格林-巴利綜合征臨床研究進(jìn)展

格林－巴利綜合征臨床研究進(jìn)展青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科李海峰11/12/20231LiHaifengGuillainBarreLandryStrohl11/12/20232LiHaifeng臨床表現(xiàn)：西方國(guó)家類(lèi)型 表現(xiàn) 致病因素電生理純運(yùn)動(dòng)型遠(yuǎn)端無(wú)力C.jejuni髓鞘受累很少顱神經(jīng)受累少GM1抗體原發(fā)性軸索損害感覺(jué)運(yùn)動(dòng)型近端無(wú)力，顱CMV脫髓鞘神經(jīng)和呼吸受累GM2抗體MFS眼外肌麻痹C.jejuni球部可受累，GQ1b抗體半數(shù)肢體近端無(wú)力11/12/20233LiHaifeng臨床表現(xiàn)：中國(guó)兒童和青少年，夏初。EMG：軸索損害，AMAN。EMG符合AMAN的為65％，符合AIDP的為24％。66％有CJ抗體，42％有GM1抗體，其他神經(jīng)節(jié)苷脂抗體為17－26％。與西方國(guó)家不同，GM1抗體與AMAN或AIDP無(wú)關(guān)。近來(lái)發(fā)現(xiàn)AMAN與GD1a抗體相關(guān)密切。11/12/20234LiHaifeng臨床表現(xiàn)：中國(guó)病理：AMAN：IgG和補(bǔ)體在軸索周?chē)练e，巨噬細(xì)胞侵入軸索周?chē)g隙，嚴(yán)重者有軸索變性。AIDP：IgG和補(bǔ)體在髓鞘外沉積，巨噬細(xì)胞也在髓鞘外，“撕開(kāi)”髓鞘。AMSAN：感覺(jué)軸索比運(yùn)動(dòng)軸索損害重。EMG不能預(yù)測(cè)病理。11/12/20235LiHaifeng臨床表現(xiàn)：其他日本和西方國(guó)家也有嚴(yán)重的并且預(yù)后不良的類(lèi)型。感覺(jué)受累輕微，運(yùn)動(dòng)損害為主。原發(fā)性軸索損害的確存在，但許多為原發(fā)性髓鞘損害后繼發(fā)性軸索損害。C.jejuni和IgG型GM1抗體也是發(fā)病原因。EMG：缺乏區(qū)分原發(fā)性和繼發(fā)性軸索損害的敏感性。11/12/20236LiHaifeng顱神經(jīng)變異型以顱神經(jīng)，尤其是后組顱神經(jīng)為首發(fā)，顱神經(jīng)損害較突出。西方國(guó)家占2%，日本占2.5%。我們有3例的觀察，占3/41。容易發(fā)展成全身受累，呼吸肌和眼外肌均可受累。上肢肌力較下肢差，腱反射也以上肢差，下肢較上肢恢復(fù)快。上肢腱反射喪失與呼吸肌麻痹關(guān)系密切，這與其他首發(fā)癥狀者相似。11/12/20237LiHaifengC.jejuni和神經(jīng)節(jié)苷脂抗體重疊由于存在重疊，抗體和病原感染因子在亞型的區(qū)分中沒(méi)有幫助。需要臨床和電生理標(biāo)準(zhǔn)，并且與病理相關(guān)的研究。MildsensorySensory-motor(80%)GM1Ab(20%)GQ1bAb(4%)C.jejuni(32%)GM1Ab(6%)CMV(15%)AxonalPuremotor(18%)SeveresensoryMFS11/12/20238LiHaifengGBS的臨床分型Axonal(AMSAN)GBSMFSC.jejuniGQ1bSens.motmotorDemyelinating(AIDP)Demyelinating(AMDN)Axonal(AMAN)CMVGM2GD1aC.jejuniGM111/12/20239LiHaifeng必須診斷標(biāo)準(zhǔn)亞急性發(fā)病的軟癱。雙側(cè)受累，有較強(qiáng)的對(duì)稱(chēng)性。腱反射減低，通常完全消失。通過(guò)病史和輔助檢查除外急性軟癱的其他疾病急性脊髓炎急性皮肌炎重癥肌無(wú)力危象周期性麻痹、肉毒中毒、