過(guò)敏性紫癜課件

過(guò)敏性紫癜1主訴2戴某，男，5歲19床雙下肢皮疹、間斷腹痛24天，全身皮疹1周現(xiàn)病史簡(jiǎn)介：32016.6.18.

患兒無(wú)明顯誘因出現(xiàn)腹痛，雙下肢可見(jiàn)少許散在皮疹，家人未予重視；6.19.

患兒腹痛加重，伴嘔吐，予以口服藿香正氣水后無(wú)好轉(zhuǎn)，遂就診于長(zhǎng)沙市婦幼保健院，完善腹部彩超，血、尿常規(guī)等相關(guān)檢

査后擬診為“胃腸型感冒”并予以對(duì)癥治療（具體不詳）2天后，腹痛、嘔吐未見(jiàn)明顯好轉(zhuǎn)；轉(zhuǎn)診至湖南省旺旺醫(yī)院，行腹部彩超提示腸道積氣，予開(kāi)塞露腸道減壓等對(duì)癥治療后未見(jiàn)明顯好轉(zhuǎn)；轉(zhuǎn)診于湖南省人民醫(yī)院，查體液免疫全套、狼瘡全套、抗幽門螺桿菌抗體、過(guò)敏原檢測(cè)、胸片：基本正常；尿常規(guī)：紅細(xì)胞65.7個(gè)/ul，細(xì)菌120.2個(gè)/ul，蛋白陰性，診斷為“腹型過(guò)敏性紫癜”收住入院，入院后予以甲強(qiáng)龍、法莫替丁等對(duì)癥治療后，腹痛嘔吐癥狀消失，病情好轉(zhuǎn)于6月29日出院。7.4

患兒皮疹進(jìn)一步加重，全身可見(jiàn)，色鮮紅，突出皮膚撫之礙手，壓之不褪色，偶有腹痛，無(wú)嘔吐，自服西替利嗪抗過(guò)敏皮疹未見(jiàn)明顯消退；7.8

患兒母親發(fā)現(xiàn)患兒大便中帶有少許鮮紅色血液，為求進(jìn)一步診療來(lái)我院就診，門診查血常規(guī)：WBC6.17X10^9/L

N

46.7%L

42%HGB

122

g/L

PLT251X10/L；CRP(―)；尿常規(guī)：隱血2+,蛋白+，紅細(xì)胞59.2/ul，白細(xì)胞31.3/ul，門診遂以“過(guò)敏性紫癜”收住我科。4入院癥見(jiàn)：5無(wú)發(fā)熱，偶咳，雙下肢及胸腹部可見(jiàn)紅色丘疹，凸出皮面，

壓之不褪色，無(wú)瘙癢、雙下肢疼痛，無(wú)惡心嘔吐，無(wú)腹痛、腹瀉，無(wú)頭暈頭痛，食納欠佳，寐可，大便成形，色略紅，無(wú)肉眼血尿。既往史：2014年手足口病，余無(wú)特殊個(gè)人史、家族史：無(wú)特殊可詢體格檢查6T:36.3℃

P

:106次/分

R

:36次/分

W

:28Kg

BP:110/66mmHg胸腹部、背部、雙下肢可見(jiàn)散在紅色皮疹，突出皮膚，撫之礙手，壓制不褪色。全身淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大。齒齦正常，咽部充血，右側(cè)可見(jiàn)一個(gè)皰疹，扁桃體II度腫大，無(wú)膿性分泌物。心肺、腹部、神經(jīng)系統(tǒng)檢查：均未見(jiàn)異常。輔助檢查7(2016.6.22

湖南省人民醫(yī)院)體液免疫全套、狼瘡全套、抗幽門螺桿菌抗體、過(guò)敏原檢測(cè)、胸片：基本正常尿常規(guī)：紅細(xì)胞65.7個(gè)/ul，細(xì)菌120.2個(gè)/ul，蛋白陰性(2016.7.11

