熱性驚厥診斷治療與管理專家共識

熱性驚厥

診療治療與管理

教授共識

(2023)

2023.11.292023/4/61熱性驚厥(febrileseizures,FS)是小朋友時期常見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病之一，是驚厥最常見的原因，患病率為3%～5%。2023年中華醫(yī)學會兒科分會神經(jīng)學組已制定《熱性驚厥診療與管理教授共識（2023）》，2023年再次制定了《熱性驚厥診療與管理教授共識（2023實用版）》2023/4/62根據(jù)2023年美國兒科學會(AAP)原則，熱性驚厥為發(fā)燒狀態(tài)下(肛溫≥38.5℃，腋溫≥38℃)出現(xiàn)的驚厥發(fā)作，無中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染證據(jù)及造成驚厥的其他原因，既往也沒有無熱驚厥病史。部分熱性驚厥患兒以驚厥起病，發(fā)作前可能未覺察到發(fā)燒，但發(fā)作時或發(fā)作后立即發(fā)覺發(fā)燒，臨床上應注意防止誤診為癲癇首次發(fā)作。熱性驚厥一般發(fā)生于發(fā)燒后24h內(nèi)，如發(fā)燒≥3d才出現(xiàn)驚厥發(fā)作，注意應尋找其他造成驚厥發(fā)作的原因。2023/4/63熱性驚厥確實切發(fā)病機制未明，主要系腦發(fā)育未成熟、發(fā)燒、遺傳易感性三方面原因交互作用所致。引起發(fā)燒的常見病因涉及急性上呼吸道感染、鼻炎、中耳炎、肺炎、急性胃腸炎、幼兒急疹、尿路感染以及個別非感染性的疾病等，病毒感染是主要原因。本病具有明顯的家族遺傳傾向，常為多基因遺傳或常染色體顯性遺傳伴不完全外顯，同卵雙胎同病率高于異卵雙胎(62%比16%)。2023/4/64臨床診療及評估診療：熱性驚厥絕大多數(shù)預后良好，根據(jù)臨床特征分為單純性熱性驚厥和復雜性熱性驚厥，發(fā)作情況見表2。單純性占70%～80%，體現(xiàn)為全方面性發(fā)作，24h內(nèi)無復發(fā)，無異常神經(jīng)系統(tǒng)體征。復雜性占20%～30%，發(fā)作連續(xù)時間長或為局灶性發(fā)作，24h內(nèi)有反復發(fā)作，發(fā)作后可有神經(jīng)系統(tǒng)異常體現(xiàn)，如Todd′s麻痹。熱性驚厥連續(xù)狀態(tài)(FSE)是指熱性驚厥發(fā)作時間≥30min，或反復發(fā)作、發(fā)作間期意識未恢復達30min及以上。Hayakawa等對381例發(fā)燒伴驚厥連續(xù)狀態(tài)患兒進行病因分析顯示，81.6%為FSE，6.6%為腦病或腦炎，0.8%為腦膜炎，7.6%為癲癇，3.4%為其他原因。所以對FSE的診療必須排除其他病因。

2023/4/652023/4/66鑒別診療：熱性驚厥應與發(fā)燒寒戰(zhàn)、嬰幼兒屏氣發(fā)作及暈厥等鑒別。如下情況不應診療為熱性驚厥：既往有癲癇病史者因感染誘發(fā)驚厥發(fā)作、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、中毒性腦病、新生兒發(fā)燒伴驚厥、全身代謝紊亂、急性中毒或遺傳代謝病所致的驚厥。

