額葉癲癇的臨床特征及鑒別

額葉癲癇的臨床特征及鑒別

額葉癲癇是一組由額葉癲癇引起的癲癇綜合征。部分癲癇約占20%30%，發(fā)病率僅為陵葉癲癇。兒童期額葉癲癇較顳葉癲癇更常見。由于額葉的神經(jīng)結(jié)構(gòu)、功能復(fù)雜、解剖特性,決定了其臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,頭皮腦電圖(EEG)描記特異性、敏感性差,臨床上常誤診、漏診。1臨床表現(xiàn)1.1發(fā)作頻繁,呈叢集性發(fā)作突發(fā)突止,持續(xù)時(shí)間短;無明顯發(fā)作后狀態(tài),或僅有輕微的意識(shí)混亂;發(fā)作頻繁,呈叢集性發(fā)作;多夜間發(fā)作,尤其是剛?cè)胨瘯r(shí);強(qiáng)直或運(yùn)動(dòng)性姿勢(shì)癥狀突出;可快速繼發(fā)全身性發(fā)作,持續(xù)狀態(tài)常見。1.2根據(jù)臨床癥狀分類1.2.1局部痙攣發(fā)作表現(xiàn)為異常放電的對(duì)側(cè)肢體、軀干或頭面部肌肉陣攣性不自主運(yùn)動(dòng),意識(shí)完整。常見于一側(cè)半球彌漫性病變,與皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)病變有關(guān)。1.2.2累、東南角異常放電異常放電累及的皮層部位不同,表現(xiàn)不同的強(qiáng)直性動(dòng)作和姿勢(shì)異常,雙側(cè)表現(xiàn)多不對(duì)稱。對(duì)同一患者,臨床表現(xiàn)?？贪灏l(fā)作。上肢受累時(shí)表現(xiàn)為典型的擊劍樣姿勢(shì)。下肢受累時(shí)表現(xiàn)為蹬車、踢踏樣動(dòng)作。語言功能可能受累。站立時(shí)可在原地轉(zhuǎn)圈甚至摔倒。目前認(rèn)為與輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)異常放電有關(guān),也有的認(rèn)為額葉其他腦區(qū),甚至額葉以外腦區(qū)起源的異常放電也可有類似發(fā)作。對(duì)于輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)的異常放電,EEG常沒有陽性或特異性表現(xiàn),易被誤診為精神病或非癲癇性疾病,如以往診斷的“夜間發(fā)作性肌張力障礙”目前認(rèn)為是額葉癲癇的一種。1.2.3運(yùn)動(dòng)過多性自動(dòng)癥以爆發(fā)性動(dòng)作和行為性自動(dòng)癥為臨床特征。常表現(xiàn)為快速的跳來跳去、前后擺動(dòng)、翻來覆去以及敲打物品等怪異行為;突然從床上躍起,并原地快速轉(zhuǎn)動(dòng);快速蹬車、踏步樣動(dòng)作。這些動(dòng)作幅度大、內(nèi)容豐富,與典型的顳葉自動(dòng)癥不同,被稱為運(yùn)動(dòng)過多性自動(dòng)癥。發(fā)作時(shí)常伴各種發(fā)音動(dòng)作,如嗡鳴、尖叫,甚至咆哮,有時(shí)表現(xiàn)為無端發(fā)笑。發(fā)作時(shí)可能不能講話。常表現(xiàn)為夜間周期性叢集性發(fā)作。目前關(guān)于此類發(fā)作的起源尚無定論,額葉眶回、直回、額極、額背部、額葉中線結(jié)構(gòu)等多個(gè)部位均可引起類似表現(xiàn)。1.2.4微偏直、陣肌以意識(shí)改變?yōu)橹?表現(xiàn)為語言和行為突然終止、凝視,意識(shí)減低或喪失,可伴輕微的偏轉(zhuǎn)性強(qiáng)直或陣攣,一般不會(huì)摔倒或掉物。在睡眠中發(fā)作可表現(xiàn)為突然睜眼凝視片刻。持續(xù)時(shí)間可短暫亦可長達(dá)數(shù)天。EEG示雜亂的棘波等,可參考區(qū)別于典型和非典型的失神發(fā)作。目前認(rèn)為此類發(fā)作與額葉內(nèi)表面結(jié)構(gòu)相關(guān),也有認(rèn)為與額極有關(guān)。1.2.5呼吸心率快、內(nèi)臟不適感受表現(xiàn)為面色潮紅、蒼白、出汗、起雞皮疙瘩(豎毛反應(yīng))、呼吸心率加快、各種內(nèi)臟不適感覺等。常為其他發(fā)作的伴隨癥狀,少數(shù)患者以此為發(fā)作的主要表現(xiàn)。1.2.6咀嚼攻擊以明顯的咀嚼、吞咽動(dòng)作及唾液分泌為特征。意識(shí)完整。目前認(rèn)為與額葉島蓋部有關(guān)。1.2.7聲音輸出比較常見,可為持續(xù)或斷續(xù)或節(jié)律地發(fā)出無意義的聲音。有時(shí)表現(xiàn)為強(qiáng)迫性語言、哭泣等。