聽力學(xué)檢查在臨床疾病中的應(yīng)用課件

聽力學(xué)檢查在臨床疾病中的應(yīng)用聽力學(xué)檢查在臨床疾病中的應(yīng)用聽力學(xué)檢查在臨床疾病中的應(yīng)用聽力學(xué)檢查在臨床疾病中的應(yīng)用中耳內(nèi)耳聽神經(jīng)及中樞外耳聽覺(jué)系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)中耳內(nèi)耳聽神經(jīng)及中樞外耳聽覺(jué)系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)中耳內(nèi)耳聽神經(jīng)及中樞外耳聽覺(jué)系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)中耳內(nèi)耳聽神經(jīng)及中樞外聲導(dǎo)抗儀耳聲發(fā)射儀腦干誘發(fā)反應(yīng)儀真耳分析儀聽力計(jì)（純音測(cè)聽、言語(yǔ)測(cè)聽）臨床應(yīng)用聲導(dǎo)抗儀耳聲發(fā)射儀腦干誘發(fā)反應(yīng)儀真耳分析儀聽力計(jì)（純音測(cè)聽、聲導(dǎo)抗儀耳聲發(fā)射儀腦干誘發(fā)反應(yīng)儀真耳分析儀聽力計(jì)（純音測(cè)聽、耳聾的分類傳導(dǎo)性聾感音性聾神經(jīng)性聾中樞性聾皮層性聾聽神經(jīng)病聽神經(jīng)病譜系障礙耳聾的分類傳導(dǎo)性聾耳聾的分類傳導(dǎo)性聾耳聾的分類傳導(dǎo)性聾可引起骨氣導(dǎo)分離的病變內(nèi)耳病變中耳病變外耳病變先天性外耳道閉鎖外耳道狹窄外耳道腫瘤耵聹栓塞先天性中耳畸形先天性中耳膽脂瘤中耳炎耳硬化癥外傷性聽骨鏈中斷大前庭導(dǎo)水管綜合征X-連鎖蹬骨井噴綜合征上半規(guī)管裂綜合征梅尼埃病?可引起骨氣導(dǎo)分離的病變內(nèi)耳病變中耳病變外耳病變先天性外耳道閉可引起骨氣導(dǎo)分離的病變內(nèi)耳病變中耳病變外耳病變先天性外耳道閉可出現(xiàn)骨氣導(dǎo)分離的外耳疾病可出現(xiàn)骨氣導(dǎo)分離的可出現(xiàn)骨氣導(dǎo)分離的可出現(xiàn)骨氣導(dǎo)分離的

先天性外耳道閉鎖患兒楊XX，男，6歲主訴：自幼發(fā)現(xiàn)左外耳道閉鎖查體：左耳廓小于右耳廓，未見外耳道口先天性外耳道閉鎖患兒楊XX，男，6歲先天性外耳道閉鎖患兒楊XX，男，6歲先天性外耳道閉鎖患兒純音測(cè)聽北京大學(xué)第一醫(yī)院耳鼻喉科聽力圖姓名病歷號(hào)性別日期年齡測(cè)試者1252505001000200040008000-100102030405060708090100110頻率（Hz）聽力級(jí)(dB)>>>>>>XXXXXX純音測(cè)聽北京大學(xué)第一醫(yī)院耳鼻喉科-10頻率（Hz）聽>>>>純音測(cè)聽北京大學(xué)第一醫(yī)院耳鼻喉科-10頻率（Hz）聽>>>>ABRABRABRABR

