中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤的MRI診療和鑒別診療課件-

單擊此處編輯母版副標(biāo)題樣式*1單中擊樞此神處經(jīng)編細(xì)輯胞母瘤版的標(biāo)MRI診療題和樣鑒式別診療中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤1982年，Hassoun等首次報(bào)告通過電鏡研究了2例腦室內(nèi)腫瘤，在光鏡下類似于少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤，瘤細(xì)胞缺乏非典型的有絲分裂，沒有Homer-Wright玫瑰花形，無向成熟神經(jīng)節(jié)細(xì)胞演變的表現(xiàn)，故認(rèn)為其是神經(jīng)細(xì)胞起源，不同于神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤和神經(jīng)母細(xì)胞瘤，并將其命名為中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤（central

neurocytoma）。此后報(bào)告逐漸增多，迄今文獻(xiàn)中已經(jīng)有260多例相關(guān)報(bào)告。中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤臨床較少見，以往文獻(xiàn)多為零散報(bào)道，故其確切的發(fā)病率尚不清楚，約占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的0.25%~0.5%。中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤為良性腫瘤，大體病理標(biāo)本腫瘤境界清楚，分葉狀，灰紅色，質(zhì)軟脆，有或無鈣化，囊變較常見。光鏡下組織學(xué)改變酷似少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤，可見腫瘤由一致的圓形或多邊形小細(xì)胞構(gòu)成，等距離密集排列，分化好，核小而圓，居正中位，染色質(zhì)細(xì)致均勻，胞漿和間質(zhì)稀少。但電鏡下觀察腫瘤細(xì)胞有向神經(jīng)元分化的特征，腫瘤細(xì)胞具有軸突樣突起，胞漿內(nèi)含有致密核心小體、微管以及突觸，與少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤顯然不同。免疫組化研究顯示有神經(jīng)元標(biāo)記的蛋白質(zhì)、神經(jīng)元特異的烯醇化酶和突觸素的一致表達(dá)。WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤組織學(xué)分類將中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤歸類于神經(jīng)元和混合性神經(jīng)元-神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤。中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤好發(fā)于青壯年，平均年齡約30歲左右。男女發(fā)病率無差異。腫瘤生長緩慢，病史可長達(dá)數(shù)十年之久，臨床癥狀通常有頭痛、惡心、嘔吐、視力下降等，這些癥狀的出現(xiàn)一般與梗阻性腦積水的進(jìn)展有關(guān)。腫瘤多發(fā)于透明膈孟氏孔附近，向雙側(cè)側(cè)腦室內(nèi)突出或以一側(cè)側(cè)腦室為主，也可向第三腦室生長，常表現(xiàn)為附著于透明中

隔，以寬基底或細(xì)蒂與透明中隔相連。由于腫瘤分化好，生長空間大，故發(fā)現(xiàn)時(shí)腫瘤體積一般較大。腫瘤形態(tài)常不規(guī)則，一般有分葉，往往呈土豆?fàn)?。CT平掃多呈等密度或稍高密度，境界清楚，不規(guī)則分葉狀。半數(shù)以上瘤體內(nèi)可見散在鈣化灶。瘤體內(nèi)囊變較多見，呈低密度區(qū)。MRT1加權(quán)圖腫瘤實(shí)質(zhì)呈等信號(hào)或稍低信號(hào)，囊變區(qū)呈低信號(hào)，T2加權(quán)圖腫瘤實(shí)質(zhì)呈等信號(hào)或稍高信號(hào)，囊變區(qū)呈高信號(hào)。腫瘤血供豐富，瘤體內(nèi)有時(shí)可見血管流空現(xiàn)象。由于腫瘤內(nèi)鈣化和囊變較常見，故T1加權(quán)圖和

T2加權(quán)圖信號(hào)常不均質(zhì)。MR多方位觀察，可見腫瘤不向周圍腦實(shí)質(zhì)浸潤，具有良性特點(diǎn)。CT和MR增強(qiáng)掃描腫瘤多呈較均質(zhì)或不均質(zhì)輕到中度強(qiáng)化。腫瘤可阻塞孟氏孔，引起一側(cè)或雙側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)大。中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤主要應(yīng)與室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤鑒別，后者也起源于孟氏孔區(qū)，與中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤有相同的發(fā)生部位，但室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤發(fā)生在結(jié)節(jié)性硬化患者，CT可顯示鈣化的室管膜下結(jié)節(jié)，發(fā)生年齡較中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤年輕。多見于青少年，通長見于20歲以前，增強(qiáng)掃描呈顯著強(qiáng)化。鑒別診斷還應(yīng)考慮腦膜瘤、室管膜瘤、乳頭狀瘤。側(cè)腦室腦膜瘤與中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤的CT密度和MRI信號(hào)類似，但發(fā)病部位不同，腦膜瘤多位于側(cè)腦室三角區(qū)，而中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤位于透明中隔孟氏孔附近。增強(qiáng)掃描，腦膜瘤比中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤強(qiáng)化顯著。腦膜瘤囊變少見，而中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤囊變較常見。室管膜好發(fā)于側(cè)腦室三角區(qū)，主要見于兒童，跨室壁生長，通常容易與中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤鑒別。乳頭狀瘤也好發(fā)于側(cè)腦室三角區(qū)，常見于兒童，大量分泌腦脊液是其特征性表現(xiàn)。中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤1982年，Hassoun等首次報(bào)告通過電鏡研究了2例腦室內(nèi)腫瘤，并將其命名為中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤（central

