貧血總論缺鐵性貧血

血液及造血系統(tǒng)疾病總論〔Introduction〕貧血〔Anemias〕：(IDA)白血病〔Leukemias〕淋巴瘤〔Lymphomas〕出血性疾病〔BleedingDisorders〕1精選ppt造血器官與血細胞的生成造血器官的組成：

骨髓BoneMarrow

淋巴結(jié)Lymphnode

肝、脾造血器官的結(jié)構(gòu)：

造血細胞造血微環(huán)境2精選ppt造血微環(huán)境基質(zhì)細胞〔stromacell〕網(wǎng)狀細胞；內(nèi)皮細胞；巨噬細胞；脂肪細胞細胞外基質(zhì)〔matrix〕膠元；蛋白多糖；糖蛋白可溶性因子GM-CSF；G-CSF；IL-3；EPO3精選ppt造血細胞造血干細胞〔Hemopoieticstemcell〕祖細胞〔Progenitor〕前體細胞〔Precursorcell〕成熟細胞〔Maturecell〕4精選ppt5精選ppt造血細胞生成的調(diào)節(jié)GM—CSF〔Granulocyte-MacrophageColonyStimulatingFactor.〕G—CSF〔Granulocyte-ColonyStimulatingfactor〕IL—3〔Multipotent-ColonyStimulatingFactor〕EPO〔Erythropoietin〕6精選ppt血細胞的破壞骨髓正常代償能力為正常6—8倍RBC：平均壽命:120天.即每日1/120破壞，相當于625gHb生成；如RBC壽命＜10天，每天約有75gHb破壞。粒細胞：半存留期6—7小時存活期9天，BM中有大量儲藏血小板：壽命7—10天，BM中無儲藏7精選ppt血液病的分類造血干細胞疾病1、再障2、MPD〔myeloproliferativediseases〕骨纖、CML、真紅、原發(fā)性Plt↑癥3、MDS〔Myelodysplasticsyndrome〕4、PNH病8精選ppt紅細胞病

1、貧血：Hb合成障礙(IDA)

破壞過多(AIHA)2、RBC增多:真紅繼發(fā)性紅細胞增多癥9精選ppt白細胞疾病1、白細胞減少：繼發(fā)性、粒缺2、白細胞增多〔反響性〕：傳單、傳淋、嗜酸↑癥、中性粒細胞↑3、白細胞質(zhì)異常：白血病、淋巴瘤、MM、惡性組織細胞增多癥10精選ppt出血性疾病1、血管壁異常：過敏性紫癜、毛細血管擴張癥2、PLT疾?。?/p>

①PLT減少:ITP,TTP②PLT增多：原發(fā)與繼發(fā)③PLT質(zhì)異常：遺傳性：PLT無力癥，巨大PLT綜合癥；繼發(fā)性：如尿毒癥

3、凝血障礙：①凝血功能低下:血友病、VitK↓；②凝血功能亢進：DIC早期，血栓性疾病(易栓癥)11精選ppt血液病的標志1.皮膚、黏膜蒼白2.皮膚、鞏膜黃染3.濃茶色或醬油色尿4.出血傾向〔全身性〕5.反復(fù)感染或間斷不規(guī)那么發(fā)熱6.骨關(guān)節(jié)疼痛7.肝脾淋巴結(jié)腫大12精選ppt病史1.藥物或毒物史2.營養(yǎng)和飲食習(xí)慣3.手術(shù)史〔巨貧〕4.月經(jīng)孕產(chǎn)史〔缺鐵〕5.家族史與發(fā)病年齡〔遺傳〕13精選ppt體格檢查1.一般狀況〔營養(yǎng)、精神〕2.皮膚黏膜〔蒼白、出血、黃染〕3.淋巴結(jié)(傳單、淋巴瘤、惡組、白血病)4.胸骨壓痛5.肝脾腫大，尤其肝大〔與肝病區(qū)分〕14精選ppt實驗室檢查〔地位極為重要〕1.血常規(guī)〔大量信息〕2.骨髓涂片及病理組織學(xué)檢查3.其他技術(shù)〔分子生物學(xué)、免疫學(xué)、遺傳學(xué)新技術(shù)〕〔舉例〕15精選ppt貧血〔Anemia〕概念：在一定容積內(nèi)，循環(huán)血液的RBC數(shù)、血紅蛋白含量以及紅細胞壓積均低于正常標準者，稱為貧血，