先天性外耳道閉鎖1歲小耳畸形患兒骨氣導(dǎo)ABR波形。左右耳氣導(dǎo)閾值80dBnHL，左右耳骨導(dǎo)閾值均為10dBnHL鄭文雯etal，中華耳科學(xué)雜志2009氣導(dǎo)骨導(dǎo)先天性外耳道閉鎖1歲小耳畸形患兒骨氣導(dǎo)ABR波形。左右耳氣先天性外耳道閉鎖1歲小耳畸形患兒骨氣導(dǎo)ABR波形。左右耳氣外傷性外耳道閉鎖患者田X，男，23歲主訴：頭面部爆炸傷后右耳聽力下降1年余查體：右耳外耳道軟骨部閉鎖外傷性外耳道閉鎖患者田X，男，23歲外傷性外耳道閉鎖患者田X，男，23歲外傷性外耳道閉鎖患者田X純音測(cè)聽純音測(cè)聽純音測(cè)聽純音測(cè)聽外耳道骨瘤患者苗X，男，58歲主訴：右耳耳堵感1月余查體：右外耳道后壁類圓形突起，質(zhì)硬，無(wú)觸痛，鼓膜不可見外耳道骨瘤患者苗X，男，58歲外耳道骨瘤患者苗X，男，58歲外耳道骨瘤患者苗X，男，58歲純音測(cè)聽純音測(cè)聽純音測(cè)聽純音測(cè)聽外耳道膽脂瘤患者劉XX，女，22歲主訴：右耳痛2月，流膿血樣液體2周查體：右外耳道淡紅色腫物阻塞外耳道膽脂瘤患者劉XX，女，22歲外耳道膽脂瘤患者劉XX，女，22歲外耳道膽脂瘤患者劉XX，女純音測(cè)聽純音測(cè)聽純音測(cè)聽純音測(cè)聽小結(jié)共性：骨氣導(dǎo)分離—完全分離區(qū)別：耳聾程度小結(jié)共性：骨氣導(dǎo)分離—完全分離小結(jié)共性：骨氣導(dǎo)分離—完全分離小結(jié)共性：骨氣導(dǎo)分離—完全分離可出現(xiàn)骨氣導(dǎo)分離的中耳病變可出現(xiàn)骨氣導(dǎo)分離的可出現(xiàn)骨氣導(dǎo)分離的可出現(xiàn)骨氣導(dǎo)分離的患者張**，女，41歲主訴：左耳間斷聽力下降伴流膿30余年查體：左鼓膜緊張部鈣化明顯，松弛部穿孔。術(shù)中所見：鼓竇入口及上鼓室均明顯小于正常，充滿膽脂瘤樣物，聽骨鏈完全固定，難以移動(dòng)，鐙骨活動(dòng)差。中耳炎患者張**，女，41歲中耳炎患者張**，女，41歲中耳炎患者張**，女，41歲中耳炎

純音測(cè)聽純音測(cè)聽純音測(cè)聽純音測(cè)聽聲導(dǎo)抗聲導(dǎo)抗聲導(dǎo)抗聲導(dǎo)抗特征：有明顯外傷史，既往聽力正常，發(fā)生頭部或耳部外傷后立即出現(xiàn)傳導(dǎo)性或混合性聽力下降。病例：患者青年男性，有明確頭部外傷史查體：鼓膜完整，有渾濁血跡聲導(dǎo)抗鼓室曲線Ad型外傷性聽骨鏈中斷特征：有明顯外傷史，既往聽力正常，發(fā)生頭部或耳部外傷后立即出特征：有明顯外傷史，既往聽力正常，發(fā)生頭部或耳部外傷后立即出純音測(cè)聽純音測(cè)聽純音測(cè)聽純音測(cè)聽先天性中耳畸形病史特點(diǎn)出生即有耳聾或?qū)W齡期兒童、青少年時(shí)被發(fā)現(xiàn)，聽力無(wú)進(jìn)行性加重或波動(dòng)。檢查特點(diǎn)鼓膜完整的中重度傳導(dǎo)性耳聾，言語(yǔ)頻率平坦下降而無(wú)Carhar切跡，大多數(shù)顳骨CT可有陽(yáng)性表現(xiàn)（蹬骨固定型除外）。類型錘砧鐙畸形、固定，底板和前庭窗閉鎖等。先天性中耳畸形病史特點(diǎn)檢查特點(diǎn)類型先天性中耳畸形病史特點(diǎn)檢查特點(diǎn)類型先天性中耳畸形病史特點(diǎn)檢查先天性前庭窗閉鎖王振常，中國(guó)醫(yī)學(xué)文摘耳鼻咽喉科學(xué)2012先天性前庭窗閉鎖王振常，中國(guó)醫(yī)學(xué)文摘耳鼻咽喉科學(xué)2012先天性前庭窗閉鎖王振常，中國(guó)醫(yī)學(xué)文摘耳鼻咽喉科學(xué)2012先天性前庭窗閉鎖馮勃，聽力學(xué)及言語(yǔ)疾病雜志2013先天性前庭窗閉鎖馮勃，聽力學(xué)及言語(yǔ)疾病雜志2013先天性前庭窗閉鎖馮勃，聽力學(xué)及言語(yǔ)疾病雜志2013先天性前先天性前庭窗閉鎖先天性前庭窗閉鎖先天性前庭窗閉鎖先天性前庭窗閉鎖先天性前庭窗閉鎖先天性前庭窗閉鎖先天性前庭窗閉鎖先天性前庭窗閉鎖兒童分泌性中耳炎患兒周X，男，9歲主訴：聽力下降伴耳鳴4月查體：鼓膜渾濁不清，無(wú)明顯液平及氣泡兒童分泌性中耳炎患兒周X，男，9歲兒童分泌性中耳炎患兒周X，男，9歲兒童分泌性中耳炎患兒周X，純音測(cè)聽純音測(cè)聽純音測(cè)聽純音測(cè)聽聲導(dǎo)抗聲導(dǎo)抗聲導(dǎo)抗聲導(dǎo)抗慢性分泌性中耳炎患兒李X，女，16歲主訴：右耳聽力下降4年余查體：右側(cè)鼓膜增厚，未見液平慢性分泌性中耳炎患兒李X，女，16歲慢性分泌性中耳炎患兒李X，女，16歲慢性分泌性中耳炎患兒李X純音測(cè)聽純音測(cè)聽純音測(cè)聽純音測(cè)聽