我院門診)血常規(guī)：WBC

6.17X10^9/L

N

46.7%L

42%HGB122

g/L

PLT

251X10/L；CRP(―)尿常規(guī)：隱血2+,蛋白+，紅細(xì)胞59.2/ul，白細(xì)胞31.3/ul。初步診斷：8中醫(yī)診斷：紫癜血熱妄行辯證分析：患者男，5歲，以雙下肢皮疹、間斷腹痛24天，全身皮疹1周為主癥，舌紅，苔黃膩，脈浮、數(shù)，風(fēng)熱外襲，咽喉為肺胃之門戶，風(fēng)熱上乘咽喉，則致咽喉紅腫；風(fēng)熱灼傷血絡(luò)，血溢脈外，則見(jiàn)紫斑、尿血。辨病屬紫癜范疇，辨證為風(fēng)熱傷絡(luò)。本病病位在里，病性屬實(shí)，預(yù)后一般。西醫(yī)診斷：1.過(guò)敏性紫癜2.紫癜性腎炎9診斷依據(jù)：過(guò)敏性紫癜：患兒雙下肢及胸腹部可見(jiàn)皮疹，突出皮膚，撫之礙手，壓之不褪色，期間出現(xiàn)腹痛，于外院診斷為過(guò)敏性紫癜，可診斷；紫癜性腎炎：患兒為過(guò)敏性紫癜，復(fù)査尿常規(guī)可見(jiàn)隱血及尿蛋白，可診斷。診療計(jì)劃：10中醫(yī)兒科護(hù)理常規(guī)，一級(jí)護(hù)理，陪護(hù)，普食；完善相關(guān)檢査：三大常規(guī)、肝腎功能、心肌酶、電解質(zhì)、血沉、血糖、免疫全套、乙肝、風(fēng)濕全套、肺炎支原體抗體、肺炎衣原體抗體、手足口病抗體、PPD皮試、外周血細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢測(cè)等；治療上：西米替丁靜滴Qd護(hù)胃、抗過(guò)敏；單磷酸阿糖腺苷靜滴Qd抗病毒；復(fù)方甘草酸苷靜滴Qd抗過(guò)敏：維生素C靜滴Qd增加血管通透性；入院后病情變化117.12

查房患者雙下肢可見(jiàn)散在紅色皮疹較前減退。接回報(bào)：尿微量白蛋白31.50↑；腎功能：尿酸351.00↑umol/L；大便常規(guī)+0B、血沉、風(fēng)濕全套、電解質(zhì)、心肌酶無(wú)異常。治療上：加用福辛普利納片劑擴(kuò)張血管，減少外周血管阻力。中醫(yī)以涼血解毒，化淤消斑為法，方藥以犀角地黃湯合小薊飲子加減，具體處方如下：水牛角【先煎】30g生地黃5

g赤芍8

g牡丹皮6

g紫草10

g小薊炭10g淡竹葉5

g益母草10

g炒梔子5

g當(dāng)歸6

g炒雞內(nèi)金6g甘草5

g牛膝6

gX3付，水煎服，日服一劑，分兩次服入院后病情變化7.13-14查房患者皮疹明顯消退，扁桃I度腫大接 報(bào)：BR:W

BC7.29

*10^9/L N

39.5%

HGB115g/L

PLT242*10^9/LCRP<0.499

mg/L

；血脂常規(guī)、乙肝全套、凝血常規(guī)、腸道病毒：陰性肺炎支原體抗體陰性；肺炎衣原體IGM抗體陰性。查24小時(shí)尿蛋白定量

494mg/24h,提示腎功損害。繼續(xù)當(dāng)前治療。12入院后病情變化137.15查房患兒胸腹部、背部、雙下肢可見(jiàn)散在紅色皮疹印。余查體同前復(fù)查尿常規(guī)：尿蛋白1+(0.3)隱血2+(2.0)紅細(xì)胞125.4/ul?；純耗虺Ｒ?guī)中仍可見(jiàn)紅細(xì)胞及尿蛋白，告知患兒家屬建議完善腎穿刺檢查明確病理分型，患者家屬拒絕檢查。7.16查房病情大致同前。治療上建議患者行甲強(qiáng)龍沖擊治療3天后改口服治療，患兒家屬仍拒絕。繼續(xù)當(dāng)前治療。入院后病情變化147.18查房患兒胸腹部、背部、雙下肢散在紅色皮疹基本已消退，患兒病情較前明顯好轉(zhuǎn)，單磷酸阿糖腺苷今足療程，故停用；予甲潑尼龍琥珀酸鈉粉針劑激素沖擊治療，并囑患兒臥床休息，余治療同前。入院后病情變化157.21

查房患兒病情較前進(jìn)一步好轉(zhuǎn)，開(kāi)始口服醋酸潑尼松片劑，并予測(cè)BP、P、R，記24小時(shí)出入水量，監(jiān)測(cè)患者生