2023/4/67輔助檢驗：涉及常規(guī)試驗室檢驗、腦脊液檢驗、腦電圖與神經(jīng)影像學檢驗。主要目的為明確發(fā)燒的病因，排除引起驚厥的其他疾病。有關(guān)提議和推薦見表3。應根據(jù)病情選擇相應輔助檢驗：(1)血常規(guī)、尿常規(guī)、血生化(涉及血糖、電解質(zhì)及血氣分析)，應常規(guī)檢驗，目的為明確發(fā)燒原因及鑒別常見的驚厥病因；(2)病史和體檢如提醒顱內(nèi)感染，患兒應進行腰椎穿刺檢驗；(3)單純性熱性驚厥患兒不需常規(guī)進行腦電圖或神經(jīng)影像檢驗；但局灶性發(fā)作或有局灶性神經(jīng)體征者應進行腦電圖及神經(jīng)影像檢驗。在熱性驚厥發(fā)作后1周內(nèi)，腦電圖監(jiān)測可見癇樣放電或后頭部非特異性慢波，不能用于熱性驚厥的復發(fā)或繼發(fā)癲癇的預測。所以在熱性驚厥急性發(fā)作期，不推薦進行腦電圖檢驗來評估。2023/4/68對于有繼發(fā)癲癇危險原因的復雜性熱性驚厥及FSE患兒需要檢驗和隨訪腦電圖。局灶性發(fā)作伴有腦電圖局灶性癇樣放電可作為癲癇發(fā)生的預測指標。對首次單純性熱性驚厥發(fā)作者，不提議常規(guī)進行頭顱CT或磁共振成像(MRI)檢驗。對于復雜性熱性驚厥患兒，出現(xiàn)如下情況需進行頭顱CT或MRI檢驗尋找病因：頭圍異常、皮膚異常色素斑、局灶性神經(jīng)體征、神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育缺陷或驚厥發(fā)作后神經(jīng)系統(tǒng)異常連續(xù)數(shù)小時。對有關(guān)腦病變的檢出，一般MRI較CT更敏感，但檢驗時間相對較長。FSE的患兒急性期可能發(fā)生海馬腫脹，遠期則可能引起海馬萎縮，并可能造成后來顳葉癲癇的發(fā)生，必要時應復查頭顱MRI。2023/4/692023/4/610復發(fā)風險的評估：熱性驚厥首次發(fā)作的復發(fā)率為30%～40%，多在發(fā)病后1年內(nèi)復發(fā)；≥2次發(fā)作后的復發(fā)率為50%。復發(fā)的危險原因：(1)起始年齡小(<18月齡)；(2)發(fā)作前發(fā)燒時間短(<1h)；(3)一級親屬中有熱性驚厥史；(4)低熱時出現(xiàn)發(fā)作。無任何上述危險原因者2年復發(fā)率為14%，具有1項危險原因者復發(fā)率>20%，2項危險原因者復發(fā)率>30%，3項危險原因者>60%，4項危險原因的復發(fā)率>70%。年齡越小，復發(fā)風險越高，不不小于1歲的熱性驚厥患兒有50%的復發(fā)可能，而首發(fā)年齡不小于3歲者復發(fā)率降至20%。FSE與單純性熱性驚厥相比，其再發(fā)為FSE的風險明顯增高，表白長時程熱性驚厥發(fā)作后易再次發(fā)生驚厥連續(xù)狀態(tài)。頭顱MRI異常者復發(fā)風險增高3-4倍。2023/4/611治療與預防熱性驚厥的治療分為急性發(fā)作期治療、間歇性預防治療及長久預防治療。需根據(jù)患兒個體情況和家長意愿進行綜合評估與選擇(表4)。2023/4/6122023/4/6131、急性發(fā)作期的治療：大多數(shù)單純性熱性驚厥呈短暫的單次發(fā)作，連續(xù)時間一般1～3min，不必急于止驚藥物治療。應保持氣道通暢、監(jiān)測生命體征、確保正常心肺功能，必要時吸氧，建立靜脈通路。若驚厥發(fā)作連續(xù)>5min，則需要盡快使用藥物止驚。靜脈注射地西泮簡樸迅速、安全有效，是一線止驚劑。如難以立即建立靜脈通路，咪達唑侖肌肉注射或水合氯醛灌腸也可滿意發(fā)揮止驚效果。