聲導(dǎo)抗聲導(dǎo)抗聲導(dǎo)抗聲導(dǎo)抗分泌性中耳炎患者男性,76歲,主因左耳聽力下降2天;無(wú)其他不適查體：雙外耳道暢，雙鼓膜顏色稍灰暗，未見液平；鼻、咽、喉未見異常。分泌性中耳炎患者男性,76歲,主因左耳聽力下降2天;分泌性中耳炎患者男性,76歲,主因左耳聽力下降2天;分泌性中聽力學(xué)檢查純音測(cè)聽結(jié)果右耳與左耳相似北京大學(xué)第一醫(yī)院耳鼻喉科聽力圖姓名病歷號(hào)性別日期年齡測(cè)試者1252505001000200040008000-100102030405060708090100110頻率（Hz）聽力級(jí)(dB)>>>>>>XXXXXX聽力學(xué)檢查純音測(cè)聽結(jié)果北京大學(xué)第一醫(yī)院耳鼻喉科-10頻率（H聽力學(xué)檢查純音測(cè)聽結(jié)果北京大學(xué)第一醫(yī)院耳鼻喉科-10頻率（H

耳硬化癥1234伴有骨導(dǎo)下降的骨氣導(dǎo)分離的中耳病變慢性化膿性中耳炎中耳膽脂瘤

分泌性中耳炎耳硬化癥1234伴有骨導(dǎo)下降的骨氣導(dǎo)分離的中耳病變慢性化耳硬化癥1234伴有骨導(dǎo)下降的骨氣導(dǎo)分離的中耳病變慢性化鼓膜穿孔圖1：鼓膜穿孔位置CaseⅠ：穿孔大小0.97mm2CaseⅡ：穿孔大小3.66mm2CaseⅢ：穿孔大小7.97mm2李生，醫(yī)用生物力學(xué)2010鼓膜穿孔圖1：鼓膜穿孔位置鼓膜穿孔圖1：鼓膜穿孔位置鼓膜穿孔圖2：鼓膜穿孔尺寸對(duì)鐙骨底板位移的影響隨著穿孔尺寸增大，位移曲線共振頻率依次由3.4kHz增至3.6、4.4、4.6kHz，位移共振幅值依次減小鼓膜穿孔圖2：鼓膜穿孔尺寸對(duì)鐙骨底板位移的影響隨著穿孔尺寸增鼓膜穿孔圖2：鼓膜穿孔尺寸對(duì)鐙骨底板位移的影響隨著穿孔尺寸增鼓膜穿孔圖3：在CaseⅢ穿孔情況下將聽骨鏈去除，鼓膜穿孔衍射對(duì)鐙骨底板位移的影響聽骨鏈去除后，衍射聲波直接使鐙骨底板振動(dòng)，但對(duì)鐙骨底板位移影響很小鼓膜穿孔圖3：在CaseⅢ穿孔情況下將聽骨鏈去除，鼓膜穿孔衍鼓膜穿孔圖3：在CaseⅢ穿孔情況下將聽骨鏈去除，鼓膜穿孔衍鼓膜穿孔圖4：鼓膜穿孔典型聽力圖患者聽力在低、高頻均出現(xiàn)了損傷，且低頻聽力損傷尤為嚴(yán)重，這與位移在低頻變化幅度大相對(duì)應(yīng)鼓膜穿孔圖4：鼓膜穿孔典型聽力圖患者聽力在低、高頻均出現(xiàn)了損鼓膜穿孔圖4：鼓膜穿孔典型聽力圖患者聽力在低、高頻均出現(xiàn)了損外傷性鼓膜穿孔患者甄XX，女，25歲主訴：左耳外