血液護(hù)理查房課件

血液護(hù)理查房血液護(hù)理查房血液護(hù)理查房目錄2血液護(hù)理查房血液護(hù)理查房血液護(hù)理查房目錄21目錄

原發(fā)性淀粉樣變性概述1原發(fā)性淀粉樣變性臨床表現(xiàn)2病例匯報(bào)3護(hù)理診斷4護(hù)理措施52目錄原發(fā)性淀粉樣變性概述1原發(fā)性淀粉樣變性臨床表現(xiàn)2概述原發(fā)性淀粉樣變性（amyloidosis，AL）是由多種原因造成的淀粉樣物在體內(nèi)各臟器細(xì)胞間的沉積，導(dǎo)致受累臟器功能逐漸衰竭的一種臨床綜合征。這些沉積物并非淀粉樣碳水化合物，而是在組成和生化性質(zhì)上完全不同的一組蛋白質(zhì)，故本病是蛋白質(zhì)生化代謝障礙性疾病，原發(fā)性淀粉樣變性的淀粉樣物質(zhì)為免疫球蛋白的輕鏈。淀粉樣變性常累及多系統(tǒng)多器官，常受侵犯的器官有腎、心、肝、胃腸、舌、脾、神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚等，其中消化道是最易被侵襲的臟器之一。受累器官表現(xiàn)為器官腫大及功能障礙。3概述原發(fā)性淀粉樣變性（amyloidosis，AL）是由多種發(fā)病機(jī)制淀粉樣物質(zhì)形成的確切機(jī)制尚未清楚，總體認(rèn)為，正常人不斷有少量淀粉樣物產(chǎn)生，又不斷地被機(jī)體的溶解機(jī)制所消除，兩者達(dá)到動態(tài)平衡故不會有淀粉樣物在體內(nèi)沉積。但當(dāng)各種原因使淀粉樣物產(chǎn)生過多，或是消除過少，或是兩者兼有才使淀粉樣物沉積。4發(fā)病機(jī)制淀粉樣物質(zhì)形成的確切機(jī)制尚未清楚，總體認(rèn)為，正常人不實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)：-血紅蛋白多正常，-繼發(fā)于MM或伴出血和/或慢性腎功能不全者可出現(xiàn)貧血。尿常規(guī)-約90％的病人可出現(xiàn)蛋白尿，-24小時(shí)尿蛋白定量多超過0.5g/l。5實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)：5實(shí)驗(yàn)室檢查生化檢查-血清尿素氮、肌酐水平升高；-肝臟淀粉樣變嚴(yán)重時(shí)堿性磷酸酶升高，多超過正常值的1.5倍；凝血功能異常常見，主要為凝血酶時(shí)間延長。6實(shí)驗(yàn)室檢查生化檢查6確定是否存在淀粉樣變性？主要依賴組織病理學(xué)檢查：淀粉樣蛋白質(zhì)剛果紅染色陽性；-普通光學(xué)顯微鏡下呈無定形的均勻的嗜伊紅著色；-偏振顯微鏡下呈特異的蘋果綠色熒光雙折射；7確定是否存在淀粉樣變性？主要依賴組織病理學(xué)檢查：7臨床表現(xiàn)南醫(yī)三院血液內(nèi)科1.腎淀粉樣變2.心臟淀粉樣變4.胃腸道和肝脾受累3.周圍神經(jīng)病變和自主神經(jīng)系統(tǒng)病變5.凝血功能障礙6.其他如巨舌等8臨床表現(xiàn)南醫(yī)三院血液內(nèi)科1.腎淀粉樣變2.心臟淀粉樣變4臨床表現(xiàn)早期有乏力、體重下降等非特異性表現(xiàn)。多數(shù)患者存在多器官受累，但通常以某一器官功能衰竭為突出表現(xiàn)?，F(xiàn)確診時(shí)最常見的臨床表現(xiàn)有腎病綜合癥，伴或不伴腎功能不全;充血性心肌病;周圍神經(jīng)病變和肝腫大。9臨床表現(xiàn)早期有乏力、體重下降等非特異性表現(xiàn)。9原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變性的治療10原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變性的治療10（1）MP方案MP方案的耐受性好，可用于心肌淀粉樣變病人但長期使用馬法蘭還有誘發(fā)第二腫瘤的危險(xiǎn)。11（1）MP方案MP方案的耐受性好，可用于心肌淀粉樣變?。?）VAD方案2006BCSH指南推薦VAD方案作為70歲以下、無心力衰竭、無自主神經(jīng)病變或外周神經(jīng)病變的AL的一線治療方案。VAD方案起效快，可以快速降低腫瘤負(fù)荷，適用于需要快速抑制漿細(xì)胞增殖的AL。注意事項(xiàng)：VAD方案中的阿霉素，對心臟有累積毒性；長春新堿有周圍神經(jīng)毒性；大劑量地塞米松可能會促使骨淀粉樣變的患者發(fā)生病理學(xué)骨折或脊柱壓縮性骨折。12（2）VAD方案2006BCSH指南推薦VAD方案作為70歲（3）中等劑量馬法蘭（IDM）對VAD有禁忌癥的病人可以選用IDM方案。由于馬法蘭有損傷干細(xì)胞之嫌，若病人考慮行auto-PBSCT，應(yīng)在使用IDM之前收集足夠的干細(xì)胞。13（3）中等劑量馬法蘭（IDM）對VAD有禁忌癥的病人可以選用（4）沙利度胺使用此類藥物的患者都出現(xiàn)了便秘或末梢神經(jīng)炎等毒副作用，個(gè)別患者出現(xiàn)了呼吸困難和/或充血性心力衰竭加重的嚴(yán)重副作用。因此，沙利度胺治療PSA的療效仍需進(jìn)一步觀察。血液內(nèi)科14（4）沙利度胺使用此類藥物的患者都出現(xiàn)了便秘或末梢神經(jīng)5.支持治療（1）腎病綜合征和腎功能衰竭的治療低鹽飲食和控制出入量，酌情應(yīng)用利尿劑。伴有高血壓者可選用血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑如卡托普利、依那普利等（有減少尿蛋白的作用）。雖然理論上腎綜病人有腎靜脈血栓形成的危險(xiǎn)，但發(fā)生率很低，考慮到部分AL病人有出血傾向，不推薦預(yù)防性使用抗凝藥。對終末期腎功能衰竭的病人可選擇透析治療。155.支持治療（1）腎病綜合征和腎功能衰竭的治療155.支持治療（2）充血性心力衰竭的治療--以應(yīng)用利尿藥為主；--ACEI類藥物因會降低心輸出量和導(dǎo)致體位性低血壓，使用需慎重；--鈣離子通道拮抗劑和β受體阻滯劑因會抑制心肌收縮而禁用。--治療劑量的地高辛可以引起嚴(yán)重的毒性，一般禁用。血液內(nèi)科165.支持治療（2）充血性心力衰竭的治療血液內(nèi)科165.支持治療（3）體位性低血壓的治療--體位性低血壓是自主神經(jīng)病變的常見表現(xiàn)，心肌淀粉樣變和低蛋白血癥可以進(jìn)一步加重。--氫化可的松100－200μg/d有助于改善癥狀，但有可能加重體液潴留。--甲氨福米林，其體內(nèi)活性產(chǎn)物是α1受體激動劑，通過激活微動脈和靜脈的α1受體使血管收縮、血壓升高。主要副作用是臥位高血壓。血液內(nèi)科175.支持治療（3）體位性低血壓的治療血液內(nèi)科175.支持治療（4）出血的治療--由于淀粉樣物質(zhì)導(dǎo)致血管脆性增加，凝血功能障礙，容易合并出血。--如果出血伴有凝血功能異常，可相應(yīng)補(bǔ)充凝血因子；--如果出血伴有血小板減少，可予血小板輸注；--可以適當(dāng)使用抗纖溶藥物和局部止血藥。血液內(nèi)科185.支持治療（4）出血的治療血液內(nèi)科18

