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腦血吸蟲病的臨床及影像學(xué)特點(diǎn)
北京世紀(jì)壇醫(yī)院
神經(jīng)外科血吸蟲病屬區(qū)域性流行性疾病,尤其在發(fā)展中國(guó)家多見,我國(guó)流行于長(zhǎng)江中下游地區(qū)。流行病學(xué)特點(diǎn)血吸蟲病是因?yàn)槿嘶蚣棺祫?dòng)物接觸含有血吸蟲尾蚴的疫水而被感染的。在流行區(qū),特別是夏秋季節(jié),若血吸蟲病人或病畜的新鮮糞入水(如直接用糞便澆藕池、茭白田等),血吸蟲卵就可在一、兩天時(shí)間內(nèi)孵化出毛蚴。通常,毛蚴在水中可活兩、三天。1枚血吸蟲卵孵出1條毛蚴,而侵入中間宿主—釘螺后,1條毛蚴通過母胞蚴、子胞蚴發(fā)育,最終可釋放出尾蚴數(shù)萬條甚至十萬條左右。作為感染期的尾蚴侵入宿主皮膚時(shí),只需幾秒鐘至數(shù)分鐘。然后,在皮下組織內(nèi)停留數(shù)小時(shí),再經(jīng)小血管或淋巴管,通過血循環(huán)到達(dá)門脈—腸系膜靜脈系統(tǒng)寄生;不到1個(gè)月(一般為24天)便可發(fā)育為成蟲、并產(chǎn)卵。在感染35天后,由于血吸蟲卵開始成熟,患者的癥狀便逐漸明顯。所以,當(dāng)血吸蟲病人就診時(shí),醫(yī)務(wù)人員應(yīng)首先詳細(xì)詢問病史,特別是流行病學(xué)史。其主要內(nèi)容有:①患者為何職業(yè)?是否來自流行區(qū)或有沒有去過流行區(qū)?②是否有疫水接觸史?③家族中或當(dāng)?shù)仄渌擞袥]有類似疾病發(fā)生?④患者居住區(qū)或其工作單位所在地有沒有釘螺孳生?若有可疑病史,應(yīng)作進(jìn)一步檢查。若初步印象為血吸蟲病,則應(yīng)盡快與當(dāng)?shù)丶膊☆A(yù)防控制機(jī)構(gòu)取得聯(lián)系,開展必要的流行病學(xué)調(diào)查若在調(diào)查中發(fā)現(xiàn)有陽(yáng)性螺,則應(yīng)對(duì)上述初步印象患者再作進(jìn)一步檢查或診斷。臨床診斷患者在近2周至3個(gè)月有疫水接觸史,并有發(fā)熱、咳嗽、腹脹、腹瀉以及肝腫大、脾腫大,伴有肝區(qū)壓痛、血中嗜酸性粒細(xì)胞增多。若環(huán)沉率≥3%及(或)間接血凝試驗(yàn)(IHA)滴度≥1:10,酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)(ELISA)陽(yáng)性,膠乳凝集試驗(yàn)(LA)滴度≥1:10,在臨床上均可初步診斷為血吸蟲病。但只有糞檢蟲卵或毛蚴孵化陽(yáng)性,才能確診。急性血吸蟲病多見于少年兒童和青壯年;若經(jīng)有效治療,病程一般不超過6個(gè)月。疫區(qū)居民或到過疫區(qū)的人若接觸疫水,多次少量感染血吸蟲,或未予治療或治療不徹底則可引起慢性血吸蟲病,表現(xiàn)為肝腫大(多以左葉為主),有的還伴有脾腫大,但可以沒有明顯自覺癥狀,或者有時(shí)有腹痛、腹瀉或膿血便結(jié)合血清檢查可作出臨床診斷。若糞檢蟲卵陽(yáng)性則可確診;若血清循環(huán)抗原(CAg)陽(yáng)性,便為活動(dòng)期感染。若慢性血吸蟲病長(zhǎng)期得不到有效治療,即可發(fā)生晚期血吸蟲病。在臨床上,出現(xiàn)門脈高壓的癥狀和體征,最典型的有巨脾型、腹水型、侏儒型及結(jié)腸增殖型。若血清學(xué)試驗(yàn)陽(yáng)性(同前),即可作出初步診斷;若直腸黏膜活組織檢查發(fā)現(xiàn)血吸蟲卵,則可確診。此外,異位血吸蟲病(如腦型血吸蟲)很容易被誤診。
實(shí)驗(yàn)室診斷1病原學(xué)診斷①糞便直接涂片法。②定量透明厚涂片法③自然沉淀法④尼龍袋集卵法。⑤毛蚴孵化法。⑥直腸或乙狀結(jié)腸黏膜活組織檢查及病理檢查。2免疫學(xué)診斷3分子生物學(xué)診斷應(yīng)用聚合酶鏈反應(yīng)(PCR)檢測(cè)其編碼免疫原性。腦血吸蟲病
腦血吸蟲肉芽腫患者是由于接觸疫水,尾蚴經(jīng)皮膚侵入后進(jìn)入門靜脈而發(fā)育為成蟲,成蟲排出的蟲卵經(jīng)體循環(huán)以卵栓的方式進(jìn)入腦內(nèi)。蟲卵沉積于腦組織后,引起機(jī)體的特異性反應(yīng)而逐步形成血吸蟲性肉芽腫和非特異反應(yīng)性腦水腫,同時(shí)產(chǎn)生各種臨床癥狀及特殊的CT影像表現(xiàn)。蟲卵進(jìn)入顱內(nèi)可能有兩個(gè)途徑:(1)蟲卵經(jīng)側(cè)支循環(huán)至肺,再由肺動(dòng)靜脈吻合支進(jìn)入腦;(2)蟲卵經(jīng)門脈系統(tǒng)與椎靜脈系的吻合支進(jìn)入腦組織。