雙側(cè)基底節(jié)區(qū)對(duì)稱性病變

雙側(cè)基底節(jié)區(qū)對(duì)稱性病變基底節(jié)又叫基底核，是埋藏在兩側(cè)大腦半球深部的一些灰質(zhì)團(tuán)塊，是組成錐體外系的主要結(jié)構(gòu)。它主要包括尾狀核、豆?fàn)詈耍ず撕蜕n白球）、屏狀核和杏仁體，尾狀核和豆?fàn)詈朔Q為紋狀體。1豆?fàn)詈?尾狀核頭3內(nèi)囊4背側(cè)丘腦基底節(jié)區(qū)血供大腦中動(dòng)脈和基底動(dòng)脈形成的穿支動(dòng)脈基底節(jié)區(qū)靜脈引流L豆?fàn)詈薈G內(nèi)囊前、后肢T背側(cè)丘腦稍高于周圍白質(zhì)密度和信號(hào)，可因鐵蛋白沉積在T2加權(quán)圖表現(xiàn)為低信號(hào)?；坠?jié)功能復(fù)雜，涉及運(yùn)動(dòng)及部分椎體外系運(yùn)動(dòng)，也與記憶、情感、認(rèn)知相關(guān)?；坠?jié)區(qū)蒼白球、殼核富含線粒體、血供豐富，化學(xué)遞質(zhì)多，具有高代謝的特點(diǎn)（相對(duì)顱腦其他部位），對(duì)缺氧、中毒、感染、缺血、代謝異常等有害刺激反應(yīng)最敏感，許多疾病常首先引起基底節(jié)的改變或以基底節(jié)病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)。對(duì)稱性正常生理性表現(xiàn)多為蒼白球與尾狀核鈣化，多見(jiàn)于高齡，40歲以后出現(xiàn)鈣化者，若無(wú)臨床癥狀，多屬于生理性，無(wú)臨床意義。血管周圍間隙（2mm以下）對(duì)稱性病變一.中毒性疾病

二.感染性疾病

三.營(yíng)養(yǎng)代謝性、變性疾病

四.血管性疾病五.腫瘤中毒性疾病1.CO中毒

2.變質(zhì)甘蔗中毒

3.氰化鉀中毒

4.海洛因海綿狀白質(zhì)腦病......

影響細(xì)胞內(nèi)呼吸相關(guān)過(guò)程CO中毒性腦病指過(guò)量的CO進(jìn)入血液后與血紅蛋白結(jié)合形成碳氧血紅蛋白，引起血液性缺氧導(dǎo)致腦組織損害。CO中毒最常累及基底節(jié)區(qū)，引起腦組織變性、壞死臨床表現(xiàn)為智力活動(dòng)普遍減低，意識(shí)模糊，行走困難，運(yùn)動(dòng)障礙等。CO中毒以雙側(cè)基底節(jié)區(qū)變性壞死最具特征性，也最常見(jiàn)，但并無(wú)特異性，僅根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)與其他基底節(jié)病變很難區(qū)別，診斷需結(jié)合病史。CT早期可無(wú)改變，后期表現(xiàn)為兩側(cè)基底節(jié)區(qū)對(duì)稱性低密度，以蒼白球明顯，可出現(xiàn)皮層下廣泛的白質(zhì)低密度改變。MRI對(duì)CO中毒顯示比CT優(yōu)越，早期即可發(fā)現(xiàn)異常，T1可見(jiàn)雙側(cè)基底節(jié)區(qū)呈低信號(hào)，T2呈高信號(hào)，以T2改變顯著，DWI呈高信號(hào)。變質(zhì)甘蔗中毒是由于進(jìn)食發(fā)霉變質(zhì)的甘蔗而引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)中毒性病變。霉變甘蔗的病原菌是節(jié)菱孢，其產(chǎn)生的毒素是3一硝基丙酸。臨床首先出現(xiàn)消化道癥狀，隨后出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。主要病理表現(xiàn)為腦水腫、神經(jīng)元和膠質(zhì)細(xì)胞變性壞死，腦血管擴(kuò)張，最常累及基底節(jié)區(qū)，常伴腦皮質(zhì)水腫灶。CT示雙側(cè)豆?fàn)詈思巴饽覍?duì)稱性低密度。海洛因海綿狀白質(zhì)腦病吸毒史(鼻吸)該病可能與海洛因成分不純有關(guān)（雜質(zhì)內(nèi)含對(duì)腦有明顯損傷的毒性物質(zhì)，如滑石粉、復(fù)方樟腦酊、巴比妥等），吸食過(guò)程中可導(dǎo)致多種神經(jīng)系統(tǒng)的損害。該病的發(fā)病年齡在23歲－35歲之間，發(fā)生病變后，人體會(huì)出現(xiàn)癱瘓、麻木、言語(yǔ)不清、走路不穩(wěn)等許多癥狀.死亡率達(dá)23％。顯著的特征有：腦白質(zhì)廣泛病變，病灶成蝴蝶狀且非常對(duì)稱，腦活檢有腦白質(zhì)大量空泡狀變。MRI表現(xiàn)為腦白質(zhì)的廣泛對(duì)稱性損害,以小腦中線兩旁的對(duì)稱性類圓性或蝴蝶樣病灶最具特點(diǎn),內(nèi)囊后肢及頂枕葉白質(zhì)大多有累及而內(nèi)囊前肢不受累是另一特點(diǎn).。感染性疾病1.病毒性腦炎

2.克雅氏?。–JD）

3.AIDS

......

