心導(dǎo)管介入治療先天性冠狀動(dòng)脈瘺附8例報(bào)告

心導(dǎo)管介入治療先天性冠狀動(dòng)脈瘺附8例報(bào)告

冠狀動(dòng)脈收縮（caf）是一種罕見(jiàn)的先天性畸形，主要表現(xiàn)為動(dòng)脈樹(shù)干或分支與任何腔或大血管之間的異常交通，占先天性心臟病的0.3%。本院在2006~2011年通過(guò)心導(dǎo)管介入治療8例先天性CAF患兒,現(xiàn)報(bào)道如下。1數(shù)據(jù)和方法1.1超聲心動(dòng)圖檢查全部病例均來(lái)自2006~2011年本院介入治療的8例CAF患兒,其中男4例,女4例;年齡2歲零1個(gè)月至9歲,平均(4.1±2.1)歲;體質(zhì)量10.5~23kg,平均(14.8±6.2)kg。1例患兒因胸悶、氣促就診,門(mén)診疑診“心肌炎”,后經(jīng)超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn);1例患兒因反復(fù)肺炎,基層醫(yī)院聽(tīng)診發(fā)現(xiàn)雜音,經(jīng)超聲診斷發(fā)現(xiàn);其余6例均無(wú)明顯癥狀,體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟雜音后經(jīng)超聲診斷。1.2主動(dòng)脈造影、選擇性心肌梗死造影觀察全部病例均在術(shù)前采用經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖診斷。根據(jù)術(shù)前心臟超聲檢查結(jié)果選擇性地行升主動(dòng)脈造影、選擇性冠狀動(dòng)脈造影觀察主動(dòng)脈的各部分和左右冠狀動(dòng)脈的行走及分支以及CAF的起始、瘺動(dòng)脈行走方向以及瘺口部位等。經(jīng)心導(dǎo)管檢查證實(shí):右冠狀動(dòng)脈右室瘺5例,右冠狀動(dòng)脈右房瘺1例,左冠狀動(dòng)脈右房瘺1例,左冠狀動(dòng)脈右室瘺1例。1.3輸送軌道的建立所有病例完善相關(guān)術(shù)前檢查,尤其注意經(jīng)12導(dǎo)聯(lián)心電圖檢測(cè),觀察ST段及T波,以便試封堵時(shí)對(duì)照。在靜脈復(fù)合骶管神經(jīng)阻滯麻醉下,穿刺右側(cè)股動(dòng)脈和股靜脈。按照先天性心臟病介入治療常規(guī)進(jìn)行手術(shù)。全身肝素化(100U/kg),分別置入5F動(dòng)脈鞘和6F靜脈鞘,行左右心導(dǎo)管檢查,測(cè)定上腔靜脈、下腔靜脈、右心房、右心室、肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈及左心室的壓力和血氧飽和度,并計(jì)算左右心排血量、左向右的分流量(Qp/Qs)和肺血管的阻力等指標(biāo)。根據(jù)造影等各項(xiàng)檢查結(jié)果,采用由動(dòng)脈系統(tǒng)送入輸送長(zhǎng)鞘及堵閉器堵閉法和經(jīng)靜脈系統(tǒng)逆行送入輸送長(zhǎng)鞘及堵閉器堵閉法。本研究中5例患兒建立股動(dòng)脈-冠狀動(dòng)脈-瘺口-股靜脈的輸送軌道,3例患兒采用經(jīng)股動(dòng)脈-冠狀動(dòng)脈-瘺口進(jìn)行堵閉。將堵閉器輸送到瘺口處試封堵,封堵成功后觀察心電圖變化15~30min,若無(wú)ST-T改變,聽(tīng)診心臟雜音消失,重復(fù)冠狀動(dòng)脈造影證實(shí)封堵完全,無(wú)殘余分流后釋放封堵器。術(shù)后口服腸溶阿司匹林2~3mg·kg-1·d-1半年,常規(guī)心臟彩超、心電圖1個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月、1年及以后每年1次隨訪。2未閉菇傘堵閉器8例患兒均封堵成功,成功率100%。其中5例選用對(duì)稱(chēng)型室間隔堵閉器,2例采用動(dòng)脈導(dǎo)管未閉蘑菇傘堵閉器,1例采用cook彈簧圈堵閉器。2例患兒試封堵時(shí)出現(xiàn)心電圖ST段改變,將堵閉器收回,重新調(diào)整位置再觀察15~30min,心電圖與術(shù)前一致后釋放堵閉器。見(jiàn)表1。2.1殘余分流及典型病例8例患者術(shù)后即刻心臟雜音消失。