傷后聽力下降2月查體：左耳鼓膜緊張部前下象限邊緣性穿孔外傷性鼓膜穿孔患者甄XX，女，25歲外傷性鼓膜穿孔患者甄XX，女，25歲外傷性鼓膜穿孔患者甄XX純音測(cè)聽純音測(cè)聽純音測(cè)聽純音測(cè)聽聲導(dǎo)抗聲導(dǎo)抗聲導(dǎo)抗聲導(dǎo)抗慢性化膿性中耳炎靜止期鼓膜穿孔患者呂X，女，25歲主訴：雙耳聽力下降7年，加重1年查體：雙耳鼓膜中央型大穿孔，無(wú)分泌物及肉芽慢性化膿性中耳炎靜止期鼓膜穿孔患者呂X，女，25歲慢性化膿性中耳炎靜止期鼓膜穿孔患者呂X，女，25歲慢性化膿純音測(cè)聽純音測(cè)聽純音測(cè)聽純音測(cè)聽聲導(dǎo)抗聲導(dǎo)抗聲導(dǎo)抗聲導(dǎo)抗鼓室硬化特征：慢性中耳炎病史聽力下降聽骨鏈及周圍有硬化灶[1]SelcukA,EurArchOtorhinolaryngol2008鼓室硬化特征：[1]SelcukA,EurArchOt鼓室硬化特征：[1]SelcukA,EurArchOt鼓室硬化-分型鼓膜硬化型錘砧骨固定型全鼓室固定型鐙骨固定型1243SelcukA,EurArchOtorhinolaryngol2008鼓室硬化-分型鼓膜硬化型錘砧骨固定型全鼓室固定型鐙骨固定型1鼓室硬化-分型鼓膜硬化型錘砧骨固定型全鼓室固定型鐙骨固定型1鼓室硬化鼓室硬化鼓室硬化鼓室硬化鼓室硬化觀點(diǎn)2觀點(diǎn)3觀點(diǎn)4觀點(diǎn)5上升型氣導(dǎo)曲線可推測(cè)聽骨鏈處于完整活動(dòng)或完整固定狀態(tài)尚未中斷，而當(dāng)氣導(dǎo)曲線平坦時(shí)可能聽骨鏈已中斷。[2]鼓室硬化患者出現(xiàn)聽骨鏈固定或中斷時(shí)，內(nèi)耳也可能開始受損而引起骨導(dǎo)下降或鈣斑等疾病堵塞前庭窗和蝸窗引起假性骨導(dǎo)下降。[2]硬化灶位于鼓室硬化患者前庭窗區(qū)域?qū)е络嫻枪潭〞r(shí)，其臨床表現(xiàn)與耳硬化癥極為相似，可以出現(xiàn)Carhart切跡。[3]Carhart切跡的波峰位置位于2kHz處多是鐙骨固定，1kHz處多是鐙骨活動(dòng)。[4]觀點(diǎn)1聽骨鏈固定或中斷患者的ABG≥30dBHL。[1][1]HarrisonSE,AnnOtolRhinolLaryngol2000[2]陳靜，臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志

2013[3]萬(wàn)良財(cái)，南方醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)