病毒性腦炎由各種病毒（EB病毒、腮腺炎病毒、乙型腦炎病毒、單純皰疹病毒等）引起的一組以精神和意識(shí)障礙為突出表現(xiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病。臨床主要表現(xiàn)為發(fā)熱、頭痛、嘔吐、意識(shí)障礙、驚厥，并可出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹、肢體癱瘓和精神癥狀。流行性乙型腦炎、皰疹病毒性腦炎等病情兇險(xiǎn)，病死率高，且易致后遺癥；腸道病毒如ECHO病毒、庫(kù)克薩基病毒引起的腦炎、腦膜炎等病情輕，病死率低，一般不遺留后遺癥。確診須靠病毒分離及血清學(xué)檢查。

主要累及基底節(jié)區(qū)、丘腦、腦干及大腦皮層，累及基底節(jié)區(qū)（豆?fàn)詈恕⑽矤詈藶橹鳎?、丘腦及腦干病變多表現(xiàn)為雙側(cè)對(duì)稱性，累及大腦皮層病灶往往不對(duì)稱。乙型腦炎常累及雙側(cè)丘腦及基底節(jié)區(qū)，單純皰疹病毒性腦炎主要累及顳葉、額葉底部、島葉及邊緣系統(tǒng)。病變主要以長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2異常信號(hào)為主，F(xiàn)LAIR及DWI呈高信號(hào)克雅氏?。–JD）又稱為皮質(zhì)-紋狀體-脊髓變性，與朊蛋白相關(guān)。是一種罕見(jiàn)的可傳播的致命性中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)變性性疾病。臨床上CJD分為散發(fā)型、醫(yī)源型、家族型和變異型四型，80%-90%為散發(fā)型。變異型CJD又稱瘋牛病。病理大體見(jiàn)腦海綿狀變，皮質(zhì)、基底節(jié)和脊髓萎縮性變性。多數(shù)于中老年發(fā)病，平均發(fā)病年齡為60歲，女性略多。影像學(xué)表現(xiàn)為基底核、丘腦和皮層（皮層帶）出現(xiàn)T2高信號(hào)和彌散受限，無(wú)對(duì)比增強(qiáng)，病程后期出現(xiàn)彌散性皮質(zhì)萎縮。變異型CJD重要的影像表現(xiàn)：丘腦后結(jié)節(jié)征、曲棍球征（丘腦后結(jié)節(jié)和背中心區(qū)對(duì)稱性高信號(hào)）。丘腦后結(jié)節(jié)征曲棍球征營(yíng)養(yǎng)代謝性、變性疾病1.肝豆?fàn)詈俗冃?/p>

2.FAHR病以及甲旁減等

3.Hallervorden-Spatz病4.肝性腦病5.Leigh綜合征6.維生素B1缺乏癥

......肝豆?fàn)詈俗冃裕╓ilson?。┦巧僖?jiàn)的常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病，由于銅代謝異常、血清銅藍(lán)蛋白降低，導(dǎo)致肝、腦、腎、角膜等部位異常銅沉積，角膜K-F環(huán)陽(yáng)性，有關(guān)銅代謝的實(shí)驗(yàn)室檢查出現(xiàn)異常。發(fā)病年齡5-50歲，平均18歲，多于青少年起病，無(wú)明顯性別差異。首發(fā)癥狀在10歲前以肝臟損害多見(jiàn)，10歲后以神經(jīng)系統(tǒng)損害多見(jiàn)，肝豆?fàn)詈死奂澳X部可出現(xiàn)特征性的改變。深部灰質(zhì)受累常為雙側(cè)對(duì)稱性病變。銅沉積好發(fā)于基底節(jié)區(qū)（豆?fàn)詈?、尾狀核?、丘腦、腦干、小腦齒狀核等處，造成腦組織內(nèi)反應(yīng)性水腫、神經(jīng)元及膠質(zhì)細(xì)胞缺失，海綿樣變性和膠質(zhì)增生等，繼續(xù)發(fā)展可引起不可逆的空腔和囊性變。通常雙側(cè)對(duì)稱，少數(shù)不完全對(duì)稱。CT低密度，呈條狀或新月形，T2呈高信號(hào)，T1低信號(hào)，增強(qiáng)無(wú)強(qiáng)化。中腦受累可出現(xiàn)特征性“大熊貓面容”影像表現(xiàn)無(wú)特異性，診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)及有關(guān)生化檢查。生化檢查表現(xiàn)為血清銅和血清銅藍(lán)蛋白顯著降低，24小時(shí)尿銅含量顯著增高。測(cè)定肝組織銅含量，是肝豆?fàn)詈俗冃栽\斷的金標(biāo)準(zhǔn)。FAHR病以及甲旁減等又稱家族性特發(fā)性基底節(jié)鈣化癥，是一種常染色體顯性遺傳病，主要表現(xiàn)為錐體外系癥狀及精神癥狀。通常40-60歲左右發(fā)病，無(wú)性別差異。表現(xiàn)廣泛的深部灰質(zhì)核團(tuán)的對(duì)稱性鈣化，主要為蒼白球，其余病變部位包括：殼核、尾狀核、齒狀核、