2022年醫(yī)學(xué)-先天性胎兒肺囊腺瘤模板

胎兒先天性肺囊腺瘤樣畸形的

超聲診斷

第一頁(yè)，共三十一頁(yè)。前言先天性肺囊腺瘤樣畸形〔congenitalcysticadenomatoidmalformation，CCAM〕是肺的罕見(jiàn)先天性畸形之一，但為最常見(jiàn)的胎兒肺內(nèi)腫物，發(fā)生于胚胎發(fā)育第5～10周左右，發(fā)生率約占胎兒先天性肺部畸形的25%，病死率較高。第二頁(yè)，共三十一頁(yè)。所以當(dāng)疑心膈疝時(shí)應(yīng)在胎兒縱切面及矢狀面觀察膈肌連續(xù)性是否完整。圖1孕27W，右側(cè)患肺回聲增強(qiáng)，內(nèi)可見(jiàn)單一直徑約34mm囊腫第十九頁(yè)，共三十一頁(yè)。圖1相當(dāng)于孕26周5天

胎兒左側(cè)中下隔離肺圖3孕25W，病變位于右肺第十五頁(yè)，共三十一頁(yè)。Ⅲ型CCAM超聲檢查能較清晰顯示病變范圍，而Ⅰ型Ⅱ型CCAM超聲檢查相對(duì)較難判斷病變累及確實(shí)切范圍。第十五頁(yè)，共三十一頁(yè)。多數(shù)CCAM連接于正常氣管支氣管樹(shù)，由正常肺動(dòng)、靜脈供血，滋養(yǎng)血管來(lái)自肺動(dòng)脈分支。首先，需與隔離肺〔PS〕相鑒別。胎兒CCAM產(chǎn)前超聲分型及特征圖1孕27W，右側(cè)患肺回聲增強(qiáng)，內(nèi)可見(jiàn)單一直徑約34mm囊腫胎兒先天性肺囊腺瘤樣畸形的

超聲診斷前言組織學(xué)上是以終末支氣管過(guò)度增長(zhǎng)為待征的一種肺發(fā)育異常，其原發(fā)缺陷與支氣管肺芽和分支發(fā)育過(guò)程中局限停止或缺失引起支氣管閉鎖，導(dǎo)致氣管缺失有關(guān)，從而在肺實(shí)質(zhì)內(nèi)形成錯(cuò)構(gòu)瘤樣發(fā)育畸形。超聲可在孕17周以后做出CCAM診斷。

第三頁(yè)，共三十一頁(yè)。檢查方法對(duì)胎兒進(jìn)行常規(guī)的超聲檢查及測(cè)量胎兒大小，包括胎兒顏面部、頭部、脊柱、內(nèi)臟、四肢及胎盤(pán)羊水等的檢查。當(dāng)發(fā)現(xiàn)胎兒肺部病變時(shí)，超聲測(cè)量病變范圍及可見(jiàn)囊腫的大小，心臟縱隔是否移位及健側(cè)肺受壓的程度，胎兒是否出現(xiàn)水腫，有無(wú)合并其它異常等。首次診出后，每間隔2周由同一個(gè)醫(yī)生超聲動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)1次，比照病變范圍及超聲回聲變化等。第四頁(yè)，共三十一頁(yè)。胎兒CCAM產(chǎn)前超聲分型及特征

按照目前通用的Stocker分型方法，依照病理學(xué)，根據(jù)肺內(nèi)病灶囊泡直徑大小分為三型：Ⅰ型為大囊腫型，由單個(gè)或多個(gè)大小不等的囊組成，其中至少有一個(gè)囊直徑＞20mm，約占75%；病變最顯著，存在大的厚壁囊腔，周?chē)捎心仪唬夷[內(nèi)襯假?gòu)?fù)層纖毛柱狀上皮，厚壁周?chē)衅交『蛷椓w維，在大囊之間或鄰近大囊腫中存在肺泡樣結(jié)構(gòu)。第五頁(yè)，共三十一頁(yè)。圖1孕27W，右側(cè)患肺回聲增強(qiáng)，內(nèi)可見(jiàn)單一直徑約34mm囊腫

