乳腺外科晉升副主任醫(yī)師高級(jí)職稱病例分析專題報(bào)告

乳腺外科晉升副高〔正高〕職稱病例分析專題報(bào)告姓名：***現(xiàn)任專業(yè)技術(shù)職務(wù)：***申報(bào)專業(yè)技術(shù)職務(wù)：***2023**月**日原發(fā)性乳腺惡性淋巴瘤病例分析患者，女性，6325cm×4cm2cm×2cm×1cm〔BIRADS〕4術(shù)后常常規(guī)病理及免疫組織化學(xué)確診。乳腺鉬靶檢查：右乳頭后上方顯示一大小為5m×8m〔圖1，邊緣大局部清楚略呈分葉狀，小局部邊緣欠光滑，腫物內(nèi)未見特別鈣化灶，皮膚及乳頭正常，右腋下見增大淋巴結(jié)。13.5cm×4.8cm度腫物彩色超聲檢查：111cm2.9cm×1.6cm2.2cm×0.9cmCT型肝炎病毒〔+〕。術(shù)后病理檢查：纖維組織間可見布滿成片的瘤細(xì)胞，腫瘤細(xì)胞不規(guī)章呈多葉狀，中等大小，有核的多形性，核染色質(zhì)粗塊狀，伴明顯的核仁，乳頭處、胸大小肌間組織均未見腫瘤侵害，淋巴結(jié)未見轉(zhuǎn)移。CD3〔+〕，Vimentin〔-〕，CEA〔-〕，ER〔-〕。病理診斷：右乳淋巴瘤“>惡性淋巴瘤〔2〕，T來源。2T〔HE×400〕爭(zhēng)論原發(fā)性乳腺惡性淋巴瘤罕見，大多數(shù)為非霍奇金淋巴瘤，B細(xì)胞來源，T細(xì)胞性更為罕見。文獻(xiàn)報(bào)道原發(fā)性乳腺惡性淋巴瘤發(fā)生率占乳腺全部惡性腫瘤的0.04%~1.10%。國(guó)內(nèi)報(bào)道40300見個(gè)案報(bào)道。臨床診斷困難，預(yù)后較乳腺癌差。本病可能與病毒學(xué)說、類皰疹病毒〔EB病毒〕、電離輻射損傷、免疫抑制和缺陷、遺傳因素有關(guān)。本例患者血清丙型肝炎病毒〔+〕。筆者復(fù)習(xí)文獻(xiàn)并結(jié)合本例，認(rèn)為大多數(shù)原發(fā)性乳腺惡性淋巴瘤的影像表現(xiàn)分為腫塊型及致密浸潤(rùn)型2型特征是病變布滿，界限不清，伴有皮膚布滿水腫及增厚；腫塊型特征是腫塊邊緣大多清楚，四周浸潤(rùn)少，無毛刺、鈣化或漏斗征及皮膚凹陷等乳腺癌典型征象。本例表現(xiàn)為腫塊型，需要與乳腺癌鑒別，乳腺癌具有腫塊、毛刺、鈣化或皮膚增厚、乳頭凹陷等典型征象，有些患者誤診為乳腺癌而做了根治術(shù)。表現(xiàn)為邊界清楚的腫塊，還高密度、邊緣光滑銳利為特征表現(xiàn)，血運(yùn)可明顯增加，腋下淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移甚少。典型髓樣癌為圓形或卵圓形腫塊，可成分葉狀，界清。原發(fā)性乳腺淋巴瘤臨床及影像表現(xiàn)缺乏特異性，最終確診有賴于病理檢查和免疫組織化學(xué)。筆者認(rèn)為假設(shè)臨床檢查考慮惡性，并伴有腋下淋巴結(jié)腫大，而載線表現(xiàn)為良性或不典型乳腺癌時(shí)，除應(yīng)提示有不典型髓樣癌可能外，還應(yīng)考慮淋巴瘤的可能，準(zhǔn)時(shí)針吸或活檢，從而有利于臨床選取恰當(dāng)?shù)闹委煼桨?。原發(fā)性乳腺纖維肉瘤病例爭(zhēng)論乳腺纖維肉瘤格外罕見，占乳腺惡性腫瘤的＜1%。最常見為脂肪肉瘤。事實(shí)上，發(fā)生于身體其他部位的任何腫瘤都可以原發(fā)于乳腺，包括纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、橫紋肌肉瘤、惡性外周神經(jīng)鞘瘤和骨肉瘤。值得留意的是有些肉瘤原發(fā)于胸壁，繼發(fā)性累及乳腺，可能會(huì)被誤認(rèn)為乳腺原發(fā)。乳腺纖維肉瘤在乳腺纖維肉瘤中較為常見，僅次于葉狀囊肉瘤。乳腺纖維肉瘤的組織類型簡(jiǎn)潔多樣，一般多來自皮下或筋膜中的纖維組織，其特征為腫瘤內(nèi)無上皮成分，純由間葉性成分構(gòu)成。成人型纖維肉瘤常常發(fā)生于30～6045分級(jí)和手術(shù)的徹底程度。