1.2.8情緒癥狀常表現(xiàn)為突然恐懼,小兒可突然撲向大人。1.2.10型中斷1.3皮質(zhì)區(qū)發(fā)作區(qū)域可分為輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)、扣帶回、前額極區(qū)、眶額區(qū)、額葉背外側(cè)區(qū)、島蓋區(qū)及運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)區(qū)發(fā)作。但按此分類臨床表現(xiàn)常相互重疊,故該分類至今未在臨床中廣泛應(yīng)用。2seg顯示2.1腦電異常波和veeg發(fā)作期肌電偽差較大,描記困難。發(fā)作間期多無特異性,可表現(xiàn)為棘波、尖波、棘-慢波或尖-慢波,有時(shí)表現(xiàn)為背景活動(dòng)不對(duì)稱或正常。盡管發(fā)作間期EEG表現(xiàn)與癲癇病灶的起源并不完全一致,但其異常率較高,能夠提示額葉癲癇的線索。目前認(rèn)為VEEG是臨床無創(chuàng)性診斷額葉癲癇的最佳方法。VEEG以最先出現(xiàn)的腦電異常波為依據(jù),可表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)導(dǎo)聯(lián)的爆發(fā)性快波或慢波節(jié)律,爆發(fā)性棘波、尖波或棘-慢波等?？砂l(fā)現(xiàn)額葉癲癇臨床發(fā)作前的腦電異常表現(xiàn),為定位診斷提供重要的線索。2.2異常放電的診斷通過顱內(nèi)電極VEEG監(jiān)測(cè)不僅能夠精確的記錄異常放電的起源,同時(shí)還能獲得異常放電演進(jìn)、擴(kuò)散等重要信息,用于臨床診斷困難時(shí)。由于價(jià)格昂貴且為有創(chuàng)性檢查,限制了臨床應(yīng)用。2.3根據(jù)研究，eeg在額葉癲癇的診斷中優(yōu)于ig3癲癇的識(shí)別和診斷3.1其他類型癲癇發(fā)作的識(shí)別3.1.1刑滿釋放前期干預(yù)額葉發(fā)作常為不對(duì)稱性姿勢(shì)性或偏轉(zhuǎn)性強(qiáng)直;全身性強(qiáng)直則是以頸部、軀干為主的軸性強(qiáng)直,常見于Lennox-Gastaut綜合征,多發(fā)生在睡眠中,發(fā)作期EEG為全導(dǎo)10-20Hz棘波節(jié)律爆發(fā)。常伴有其他類型的發(fā)作,如不典型失神、失張力或肌陣攣等。3.1.2癲癇二者均可表現(xiàn)為部分性發(fā)作,鑒別見表1。因額顳葉結(jié)構(gòu)及功能密切相關(guān),發(fā)作中可相互擴(kuò)散,常導(dǎo)致發(fā)作癥狀及EEG表現(xiàn)重疊交叉。3.1.3發(fā)作失起源于額葉時(shí)亦可表現(xiàn)為單純的凝視,EEG為一側(cè)或雙側(cè)額葉起源的棘-慢波,而全面性失神發(fā)作為雙側(cè)對(duì)稱同步的3Hz棘-慢波。3.1.4癲癇二者均可表現(xiàn)為偏轉(zhuǎn)性發(fā)作。發(fā)作早期有各種視幻覺、發(fā)作期頭痛、嘔吐等,提示發(fā)作可能起源于枕葉,發(fā)作期EEG可助鑒別。3.2非癲癇發(fā)作的識(shí)別如小兒夜驚、癔病發(fā)作等?；颊甙l(fā)作無誘因,癥狀重復(fù)而刻板,短暫頻繁成簇的發(fā)作,EEG有癇樣放電有助于額葉癲癇的診斷。4抗癲癇藥物的治療藥物選擇參照國際抗癲癇聯(lián)盟(ILEA)建議是卡馬西平、丙戊酸鈉、苯巴比妥,如果治療無效加用氯硝西泮或新一代AED如拉默三嗪、妥泰等。常規(guī)AED的治療效果相對(duì)比較理想。局灶性癲癇發(fā)作時(shí),首選卡馬西平。對(duì)病程長、發(fā)作頻繁、長期合理藥物治療仍難以控制發(fā)作者,可考慮手術(shù)治療。病程長和發(fā)作頻繁是藥物難治性額葉癲癇的重要獨(dú)立危險(xiǎn)因素。對(duì)于首次發(fā)病年齡小、發(fā)作頻繁、主要以姿勢(shì)性發(fā)作和過度運(yùn)動(dòng)發(fā)作為主的患者,有可能對(duì)單藥治療效果不佳,可考慮早期聯(lián)合藥物治療。1.2.9異常放電的觀察可以嗅幻覺為首發(fā)癥狀,隨即出現(xiàn)意識(shí)喪失、口咽或手部運(yùn)動(dòng)自動(dòng)癥等典型顳葉癲癇表現(xiàn)。有人認(rèn)為這可能與額、顳葉解剖部位相互比鄰有關(guān)。也有的認(rèn)為這與如下因素有關(guān):(1)額葉相當(dāng)一部分結(jié)構(gòu)被稱為“靜區(qū)”,當(dāng)異常放電起源于