術(shù)后即刻行超聲心動(dòng)圖和心導(dǎo)管造影:8例患兒中6例未見(jiàn)殘余分流,2例僅見(jiàn)少量殘余分流;1例提示三尖瓣中度返流。典型病例:患兒,男,4歲,因發(fā)現(xiàn)心臟雜音4d入院,彩超提示右冠狀動(dòng)脈右室瘺,行心導(dǎo)管造影及介入治療。見(jiàn)圖1~4。2.2術(shù)后3個(gè)月超聲檢查術(shù)后持續(xù)心電監(jiān)測(cè)24h,復(fù)查心肌酶及肌鈣蛋白均正常。術(shù)后24~48h心臟超聲復(fù)查僅1例患者少許殘余分流,該患兒術(shù)后3個(gè)月再次復(fù)查心臟超聲,殘余分流消失。1例提示三尖瓣中度返流,術(shù)后1個(gè)月彩超提示三尖瓣輕度返流。術(shù)后24、48h,1、3、6、12個(gè)月復(fù)查心電圖無(wú)改變。隨訪觀察6個(gè)月至5年,患兒無(wú)特殊不適,生長(zhǎng)發(fā)育正常。3討論3.1異常血流束的表現(xiàn)CAF可根據(jù)病史、心前區(qū)連續(xù)性雜音、收縮期震顫等得到初步診斷。超聲心動(dòng)圖成為目前公認(rèn)的臨床診斷CAF的主要方法之一。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖價(jià)格低廉、無(wú)創(chuàng)、可重復(fù)檢查,二維和多普勒超聲結(jié)合診斷CAF準(zhǔn)確率高,可作為診斷CAF的首選方法。趙廣明詳細(xì)描述了CAF的超聲表現(xiàn)。CAF的彩色多普勒超聲心動(dòng)圖圖像特征及規(guī)律性明顯:(1)二維超聲心動(dòng)圖顯示瘺的一支冠狀動(dòng)脈明顯擴(kuò)張。(2)無(wú)論哪支CAF至哪個(gè)心腔均顯示左房、左室和主動(dòng)脈根部?jī)?nèi)徑增大,這是因?yàn)楣跔顒?dòng)脈的分流屬于動(dòng)脈系統(tǒng)分流,無(wú)論瘺到哪個(gè)心腔都使左心系統(tǒng)容量增加所致。(3)彩色多普勒血流像在瘺的心腔或肺動(dòng)脈內(nèi)顯示異常血流束信號(hào)。(4)異常血流束起始部寬度相當(dāng)于瘺口直徑。Liang等認(rèn)為:超聲心動(dòng)圖檢查不僅能明確CAF的起源、異常冠狀動(dòng)脈的擴(kuò)張程度、瘺口的內(nèi)徑及其注入的心腔或大血管、分流量大小等,而對(duì)了解相關(guān)心腔的擴(kuò)大程度、心室功能狀況,以及有無(wú)合并肺動(dòng)脈高壓和其他心血管畸形等具有重要的診斷價(jià)值。選擇性冠狀動(dòng)脈造影是診斷CAF的金標(biāo)準(zhǔn),可動(dòng)態(tài)觀察CAF瘺口處造影劑的噴射征象,并可同步行介入治療。但選擇性冠狀動(dòng)脈造影屬有創(chuàng)檢查,須多次注射造影劑多體位造影,需住院檢查,費(fèi)用較高。選擇性冠狀動(dòng)脈造影或逆行升主動(dòng)脈造影,不僅能明確診斷,更重要的是可以顯示受累的冠狀動(dòng)脈、瘺引流的部位和瘺口的位置和瘺管近心端的冠狀動(dòng)脈分支的分布情況,對(duì)分流較小、多發(fā)瘺道病變,選擇性冠狀動(dòng)脈造影檢查更是十分必要。本組病例均在超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)后,經(jīng)選擇性冠狀動(dòng)脈造影證實(shí)并行同步治療,作者認(rèn)為造影投射角度非常重要,需明確冠脈走形、瘺口位置、瘺口數(shù)量、瘺口周?chē)袩o(wú)正常冠脈分支等,以便為后續(xù)介入或外科手術(shù)治療提供資料。3.2不同的caf適應(yīng)證目前認(rèn)為,即使患者無(wú)任何臨床表現(xiàn),也應(yīng)該早期診斷,早期行根治性治療。既往CAF均采用外科手術(shù)修復(fù),隨著心導(dǎo)管技術(shù)的不斷發(fā)展,各種材料封堵CAF的報(bào)道逐漸增多。適應(yīng)證:(1)有明顯外科手術(shù)適應(yīng)證的先天性CAF,不合并其他需要手術(shù)矯正的心臟畸形;(2)外傷性或冠脈介入治療所致醫(yī)源性CAF;(3)易安全到達(dá)、能夠清晰顯影的瘺管;(4)非多發(fā)的CAF開(kāi)口、單發(fā)CAF進(jìn)行介入治療效果較好;(5)冠狀動(dòng)脈瘺口狹窄、瘺道瘤樣擴(kuò)張;(6)少數(shù)情況下,冠狀動(dòng)脈一支或多支形成與心腔相連的多發(fā)的微小血管網(wǎng),可用帶膜支架進(jìn)行。