我院收治1例，現(xiàn)主要從病理學(xué)角度總結(jié)診治閱歷?！疽话阗Y料】患者，女性，153cm大小腫塊，經(jīng)用中草藥和中成藥治療無效，近1個(gè)多月來腫塊明顯增大。【體格檢查】30cm；皮膚水腫、微紅，皮下血管怒張；腫塊外下方因腫瘤潰破出血已用碘方紗填壓止血〔1〕。胸CT提示右第34右胸少量積液〔2〕。穿刺活檢考慮惡性葉狀腫瘤?！救橄倮w維肉瘤治療過程】完整切除腫瘤〔3〕，基底肉眼干凈〔4〕。術(shù)中覺察右第3、4肋骨斷裂、內(nèi)陷，并非腫瘤侵害而是腫瘤過大、過重所致骨折。患者術(shù)后恢復(fù)良好，術(shù)后第三天順當(dāng)出院?！救橄倮w維肉瘤術(shù)后病理】腫瘤重g其中可見多個(gè)小囊腔，腔內(nèi)有咖啡色和淡黃色液，臨床酷似葉狀腫瘤〔5〕。但結(jié)合多項(xiàng)免疫組化結(jié)果及免疫熒光原位雜交〔FISH〕檢測(cè)SS18基因易位為陰性結(jié)果，最終診斷為乳腺纖維肉瘤?！静±隣?zhēng)論】【乳腺纖維肉瘤的來源】來源于乳腺間葉組織的惡性腫瘤包括惡性葉狀腫瘤、血管肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、基質(zhì)肉瘤、纖維肉瘤、脂肪肉瘤等，如何定義乳腺纖維肉瘤目前尚無共識(shí)，局部學(xué)者認(rèn)為惡性葉狀腫瘤有上皮成分，故將其排解在原發(fā)性乳腺纖維肉瘤之外。原發(fā)性乳腺纖維肉瘤較罕見。國(guó)外爭(zhēng)論統(tǒng)計(jì)，原發(fā)性乳1%，占全身軟組織肉瘤的比例小于5%，依據(jù)美國(guó)監(jiān)測(cè)、流行病學(xué)與最終〔SEER〕數(shù)據(jù)庫資料顯示，原發(fā)性乳腺纖維肉瘤年發(fā)病下降，血管肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、基質(zhì)肉瘤等相對(duì)較常見。乳腺纖維肉瘤也是原發(fā)性乳腺纖維肉瘤的一種，約占所16%。筆者所在中心初步統(tǒng)計(jì)了1973~2023SEER〔28%人口〕6636317~1003020155~59高發(fā)年齡?！救橄倮w維肉瘤的臨床表現(xiàn)】臨床上，乳腺纖維肉瘤常表現(xiàn)為單側(cè)、界清、活動(dòng)好的3cm，但增長(zhǎng)速度遠(yuǎn)快3cm30cm。與其他乳腺纖維肉瘤相像，乳腺纖維肉瘤以血行轉(zhuǎn)移為主，肺、骨、肝為常見轉(zhuǎn)移部位，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見，大局部伴有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者組織學(xué)亞型多為癌肉瘤。原發(fā)性乳腺纖維肉瘤鉬靶檢查無特異性表現(xiàn)，絕大局部未顯示鈣化灶；B超表現(xiàn)多為均質(zhì)的高回聲腫塊，而葉狀囊肉瘤B〔MRI〕增加掃描可能有助于推斷腫塊的性質(zhì)，惡性腫塊常消滅快速增加伴洗脫特征以及小葉構(gòu)造的存在。對(duì)于乳腺纖維肉瘤的病理組織學(xué)分型，除了觀看細(xì)胞形態(tài)和組織構(gòu)造外，常需要借助免疫組化等手段確定具體類型，對(duì)于較罕見的亞型應(yīng)排解其他常見亞型后才得以確診。原發(fā)性乳腺纖維肉瘤生長(zhǎng)甚速，短時(shí)期內(nèi)已巨大。多為單發(fā)，無痛性腫塊，偶可見多發(fā)。腫塊呈圓形或橢圓形，結(jié)乳頭多不內(nèi)陷。少數(shù)腫塊巨大者，乳腺皮膚往往甚薄，常有明顯的靜脈擴(kuò)張，偶見與皮膚粘連外觀呈橘皮樣。瘤塊很快侵入胸肌而固定，并大多經(jīng)血行轉(zhuǎn)移至肺、肝、腦等器官，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較少，因而腋淋巴結(jié)往往不腫大。無痛性乳房腫塊，病程較長(zhǎng)、生長(zhǎng)緩慢為其特點(diǎn)。