命體征，治療同前。過(guò)敏性紫癜(allergic

purpura)又稱急性血管性紫癜。是一種常見(jiàn)的由多種感染原和過(guò)敏原引起的累及皮膚、關(guān)節(jié)、胃腸道、腎臟等全身小血管的過(guò)敏性出血性疾病。是兒童最常見(jiàn)的非血小板減少性紫癜。屬于系統(tǒng)性血管炎的一種。概念A(yù).1617病因及發(fā)病機(jī)制病因B.18本病病因不明，可能與免疫因素有關(guān)。感染、食物、藥物等因素可誘發(fā)本病。感染因素：細(xì)菌、病毒、寄生蟲等細(xì)菌：β溶血性鏈球菌、金黃色葡萄球菌、結(jié)核桿菌、傷寒桿菌、肺炎球菌和假單胞菌等，以上呼吸道炎較為多見(jiàn)；病毒：風(fēng)疹、流感、麻疹、水痘、腮腺炎、肝炎等；寄生蟲：蛔蟲感染多見(jiàn)，還有鉤蟲、鞭蟲、絳蟲、血吸蟲、陰道滴蟲、瘧原蟲感染等。食物因素：魚、蝦、蟹、蛋、雞和牛奶等。（動(dòng)物性異性蛋白）藥物因素：抗生素類解熱鎮(zhèn)痛藥其他藥物如青霉素、頭孢菌素類如水楊酸、保泰松、吲哚美辛及奎寧類等；如磺胺類、阿托品、異煙肼及噻嗪類利尿劑等。4.其他因素：昆蟲咬傷、植物花粉、寒冷、外傷、預(yù)防接種、精神因素等均可引起。病因及發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制B.19目前認(rèn)為是一種免疫因素介導(dǎo)的全身血管無(wú)菌性炎癥，是由抗原性物質(zhì)進(jìn)入機(jī)體，與患者體內(nèi)的抗體(主要為IgA)發(fā)生反應(yīng)，沉積于血管壁而引起血管損傷，導(dǎo)致皮膚和黏膜發(fā)生紫癜等癥狀。免疫學(xué)已證實(shí)，多數(shù)患者血清中IgA抗體增高。臨床表現(xiàn)皮膚癥狀皮膚紫癜軟組織水腫01腎臟損害癥狀04關(guān)節(jié)癥狀03消化道癥狀0420皮膚型1.腎型4.腹型2.混合型5.關(guān)節(jié)型3.21臨床分型皮膚型22分型及鑒別診斷損害僅限于皮膚，起病急，皮損為小而分散的可觸及的瘀點(diǎn)和瘀斑，好發(fā)于四肢伸側(cè)及臀部，尤其小腿部明顯，對(duì)稱分布，可融合成大片，成批出現(xiàn)，多無(wú)明顯自覺(jué)癥狀?？捎?～2周內(nèi)消退，遺留褐色斑或無(wú)痕跡。通常無(wú)全身癥狀，少數(shù)有輕度發(fā)熱、頭痛、乏力等。病程可持續(xù)2～3周，但易復(fù)發(fā)。1.鑒

與藥疹或血小板減少性紫癜作鑒別。藥疹有一定的服藥史，皮疹常分布于全身，停藥后藥疹即可消失。血小板減少性紫癜的淤斑可呈不規(guī)則分布，皮疹不隆起，無(wú)丘疹蕁麻疹等。血小板計(jì)數(shù)減少，出血時(shí)間延長(zhǎng)，骨髓象無(wú)改變。分型及鑒別診斷23約2/3患者可出現(xiàn)以腹部陣發(fā)性絞痛或持續(xù)性鈍痛為主，同時(shí)可伴有嘔吐、嘔血或便血，嚴(yán)重者為血水樣大便。2.鑒

與急腹癥相鑒別，前者除有腹痛、腹瀉外，一般無(wú)肌緊張及反跳痛，而急腹癥除腹痛外，尚有肌緊張及反跳痛等，可助鑒別。腹型關(guān)節(jié)型24分型及鑒別診斷可有單個(gè)或多發(fā)性游走性關(guān)節(jié)腫痛或關(guān)節(jié)炎，有時(shí)局部有壓痛，多發(fā)生在膝踝、肘、腕等關(guān)節(jié)，關(guān)節(jié)腔可有滲液，但不留后遺癥。3.鑒

