腹膜后腫瘤 完整版

腹部早讀片case女，47歲，已婚洗澡發(fā)現(xiàn)腹部包塊一周無(wú)體重變化，大小便正常，睡眠良好C-C+1C+1C+2

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腹膜后平滑肌肉瘤腹膜后平滑肌肉瘤

RetroperitonealLeiomyosarcoma流行病學(xué)特征：RLS發(fā)病率居腹膜后原發(fā)惡性腫瘤的第二位，占腹膜后原發(fā)惡性腫瘤的11%，40-70歲。臨床癥狀：腫瘤引起的臨床癥狀發(fā)生較晚，診斷時(shí)大多已是病變晚期，大多因上腹部不適或體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)腹部包塊。RLS多位于脊柱旁腹膜后間隙內(nèi)，腎臟臨近相對(duì)常見(jiàn)。影像表現(xiàn)的病理學(xué)基礎(chǔ)病理基礎(chǔ)：RLS起源于腹膜后平滑肌組織，包括血管壁平滑肌、腹膜后潛在間隙平滑肌以及胚胎殘余平滑肌等。大體病理腫瘤直徑多＞5cm，與腹膜后結(jié)構(gòu)之間存在明顯界線，壞死多見(jiàn)。鏡下，腫瘤富細(xì)胞，間質(zhì)含量少。因此，CT平掃腫瘤密度較高，MRT2WI信號(hào)偏低。腫瘤細(xì)胞多為中等分化，由細(xì)長(zhǎng)或輕度肥胖細(xì)胞組成，細(xì)胞核周?chē)捎锌张?，有時(shí)呈束狀生長(zhǎng)。RLS起源于血管壁平滑肌者，根據(jù)腫瘤生長(zhǎng)方式分為血管內(nèi)生長(zhǎng)血管外生長(zhǎng)（最為常見(jiàn)）血管腔內(nèi)腔外生長(zhǎng)Intravasculargrowthpattern.70,male,Contrast-enhancedCTimagesshowafocalmasslesionwithintheinfrarenalIVC(arrows)expandingthelumenanddemonstratingheterogeneousenhancement.Surgicalpathologydemonstratedleiomyosarcomaextravasculargrowth-axialCTimage(A)showsarightretroperitonealmassthatispredominantlysolidwithsmallcysticornecroticspaces,separatefromtheinferiorvenacava(IVC),foundtobearetroperitonealleiomyosarcoma.ContrastenhancedCTinsecondpatient(B)showsaround,heterogeneousleftpara-aorticmasswithcentrallowattenuation,alsowithanextravasculargrowthpattern.

intra-extravasculargrowthAxial(A)andcoronal(B)contrastenhancedCTimagesshowaheterogeneousmassinvolvingtheIVCbutalsoextendingoutintotheretroperitoneum,displacingtheduodenumanteriorly.Contrast-enhancedCTimages(C,D)insecondpatientshowsimilarheterogeneousretroperitonealmassinvolvingtheIVCandextendingoutintotheadjacentretroperitoneum.影像學(xué)表現(xiàn)CT：橢圓或分葉狀，D＞5cm，密度與臨近肌肉密度相仿或略低，典型RLS動(dòng)態(tài)增強(qiáng)進(jìn)行性延遲強(qiáng)化，動(dòng)脈期中等或顯著強(qiáng)化，強(qiáng)化不均，門(mén)脈期持續(xù)強(qiáng)化，壞死常見(jiàn)。腫瘤與腹膜后血管關(guān)系密切，可致腹膜后大血管受侵。MR：T1WI呈不均勻略低信號(hào)，T2WI呈不均勻等或略高信號(hào)，壞死出血的信號(hào)特征與出血時(shí)間長(zhǎng)短有關(guān)。鑒別診斷惡性纖維組織細(xì)胞瘤脂肪肉瘤副神經(jīng)節(jié)瘤神經(jīng)鞘瘤異位嗜鉻細(xì)胞瘤淋巴瘤惡性纖維組織細(xì)胞瘤大，常為分葉狀，周邊結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化，強(qiáng)化較RLS更顯著CT約10%瘤體內(nèi)可有鈣化中心有壞死，出血，粘液變；壞死范圍較大常侵犯腹腔肌肉組織，血管侵犯少見(jiàn)VariablemasslesionsHeterogeneousenhancementThelargerlesionsshowareasofcentralnecrosisRetroperitonealMFHin2differentpatients.Axialcontrast-enhancedCTimage(A)53,female,legweaknessshowsaheterogeneousretroperitonealmasslesion,foundtohaveapleomorphictypeMFH.CTimageofasecondpatient(B)showsacentrallow-attenuationmass(arrow)intheextraperitonealspaceoftherightpelvis.脂肪肉瘤CT：內(nèi)多含不規(guī)則較低密度區(qū)，可為纖維組織為主的實(shí)性成分中夾雜有散在脂肪灶多紋狀，部分腫瘤中央可壞死區(qū)MR：較大，分葉狀，邊緣模糊或呈浸潤(rùn)生長(zhǎng)，分化良好的脂肪肉瘤似脂肪瘤，其他類(lèi)型脂肪肉瘤信號(hào)多較混雜，甚至腫瘤內(nèi)無(wú)脂肪信號(hào)61,male,fatigueandanemia,alargeheterogeneousmesentericmasswithoutdiscerniblemacroscopicfatoncontrast-enhancedCT副神經(jīng)節(jié)瘤富血管，可孤立或多灶，密度多均約15%病變可有鈣化Retroperitonealparaganglioma.52,male,backpainandweightlossalot.Contrast-enhancedaxialCTimages(A,B)showaperipherallyenhancingtumorwithprominentneovasculaturealongtheleftpara-aorticposition(arrows).Notethenecrotic-appearingassociatedretroperitoneallymphnodes(arrowheadsinB).惡性后腹膜后神經(jīng)鞘瘤：與平滑肌肉瘤在CT征象上有時(shí)難以鑒別，但神經(jīng)類(lèi)腫瘤傾向沿神經(jīng)走行生長(zhǎng)，上下徑長(zhǎng)，前后徑短的形態(tài)特點(diǎn)異位嗜鉻細(xì)胞瘤：主動(dòng)脈旁腫塊，密度多較均勻，如有陣發(fā)性高血壓，血中VMA和兒茶酚胺濃度升高，則可明確診斷，但無(wú)功能性者鑒別診斷困難惡性淋巴瘤：一般發(fā)生在后腹膜大血管旁或間隙，成串或成片生長(zhǎng)，密度相對(duì)較均勻RLS診斷思路定位：RLS起源于腹膜后潛在腔隙，除外腫瘤來(lái)源