診療常規(guī)指南修訂印刷版三甲資料先天性肥厚性幽門狹窄甲狀骨舌囊腫與瘺

診療常規(guī)指南修訂印刷版三甲資料目錄：先天性肥厚性幽門狹窄甲狀骨舌囊腫與瘺類別小兒外科-診療常規(guī)編號XEWK-3-01名稱先天性肥厚性幽門狹窄生效日期今年-12-31制定單位小兒外科修訂日期今年-12-25版本第4版【概述】先天性肥厚性幽門狹窄是一種新生兒期極為常見的上消化道畸形。男孩明顯多于女孩，約為4-5倍第一胎多見。癥狀有頻繁嘔吐、慢性脫水及營養(yǎng)不良。【病因】本癥病因尚未明確。近年研究注意到幽門肌層一氧化氮合成酶缺乏和膚能神經(jīng)發(fā)育異常與發(fā)病有關(guān)?！静±怼勘静〔±肀憩F(xiàn)為幽門肌層肥厚，并壓迫幽門管致狹窄，引起上消化道不完全性梗阻【臨床表現(xiàn)】1.嘔吐多于生后2--3周開始。最初僅溢奶，逐漸加重轉(zhuǎn)為噴射性嘔吐，嘔吐物自口鼻噴出。吐物為粘液、乳汁或乳凝塊，不含膽汁。食欲良好。2.慢性脫水和營養(yǎng)不良隨著嘔吐加劇和頻繁，人量不足，引起慢性脫水，眼眶凹陷、皮膚松弛、皮下脂肪減少、體重下降、消瘦、營養(yǎng)不良、尿量減少、大便干而少。因嘔吐致大量胃液丟失，可引起低氯性堿中毒和低鉀.不少病例合并胃食管反流。【診斷及鑒別診斷】1.生后2-3周新生兒吐奶，逐漸呈噴射狀，不含膽汁。體重不增。食欲良好。2.喂奶后腹部檢查可見胃型和由左向右的胃蠕動波?？崭箷r在右上腹肋緣下腹直肌外緣深部可觸及橄欖核形、光滑、硬韌、稍可活動的包塊。3，影像學(xué)檢查(1)B超檢查:方法簡單易行，應(yīng)為首選。診斷標(biāo)準(zhǔn):幽門肌厚度)4-m,幽門直徑>12mm,幽門管長度>15mm.(2)X線檢查:必要時進(jìn)行。常用稀鋇或泛影葡胺。征象為:①胃擴(kuò)張;②胃蠕動增強(qiáng);③幽門管細(xì)長如線狀、雙軌樣或鳥嘴狀;④胃排空延遲。檢查后應(yīng)用胃管吸出鋇劑，并用溫生理盆水洗胃，防止嘔吐和誤吸。4.生化檢查常有低血氯、低血鉀及鹼中毒傾向.5.先天性幽門閉鎖或幽門前瓣膜生后早期嘔吐。腹部觸診無包塊。影像學(xué)檢查易鑒別【治療方案及原則】1外科治療(1)術(shù)前糾正水和電解質(zhì)失衡:本病常合并低滲性脫水。每日除補(bǔ)充生理需要量以外，再根據(jù)脫水的程度用等量10寫葡萄糖液和生理鹽水緩慢靜點(diǎn)補(bǔ)充。切忌突擊速補(bǔ)，引發(fā)心力衰竭適當(dāng)補(bǔ)充鉀鹽。嚴(yán)重營養(yǎng)不良者可行腸外營養(yǎng)。(2)幽門肌切開術(shù):為治療本病的首選方法，效果良好。傳統(tǒng)的開腹手術(shù)在國外、近年在國內(nèi)有逐漸被腹腔鏡術(shù)式取代的趨勢術(shù)中均應(yīng)注意充分分離幽門肌層，并避免損傷十二指腸粘膜。(3)術(shù)后6小時或次日晨開始喂糖水，無嘔吐即可喂奶，逐漸加量。2-3口加至足量。2.內(nèi)科治療國內(nèi)極少采用。亦僅限于癥狀輕微者。喂奶前15分鐘口服阿托品等解痙劑?！绢A(yù)后】本癥手術(shù)治療效果良好.類別小兒外科-診療常規(guī)編號XEWK-3-02名稱甲狀骨舌囊腫與瘺生效日期今年-12-31制定單位小兒外科修訂日期今年-12-25版本第4版【概述】甲狀舌骨囊腫與瘺為先天性發(fā)育異常，系由于未完全退化的甲狀舌管及管內(nèi)未消失的上皮引起，先形成囊腫破潰后形成瘺。【病因】胚胎早期第一、二對咽陷凹間正中的上皮向下生長突起形成甲狀腺始芽，甲狀腺始芽基循中線沿喉之前下降，一般經(jīng)過舌骨左右兩端之間，形成一條細(xì)長的導(dǎo)管.舌骨從兩側(cè)向巾間生長發(fā)育，常將導(dǎo)管包圍在內(nèi)，導(dǎo)管穿過舌骨中央，少數(shù)情況下導(dǎo)管可經(jīng)過舌骨前方或后方緊密附著于舌骨。