中國腦性癱瘓康復指南

中國腦性癱瘓康復指南(2015)：第一部分診斷

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腦性癱瘓的輔助檢查一、直接相關檢查二、伴隨癥狀及共患病的相關檢查2整理ppt一、直接相關檢查

(一)頭顱影像學檢查（MRI、CT和B超）是腦癱診斷有力的支持(1個Ⅰ級證據，1個Ⅱ級證據)，MRI在病因學診斷上優(yōu)于CT(1個Ⅰ級證據)。(二)凝血機制的檢查影像學檢查發(fā)現不好解釋的腦梗塞可做凝血機制檢查，但不作為腦癱的常規(guī)檢查項目(1個Ⅲ級證據)。3整理ppt二、伴隨癥狀及共患病的相關檢查

腦癱患兒70%有其他伴隨癥狀及共患病，包括智力發(fā)育障礙（52%）、癲癇（45%）、語言障礙（38%）、視覺障礙（28%）、嚴重視覺障礙（8%）、聽力障礙（12%），以及吞咽障礙等。4整理ppt相關檢查項目（一）腦電圖(EEG)合并有癲癇發(fā)作時進行EEG檢查，EEG背景波可幫助判斷腦發(fā)育情況，但不作為腦癱病因學診斷的常規(guī)檢查項目(1個Ⅰ級證據，1個Ⅱ級證據)。5整理ppt相關檢查項目（二）肌電圖證據區(qū)分肌源性或神經源性癱瘓，特別是對上運動神經元損傷還是下運動神經元損傷具有鑒別意義(1個Ⅱ級證據)。6整理ppt相關檢查項目

（三）腦干聽、視覺誘發(fā)電位疑有聽覺損害者，行腦干聽覺誘發(fā)電位檢查；疑有視覺損害者，行腦干視覺誘發(fā)電位檢查(1個Ⅰ級證據，1個Ⅱ級證據)。7整理ppt相關檢查項目（四）智力及語言等相關檢查有智力發(fā)育、語言、營養(yǎng)、生長和吞咽等障礙者進行智商/發(fā)育商及語言量表測試等相關檢(1個Ⅰ級證據，1個Ⅱ級證據)。8整理ppt相關檢查項目（五）遺傳代謝病的檢查有腦畸形和不能確定某一特定的結構異常，或有面容異常高度懷疑遺傳代謝病，應考慮遺傳代謝方面的檢查(1個Ⅳ級證據)。

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推薦根據患兒病情特點和需要選擇應用上述相關檢查（凝血機制的檢查：推薦強度C級；遺傳代謝檢查：推薦強度D級；其余項目：推薦強度A級）。10整理ppt診斷

（一）必備條件

1.中樞性運動障礙持續(xù)存在關節(jié)的繼發(fā)性損傷。

2.運動和姿勢發(fā)育異常

3.反射發(fā)育異常病理反射陽性。

4.肌張力及肌力異常11整理ppt（二）參考條件

1.有引起腦癱的病因學依據。2.可有頭顱影像學佐證（52%—92%）(4個Ⅰ級證據，4個Ⅱ級證據)。

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腦性癱瘓的鑒別診斷

運動發(fā)育落后/障礙性疾病

骨骼疾病

脊髓疾病

內分泌疾病自身免疫病

常見的遺傳性疾病13整理ppt

運動發(fā)育落后/障礙性疾病

發(fā)育指標/里程碑延遲

全面性發(fā)育落后

發(fā)育協調障礙

孤獨癥譜系障礙14整理ppt發(fā)育指標/里程碑延遲.包括單純的運動發(fā)育落后（motordelay)、語言發(fā)育落后（languagedelay）或認知發(fā)育落后（cognitiondelay）。運動發(fā)育落后包括粗大運動和精細運動[10]。最新的研究認為該病也應包括睡眠模式變化的落后。小兒6周齡時對聲音或視覺刺激無反應、3月齡時無社交反應、6月齡時頭控仍差、9月齡時不會坐、12月齡時不會用手指物、18月齡不會走路和不會說單字、2歲時不會跑和不能說詞語、3歲時不能爬樓梯或用簡單的語句交流時應進行評估。15整理ppt發(fā)育指標/里程碑延遲爬的動作可能因孩子不需要進行而脫漏，故不應作為發(fā)育里程碑的指標。單純一個方面發(fā)育落后的小兒90%不需要進行醫(yī)療干預，將來可以發(fā)育正常。大約10%的患兒需要進行醫(yī)療干預。早期篩查、早期干預有利于預后.16整理ppt全面性發(fā)育落后