與風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎相鑒別，后者常有風(fēng)濕活動(dòng)，血清抗“O”抗體及血沉明顯增高和增快。主要表現(xiàn)急性游走性、不對(duì)稱性多關(guān)節(jié)炎，呈紅、腫、熱及觸痛，運(yùn)動(dòng)受限等，可助鑒別。腎型25分型及鑒別診斷在皮膚紫癜的基礎(chǔ)上，因腎小球毛細(xì)血管炎癥反應(yīng)而出現(xiàn)血

尿、蛋白尿及管型尿，偶見(jiàn)水腫、高血壓及腎衰竭等表現(xiàn)。

腎損害多發(fā)生于紫癜出現(xiàn)后1周，亦可延遲出現(xiàn)。多在3～4周恢復(fù)，少數(shù)病例因反復(fù)發(fā)作而演變?yōu)槁阅I炎或腎病綜合征。4.鑒

與藥疹或血小板減少性紫癜作鑒別。藥疹有一定的服藥史，皮疹常分布于全身，停藥后藥疹即可消失。血小板減少性紫癜的淤斑可呈不規(guī)則分布，皮疹不隆起，無(wú)丘疹蕁麻疹等。血小板計(jì)數(shù)減少，出血時(shí)間延長(zhǎng)，骨髓象無(wú)改變。PS:紫癜性腎炎26是本病最常見(jiàn)的并發(fā)癥之一。一般于紫癜出現(xiàn)后1～8周內(nèi)發(fā)生，輕重不一。有的僅有短暫血尿、有的很快進(jìn)展為腎衰竭，主要表現(xiàn)為肉眼血尿(30%)、蛋白尿(＜1g/d占50%～60%)水腫、高血壓、偶可見(jiàn)腎病綜合征(尿蛋白＞3.5g/d者占15%～39%)。腎活檢有一定程度改變者為80%，90%～95%于數(shù)周至數(shù)月內(nèi)恢復(fù)正常，發(fā)展成慢性者少見(jiàn)(6%)。少數(shù)可表現(xiàn)為腎病綜合征。過(guò)敏性紫癜所引起的腎炎與IgA腎炎有時(shí)無(wú)法區(qū)別，但單核及T細(xì)胞浸潤(rùn)只見(jiàn)于前者，而IgA腎炎起病常呈血尿而無(wú)全身癥狀，多見(jiàn)于青壯年，有助鑒別。腎臟活檢顯示有節(jié)段性或少見(jiàn)的彌漫性腎小球增殖，伴毛細(xì)血管被纖維蛋白樣物質(zhì)閉塞。分型及鑒別診斷27皮膚紫癜合并上述兩種及以上臨床表現(xiàn)。5.混合型血常規(guī)白細(xì)胞輕至中度增高，嗜酸細(xì)胞正?；蛟龈?；出血量多時(shí)可貧血；凝血時(shí)間、血小板計(jì)數(shù)、血塊收縮時(shí)間均正常>血沉

多數(shù)患者血沉可增快28>抗“O”

可增高>血清免疫球蛋白

血清IgA可升高>實(shí)驗(yàn)室及其他檢查尿常規(guī)

腎臟受累者尿中可出現(xiàn)蛋白、紅細(xì)胞或管型。>血尿素氮及肌酐

腎功能不全者增高>大便潛血

消化道出血時(shí)陽(yáng)性>毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)