當(dāng)甲狀腺發(fā)育時，甲狀舌導(dǎo)管逐漸萎縮，最后形成纖維索狀物，在發(fā)育異常時甲狀舌管保持開放，上下兩端不同程度閉合，生后形成囊腫，后感染破潰形成瘺?！静±怼刊浌転橐焕w維結(jié)締組織形成的管道，內(nèi)襯復(fù)層鱗狀上皮或柱狀上皮，其中甲狀舌管殘留部分的內(nèi)皮細(xì)胞多為細(xì)毛狀上皮細(xì)胞，常伴有淋巴細(xì)胞浸潤【臨床表現(xiàn)】甲狀舌骨囊腫或縷絕大多數(shù)位于頸部中線，囊腫(或瘩口)位置可高可低，從舌骨頸到甲狀腺下極的任何部位均可發(fā)生，它取決于殘留導(dǎo)管的長短。甲狀舌骨囊腫為一圓形囊狀腫物，邊緣清楚，囊內(nèi)分泌物充盈，可隨吞咽上下活動，部分病例伸舌時腫塊上下移動。腫物無炎癥時無壓痛，有時可們及有一索條狀與舌骨相連，感染時腫物紅腫波動，破饋后流出膿液，以后囊腫與皮膚間形成竇道，從而形成甲狀舌骨瘩。從瘩口經(jīng)常流出透明或混濁的粘液，有時疾口可暫時愈合，但不久又破潰。【診斷及鑒別診斷】診斷根據(jù)位于頸部正中線上的囊腫或瘺管的特點(diǎn)診斷并不困難本病需與以下疾病相鑒別:1.皮樣囊腫或皮脂腺囊腫二者位置較淺，皮脂腺囊腫是皮膚附屬器的囊腫與皮膚相連皮樣囊腫不與皮膚相連，但也表淺活動柔軟，不隨吞咽上下移動，且無纖維索條狀通向舌骨。2.領(lǐng)下淋巴結(jié)腫大一般位置較高，在下領(lǐng)骨下緣的后方，發(fā)炎時有急性炎癥表現(xiàn)，質(zhì)地較囊腫略硬。3.鰓源性囊腫與瘺管多偏離中線，位于胸鎖乳突肌前緣，不隨吞咽活動，上端沿胸鎖乳突肌斜行至頸內(nèi)外動脈分叉處，開口于咽隱窩。4.鰓源性頸正中裂較為少見，系從舌骨至甲狀軟骨下方頸中線的皮膚縱行裂開，長約3-5cm，表面常有粉紅色內(nèi)膜附著，有分泌物。【治療方案及原則】甲狀舌骨囊腫在確診后應(yīng)爭取在感染發(fā)生前行手術(shù)切除。一般手術(shù)在2歲前實(shí)施.合并感染后變成甲狀舌骨瘺管周圍組織粘連，疾管全長伴有纖維索條，在術(shù)中易于辨認(rèn)手術(shù)在全麻下進(jìn)行，取以囊腫或瘺口為中心的橫切口，連同瘺口一并切除，在術(shù)中應(yīng)循竇道分離至舌骨，因瘺管多通過舌骨中央，故應(yīng)切除該段舌骨，繼續(xù)向上分離應(yīng)達(dá)到或接近舌盲孔，全部切除囊腫或竇道以防復(fù)發(fā)。切斷的舌骨可以縫合骨膜2針或?qū)⒖拷喙堑募∪饪p合，放置橡皮片引流。為防止患兒合并異位甲狀腺，最好在術(shù)前做B超或放射性核素掃描，如正常位置無甲狀腺組織時，術(shù)中應(yīng)仔細(xì)探查舌骨前有無球狀包塊，盲目地切除孤立的異位甲狀腺，術(shù)后可發(fā)生粘液水腫。如果出現(xiàn)手術(shù)后切口愈合不良或再次出現(xiàn)竇道，表示瘺管復(fù)發(fā)，應(yīng)考慮再次手術(shù)切除。【預(yù)后】甲狀舌骨囊腫或痊實(shí)施根治性手術(shù)切除預(yù)后良好，最常見的并發(fā)癥為1.復(fù)發(fā)：囊腫或瘺管切除復(fù)發(fā)率為3%-4%,1999年報告110例甲狀舌骨囊腫術(shù)后復(fù)發(fā)與術(shù)式不同有關(guān)，僅作甲狀舌骨囊腫切除而未作切除舌骨的有33.3%復(fù)發(fā);切除甲狀舌骨囊腫及舌骨、僅在舌骨上方。.5~處切斷結(jié)扎瘺管者有5.1%復(fù)發(fā);將痊管、舌骨及舌骨上竇道與其周圍的肌肉組織一并切除高位結(jié)扎者無1例復(fù)發(fā)。2.誤切異位甲狀腺：術(shù)前疑有異位甲狀腺時應(yīng)常規(guī)作甲狀腺放射性