椎管內(nèi)腫瘤 完整版

椎管內(nèi)腫瘤概論椎管內(nèi)腫瘤也稱為脊髓腫瘤，包括發(fā)生于椎管內(nèi)各種組織如神經(jīng)根、硬脊膜、血管、脊髓及脂肪的原發(fā)性和繼發(fā)性腫瘤原發(fā)性椎管內(nèi)腫瘤：原發(fā)性腦瘤=1:103/4為良性病變椎管內(nèi)腫瘤可發(fā)生在任何年齡，以20-40歲組最多見，兒童約占19%。男:女=1.6:1；但脊膜瘤好發(fā)于女性分類髓內(nèi)腫瘤約占1/4，主要為星形細(xì)胞瘤和室管膜瘤髓外硬脊膜下腫瘤約占1/2，主要是神經(jīng)鞘瘤和脊膜瘤硬脊膜外腫瘤約占1/4，多為惡性腫瘤，如肉瘤和轉(zhuǎn)移癌病理類型兒童多為先天性腫瘤(皮樣囊腫、上皮樣囊腫及畸胎瘤)和脂肪瘤，約占兒童推管內(nèi)腫瘤的57%；其次為膠質(zhì)瘤，約占19%；第三位是神經(jīng)鞘瘤，占9%成人以神經(jīng)鞘瘤最多見，約占成人椎管內(nèi)腫瘤的49%；其次是脊膜瘤，占17%，余依次為先天性腫瘤、膠質(zhì)瘤和轉(zhuǎn)移瘤分布胸段腫瘤最多，約占1/2；頸段約占1/5；腰段約占1/42/3的腫瘤位于脊髓后方或后側(cè)方，1/3位于前方或前側(cè)方神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤、星形細(xì)胞瘤和血管瘤大致按各節(jié)段脊髓長度比例分布室管膜瘤和先天性腫瘤好發(fā)于圓錐部和終絲部血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤好發(fā)于頸段分期

刺激期—神經(jīng)根痛脊髓部分受壓期—脊髓半切綜合征脊髓完全受壓期—脊髓橫貫性損害

刺激期病變早期腫瘤較小時，主要構(gòu)成對神經(jīng)根和硬脊膜的刺激，表現(xiàn)為神經(jīng)根痛或運(yùn)動障礙神經(jīng)根痛常為髓外占位病變的首發(fā)定位癥狀夜間痛、平臥痛為其特點(diǎn)，間歇期可無癥狀椎管內(nèi)壓力增加可使誘發(fā)疼痛或使疼痛加重脊髓部分受壓期隨著腫瘤長大直接壓迫脊髓，出現(xiàn)脊髓傳導(dǎo)束受壓癥狀，表現(xiàn)為受壓平面以下肢體運(yùn)動和感覺障礙由于運(yùn)動神經(jīng)纖維較感覺神經(jīng)纖維粗，容易受壓力的影響而較早地出現(xiàn)功能障礙由于運(yùn)動束和感覺束在脊髓內(nèi)的排列是頸部、上肢、軀千和下肢順序依次向外排列，所以髓內(nèi)腫瘤引起的傳導(dǎo)束癥狀是從上向下發(fā)展；而髓外腫瘤則相反，是由下向上發(fā)展，最后到達(dá)腫瘤壓迫的節(jié)段脊髓完全受壓期脊髓功能已完全喪失，表現(xiàn)有壓迫平面以下的運(yùn)動、感覺和括約肌功能完全喪失此期脊髓損害為不可逆性，即使解除壓迫，脊髓功能也難以恢復(fù)臨床表現(xiàn)疼痛感覺障礙運(yùn)動障礙及反射異常植物神經(jīng)功能障礙不同節(jié)段的有不同癥狀及體征感覺障礙當(dāng)感覺纖維受壓而功能尚存時，主要表現(xiàn)為感覺減退、感覺過敏、感覺錯誤當(dāng)感覺纖維的功能完全被破壞后則產(chǎn)生感覺喪失感覺障礙和神經(jīng)根痛對定位診段有定位意義，其最高界面常代表腫瘤的下界運(yùn)動障礙及反射異常在腫瘤的平面，由于神經(jīng)前根或脊髓前角受壓而表現(xiàn)為下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓，以頸膨大和腰膨大腫瘤更明顯。在腫瘤壓迫平面以下，由于錐體束向下傳導(dǎo)受阻而表現(xiàn)為上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓。圓錐和馬尾部腫瘤因只壓迫神經(jīng)根，故只表現(xiàn)為下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓。腰椎穿刺放液宜緩慢由于腦脊液蛋白質(zhì)含量高可出現(xiàn)：蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象，即蛋白質(zhì)含量很高，而細(xì)胞數(shù)正常Froin綜合征：腦脊液在體外可自凝神經(jīng)鞘瘤（Neurinoma）是椎管內(nèi)腫瘤中最常見的一種良性腫瘤有完整包膜好發(fā)于髓外硬膜內(nèi)，脊髓的側(cè)面，脊神經(jīng)后根，可騎跨硬脊膜內(nèi)外呈啞鈴形多為單發(fā)，也可多發(fā)多以根痛為首發(fā)癥狀MRI：長T1長T2，均一強(qiáng)化。椎間孔和側(cè)隱窩擴(kuò)大、啞鈴型改變是特征脊膜瘤（spinalmeningioma）起源于蛛網(wǎng)膜粒的一種良性腫瘤腫瘤為實(shí)性，有完整包膜女性發(fā)病率高于男性好發(fā)于髓外硬膜內(nèi)，脊髓的腹面，與硬膜緊密相連MRI：長T1長T2，明顯均一強(qiáng)化。腦膜尾征為特征性表現(xiàn)髓內(nèi)腫瘤缺乏特征性癥狀，疼痛是最常見的癥狀多數(shù)患者在確診前的癥狀持續(xù)期很長，常常為2~3年診斷多需MRI確定病理性質(zhì)：80％～90％為膠質(zhì)瘤，星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤多見MRI表現(xiàn)室管膜瘤:對稱