約半數(shù)患者陽(yáng)性>確腎組織活檢定腎炎病變性質(zhì)，對(duì)治療和預(yù)后的判定有指導(dǎo)意義>腹部超聲波檢查

有利于早期鑒別診斷腸套疊29>治療原則去除致敏因素，抑制變態(tài)反應(yīng)，保護(hù)器官功能，防止并發(fā)癥。注意休息注意保暖注意飲食為防止復(fù)發(fā)，患者治愈后應(yīng)堅(jiān)持鞏固治療一療程一般治療30藥物治療31抗過(guò)敏藥物（抗組胺藥）包括氯苯那敏（撲爾敏）、異丙嗪、氯雷他定、西瞇替丁為H2受體拮抗藥，能減弱免疫抑制細(xì)胞的活性，增強(qiáng)免疫反應(yīng)，其有免疫調(diào)節(jié)作用。改善血管通透藥物路丁和維生素C可降低毛細(xì)血管的滲透性和脆性；止血藥如卡巴克絡(luò)、酚磺乙胺對(duì)于急性期出血明顯者效果好。糖皮質(zhì)激素可抑制抗原-抗體反應(yīng)，改善毛細(xì)血管通透性，具有抗過(guò)敏、減輕血液滲出的作用。可迅速減輕關(guān)節(jié)疼痛及胃腸道癥狀。適用于紫癜較嚴(yán)重的關(guān)節(jié)型及腹型過(guò)敏性紫癜。但對(duì)皮疹、腎型效果不好。藥物治療32其他免疫抑制劑主要用于腎型的治療，效果較好。如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、來(lái)氟米特、雷公藤多苷片?？鼓委熂毙阅I炎、腎病綜合征患者可以加用抗凝治療。普通肝素、雙嘧達(dá)莫（潘生?。┠軠p少血小板對(duì)血管壁的黏附作用中醫(yī)之紫癜外因內(nèi)因外感風(fēng)熱之邪，濕熱挾毒，蘊(yùn)阻肌表血分，迫血妄行，外溢皮膚孔竅心脾氣血不足，腎陰虧損，虛火上炎，血不歸經(jīng)所致稟賦不足，或疾病遷延，耗氣傷陰，致氣虛陰傷小兒過(guò)敏性紫癜相當(dāng)于中醫(yī)學(xué)的紫癜，亦稱做紫斑，屬于血證范疇。病因病機(jī) （血熱、血瘀、血虛）33清熱涼血實(shí)益氣攝血滋陰降火虛34治療原則活血化瘀貫穿治療始終風(fēng)熱傷絡(luò)135.分證論治本證以起病急驟，皮疹大多分布于下肢及臀部，呈對(duì)稱分布，伴風(fēng)熱表證為特征。治法：疏風(fēng)散邪。方藥：連翹敗毒散加減。常用藥：薄荷、防風(fēng)、牛蒡子、連翹、山梔、黃芩、升麻、玄參、桔梗、當(dāng)歸、赤芍、紅花。血熱妄行236.分證論治本證起病急，以紫癜及其他出血鮮紅，伴熱毒內(nèi)盛，血分郁熱之象為特征。治法：清熱解毒，涼血止血。方藥：犀角地黃湯加味。常用藥：犀角(用水牛角代)、生地、丹皮、赤芍、紫草、玄參、黃芩、生甘草。氣不攝血337.分證論治本證以病程遷延，紫癜反復(fù)，顏色淡紫，伴氣血不足之象為特征。治法：健脾養(yǎng)心，益氣攝血。方藥：歸脾湯加減。常用藥：黨參、白術(shù)、茯苓、甘草、黃芪、當(dāng)歸、遠(yuǎn)志、酸棗仁、龍眼肉、木香、生姜、大棗。陰虛火旺438.分證論治本證以紫癜反復(fù)發(fā)作，舌光紅，苔少，脈細(xì)數(shù)等陰虛火旺之象為特征。治法：滋陰降火，涼血止血。方藥：大補(bǔ)陰丸加減。常用藥：熟地、龜板、黃柏、知母、豬脊髓、蜂蜜。過(guò)敏性紫癜中醫(yī)研究進(jìn)展39中醫(yī)研究進(jìn)展（1）40韓玲認(rèn)為過(guò)敏性紫癜的主要病機(jī)是熱毒入里，血熱妄行、濕遏氣機(jī)、氣血虧虛，發(fā)病關(guān)鍵是風(fēng)熱之邪夾雜濕邪，風(fēng)熱毒瘀阻絡(luò)貫穿本病整個(gè)過(guò)程，濕邪在發(fā)病中起重要作用。早期以風(fēng)熱之邪夾雜濕熱邪氣居多，后期以心脾氣血虧虛為主。(趙一粒.韓玲辨證治療小兒過(guò)敏性紫癜.實(shí)用中醫(yī)內(nèi)科雜志,2016,30(8):16-17.)中醫(yī)研究進(jìn)展（2）41許毅等通過(guò)實(shí)驗(yàn)說(shuō)明過(guò)敏性紫癜急性發(fā)作時(shí)可能引起免疫球蛋白IgA、IgE、IgM、IgG的升高和補(bǔ)體C3的降低;益氣祛風(fēng)法為主的芪卿消癜湯治療過(guò)敏性紫癜的臨床療效良好，其作用機(jī)制可能與調(diào)節(jié)體液免疫、提高機(jī)體非特異性防御反應(yīng)、減輕血管變態(tài)反應(yīng)、降低毛細(xì)血管