封堵禁忌證:(1)要栓塞的冠狀動(dòng)脈分支遠(yuǎn)端有側(cè)支發(fā)出,該處心肌組織供血正常;(2)受累的冠狀動(dòng)脈血管極度迂曲;(3)右心導(dǎo)管提示右向左分流,重度肺動(dòng)脈高壓。Jama等認(rèn)為多個(gè)瘺口的CAF是禁忌證。隨著介入診療技術(shù)不斷提高及介入材料學(xué)的改進(jìn),CAF介入治療適應(yīng)證不斷增加。本組病例均為單發(fā)瘺口。3.3動(dòng)靜脈軌道法標(biāo)準(zhǔn)經(jīng)動(dòng)脈直接封堵:對(duì)瘺道較短的CAF可直接將導(dǎo)管送至瘺管最窄處的最末端用封堵器進(jìn)行封堵,同時(shí)做對(duì)側(cè)股動(dòng)脈插管送入第二根導(dǎo)管至主動(dòng)脈根部或冠狀動(dòng)脈內(nèi)造影,觀察封堵后的分流情況。經(jīng)靜脈途徑逆行封堵法:用于冠狀動(dòng)脈瘺的異常曲折盤(pán)繞血管,管道途徑較長(zhǎng),從動(dòng)脈側(cè)難以封堵瘺口開(kāi)口于右心房者,采用建立動(dòng)靜脈軌道法逆行封堵。手術(shù)時(shí)需建立股動(dòng)脈-升主動(dòng)脈-冠狀動(dòng)脈-瘺口-右房(或右室)。腔靜脈的導(dǎo)引鋼絲軌道,選擇相應(yīng)大小動(dòng)脈導(dǎo)管未閉堵閉器由靜脈系統(tǒng)或動(dòng)脈系統(tǒng)遞送至冠狀動(dòng)脈進(jìn)行釋放。本組病例有5例采用經(jīng)靜脈法,3例采用經(jīng)動(dòng)脈法。作者認(rèn)為如果冠狀動(dòng)脈明顯增粗且冠狀動(dòng)脈較直,可采用直接經(jīng)股動(dòng)脈送入輸送鞘管植入堵閉器。如果患兒年齡小或冠狀動(dòng)脈明顯迂曲,需建立股動(dòng)脈-冠脈瘺-股靜脈軌道,經(jīng)股靜脈送入輸送鞘管,植入堵閉器,此方法雖然較股動(dòng)脈法相比較繁瑣,但對(duì)股動(dòng)脈及冠狀動(dòng)脈影響較小。此方法的另一優(yōu)點(diǎn)在于:可以在建立軌道時(shí)將導(dǎo)絲暫不撤出,便于試封堵時(shí)調(diào)整位置,待試封堵完畢,再次造影顯示封堵效果滿意,釋放堵閉器前才撤出導(dǎo)絲。本組病例有5例患兒采用此方法,效果良好。3.4堵閉器的位置術(shù)中需行多角度冠脈造影確定將要封堵的位置,明確正常冠狀動(dòng)脈分支位置,清楚顯示瘺口,要將堵閉器放在CAF的遠(yuǎn)端,以不影響冠狀動(dòng)脈的正常分支為原則。如果有最窄處,應(yīng)將堵閉器放在CAF的最窄處;如果沒(méi)有最窄處,應(yīng)將堵閉器盡量釋放至接近瘺口而遠(yuǎn)離正常冠狀動(dòng)脈分支。3.5混合式動(dòng)導(dǎo)管膜caf目前臨床經(jīng)導(dǎo)管堵閉CAF的材料主要有cook彈簧圈、Amplatzer型動(dòng)脈導(dǎo)管未閉蘑菇傘堵閉器、Plug異常血管堵閉器和對(duì)稱(chēng)型膜周部室間隔缺損堵閉器等。彈簧圈主要用于較小的CAF,優(yōu)點(diǎn)是輸送導(dǎo)管管徑較小,可直接經(jīng)股動(dòng)脈輸送,對(duì)血管損傷小,操作相對(duì)簡(jiǎn)單,缺點(diǎn)是對(duì)粗大的CAF堵閉不完全或不可靠;Amplatzer型動(dòng)脈導(dǎo)管未閉蘑菇傘堵閉器、Plug異常血管堵閉器和對(duì)稱(chēng)型膜周部室間隔缺損堵閉器主要用于較粗大的CAF,優(yōu)點(diǎn)是可控性好,但通常需要經(jīng)股靜脈途徑置入,可根據(jù)瘺口形態(tài)選擇PDA或VSD堵閉器。選用堵閉器的直徑應(yīng)大于瘺管最狹窄處120%以上。本組8例患兒1例選彈簧圈、2例選PDA堵閉器、5例選對(duì)稱(chēng)型VSD堵閉器全部堵閉成功,無(wú)殘余分流,未發(fā)生堵閉器移位或脫落。3.6堵閉器位置的觀察和治療術(shù)前需充分肝素化,以防術(shù)中冠狀動(dòng)脈血栓形成。術(shù)中選擇封堵位置必須是正常冠脈分支后方,試封堵時(shí)需密切關(guān)注心電圖變化,若發(fā)現(xiàn)心律失常尤其出現(xiàn)室性心動(dòng)過(guò)速,應(yīng)立即收回堵閉器。試封堵后至少觀察15~30min,確定心電圖無(wú)變化,再次造影證實(shí)堵閉器位置良好,其后無(wú)正