差,在舒張期電安靜時電位(靜息電位)根據(jù)細胞類型不同分別為-70mV(P細胞)到-90mV(心肌細胞)這是由于許多離子如K+、Na+、Cl-和Ca2+在膜內外分布不同之故。K+是決定靜息電位的主要離子,在舒張期,細胞膜對K+可通過對Na+相對不可通過,而是要由Na+K+泵(需ATP提供能量)對抗電化學階差,泵出3個Na+,泵入2個K+,產生一個正電荷的凈向外流(生電泵)。在正常情況下,心房和心室肌細胞膜電位在整個舒張期保持穩(wěn)定,IK1是心房、房室結、希氏一浦肯野和心室肌細胞維持靜息電位接近K+平衡電位的離子流,IK1起內向整流作用,在除極時關閉。在竇房結P細胞中缺乏IK1,但有If(起搏內向電流),所以靜息膜電位(-70mV)在舒張期不能保持恒定而是逐步自動除極,到達閾值電位(-40mV)產生自發(fā)性動作電位(自動節(jié)律性)。1976年,Neher和Sakman首先應用膜片鉗技術記錄到細胞膜離子單通道電流,從而將通過細胞膜的離子電流、單細胞動作電位和心電圖波形聯(lián)系起來。近10年來,分子遺傳學在基因水平對LQTS和Brugada綜合征的研究取得了重要進展,更清楚地闡明了心電圖各波段的分子生物學、離子流、動作電位基礎,使我們對心電圖可以從離子通道蛋白水平,基因水平,單細胞水平,多細胞群水平等不同層次更深入來理解。5sss患者的并發(fā)癥早期輕癥患者可無臨床癥狀,僅心電圖表現(xiàn)為異常。SSS的臨床表現(xiàn),主要是由于心動過緩或停搏使心排血量減少,引起腦、心、腎等臟器供血不足產生的一系列癥狀。①腦供血不足:輕癥可有頭昏、嗜睡、失眠、記憶力減退、易激惹,易與神經官能癥相混淆。嚴重可有反應遲鈍、言語不清、眩暈、近似暈厥(“黑曚”)或暈厥,甚至發(fā)生急性心源性腦缺血綜合征(阿-斯綜合征)或猝死。②心臟供血不足:常有3個癥狀,心悸、心絞痛、心力衰竭;心悸的感覺可能是由于心率極慢,使每搏量增大而引起,或是心律不規(guī)則或慢-快綜合征引起。③腎臟供血不足:腰酸痛、尿少,嚴重可出現(xiàn)氮質血癥。另外,SSS患者可并存房室傳導阻滯、心房顫動、血栓栓塞癥。SSS并發(fā)房室傳導阻滯,在臨床上應加以注意,在Sutton報告中的二者并存有16.6%,而并發(fā)高度房室傳導阻滯者僅占5%～10%。Katritsis認為SSS中發(fā)生房室傳導阻滯者只有1%～5%的每年發(fā)生率。SSS患者常出現(xiàn)房性心律失常,尤其是心房顫動。Sutton和Kenny綜述了21組研究,發(fā)現(xiàn)在958例SSS中有79例(8.2%)患者并發(fā)有心房顫動。在慢-快綜合征中容易并發(fā)血栓栓塞癥,國外資料報告發(fā)生率可有16%,每年發(fā)生率約1.6%。國內未見詳細資料報道,但國人血栓栓塞癥發(fā)生率較西方人低。6竇房結障礙情況下表現(xiàn)為常規(guī)12導聯(lián)心電圖:①持續(xù)伴有臨床癥狀的竇性心動過緩(<40～50次/min)。②竇房阻滯:體表心電圖僅可顯示Ⅱ度竇房傳導阻滯,分莫氏Ⅰ型、Ⅱ型。Ⅱ度Ⅰ型:P-P逐漸縮短,直至一次P脫落,之后長P-P短于其前P-P的2倍;Ⅱ度Ⅱ型:在規(guī)則的P-P間期中突然出現(xiàn)長P-P(是短P-P的數(shù)倍)。③竇性停搏:一系列P波后出現(xiàn)心電靜止的長間歇與基本P-P間期之間無倍數(shù)關系,應與竇房阻滯相鑒別。④雙結病:在①、②、③型的基礎上,如不能及時出現(xiàn)交界區(qū)逸搏(逸搏周期>1.5s)或逸搏心律的頻率<40次/min。⑤慢-快綜合征:在竇性心動過緩的基礎上,間或出現(xiàn)室上性心動過速、心房撲動、心房顫動。⑥全傳導系統(tǒng)疾病:同時伴有竇房傳導阻滯、房室傳導阻滯及室內傳導阻滯。