氨基酸代謝-氨基酸分解產(chǎn)物的代謝（生物化學課件）

目錄CONTENTS二胺類的代謝一α-酮酸的代謝α-酮酸和胺類的代謝氨基酸經(jīng)脫氨基作用之后，大部分生成相應的α-酮酸。這些α-酮酸的具體代謝途徑雖然各不相同，但都有以下4種去路。一、α-酮酸的代謝（一）氨基化再一次生成氨基酸α-酮酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用和聯(lián)合加氨反應可生成相應的氨基酸。

-酮戊二酸+丙氨酸谷丙轉(zhuǎn)氨酶谷氨酸+丙酮酸

-酮戊二酸+天冬氨酸谷氨酸+草酰乙酸谷草轉(zhuǎn)氨酶COOHCH2CH2C=OCOOH+NH3NAD(P)H+H+COOHCH2CH2

CHNH2

COOHα-酮戊二酸NAD(P)L-谷氨酸L-谷氨酸脫氫酶

類別氨基酸生糖氨基酸丙氨酸、半胱氨酸、甘氨酸、絲氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、纈氨酸、精氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、脯氨酸、組氨酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸色氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、異亮氨酸氨基酸生糖及生酮性質(zhì)的分類在動物體內(nèi)，

-酮酸可以轉(zhuǎn)變成糖。（二）經(jīng)糖異生合成葡萄糖（三）合成脂肪

在動物體內(nèi)，糖是可以轉(zhuǎn)變成脂肪的，因此生糖氨基酸也必然能轉(zhuǎn)變成脂肪。生酮氨基酸轉(zhuǎn)變?yōu)橥w之后，酮體可以再轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴oA，然后可進一步用以合成脂酰CoA，再與磷酸甘油合成脂肪。所需的磷酸甘油則由生糖氨基酸或葡萄糖提供。氨基酸、糖、脂肪三者之間的關系如圖。琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸α-酮戊二酸檸檬酸乙酰CoA丙酮酸PEPα-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA丙氨酸半胱氨酸絲氨酸蘇氨酸色氨酸異亮氨酸亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸異亮氨酸蛋氨酸絲氨酸蘇氨酸纈氨酸酮體亮氨酸賴氨酸酪氨酸色氨酸苯丙氨酸谷氨酸精氨酸谷氨酰胺組氨酸纈氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系三羧酸循環(huán)（四）徹底分解產(chǎn)生CO2和H2O

氨基酸脫氨基后生成的-酮酸可氧化生成CO2、H2O和釋放出能量用以合成ATP。

二、胺類的代謝氨基酸脫羧酶氨基酸胺類RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛

氨基酸在脫羧酶的作用下，脫去羧基產(chǎn)生CO2和相應的胺，其中產(chǎn)生的胺類主要有組胺、5-羥色胺、多胺等物質(zhì)。（一）組胺L-組氨酸組胺組氨酸脫羧酶CO2組胺由組氨酸脫羧產(chǎn)生，是一種強烈的血管舒張劑，并能增加毛細血管的通透性，可引起血壓下降和局部水腫。組胺的釋放與過敏反應癥狀密切相關。組胺還具有刺激胃蛋白酶和胃酸分泌的功能。

（二）5-羥色胺色氨酸5-羥色氨酸5-羥色胺色氨酸羥化酶5-羥色氨酸脫羧酶CO2

5-羥色胺的是由色氨酸羥化再脫羧形成。5-羥色胺在神經(jīng)組織中具有重要的功能。可使大部分交感神經(jīng)節(jié)前神經(jīng)元興奮，而使副交感節(jié)前神經(jīng)元抑制。5-羥色胺具有強烈的血管收縮作用。（三）多胺腐胺、精脒、精胺總稱為多胺。多胺存在于精液和細胞核糖體中，是調(diào)節(jié)細胞生長的重要物質(zhì)。多胺能與DNA和RNA結(jié)合，穩(wěn)定其結(jié)構(gòu)，促進核酸和蛋白質(zhì)合成。在生長旺盛的組織中，多胺含量升高，因此，血液或尿中多胺含量可作為腫瘤診斷的輔助指標。目錄CONTENTS一體內(nèi)氨的來源二體內(nèi)氨的去路氨的代謝氨是機體正常代謝產(chǎn)物，但具有毒性。正常人血氨濃度一般不超過59μmol/L。體內(nèi)的氨主要在肝內(nèi)合成尿素而解毒。氨基酸在腸道細菌作用下產(chǎn)生的氨尿素經(jīng)腸道細菌尿素酶水解產(chǎn)生的氨它是體內(nèi)氨的主要來源，胺類的分解也可以產(chǎn)生氨。腎小管上皮細胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺。（一）氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生的氨（二）腸道來源的氨（三）腎臟來源的氨一、體內(nèi)氨的來源機體內(nèi)代謝產(chǎn)生的氨以及消化道中吸收來的氨進入血液，形成血氨。氨具有毒性，腦組織對氨的作用尤為敏感。過多的氨必須及時清除，才能保證機體的健康。二、體內(nèi)氨的去路（一）在肝內(nèi)合成尿素，這是最主要的去路；（二）合成尿酸排出體外；（三）合成谷氨酰胺。尿素生成的過程由德國學者克雷布斯（Krebs）提出，稱為鳥氨酸循環(huán)，又稱尿素循環(huán)。（一）尿素的合成1、氨甲酰磷酸的合成

NH3+CO2+H2O+2ATP氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO

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PO32-+2ADP+Pi氨甲酰磷酸反應在肝細胞線粒體中進行2、瓜氨酸的合成鳥氨酸氨甲酰轉(zhuǎn)移酶氨甲酰磷酸H3PO4+反應在線粒體中進行，瓜氨酸生成后進入胞液。3、精氨酸代琥珀酸的合成反應在胞液中進行。+天冬氨酸精氨酸代琥珀酸

精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸裂解酶4、精氨酸的合成反應在胞液中進行。5、尿素的生成反應在胞液中進行。尿素鳥氨酸精氨酸＋H2O

（1）合成主要在肝細胞的線粒體和胞液中進行；

（2）合成一分子尿素需消耗3分子ATP中的4個高能磷酸鍵；（3）精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶；

（4）尿素分子中的兩個氮原子，一個來源于NH3，一個來源于天冬氨酸。

6、尿素合成小結(jié)（二）尿酸的合成氨在家禽體內(nèi)也可以合成谷氨酰胺以及用于其他一些氨基酸和含氮物質(zhì)的合成，但不能合成尿素，而是把體內(nèi)大部分的氨通過合