第六頁(yè)，共三十一頁(yè)。CCAM是一種肺部發(fā)育異常的現(xiàn)象，病變多位于一個(gè)肺葉或一側(cè)肺，偶有雙側(cè)肺病變者，80～95%發(fā)生在單一肺葉，雙側(cè)肺葉或一葉以上肺葉或整側(cè)肺受累發(fā)生率缺乏2%第二十頁(yè)，共三十一頁(yè)。第二十六頁(yè)，共三十一頁(yè)。第十三頁(yè)，共三十一頁(yè)。第二十二頁(yè)，共三十一頁(yè)。第十三頁(yè)，共三十一頁(yè)。第十五頁(yè)，共三十一頁(yè)。假設(shè)CCAM局限于近縱隔的肺組織時(shí)，應(yīng)與縱隔腫瘤相鑒別。CCAM病變的范圍與胎兒預(yù)后也有密切關(guān)系。超聲可在孕17周以后做出CCAM診斷。囊腫內(nèi)襯立方或高柱狀纖毛上皮，只有很少假?gòu)?fù)層。第二十六頁(yè)，共三十一頁(yè)。圖2相當(dāng)于孕33周1天，左側(cè)膈疝、胎兒胃泡疝入左側(cè)胸腔圖2孕25W，左側(cè)肺對(duì)胎兒進(jìn)行常規(guī)的超聲檢查及測(cè)量胎兒大小，包括胎兒顏面部、頭部、脊柱、內(nèi)臟、四肢及胎盤(pán)羊水等的檢查。圖2孕24W，病變占據(jù)大局部右側(cè)胸腔，伴有腹水第七頁(yè)，共三十一頁(yè)。胎兒CCAM產(chǎn)前超聲分型及特征

Ⅱ型為多發(fā)小囊腫型，病變以許多平均分隔的囊腔為待征，囊腔最大直徑＜10mm，占10%～15%；囊腫內(nèi)襯立方或高柱狀纖毛上皮，只有很少假?gòu)?fù)層。第八頁(yè)，共三十一頁(yè)。圖1孕22W，右側(cè)肺

圖2孕25W，左側(cè)肺圖3孕25W，病變位于右肺

第九頁(yè)，共三十一頁(yè)。胎兒CCAM產(chǎn)前超聲分型及特征

Ⅲ型為實(shí)質(zhì)性腫塊型，病變大體上類(lèi)似堅(jiān)實(shí)的肺組織腫塊和無(wú)數(shù)肺泡大小的小囊組成，此型少見(jiàn)。Ⅰ型和Ⅲ型CCAM易導(dǎo)致縱隔移位。第十頁(yè)，共三十一頁(yè)。

孕21W，右肺回聲明顯強(qiáng)于肝臟，縱隔向左側(cè)偏移第十一頁(yè)，共三十一頁(yè)。臨床意義CCAM是一種肺部發(fā)育異常的現(xiàn)象，病變多位于一個(gè)肺葉或一側(cè)肺，偶有雙側(cè)肺病變者，80～95%發(fā)生在單一肺葉，雙側(cè)肺葉或一葉以上肺葉或整側(cè)肺受累發(fā)生率缺乏2%。第十二頁(yè)，共三十一頁(yè)。臨床意義其發(fā)病機(jī)制可能與HOXB5基因、成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子7、血小板源性生長(zhǎng)因子B異常有關(guān)，常以肺發(fā)育過(guò)程中不成熟細(xì)小氣管分支形成為特征。多數(shù)CCAM連接于正常氣管支氣管樹(shù)，由正常肺動(dòng)、靜脈供血，滋養(yǎng)血管來(lái)自肺動(dòng)脈分支。第十三頁(yè)，共三十一頁(yè)。病灶血流來(lái)自肺動(dòng)脈分支第十四頁(yè)，共三十一頁(yè)。臨床意義CCAM分型與預(yù)后有一定的相關(guān)性，Ⅰ型與Ⅱ型CCAM預(yù)后相對(duì)良好，Ⅲ型易合并水腫，其預(yù)后較差，常導(dǎo)致胎兒死亡。第十五頁(yè)，共三十一頁(yè)。臨床意義Ⅲ型CCAM超聲檢查能較清晰顯示病變范圍，而Ⅰ型Ⅱ型CCAM超聲檢查相對(duì)較難判斷病變累及確實(shí)切范圍。CCAM病變的范圍與胎兒預(yù)后也有密切關(guān)系。第十六頁(yè)，共三十一頁(yè)。臨床意義由于病灶的大小受胎兒孕周大小的影響，國(guó)外有學(xué)者用CCAM病灶的體積與胎兒頭圍大小的比值來(lái)判斷胎肺發(fā)育程度，即CVR值〔CCAMvolumeratio〕來(lái)消除孕周的影響。當(dāng)CVR值≥1.6時(shí)，75%出現(xiàn)水腫，胎兒預(yù)后較差，病死率高達(dá)100%。CVR值＜1.6且病灶不大時(shí)，胎兒出現(xiàn)水腫的風(fēng)險(xiǎn)僅為2%，預(yù)后良好。第十七頁(yè)，共三十一頁(yè)。鑒別診斷：隔離肺首先，需與隔離肺〔PS〕相鑒別。PS是以血管發(fā)育異常為根底的胚胎發(fā)育缺陷，是胚胎的前原腸、額外發(fā)育的氣管和支氣管肺芽接受體循環(huán)的血液供給而形成的無(wú)功能的肺組織團(tuán)塊。PS聲像圖表現(xiàn)為胎兒胸腔或腹腔內(nèi)呈楔形的均質(zhì)高回聲團(tuán)，邊界清晰，大小不等，與Ⅲ型CCAM聲像圖相似。第十八頁(yè)，共三十一頁(yè)。鑒別診斷：隔離肺但PS多位于左側(cè)肺，彩色多普勒血流顯像顯示，PS病灶內(nèi)血流來(lái)自胸主動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈的滋養(yǎng)血管，沒(méi)有肺部血液供給，因其血流具有特異性，可與胎兒肺部其他疾病相鑒別。CCAM與PS可同時(shí)存在于一胎兒中，國(guó)外有文獻(xiàn)報(bào)道兩者可能有相似的胚胎學(xué)起源。第十九頁(yè)，共三十一頁(yè)。圖1相當(dāng)于孕26周5天