5歲以下處于發(fā)育早期的兒童，存在多個發(fā)育里程碑的落后，因年齡過小而不能完成一個標準化智力功能的系統性測試，病情的嚴重性等級不能確切地被評估，則診斷GDD。17整理ppt全面性發(fā)育落后但過一段時間后應再次進行評估。發(fā)病率為3%左右。常見的病因有遺傳性疾病、胚胎期的藥物或毒物致畸、環(huán)境剝奪、宮內營養(yǎng)不良、宮內缺氧、宮內感染、創(chuàng)傷、早產兒腦病、嬰幼兒期的中樞神經系統外傷和感染、鉛中毒等18整理ppt發(fā)育協調障礙①運動協調性的獲得和執(zhí)行低于正常同齡人應該獲得的運動技能，動作笨拙、緩慢、不精確；②這種運動障礙會持續(xù)而明顯地影響日常生活和學業(yè)、工作、甚至娛樂;19整理ppt發(fā)育協調障礙③障礙在發(fā)育早期出現；④運動技能的缺失不能用智力低下或視覺障礙解釋；也不是由腦癱、肌營養(yǎng)不良和退行性疾病引起的運動障礙所致20整理ppt孤獨癥譜系障礙

①持續(xù)性多情境下目前存在或曾經有過的社會溝通及社會交往的缺失；②限制性的、重復的行為、興趣或活動模式異常。要求至少表現為以下4項中的2項，可以是現癥的，也可以病史形式出現：刻板或重復的運動動作、使用物體或言語；堅持相同性，缺乏彈性地或儀式化的語言或非語言的行為模式；高度受限的固定的興趣，其強度和專注度方面是異常的；對感覺輸入的過度反應或反應不足，或在對環(huán)境的感受方面不尋常的興趣；

21整理ppt孤獨癥譜系障礙

③癥狀在常嚴重的功能缺陷；發(fā)育早期出現，也許早期由于社會環(huán)境的限制，癥狀不明顯，或由階段性的學習掩蓋；④癥狀導致了在社會很多重要領域中非常嚴重的功能缺陷22整理ppt孤獨癥譜系障礙

⑤缺陷不能用智力殘疾或GDD解釋，有時智力殘疾和ASD共同存在時，社會交流能力通常會低于智力殘疾水平。有些ASD患兒可伴有運動發(fā)育遲緩，易誤認為GDD或腦癱早期的表現。23整理ppt（二）骨骼疾病1.發(fā)育性先天性髖關節(jié)脫臼(developmentaldysplasiaofthehip，DDH)。

2.先天性韌帶松弛癥（inbornlaxityofligament）大運動發(fā)育落后，獨走延遲、走不穩(wěn)、易摔倒、上下樓費力，關節(jié)活動范圍明顯增大及過伸、內收或外展，肌力正常、腱反射正常、無病理反射、無驚厥、智力正常，可有家族史，隨年齡增大癥狀逐漸好轉。

24整理ppt脊髓疾病應排除小嬰兒脊髓灰質炎和脊髓炎遺留下的下肢癱瘓必要時做脊髓MRI排外脊髓空洞癥、脊髓壓迫癥和脊髓性肌萎縮。25整理ppt內分泌疾病先天性甲狀腺功能減退癥：存在反應低下、哭聲低、體溫低、呼吸脈搏慢、智力低下和肌張力低下等。26整理ppt自身免疫性疾病多發(fā)性硬化：多發(fā)性硬化(multiplesclerosis，MS)是以中樞神經系統(CNS)白質脫髓鞘病變?yōu)樘攸c，遺傳易感個體與環(huán)境因素作用發(fā)生的自身免疫性疾病。中樞神經系統散在分布的多數病灶與病程中呈現的緩解復發(fā)，癥狀和體征的空間多發(fā)性和病程的時間多發(fā)性構成了MS的主要臨床特點。27整理ppt常