蟲卵的沉積往往集中出現(xiàn)在頂葉、枕葉和顳葉的皮質(zhì)表面,形成蟲卵肉芽腫,引起癲癇發(fā)作或不完全性肢體癱瘓和感覺喪失,少數(shù)病例手術(shù)時(shí)曾見較大的局限性蟲卵肉芽腫。腦血吸蟲病發(fā)病率低,占血吸蟲病人中的2%~4%,極易誤診。據(jù)我們?cè)\治腦血吸蟲肉芽腫的經(jīng)驗(yàn),誤診腦血吸蟲病原因有:(1)腦血吸蟲病發(fā)病率相對(duì)較低,未引起臨床醫(yī)師重視;(2)臨床癥狀不典型,無特異性,易與其他疾病混淆;(3)頭顱CT影像類似膠質(zhì)瘤或轉(zhuǎn)移性腫瘤等。減少漏、誤診的對(duì)策(1)頭顱CT、MRI:平掃+增強(qiáng)后示占位小、不規(guī)則,病灶位于皮髓質(zhì)交界處且腦水腫明顯,則提示腦血吸蟲肉芽腫的可能性大;腦血吸蟲肉芽腫的典型表現(xiàn)是CT平掃呈等密度或稍高密,MRI平掃主要表現(xiàn)為T1WI等或稍低信號(hào)、T2WI等或稍高信號(hào)(與灰質(zhì)比較);病灶多數(shù)情況下境界不清,呈圓形或類圓形結(jié)節(jié)或不規(guī)則腫塊,周圍伴不同程度的指樣水腫。(2)血清血吸蟲間接血凝試驗(yàn),腦脊液血吸蟲間接血凝試驗(yàn)和酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)。(3)在鑒別診斷困難時(shí)可用吡喹酮(40mg/kg)進(jìn)行診斷性治療,服藥2周后復(fù)查頭顱CT,病灶明顯縮小或消失者,則基本可以確定診斷。臨床表現(xiàn)腦血吸蟲病可分為在感染后數(shù)周出現(xiàn)的急性癥狀和在感染后3~6個(gè)月或數(shù)年出現(xiàn)的慢性癥狀,慢性者較多見。根據(jù)其臨床表現(xiàn)主要可分為3型:(1)癲癇型(約占50%~67%),國(guó)內(nèi)報(bào)道以本型為多。此型系蟲卵隨血液循環(huán)到腦膜或皮質(zhì)內(nèi)引起局限性腦膜腦炎所致,癲癇發(fā)作形式以局限性為多,一般無顱內(nèi)壓增高的癥狀。(2)腦瘤型(約占20%~30%),系由顱內(nèi)血吸蟲性肉芽腫占位,后者系蟲卵周圍彌漫性水腫、神經(jīng)元變性、壞死及膠質(zhì)細(xì)胞增生引起,此型臨床表現(xiàn)與腦瘤幾無差別,常誤診為腦膠質(zhì)瘤、腦結(jié)核瘤、腦轉(zhuǎn)移瘤等。有時(shí)行頭部CT懷疑“膠質(zhì)瘤”而首診于神經(jīng)外科;(3)腦卒中型(約占0.8%~3%),系血吸蟲卵栓塞腦血管引起腦梗死,呈卒中樣發(fā)作,此型相對(duì)少見,該類型應(yīng)注意與常見的高血壓動(dòng)脈硬化性腦血管病相鑒別,后者常有高血壓病、糖尿病、動(dòng)脈硬化的病史,當(dāng)發(fā)現(xiàn)腦卒中患者年齡不大且來自血吸蟲流行區(qū)域時(shí)應(yīng)考慮本病。其他少見類型尚有脊髓壓迫癥型、多發(fā)性周圍神經(jīng)炎型、急性脊髓炎型等。影像特點(diǎn)CT對(duì)腦血吸蟲病有良好的定位價(jià)值。癲癇型患者CT片上可見不規(guī)則大片或斑片狀低密度影,多數(shù)可見鈣化,占位效應(yīng)不明顯,有時(shí)可見局限性皮質(zhì)萎縮,增強(qiáng)掃描后可見小結(jié)節(jié)強(qiáng)化影;腦瘤型患者CT平掃顯示病變位于大腦皮層下或天幕下小腦處,呈片狀、放射狀或指狀混雜密度影,有時(shí)呈高密度結(jié)節(jié)影,病灶周圍有大片“指套狀”或片狀不規(guī)則形水腫區(qū),占位效應(yīng)明顯;增強(qiáng)掃描后大部分可見強(qiáng)化影;腦卒中型患者CT片上為類圓形小片狀邊界尚清楚的低密度灶;增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化,極少數(shù)呈腦回狀強(qiáng)化,其MRI表現(xiàn)為病變多位于大腦半球的皮層、皮層下,以頂、枕葉為多見,少數(shù)出現(xiàn)于小腦、腦干、軟腦膜及蛛網(wǎng)膜內(nèi),在T1WI上為等、稍低信號(hào),T2WI為高、稍高信號(hào),注射造影劑后病變呈多個(gè)散在或簇狀聚集的小結(jié)節(jié)融合成團(tuán)塊狀強(qiáng)化,此征象也是本病較為特征性表現(xiàn),亦可呈不規(guī)則或小圓形、環(huán)狀的強(qiáng)化,且強(qiáng)化病灶常位于皮層或皮層下灰、白質(zhì)交界處,小腦及腦干可單獨(dú)發(fā)生,也可與大腦半球同時(shí)發(fā)生,且幕下病變水腫及占位效應(yīng)均較顯著,少數(shù)病
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