胎兒左側(cè)中下隔離肺

第二十頁(yè)，共三十一頁(yè)。圖2相當(dāng)于孕25周2天

胎兒右側(cè)隔離肺

第二十一頁(yè)，共三十一頁(yè)。鑒別診斷：先天性膈疝其次，應(yīng)與先天性膈疝相鑒別。超聲通常很難直接顯示膈肌上的缺損，但假設(shè)在四腔心切面觀能顯示腹腔內(nèi)容物那么提示有膈疝可能。所以當(dāng)疑心膈疝時(shí)應(yīng)在胎兒縱切面及矢狀面觀察膈肌連續(xù)性是否完整。第二十二頁(yè)，共三十一頁(yè)。鑒別診斷：先天性膈疝左側(cè)膈疝時(shí)疝入的內(nèi)容物一般為胃泡、脾臟和腸管；胃泡疝入胸腔，超聲表現(xiàn)與Ⅰ型CCAM相似，此時(shí)要觀察囊性暗區(qū)的大小有無(wú)變化及蠕動(dòng)，且胎兒腹腔內(nèi)未探及正常胃泡聲像圖。第二十三頁(yè)，共三十一頁(yè)。鑒別診斷：先天性膈疝右側(cè)膈疝時(shí)疝入的內(nèi)容物一般為肝臟，其超聲表現(xiàn)與Ⅲ型CCAM相似，此時(shí)應(yīng)用彩色多普勒血流追蹤門(mén)靜脈，假設(shè)門(mén)靜脈穿入實(shí)性回聲，走行超過(guò)膈肌水平，那么可確定實(shí)性回聲為肝臟。假設(shè)CCAM局限于近縱隔的肺組織時(shí)，應(yīng)與縱隔腫瘤相鑒別。第二十四頁(yè)，共三十一頁(yè)。圖1相當(dāng)于孕26周大小，左側(cè)膈疝，胎兒胸腔內(nèi)探及胃泡回聲、心臟受壓右移第二十五頁(yè)，共三十一頁(yè)。圖2相當(dāng)于孕33周1天，左側(cè)膈疝、胎兒胃泡疝入左側(cè)胸腔圖3相當(dāng)于孕30周5天，胎兒膈疝、胃泡疝入左側(cè)胸腔第二十六頁(yè)，共三十一頁(yè)。鑒別診斷：先天性支氣管囊腫第三，應(yīng)與先天性支氣管囊腫相鑒別。支氣管囊腫一般好發(fā)于下葉，與氣管、支氣管相連，超聲表現(xiàn)為肺實(shí)質(zhì)內(nèi)孤立的囊狀結(jié)構(gòu)，多為單發(fā)，與Ⅰ型CCAM相似，但其體積相對(duì)較小且靠近縱隔。

第二十七頁(yè)，共三十一頁(yè)。圖1孕25周5天，左支氣管囊腫圖2產(chǎn)后3年左支氣管囊腫CT第二十八頁(yè)，共三十一頁(yè)。結(jié)論總之，超聲對(duì)胎兒先天性肺囊腺瘤畸形的檢出率高，檢查無(wú)創(chuàng)、簡(jiǎn)便、可重復(fù)，診斷較準(zhǔn)確、可靠，可以從彩色多普勒超聲檢查及隨訪的角度預(yù)測(cè)胎兒的預(yù)后及轉(zhuǎn)歸，是產(chǎn)前診斷CCAM的首選方法。第二十九頁(yè)，共三十一頁(yè)。謝謝?。〉谌?yè)，