對于FSE的病例，需要靜脈用藥主動止驚，并親密監(jiān)護發(fā)作后狀態(tài)，主動退熱，尋找并處剪發(fā)燒和驚厥的原因。熱性驚厥急性期的處理流程見圖1。2023/4/6142023/4/6152、間歇性預防治療：指征：①短時間內(nèi)頻繁驚厥發(fā)作(6個月內(nèi)≥3次或1年內(nèi)≥4次)；或②發(fā)生驚厥連續(xù)狀態(tài)，需止驚藥物治療才干終止發(fā)作。在發(fā)燒性疾病早期間斷足劑量口服地西泮、氯硝西泮或水合氯醛灌腸，大多可有效預防驚厥發(fā)生；有報道新型抗癲癇藥物左乙拉西坦間歇性用藥可預防熱性驚厥復發(fā)?？R西平和苯妥英間歇性用藥對預防復發(fā)療效欠佳。2023/4/6163、長久預防治療：單純性熱性驚厥遠期預后良好，不推薦長久抗癲癇藥物治療。FSE、復雜性熱性驚厥等具有復發(fā)或存在繼發(fā)癲癇高風險的患兒，可考慮長久抗癲癇治療。用藥前應和監(jiān)護人充分溝通，告知可能的療效和不良反應。雖然研究證明長久口服苯巴比妥與丙戊酸對預防熱性驚厥復發(fā)有效，但臨床應權(quán)衡其利益與藥物不良反應的風險。對于長久口服左乙拉西坦預防熱性驚厥復發(fā)尚需大樣本研究進一步評估。2023/4/617健康教育與長久管理健康教育與指導：需要對家長進行熱性驚厥疾病診療、防治及管理的系統(tǒng)性指導，減輕家長對疾病的焦急和擔憂，并掌握熱性驚厥家庭救治的基本知識。要點強調(diào)如下內(nèi)容：(1)熱性驚厥的疾病特點：熱性驚厥的發(fā)生與年齡、發(fā)燒和神經(jīng)系統(tǒng)易感性有關(guān)，雖然人群中患病率較高，為3.0%～5.0%，但單純性熱性驚厥遠期預后良好。(2)熱性驚厥的治療原則和預防：沒有證據(jù)表白對熱性驚厥患兒進行預防性抗癲癇藥物治療可降低遠期癲癇發(fā)生率或改善遠期認知結(jié)局，但根據(jù)驚厥發(fā)作頻率、程度并結(jié)合家長治療意愿，可予以階梯式預防治療。2023/4/618(3)熱性驚厥的復發(fā)與疾病預后：復發(fā)與首發(fā)年齡有關(guān)，不不小于12月齡嬰兒首次單純性熱性驚厥后復發(fā)率高于12月齡以上幼兒；兩次單純性熱性驚厥后不論發(fā)病年齡，復發(fā)率為50%。單純性熱性驚厥患兒繼發(fā)癲癇發(fā)生率僅輕度增高，為1.0%～1.5%；復雜性熱性驚厥患兒癲癇發(fā)生率增高。(4)驚厥發(fā)作期的家庭處理：多為短暫的自限性發(fā)作，家長應鎮(zhèn)定，將患兒予側(cè)臥位平躺預防意外傷害，不應刺激患兒，清除口腔異物或分泌物預防誤吸；若發(fā)作超出5min或發(fā)作后意識不清需盡快就醫(yī)。2023/4/619疾病管理中的有關(guān)問題：退熱藥不能預防熱性驚厥發(fā)作，也不會降低熱性驚厥復發(fā)的風險，而且退熱藥物有相應的不良反應，應按常規(guī)使用退熱藥物，不應過分主動。在處理驚厥的同步應主動查找發(fā)燒的病因，制定相應的治療方案，預防驚厥的反復發(fā)作。2023/4/620預防接種是疾病管理中常遇到的問題之一。熱性驚厥患兒原則上無預防接種禁忌。某些疫苗如三價滅活流感疫苗、肺炎球菌疫苗、百白破、麻風腮疫苗可能引起發(fā)燒進而造成驚厥。其驚厥發(fā)生主要與本身遺傳機制有關(guān)(如SCN1A、PCDH19等基因突變等)，并非疫苗本身對大腦的直接作用。由疫苗誘發(fā)的熱性驚厥與其他發(fā)燒疾病誘發(fā)的熱性驚厥，在發(fā)作嚴重性、復發(fā)率、遠期預后等各方面均無明顯差別。應告知家長某些疫苗可能會引起發(fā)燒并造成驚厥，但不必所以禁忌接種疫苗，不然，患兒將面臨更大風險，其預后可能更嚴重。2023/4/621小結(jié)熱性驚厥為年齡依賴并伴隨發(fā)燒的驚厥