neurocytoma）。中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤為良性腫瘤。約占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的0.25%~0.5%。臨床表現(xiàn)中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤好發(fā)于青壯年，平均年齡約30歲左右。腫瘤生長緩慢，病史可長達(dá)數(shù)十年之久，臨床癥狀通常有頭痛、惡心、嘔吐、視力下降等。形態(tài)學(xué)表現(xiàn)腫瘤多發(fā)于透明隔孟氏孔附近，向雙側(cè)側(cè)腦室內(nèi)突出或以一側(cè)側(cè)腦室為主，也可向第三腦室生長，常表現(xiàn)為附著于透明中隔，以寬基底或細(xì)蒂與透明中隔相連。由于腫瘤分化好，生長空間大，故發(fā)現(xiàn)時(shí)腫瘤體積一般較大。腫瘤形態(tài)常不規(guī)則，一般有分葉，往往呈土豆?fàn)?。病理學(xué)表現(xiàn)光鏡下組織學(xué)改變酷似少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤。但在免疫組織化學(xué)及超微結(jié)構(gòu)上腫瘤細(xì)胞具有向神經(jīng)元分化的特征。免疫組化研究顯示有神經(jīng)元標(biāo)記的蛋白質(zhì)、神經(jīng)元特異的烯醇化酶和突觸素的一致表達(dá)。2007年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤組織學(xué)分類將

中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤歸屬于神經(jīng)元和混合性神經(jīng)元-神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤。中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤：腫瘤位于側(cè)腦室透明隔，鄰近Monro孔，病灶呈囊實(shí)性，囊性變主要位于腫瘤的周邊，腫瘤周邊等信號(hào)的條索狀結(jié)構(gòu)與側(cè)腦室前壁、側(cè)壁及胼胝體不同程度粘連；腫瘤實(shí)行部分及間隔呈等或稍長T1、長T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描示腫瘤腫瘤實(shí)行部分呈中等或明顯不均勻強(qiáng)化，間隔及條索影呈中等強(qiáng)化形成較具特征性的“絲瓜瓤狀”改變，血供豐富，病灶內(nèi)粗大迂曲的血管影。CT表現(xiàn)CT平掃多呈等密度或稍高密度，境界清楚，不規(guī)則分葉狀。半數(shù)以上瘤體內(nèi)可見散在鈣化灶。瘤體內(nèi)囊變較多見，呈低密度區(qū)。中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤：腫瘤位于側(cè)腦室透明隔，鄰近Monro孔，病灶呈囊實(shí)性，囊性變主要位于腫瘤的周邊，腫瘤周邊等信號(hào)的條索狀結(jié)構(gòu)與側(cè)腦室前壁、側(cè)壁及胼胝體不同程度粘連；腫瘤實(shí)行部分及間隔呈等或稍長T1、長T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描示腫瘤腫瘤實(shí)行部分呈中等或明顯不均勻強(qiáng)化，間隔及條索影呈中等強(qiáng)化形成較具特征性的“絲瓜瓤狀”改變，血供豐富，病灶內(nèi)粗大迂曲的血管影。MRI表現(xiàn)：MRT1加權(quán)圖腫瘤實(shí)質(zhì)呈等信號(hào)或稍低信號(hào)，囊變區(qū)呈低信號(hào)，T2加權(quán)圖腫瘤實(shí)質(zhì)呈等信號(hào)或稍高信號(hào)，囊變區(qū)呈高信號(hào)。腫瘤血供豐富，瘤體內(nèi)有時(shí)可見血管流空現(xiàn)象。由于腫瘤內(nèi)鈣化和囊變較常見，故T1加權(quán)圖和T2加權(quán)圖信號(hào)常不均質(zhì)。MR多方位觀察，可見腫瘤不向周圍腦實(shí)質(zhì)浸潤，具有良性特點(diǎn)。增強(qiáng)掃描腫瘤多呈較均質(zhì)或不均質(zhì)輕到中度強(qiáng)化。腫瘤可阻塞孟氏孔，引起一側(cè)或雙側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)大。行右額開顱經(jīng)透明隔間隙腫瘤全切除術(shù)。術(shù)中見腫瘤位于左側(cè)腦室，灰紅色，邊界欠清，質(zhì)軟，血運(yùn)中等，分塊切除腫瘤大小約2.5cm*2.5cm*2.0cm.術(shù)后患者恢復(fù)良好。

