惡性心律失常的處理 馬長生

惡性心律失常的處理馬長生首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院心內(nèi)科常見惡性心律失常的類型持續(xù)性室速、室顫－－最常見長QT綜合征伴發(fā)的多形性室速Q(mào)T間期正常伴極短聯(lián)律間期的多形性室速特發(fā)性室顫Brugada綜合征1998年蔣文平提出如下情況為惡性室性心律失常頻率在230次/分以上的單形室速心率逐漸加速，有發(fā)展成室撲或室顫趨勢的室速室速伴血液動力學紊亂，出現(xiàn)休克或心衰多形性室速，發(fā)作時伴有暈厥特發(fā)性室撲或室顫惡性心律失常的治療對策積極治療基礎心臟病（心肌梗死最常見），糾正和預防誘發(fā)或觸發(fā)因素盡快終止心律失常發(fā)作，建立穩(wěn)定的竇性心律和穩(wěn)定的血流動力學狀態(tài)積極持久的藥物和非藥物干預，防止心律失常再發(fā)室速和室顫發(fā)作時的干預對策（1）血流動力學不穩(wěn)定——直流電復律血流動力學穩(wěn)定——首選靜脈應用胺碘酮1.0~1.5mg/min6~12h0.5~0.75mg/min維持維持時間：<4~5d首劑負荷量：3mg/kg（10min）無效1.5-3.0mg/kg（總量9mg/kg）有效10min后有效惡性室性心律失常發(fā)作時的二線藥物——普魯卡因胺、溴芐胺（國內(nèi)應用經(jīng)驗很少）國內(nèi)常用藥物—利多卡因（沖擊量50～100mg，繼以1～4mg/min靜滴）抗心動過速起搏（操作不當易致室顫）注意糾正電解質（特別是低血鉀、低血鎂）和代謝紊亂室速和室顫發(fā)作時的干預對策（2）惡性心律失常的一級預防心臟性猝死的危險分層

--目前無“金標準”--通常聯(lián)合使用Holter、LVEF、信號疊加心電圖、心率變異性、壓力反射敏感性、QT離散度及T波交替等指標綜合判斷I類AAD不改善患者預后，對LVEF降低的MI患者還有潛在危險（CAST試驗）目前首選藥物：β阻滯劑、胺碘酮主要針對惡性室性心律失常心臟性猝死復蘇后的存活患者ICD對心臟性猝死的預防效果已被公認目前的趨勢：ICD+AAD（胺碘酮最為常用）胺碘酮和β阻滯劑合用降低死亡率的效果優(yōu)于單用（EMIAT試驗、CAMIAT試驗）惡性心律失常的二級預防胺碘酮和其他AAD的對比：CASCADE試驗CASCADE試驗:CardiacArrestinSeattleConventional

vs.AmiodaroneDrugEvaluation院外室顫幸存患者隨機經(jīng)驗型應用胺碘酮EPS或Holter監(jiān)測指導下應用傳統(tǒng)AAD總心臟生存率CASCADEInvestigators.AmJCardiol.1993;72:280-287.無猝死生存率CASCADE試驗的結果100%75%50%25%0%01234567年P=.007byLogRankStatistic胺碘酮組,N=113傳統(tǒng)AAD,N=115100%75%50%25%0%01234567年P<.001byLogRankStatistic長QT綜合征（LQTS）及其治療定義：指具有心電圖上QT間期延長，T波異常，易產(chǎn)生室性心律失常，尤其是尖端扭轉性室速（TdP）、暈厥和猝死的一組綜合征根據(jù)病因分類：獲得性、遺傳性獲得性LQTS:通常與心肌局部缺血、心動過緩、電解質異常和應用某些藥物有關遺傳性LQTS:--Romano-Ward綜合征—最常見，無耳聾--Jervell-Lange-Nielsen（JLN）綜合征—少見，伴耳聾遺傳性LQTS的診斷標準診斷依據(jù)記分ECG表現(xiàn)QTc>480ms3460~470ms2>450ms（男）1TdP*2T波交替1T波切跡（3個導聯(lián)以上）1靜息心率低于正常兩個百分位數(shù)0.5臨床表現(xiàn)暈厥：緊張引起2非緊張引起1先天性耳聾0.5家族史家族成員中有肯定的LQTS1直系親屬中有<30歲的心臟性猝死0.5注：*除外繼發(fā)性TdP；得分>4分為肯定的LQTS，2～3分為可能的LQTSLQTS短長周期誘發(fā)TdPLQTS的治療策略標準治療：抗腎上腺素能治療（可預防90％以上的猝死）β阻滯劑--心得安應用最為廣泛--β阻滯劑的用量：“最大耐受量（2～3mg/kg）有無必要”？判斷β阻滯劑最佳用量的客觀標準？左側心臟去交感神經(jīng)支配術（LCSD）--用于接受了充分劑量的β阻滯劑但仍有暈厥發(fā)生或不能耐受β阻滯劑的患者起搏治療--主要用于部分患者中過多的心動過緩，作為β阻滯劑治療的輔助手段ICD--在接受充分劑量的β阻滯劑和LCSD治療后仍有暈厥發(fā)作--在β阻滯劑治療期間有心臟驟停（需要復蘇）發(fā)生，或記錄到首次心臟事件是心臟驟停伴極短聯(lián)律間期的多形性室速的處理通常無明確誘發(fā)因素，反復發(fā)作多形性室速或TdP常由短聯(lián)律間期（<300ms）的室早觸發(fā)基礎心律中T波、U波形態(tài)及QT間期均正常通常電刺激不能誘發(fā)室速多數(shù)無器質性心臟病證據(jù)靜注異搏定多能終止發(fā)作，且口服預防發(fā)作有效其他藥物：可試用靜脈胺碘酮或與利多卡因聯(lián)合病情穩(wěn)定后宜置入ICD特異性右胸導聯(lián)（V1-3）ST段抬高，伴或不伴RBBB部分有家族史患者的基礎心電圖可以正常，但在靜脈注射Ajmaline、氟卡尼或普魯卡因胺后出現(xiàn)特征性心電圖改變心臟結構正常致命性快速室性心律失常反復發(fā)作傾向Brugada綜合征的處理

目前尚未發(fā)現(xiàn)AAD能夠有效預防Brugada綜合征室顫事件的發(fā)生置入ICD是目前預防猝死的惟一有效措施--存在可誘導的室速/室顫，考慮置入ICD--有惡性心律失常家族史的無癥狀患者，無論電生理檢查結果如何亦應考慮置入Brugada綜合征的處理特發(fā)性室顫的處理通常以心臟驟停為首發(fā)表現(xiàn)，猝死率高基礎心電圖無異常發(fā)作常缺乏明顯誘因起始為室早伴極短聯(lián)律間期的多形性室速，并很快蛻變成室顫AAD效果