2007[4]YasanH,JLaryngolOtol2007鼓室硬化觀點(diǎn)2觀點(diǎn)3觀點(diǎn)4觀點(diǎn)5上升型氣導(dǎo)曲線可推測(cè)聽骨鏈處鼓室硬化觀點(diǎn)2觀點(diǎn)3觀點(diǎn)4觀點(diǎn)5上升型氣導(dǎo)曲線可推測(cè)聽骨鏈處

鼓室硬化聽力下降原理鼓室硬化病變初期傳導(dǎo)系統(tǒng)的勁度增加，共振頻率變大，對(duì)高頻聲音更易通過(guò)，低頻聲音衰減更多，故低頻聽力下降。隨著病程延長(zhǎng)，鼓室及聽骨鏈鈣斑增多，質(zhì)量增大，勁度變小，共振頻率變小，不再利于高頻聲音通過(guò)，故高頻也下降。鼓室硬化聽力下降原理鼓室硬化病變初期傳導(dǎo)系統(tǒng)的勁度增加鼓室硬化聽力下降原理鼓室硬化病變初期傳導(dǎo)系統(tǒng)的勁度增加鼓室硬化患者李X，男，47歲主訴：左耳流膿伴聽力下降3年查體：左側(cè)鼓膜緊張部大穿孔，松弛部穿孔，鼓室內(nèi)粘膜尚光滑鼓室硬化患者李X，男，47歲鼓室硬化患者李X，男，47歲鼓室硬化患者李X，男，47歲純音測(cè)聽純音測(cè)聽純音測(cè)聽純音測(cè)聽聲導(dǎo)抗聲導(dǎo)抗聲導(dǎo)抗聲導(dǎo)抗

4級(jí)3級(jí)2級(jí)1級(jí)中耳膽脂瘤Maresh：聽骨破壞的不同類型對(duì)骨氣導(dǎo)差影響不同。

分級(jí)：聽骨鏈完全正常聽骨解除膽脂瘤但外形完整聽骨部分破壞板上結(jié)構(gòu)完全破壞MareshA,OtolNeurotol,20114級(jí)3級(jí)2級(jí)1級(jí)中耳膽脂瘤Maresh：聽骨破壞的不4級(jí)3級(jí)2級(jí)1級(jí)中耳膽脂瘤Maresh：聽骨破壞的不

MartinsCarilloJengChole在聽骨鏈未遭破壞時(shí)出現(xiàn)的骨氣導(dǎo)差可能是因?yàn)槟懼鰷p少了中耳的空間、限制了鼓膜的震動(dòng)等。[4]骨氣導(dǎo)差與聽骨鏈?zhǔn)欠襁B續(xù)有相關(guān)性，但這種相關(guān)性在膽脂瘤患者中不甚明顯。[3]術(shù)前骨氣導(dǎo)差與術(shù)中聽骨鏈?zhǔn)欠襁B續(xù)無(wú)明顯相關(guān)性，膽脂瘤和肉芽組織可傳導(dǎo)聲能。[2]聽力損失程度不僅與聽骨鏈狀態(tài)有關(guān)，而且與膽脂瘤囊袋的位置有關(guān)。[1]中耳膽脂瘤[1]Chole,AnnOtolRhinolLaryngol1998[2]Jeng,OtolNeurotol2003[3]Carillo,OtolNeurotol2007[4]Martins,OtoNeurotol2012MartinsCarilloJengChole在聽骨鏈MartinsCarilloJengChole在聽骨鏈中耳膽脂瘤術(shù)中所見：右耳鼓竇及鼓室內(nèi)充滿膽脂瘤與肉芽，水平半規(guī)管近前庭處約1.5*1mm瘺口，面神經(jīng)錐段約5mm暴露，錘砧骨消失，鐙骨活動(dòng)好。中耳膽脂瘤術(shù)中所見：中耳膽脂瘤術(shù)中所見：中耳膽脂瘤術(shù)中所見：中耳膽脂瘤術(shù)中所見：鼓膜緊張部完整，錘骨柄存在，砧骨體及短腳已受侵，長(zhǎng)腳及鐙骨板上結(jié)構(gòu)完整。中耳膽脂瘤術(shù)中所見：中耳膽脂瘤術(shù)中所見：中耳膽脂瘤術(shù)中所見：中耳膽脂瘤術(shù)中所見：聽小骨周圍包繞膽脂瘤，鐙骨消失，后鼓室膽脂瘤難清理，鐙骨足版活動(dòng)可，兩窗反射好，鼓膜緊張部穿孔。中耳膽脂瘤術(shù)中所見：中耳膽脂瘤術(shù)中所見：中耳膽脂瘤術(shù)中所見：