男，40歲。頭痛10年、加重一月。PE：神清可語，精神尚可；雙眼視力粗側(cè)未見異常，時(shí)有復(fù)視，

雙瞳等大等園，直徑3mm，對(duì)光反射靈敏對(duì)稱，雙眼各項(xiàng)運(yùn)動(dòng)充分，面紋對(duì)稱，左側(cè)聽力下降。右側(cè)未見異常；感覺系統(tǒng)未見明顯異常，四肢肌力Ⅴ級(jí)，生理反射未引出。腫瘤位于右側(cè)腦室并靠近Monro孔區(qū)，透明隔向?qū)?cè)移位

女，20歲。1個(gè)月前無誘因反復(fù)出現(xiàn)頭痛、頭昏，無伴昏迷及嘔吐。腫瘤由透明隔向雙側(cè)腦室生長男性，22歲中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤：腫瘤位于側(cè)腦室透明隔，鄰近Monro孔，病灶呈囊實(shí)性，囊性變主要位于腫瘤的周邊，腫瘤周邊等信號(hào)的條索狀結(jié)構(gòu)與側(cè)腦室前壁、側(cè)壁及胼胝體不同程度粘連；腫瘤實(shí)行部分及間隔呈等或稍長T1、長T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描示腫瘤腫瘤實(shí)行部分呈中等或明顯不均勻強(qiáng)化，間隔及條索影呈中等強(qiáng)化形成較具特征性的“絲瓜瓤狀”改變，血供豐富，病灶內(nèi)粗大迂曲的血管影。中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤：病灶鑒別診斷（一）室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤：也起源于孟氏孔區(qū)，與中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤有相同

的發(fā)生部位，但室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤發(fā)生

在結(jié)節(jié)性硬化患者，發(fā)生年齡較中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤

年輕，多見于青少年。病灶常為實(shí)性，邊緣光整，囊變少見，增強(qiáng)掃描呈顯著強(qiáng)化，CT可顯示鈣化

的室管膜下結(jié)節(jié)。室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤

女，34歲。頭痛、頭沉9個(gè)月，斷續(xù)痛到持續(xù)痛。無抽搐、昏迷史，皮膚無胎記。結(jié)節(jié)性硬化(tuberous

sclerosis

complex)是常染色體顯性遺傳疾病，在神經(jīng)皮膚綜合征中其發(fā)病率僅次于神經(jīng)纖維瘤病。其顱內(nèi)表現(xiàn)主要有：腦內(nèi)結(jié)節(jié)、室管膜下結(jié)節(jié)、室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤(subependymal

giant

cell

astrocytoma，SEGA)。SEGA為WHO

I級(jí)，是結(jié)節(jié)性硬化的特征性病變，其在結(jié)節(jié)性硬化中的發(fā)病率文獻(xiàn)報(bào)道大約為6．1％～18．5％。。SEGA絕大多數(shù)發(fā)生于側(cè)腦室的室間孔周圍區(qū)域，基底常常位于尾狀核頭部，突入側(cè)腦室。1862年，Recklinghausen第一次描述r結(jié)節(jié)性硬化，Bournebille于1880年止式將該病命名為結(jié)節(jié)性硬化，Vogt則于1908年第一次描述了結(jié)節(jié)性硬化典型的三聯(lián)征：皮膚病變，智力障礙和癲癇。室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤與室管膜下結(jié)節(jié)均是結(jié)節(jié)性硬化癥的主要特征之一，二者均位于側(cè)腦室內(nèi)。目前還沒有腫瘤停止生長的報(bào)道，而結(jié)節(jié)的直徑則不會(huì)變化。手術(shù)切除是治療該腫瘤惟一有效的方法，放療對(duì)該腫瘤無效。結(jié)節(jié)性硬化合并室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤鑒別診斷（二）側(cè)腦室腦膜瘤：與中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤的CT密度和MRI信號(hào)類似，①但發(fā)病部位不同，腦膜瘤多位于側(cè)腦室三角區(qū)，而中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤位于透明中隔孟氏孔附近。②增強(qiáng)掃描，腦膜瘤比中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤強(qiáng)化顯著。③腦膜瘤囊變少見，而中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤囊變較常見。側(cè)腦室腦膜瘤女，36歲。右側(cè)肢體無力2月。鑒別診斷（三）室管膜瘤：好發(fā)于側(cè)腦室三角區(qū)，主要見于兒童，與側(cè)腦室壁廣基相連或跨室壁生長，邊界清楚，常有出血和囊變，中心性壞死常見，通常容易與中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤鑒別。右枕部室管膜瘤

男，5歲。主訴：頭痛一月余。一月前不明原因出現(xiàn)頭痛，以全腦脹痛，后逐漸加重，并呈陣發(fā)性加劇，頭痛劇烈時(shí)嘔吐一次，

為胃內(nèi)容物，非噴射狀。當(dāng)?shù)乇歉]CT未見

異常。以感冒治療效不佳。鑒別診斷（四）脈絡(luò)叢乳頭狀瘤：常見于兒童，也好發(fā)于側(cè)腦室三角區(qū)，常累及室管膜下腦白質(zhì)，邊緣常呈羽毛狀，病灶較均質(zhì)，顯著強(qiáng)化，大量分泌腦脊液

是其特征性表現(xiàn)。右側(cè)腦室三角區(qū)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤男，1