以Hb最為重要。一種表現(xiàn)正常標準：Hb：男120g/L

女110g/L

16精選ppt貧血嚴重程度分4級輕度〔120-91g/l〕病癥輕微

中度90-61體力活動后心慌、氣短

重度60-31臥床休息時心慌、氣短極度＜30常合并貧血性心臟病、嚴重缺氧—致命17精選ppt病理生理貧血病理生理：血液攜氧能力↓,組織缺氧代償機制：

1、心排出量增加

2、肺代償增強

3、血液重新分布

4、紅細胞生成亢進(除再障)，EPO增加

5、氧解離曲線右移，組織攝氧增加

6、Bohr效應(yīng):無氧酵解↑,氧從Hb釋放↑18精選ppt貧血的臨床表現(xiàn)①軟弱無力：疲乏、困倦—最常見、最早出現(xiàn)②皮膚、粘膜蒼白：口唇、結(jié)膜甲床，皮膚③心臟：心悸，心動過速，心臟擴大，雜音→心衰、心絞痛④呼吸：氣急、呼吸困難⑤神經(jīng)：頭昏、頭痛、耳鳴、眼花、注意力不集中⑥消化：食欲減退、腹部脹氣、惡心、便秘⑦其他：月經(jīng)失調(diào)、性欲減退、低熱、蛋白尿19精選ppt貧血的診斷Hb測定——確診病因診斷應(yīng)注意幾點：1、有無失血的病史，妊娠，生育2、營養(yǎng)、飲食情況；物理、化學(xué)、藥物3、有無肝、腎、內(nèi)分泌疾病及炎癥、腫瘤4、有無家族、遺傳病史5、有無貧血的臨床病癥與體征6、有無實驗室檢查的證據(jù)20精選ppt治療1.病因治療：失血導(dǎo)致IDA〔止血〕藥物性溶貧〔停用相應(yīng)藥物〕營養(yǎng)性貧血——補充營養(yǎng)素2.藥物：鐵劑、葉酸、維生素B12糖皮質(zhì)激素——AA，AIHA，PNH，出血EPO——腎性貧血3.輸血：對癥治療嚴格掌握適應(yīng)癥〔舉例〕4.脾切除：脾亢遺傳性球形紅細胞增多癥AIHA〔皮質(zhì)激素治療困難〕5.骨髓〔造血干細胞〕移植：重癥再障地中海貧血、血紅蛋白病21精選ppt缺鐵性貧血

〔Irondeficiencyanemia，IDA〕概念：由于體內(nèi)缺乏可用來合成血紅蛋白的鐵而引起的紅細胞生成障礙所致的貧血鐵的代謝：1、鐵的來源(動物內(nèi)臟，黑色食物)2、鐵的吸收及調(diào)節(jié)3、鐵的運輸4、鐵的分布與貯存5、鐵的喪失22精選ppt鐵的吸收及調(diào)節(jié)吸收部位：十二指腸、小腸上部VitC等復(fù)原劑：高鐵→亞鐵易吸收鹽酸：防止鐵離子變成不溶性絡(luò)合物吸收方式：與去鐵蛋白結(jié)合→吸收高濃度鐵—彌散→吸收〔中毒〕23精選ppt鐵的運輸與血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白(β1球蛋白)結(jié)合→各組織總鐵結(jié)合力：能與血漿鐵相結(jié)合β1球蛋白總量血清鐵或血漿鐵：與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合的鐵，正常約1/3轉(zhuǎn)鐵蛋白與鐵結(jié)合血清鐵含量血清鐵飽和度=———————×100%總鐵結(jié)合力〔總鐵結(jié)合力中血清鐵所占的比例〕24精選ppt鐵的分布與貯存

