椎管內(nèi)腫瘤(北醫(yī)三院八年制臨床醫(yī)學(xué)課件)

脊髓壓迫癥

CompressionofSpinalCordConcept機(jī)械性壓迫病變引起的脊髓及脊神經(jīng)根機(jī)能缺陷統(tǒng)稱為compressionofspinalcord。包括椎管內(nèi)、椎管本身以及侵入椎管內(nèi)的病變。雖然它們的組織學(xué)特性不同，但其造成損害的病理生理、臨床表現(xiàn)和治療原則很多相同，常見疾病為:椎管內(nèi)腫瘤、血腫、感染性肉芽腫、椎間盤突出及椎管狹窄等。pathologicphysiology脊髓是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的低級部分，位于堅(jiān)硬狹小的椎管內(nèi)，被齒狀韌帶、神經(jīng)根、血管等固定于椎管中央，活動空間極小。所以。所以，脊髓對壓迫的代償功能有限。局部壓迫造成脊髓變形、移位、血液循環(huán)障礙、軟化、水腫等。CSF循環(huán)梗阻。多見于髓外硬膜下腫瘤。影響脊髓代償功能的因素壓迫產(chǎn)生的速度急性壓迫損傷重，恢復(fù)差，并常有脊髓休克

慢性壓迫,脊髓能充分發(fā)揮其代償機(jī)能，即使已表現(xiàn)為橫貫性損害，解除壓迫后仍有恢復(fù)的可能病變與脊髓的部位關(guān)系：髓內(nèi)病變出現(xiàn)癥狀早頸、胸椎管徑最小，癥狀出現(xiàn)早；腰段、馬尾區(qū)間隙大，癥狀出現(xiàn)晚病變的性質(zhì)、生長方式及軟硬度：惡性腫瘤、炎性病變（膿腫）、浸潤性生長、硬性壓迫出現(xiàn)癥狀早而重脊髓組織對壓迫的耐受力：灰質(zhì)>白質(zhì)細(xì)纖維（痛溫覺）>粗纖維（錐體束；本體、觸覺）椎管內(nèi)腫瘤

intraspinaltumorConcept

Intraspinaltumor是指發(fā)生于脊髓本身及椎管內(nèi)與脊髓鄰近的組織(脊神經(jīng)根、硬脊膜、脂肪組織、血管、先天性殘留組織等)的原發(fā)性腫瘤或轉(zhuǎn)移性腫瘤的總稱，又稱為脊髓腫瘤(spinaltumors)。Morbility

發(fā)病率從0.9～2.5／10萬不等，其發(fā)病率大約是Braintumor發(fā)病率的1／l0。腫瘤可發(fā)生于自頸髓至馬尾的任何節(jié)段。發(fā)生于胸段者最多，約占半數(shù)，頸段約占1／4，其余分布于腰骶段及馬尾。Intraspinaltumor可發(fā)生于任何年齡，發(fā)病高峰年齡為20～50歲之間。除spinalmeningioma外，男性較女性發(fā)病率略高。Classification根據(jù)腫瘤與硬脊膜及脊髓的關(guān)系，Intraspinaltumor一般可分為硬脊膜外腫瘤硬脊膜外約占椎管內(nèi)腫瘤總數(shù)的25％，病理分型有：神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、皮樣及上皮樣囊腫、脂肪瘤及轉(zhuǎn)移瘤等。髓外硬脊膜下腫瘤髓外硬脊膜下腫瘤約占椎管內(nèi)腫瘤的65％～70%，主要病理類型是神經(jīng)鞘瘤及脊膜瘤。髓內(nèi)腫瘤髓內(nèi)腫瘤約占椎管內(nèi)腫瘤的5％～10％，主要病理分型是：室管膜瘤，星形細(xì)胞瘤及膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。與顱內(nèi)腫瘤不同的是椎管內(nèi)腫瘤以髓外良性腫瘤多見。Clinicalmanifestation由于腫瘤進(jìn)行性壓迫而損害脊髓和神經(jīng)根，其臨床表現(xiàn)可分為三期：①刺激期，此期腫瘤較小，主要表現(xiàn)為相應(yīng)結(jié)構(gòu)的刺激癥狀，最常見癥狀是神經(jīng)根痛，疼痛的區(qū)域固定，部分病人可出現(xiàn)“夜間疼痛”或“平臥痛”，此為椎管內(nèi)腫瘤特征性表現(xiàn)之一。②脊髓部分受壓期，脊髓受到擠壓而逐漸出現(xiàn)脊髓傳導(dǎo)束受壓的癥狀。典型體征為脊髓半切綜合征(Brown-Sequard’ssyndrome)腰髓以下一側(cè)病變不引起這一綜合征。③脊髓癱瘓期，脊髓半切綜合征或不完全性癱瘓逐漸加重，最終至完全性癱瘓。

Brown-Sequard’ssyndromeDiagnosisSegmentalallocation1cervicalcord：頸枕部放射性疼痛，強(qiáng)迫頭位，頸項(xiàng)強(qiáng)直四肢痙攣性癱瘓Cl~4以下軀體感覺障礙膈神經(jīng)受到刺激而引起呃逆、嘔吐，膈神經(jīng)受損則出現(xiàn)呼吸困難，呼吸肌麻痹頸膨大病變(C5～T1)可出現(xiàn)手肌萎縮、脊髓半切征等。