個(gè)別30病程長(zhǎng)短和良惡性不成比例。查體可見瘤體表皮緊急發(fā)亮，但無乳頭回縮，皮膚無橘皮樣變，少見腋淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。觸診可見腫塊質(zhì)地較硬，邊界清楚，早期推之可動(dòng)，當(dāng)侵入胸肌后則固定。手術(shù)切除可見腫塊外表有不完全的包膜，切面呈實(shí)性淺紅色魚肉樣?！救橄倮w維肉瘤的鑒別診斷】乳腺纖維肉瘤需與乳腺葉狀囊肉瘤，乳腺癌及脂肪肉瘤相鑒別。乳腺葉狀囊肉瘤乳腺葉狀囊肉瘤的臨床表現(xiàn)及大體所見均較相像。但組織學(xué)中，葉狀囊肉瘤有巨大裂隙使瘤體呈分葉狀，可見有上皮細(xì)胞襯于裂隙內(nèi)壁上。這是與乳腺纖維肉瘤最為主要的鑒別點(diǎn)。乳腺癌乳腺癌可消滅乳頭溢液，乳頭回縮。大體形態(tài)呈蟹足狀浸潤(rùn)生長(zhǎng)，多經(jīng)淋巴管轉(zhuǎn)移。組織學(xué)所見，乳腺癌的瘤細(xì)胞呈巢狀。嗜銀染色可見嗜銀纖維圍繞在細(xì)胞團(tuán)四周。脂肪肉瘤瘤體內(nèi)可查見脂肪母細(xì)胞，用蘇丹Ⅲ染色可見到細(xì)胞質(zhì)內(nèi)消滅微小的脂肪滴?！救橄倮w維肉瘤的治療】乳腺纖維肉瘤的治療以外科手術(shù)為主，對(duì)于較小的腫瘤應(yīng)確保切緣陰性〔1cm〕，對(duì)于較大的腫瘤，必要時(shí)應(yīng)行全乳腺或更大范圍的切除。因淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移罕見，臨床上腫大的淋巴結(jié)多為反響性增生，如有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移一般是廣泛轉(zhuǎn)移的極晚期患者或癌肉瘤患者，故對(duì)于確診乳腺纖維肉瘤者，一般不推舉進(jìn)展腋窩淋巴結(jié)清掃或前哨淋巴結(jié)活檢。對(duì)乳腺纖維肉瘤的治療主要為手術(shù)切除，對(duì)成年病例，腫瘤切除應(yīng)徹底，而對(duì)兒童病例要求則不如成人者高，切除邊緣應(yīng)廣泛。乳腺纖維肉瘤的預(yù)后取決于其組織學(xué)的分級(jí)和年齡。經(jīng)爭(zhēng)論認(rèn)為本例屬于低密惡性成人型乳腺纖維肉瘤，主要依據(jù)是≤5個(gè)核分裂像/10hpf，病人一般狀態(tài)尚好，病灶內(nèi)無明顯出血和壞死，未見淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。術(shù)后是否放療爭(zhēng)議較大，但有爭(zhēng)論顯示術(shù)后放療劑量高48Gy60Gy〔DFS〕率，特別是較大〔超過5cm〕或組織學(xué)分級(jí)較高的腫瘤。對(duì)于血管肉瘤，由于其侵襲性較高，預(yù)后較差，有爭(zhēng)論認(rèn)為放療設(shè)野范圍應(yīng)適當(dāng)擴(kuò)大。化療對(duì)于乳腺纖維肉瘤的作用不明確，大多數(shù)針對(duì)乳腺纖維肉瘤的爭(zhēng)論未得出明確結(jié)論。一項(xiàng)有關(guān)軟組織肉瘤化療DFS〔OS〕顯示表柔比星+異環(huán)磷酰胺可提高肢體及肢帶骨軟組織肉瘤DFSOS關(guān)心化療臨床爭(zhēng)論顯示，局部熱療+化療可提高局控率及OS率。鑒于乳腺纖維肉瘤的生物學(xué)行為與其他軟組織肉瘤類5cm肉瘤，應(yīng)賜予關(guān)心化療?！救橄倮w維肉瘤的預(yù)后】除了血管肉瘤，原發(fā)性乳腺纖維肉瘤預(yù)后特征與其他部位的軟組織肉瘤類似，腫瘤大小及組織學(xué)分級(jí)為影響預(yù)后的主要因素，5cm肺部轉(zhuǎn)移為首次復(fù)發(fā)大事；生存曲線特征也類似，第5年起可觀看到復(fù)發(fā)或死亡率趨于穩(wěn)定。原發(fā)性乳腺纖維肉瘤總的5DFS44%~46%，5OS49%~67%。血管肉瘤由于覺察時(shí)多已在乳腺內(nèi)甚至乳腺四周組織布滿性擴(kuò)展，難以