正常體內(nèi)約3

5g65%Hb鐵

30%鐵蛋白+含鐵血黃素(肝脾、BM)5%組織鐵(肌紅蛋白、含鐵酶)0

12%血清鐵25精選ppt鐵的喪失腸粘膜、皮膚脫落、月經(jīng)男性：1mg/日女性：2mg/日經(jīng)期婦女：17mg/次(1.5倍)

妊娠：700mg/次=2

5mg/日(2.5倍)

哺乳：增加0

5

1mg/日26精選ppt病因①需要增加，攝入缺乏：嬰幼兒、兒童、青春期女青年、妊婦、哺乳期②吸收不良：胃次全切除術(shù)，腹瀉，真性胃酸↓↓③失血：消化道出血(潰瘍、癌、鉤蟲病、V曲張、痔瘡、水楊酸鹽等)月經(jīng)過多溶貧伴含鐵血黃素尿或Hb尿27精選ppt發(fā)病機理

早期缺鐵

IDA早期

IDA晚期

貯存鐵

貯存鐵0貯存鐵0

無貧血血清鐵↓血清鐵↓

RBC正常正?；蜇氀⑿〖毎蜕刎氀傻蜕?*貧血早于形態(tài)改變**低色素早于小細胞28精選ppt臨床表現(xiàn)1、原發(fā)病的臨床表現(xiàn)2、貧血本身的病癥3、缺鐵特殊病癥：口角炎與舌炎皮膚與指甲變化神經(jīng)系統(tǒng)病癥：神經(jīng)痛〔頭痛〕其它：萎縮性胃炎；食道蹼；脾大29精選ppt實驗室檢查1、血象：典型小細胞低色素2、BM：紅系增生，中幼紅↑，體積小，核固縮，3、BM鐵染色：含鐵血黃素：正常：+

++

鐵粒幼細胞：正常：20

90%4、血清鐵蛋白：測貯存鐵，IDA＜15μg/L5、血清鐵＜10

74μmol/L；

總鐵結(jié)合力＞64

4μmol/L；

血清鐵飽和度＜15%6、RBC游離原卟啉增高30精選ppt診斷要點1、病史、病癥2、小細胞低色素性貧血3、骨髓紅系增生4、外鐵：0；內(nèi)鐵減少，SF↓(臨床意義)5、血清鐵↓；總鐵結(jié)合力↑；飽和度↓一旦診斷確立，應(yīng)積極查找缺鐵原因31精選ppt鑒別診斷慢性感染所致的貧血：正細胞正色素、血清Fe↓、鐵粒幼↓、總鐵結(jié)合力↓，貯存鐵↑↑呼吸道、泌尿道感染、骨髓炎、盆腔炎、結(jié)核病、真菌感染要點：①總鐵結(jié)合力↓②外鐵、SF↑〔鐵沉積無法利用〕32精選ppt海洋性貧血：小細胞低色素

要點：①靶形RBC

②血清鐵↑

③貯存鐵↑

④Hb電泳異常

*鐵粒幼細胞性貧血：小細胞低色素

要點：①血清鐵↑，總鐵結(jié)合力↓

②內(nèi)、外鐵↑

③出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細胞33精選ppt治療1、原那么：①病因治療②補充足夠的鐵2、病因治療3、補充鐵劑—鐵劑治療4、輔助：營養(yǎng)、輸血〔＜50g/L〕34精選ppt鐵劑治療口服鐵劑〔亞鐵制劑〕：①劑型種類：硫酸亞鐵023/日富馬酸亞鐵023/日富馬酸亞鐵糖漿103/日②治療效果