DiagnosisSegmentalallocation2thoraciccord：肋間神經(jīng)痛，腹背部疼痛，有時(shí)伴有帶狀皰疹,部分病人表現(xiàn)似急腹癥。感覺障礙平面位于T2以下，腹股溝以上雙下肢呈痙攣性癱瘓，腱反射亢進(jìn)，腹壁反射減退或消失T10節(jié)段病變者可出現(xiàn)臍孔上移征(Beever征)

DiagnosisSegmentalallocation3lumbosacralcord：腰上段(L1～L2)：髖關(guān)節(jié)屈曲及股內(nèi)收動作不能，膝、踝、足趾為痙攣性癱瘓。根痛分布范圍為腹股溝、臀外部、會陰或大腿內(nèi)側(cè)。下肢錐體束征陽性，膝反射亢進(jìn)，提睪反射消失。腰下段(L3～L5Sl～S2)：根性疼痛分布于大腿前外側(cè)或小腿外側(cè)，感覺障礙限于下肢。膝踝關(guān)節(jié)運(yùn)動障礙。股二頭肌反射和提睪反射正常。膝反射及踝反射消失。大小便失禁或潴留。

DiagnosisSegmentalallocation4conusportion(S3~S5)

：會陰部及肛門區(qū)皮膚呈馬鞍狀感覺減退或消失，稱鞍區(qū)感覺障礙。常有膀胱直腸功能障礙，性功能減退或消失。若腫瘤壓迫鄰近的馬尾神經(jīng)，可出現(xiàn)根性疼痛和下肢某部位的下運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓及感覺障礙。

DiagnosisSegmentalallocation5Cauda

eguina

：疼痛為最常見的早期癥狀。表現(xiàn)為腰骶部疼痛或坐骨神經(jīng)痛，膝、踝反射消失鞍區(qū)感覺減退，早期為單側(cè)性，隨后表現(xiàn)為雙側(cè)可有下肢的下運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓括約肌功能障礙出現(xiàn)較晚

Diagnosis髓內(nèi)外病變鑒別診斷臨床表現(xiàn)

髓內(nèi)病變

髓外病變

根性痛

少見，晚期出現(xiàn)，定位意義不明確出現(xiàn)較早，比較頑固，有定位意義

感覺障礙

自上而下發(fā)展，有感覺分離現(xiàn)象

自下而上發(fā)展，感覺分離現(xiàn)象少見

脊髓半切征

少見，且不典型

多見且典型，多從一側(cè)開始

下運(yùn)動神經(jīng)元性癱

廣泛而明顯，有肌萎縮

限于病變所在節(jié)段，不明顯

錐體束征

出現(xiàn)較晚，且不顯著

早而顯著

括約肌障礙

早期出現(xiàn)

出現(xiàn)較晚

椎管內(nèi)梗阻

不明顯

明顯，造影呈杯口狀

腦脊液蛋白含量

不明顯增多

明顯增高

腰穿放CSF后的反應(yīng)

影響較少，癥狀改變不明顯

常使癥狀加重營養(yǎng)性改變

大多顯著

不明顯

脊柱骨質(zhì)改變

一般無改變

較多見

Diagnosis腰椎穿刺取腦脊液標(biāo)本作生化檢查及動力學(xué)檢查。脊髓腫瘤由于產(chǎn)生蛛網(wǎng)膜下腔阻塞，腦脊液中蛋白量增加，但細(xì)胞數(shù)正常，稱蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象，是診斷椎管內(nèi)腫瘤的重要依據(jù)之一。腦脊液呈黃色，蛋白含量在500mg％以上時(shí)，可在體外自凝稱為Froin征。腦脊液動力學(xué)檢查，椎管內(nèi)有梗阻時(shí)，阻塞平面以下的腦脊液壓力較正常低，壓頸試驗(yàn)不能使腦脊液壓力上升，稱奎根斯德(Queckenstedt)試驗(yàn)陽性即椎管梗阻。

DiagnosisCTscan

CT平掃的診斷意義不大靜脈注射增強(qiáng)對比劑可清楚顯示腫瘤影像(如神經(jīng)纖維瘤，血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤等)。間接顯示脊髓受壓移位、變形骨結(jié)構(gòu)破壞顯示效果好DiagnosisMRI目前最有診斷價(jià)值的輔助檢查方法。不僅能從矢狀位、冠狀位、軸位三個方向立體觀察病變，對病變進(jìn)行精確定位，還能觀察到病變與脊髓、神經(jīng)、椎骨的關(guān)系。注射造影劑Gd—DTPA后，根據(jù)某些腫瘤自身的影像學(xué)特點(diǎn)就能作出定性診斷術(shù)前就能確定腫瘤的位置、大小、數(shù)目及其與脊髓的關(guān)系，甚至可確定部分腫瘤的性質(zhì)，對手術(shù)方法的選擇及綜合治療幫助很大。由于MRI的廣泛應(yīng)用，使椎管內(nèi)腫瘤的診斷和治療水平達(dá)到了一個新高度。CommonspinaltumorMRIscanIntramedullarytumor室管膜瘤和星形細(xì)胞瘤多見，約占90%。MRI診斷要點(diǎn)：1、脊髓增粗，病變范圍大。2、脊髓周圍蛛網(wǎng)膜下腔變窄或閉塞。3、多繼發(fā)脊髓空洞。