P動態(tài)心電圖:竇性心動過緩≤40次/min,持續(xù)1min;Ⅱ度Ⅱ型竇房阻滯;竇性停搏>3.0s;竇性心動過緩伴短陣室上性心動過速、心房顫動或心房撲動,發(fā)作停止后,竇性搏動恢復時間>2s。電生理檢查:竇房結恢復時間(SNRT)>1500ms/繼發(fā)性長間歇/室性逸搏(“雙結病”),校正竇房結恢復時間(CSNRT)CSNRT=SNRT-PP間期(竇性)>525ms,竇房傳導時間(SACT)SACT=1/2(A2A3-A1A1)SACT>120ms。目前認為,以上這些測定的參數(shù)敏感性和特異性較差,SNRT和SACT診斷竇房結功能障礙敏感性在各自單獨測定時僅為50%左右,如果聯(lián)合測定時則敏感性為65%,特異性為88%。因此,如果測試結果異常,患者有竇房結功能障礙的可能性較大;但如果正常則不能完全排除竇房結病變的可能性。所以電生理檢查對竇房結功能評估的臨床意義不太大,還不如長時間記錄心電圖如作Holter。此外還有阿托品試驗,因假陰性、假陽性均多,僅作為初步評估緩慢竇性心律是屬器質性病變或與迷走神經張力增高有關。竇房結電圖:因電量微弱、記錄難度大,目前尚不能普及應用。7sss:竇房阻滯,長期心動過速,或其他不良反應根據(jù)臨床癥狀和心電圖及電生理檢查的異常發(fā)現(xiàn)而定,在診斷時特別強調臨床癥狀與心電圖異常的相關性。1977年《中華內科雜志》邀請有關專家研究制定的“病態(tài)竇房結綜合征的診斷參考標準”可謂“經典”之作,能緊密結合臨床,具體、實用。診斷標準:具備下列條件之一,并能排除藥物(洋地黃、β受體阻滯劑、奎尼丁、利血平、胍乙啶、心可定、異搏定、嗎啡、銻劑等)引起的植物神經功能紊亂,對迷走神經局部刺激(機械性刺激如頸動脈竇過敏、局部炎癥、腫瘤等刺激)或其他原因引起的迷走神經功能亢進、排尿暈厥、中樞神經系統(tǒng)引起顱內壓升高、間腦病、黃疸、血鉀過高、甲狀腺功能低下等因素的影響,可診斷為SSS:①竇房阻滯;②竇性停搏(≥2s);③長時間明顯的竇性心動過緩(≤50次/min),常同時伴上述一項或2項。單獨竇性心動過緩者需經阿托品試驗證明心率不能正常地增快(<90次/min)并作電生理檢查示竇房結功能低下?？炻C合征(BTS):具有上述①、③項基本條件,并伴有陣發(fā)性異位心動過速。雙結病:具有上述①～③項基本條件,同時并發(fā)房室交界區(qū)起搏功能障礙(交界性逸搏周期≥2s)和(或)房室傳導阻滯。全傳導系統(tǒng)障礙:在雙結病的基礎上同時并發(fā)室內傳導阻滯。有下列情況為可疑SSS:①慢性心房顫動,室率不快(非藥物引起),病因不明,或電復律時竇房結恢復時間>2s,且不能維持竇性心律。②竇性心動過緩,多數(shù)時間心率<50次/min;和(或)竇性停搏時間<2s。③在運動、高熱、劇痛、Ⅲ度心力衰竭等情況下,心率增快程度明顯少于正常人。以上診斷標準不適用于運動員及兒童。SSS一般系指慢性病例(包括心肌梗死后遺癥),但發(fā)生于急性心肌梗死或急性心肌炎的短暫癥狀稱為急性SSS。除作出SSS診斷外,尚應寫明以下診斷:①病因診斷,如不能肯定可寫“原因不明”;②功能診斷:如阿-斯綜合征、急性左心衰竭等;③詳細敘述觀察到的心律失常如竇性心動過緩、竇房阻滯、交接性逸搏心律、陣發(fā)性心房顫動等。8年:20年本病起病隱匿,進程緩慢,病程一般較長,可存活5～20年。據(jù)Sutton統(tǒng)計SSS的存活率:1年是85%～92%,5年是62%～65%,7年以上是52%,其生存率與是否伴有明顯嚴重的心血管疾病有關。9療效判定標準病因治療:如心肌炎、心肌缺血。對癥治療:①避免使用一切減慢心率的藥物,如β受體阻滯劑、胺碘酮、鈣拮抗劑(地爾硫、異搏定)、利血平、洋地黃等;②無心動過緩引起的有關癥狀,可不必治療,僅定