病例匯報(bào)患者張曉兵，女，58歲，因“反復(fù)腹脹腹痛、胸悶不適2年多”于2014年1月29日輪椅入我科，入科后訴上腹部脹痛不適，呈陣發(fā)性鈍痛，疼痛持續(xù)約20-30分鐘，可自行緩解，偶伴有胸悶不適。查體：BP:96/67mmHg，脈搏:98次/分，體溫：36.2°C。舌體肥大，舌面有一1X1cm潰瘍。雙下肢重度凹陷性水腫。19病例匯報(bào)患者張曉兵，女，58歲，因“反復(fù)腹脹腹痛、胸悶輔助檢查：2014-2-10B超檢查示：胃腔顯著增大，胃潴留，腹腔少量積液，子宮直腸窩少量積液。

2014-2-12胃鏡結(jié)果示：胃潴留

血象檢查示：血紅蛋白89g/L血小板36x10^9/L

生化檢查示：尿酸530umol/L

本周蛋白尿陽性病例匯報(bào)20輔助檢查：2014-2-10B超檢查示：胃腔顯著增大，胃潴

初步診斷：1、原發(fā)性淀粉樣變性2、胃潴留對癥處理：行胃腸減壓持續(xù)引流胃液，輸注白蛋白，擴(kuò)容利尿劑及輸注血液制品,蘭索拉唑護(hù)胃，康萊特提高免疫力，氨基酸等營養(yǎng)支持。轉(zhuǎn)歸：現(xiàn)患者神志清楚，生命體征平穩(wěn)，雙下肢水腫較前減輕，仍有腹痛腹脹。病例匯報(bào)21初步診斷：1、原發(fā)性淀粉樣護(hù)理診斷乙醇中毒主要護(hù)理診斷

阻塞性睡眠呼吸暫停體液過多腹痛腹脹

墜積性肺炎焦慮22護(hù)理診斷乙醇中毒主要護(hù)理診斷阻塞性睡眠呼護(hù)理措施23護(hù)理措施23監(jiān)測腸鳴音，監(jiān)測飽脹感、打嗝、排氣等情形如果腸蠕動受到抑制，限制經(jīng)口進(jìn)食，予營養(yǎng)補(bǔ)液支持適時(shí)使用藥物以促進(jìn)胃腸蠕動4一、腹痛腹脹的護(hù)理必要時(shí)行胃腸減壓，持續(xù)引流過多胃液鼓勵病人適當(dāng)運(yùn)動（如：散步）24監(jiān)測腸鳴音，監(jiān)測飽脹感、打嗝、排氣等情形如果腸蠕動受到抑制，告訴患者避免食用引起胃腸脹氣的食物，如豆類等適當(dāng)時(shí)采取左側(cè)屈膝臥位腹痛時(shí)因病情需要給予鎮(zhèn)痛劑，安撫患者焦慮情緒4一、腹痛腹脹的護(hù)理行中藥封包治療，緩解腹脹腹痛癥狀監(jiān)測藥物的副作用25告訴患者避免食用引起胃腸脹氣的食物，如豆類等適當(dāng)時(shí)采取左側(cè)屈262627272828環(huán)境舒適、舒適體位，教會有效呼吸技巧保持呼吸道通暢，可采用舌保護(hù)器，睡前置于口中，從而減輕上呼吸道阻塞癥狀保持呼吸道通暢4三、阻塞性睡眠呼吸暫停的護(hù)理4保持口腔清潔，合理補(bǔ)充水分定期測量血壓，密切觀察呼吸暫停情況，尤其于凌晨時(shí)要加強(qiáng)巡視。29環(huán)境舒適、舒適體位，教會有效呼吸技巧保持呼吸道通暢，可采用舌3030313132322.保持室內(nèi)空氣新鮮流通

室溫在18～20℃和濕度50%～60%

T

1.避免誘因注意保暖避免應(yīng)用引起咳嗽的藥品及物品

4.觀察咳嗽、咳痰情況

詳細(xì)記錄痰液的色、量、性狀，以及正確收集痰標(biāo)本

3.高蛋白、高維生素、足夠熱量的飲食

少食多餐，多飲水，利于痰液稀釋和排出。

四、咳嗽咳痰護(hù)理332.保持室內(nèi)空氣新鮮流通室溫在18～20℃和濕度50%～6指導(dǎo)有效咳嗽：1.取舒適體位，先行5～6次深呼吸，然后于深吸氣末保持張口狀，連續(xù)咳嗽數(shù)次，將痰咳到咽部附近，再用力咳嗽將痰排出；2.或病人取坐位，雙腳著地，雙手環(huán)抱一枕頭頂住腹部（促使膈肌上升），咳嗽時(shí)身體前傾，頭頸屈曲，張口咳嗽將痰液排出。34指導(dǎo)有效咳嗽：345.促進(jìn)排痰拍背與胸壁震蕩

指導(dǎo)有效的咳嗽

體位引流

濕化呼吸道

四、咳嗽咳痰護(hù)理355.促進(jìn)排痰拍背與胸壁震蕩指導(dǎo)有效的咳嗽體位引流濕化呼一、心理疏導(dǎo)二、滿足病人需求心理1運(yùn)用語言藝術(shù)安慰病人1生存的需求2建立良好的護(hù)患關(guān)系2生理的需求五、心理護(hù)理36一、心理疏導(dǎo)二、滿足病人需求心理1運(yùn)用語言藝術(shù)安慰病人1生存小結(jié)乙醇中毒不只飲酒，接觸酒精，比如酒精擦浴，注射液溶媒有乙醇，甚至酒精皮膚消毒均有可能引起雙硫侖樣反應(yīng);3；Clicktoaddtitleinhere52重視雙硫侖樣反應(yīng)的預(yù)防。461、淀粉樣變性是蛋白質(zhì)生化代謝障礙性疾病。2、最常見臨床表現(xiàn)是腎病綜合癥，充血性心肌病，周圍神經(jīng)病變等。3、合并腎性尿崩癥、高鉀血癥、