耳硬化癥

純音測(cè)聽特點(diǎn)晚期早期中期骨導(dǎo)與氣導(dǎo)均呈下降曲線，低頻骨氣導(dǎo)差仍可存在，1000Hz以上可能消失。

500Hz到2000Hz不同程度的下降，但4000Hz接近正常，稱為Carhart切跡。氣導(dǎo)水平型，骨氣導(dǎo)差>45dB；骨導(dǎo)正常，氣導(dǎo)上升型，骨氣導(dǎo)差>30-45dB；耳硬化癥晚期早期中期骨導(dǎo)與氣導(dǎo)均呈下降曲線，低頻骨氣耳硬化癥晚期早期中期骨導(dǎo)與氣導(dǎo)均呈下降曲線，低頻骨氣耳硬化癥患者吳*，女性，43歲主訴：雙耳漸進(jìn)性聽力下降6-7年，右耳近日加重就診查體：耳鼻咽喉未見異常，蓋來(lái)試驗(yàn)（+）耳硬化癥耳硬化癥耳硬化癥聽力學(xué)檢查結(jié)果純音測(cè)聽結(jié)果北京大學(xué)第一醫(yī)院耳鼻喉科聽力圖姓名病歷號(hào)性別日期年齡測(cè)試者1252505001000200040008000-100102030405060708090100110頻率（Hz）聽力級(jí)(dB)<<<<<<OOOOOOX>>>>>XXXXX聽力學(xué)檢查結(jié)果純音測(cè)聽結(jié)果北京大學(xué)第一醫(yī)院耳鼻喉科-10頻率聽力學(xué)檢查結(jié)果純音測(cè)聽結(jié)果北京大學(xué)第一醫(yī)院耳鼻喉科-10頻率聲導(dǎo)抗聲導(dǎo)抗聲導(dǎo)抗聲導(dǎo)抗小結(jié)骨氣導(dǎo)分離不一致骨導(dǎo)聽力下降小結(jié)骨氣導(dǎo)分離不一致小結(jié)骨氣導(dǎo)分離不一致小結(jié)骨氣導(dǎo)分離不一致可出現(xiàn)骨氣導(dǎo)分離的內(nèi)耳病變聽力學(xué)檢查在臨床疾病中的應(yīng)用課件聽力學(xué)檢查在臨床疾病中的應(yīng)用課件

大前庭導(dǎo)水管綜合征純音測(cè)聽/行為測(cè)聽ABR基因檢測(cè)影像學(xué)檢查70-80%的患者在中耳功能正常的情況下存在低頻傳導(dǎo)性聽力損失76%患者存在一個(gè)異常負(fù)波-ASNRSLC26A4基因突變，高度預(yù)示該患者為L(zhǎng)VAS仍然是目前診斷LVAS的金標(biāo)準(zhǔn)臨床特點(diǎn)王秋菊中華耳鼻喉科雜志2004大前庭導(dǎo)水管綜合征純音測(cè)聽/行為測(cè)聽ABR基因檢大前庭導(dǎo)水管綜合征純音測(cè)聽/行為測(cè)聽ABR基因檢大前庭導(dǎo)水管綜合征病例女，14歲。主訴“反復(fù)發(fā)作性眩暈和左耳進(jìn)行性耳聾6年”。眩暈發(fā)作持續(xù)1-3天可自行消失，伴持續(xù)性耳鳴，耳聾于每次眩暈發(fā)作后加重?zé)o眼球震顫及平衡障礙，左耳變溫實(shí)驗(yàn)明顯減退顳骨CT：雙側(cè)前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大至1.6mm純音測(cè)聽見后

大前庭導(dǎo)水管綜合征病例大前庭導(dǎo)水管綜合征病例大前庭導(dǎo)水管綜合征

大前庭導(dǎo)水管綜合征大前庭導(dǎo)水管綜合征大前庭導(dǎo)水管綜合征上半規(guī)管裂綜合征患者女，14歲主要癥狀：右耳漸進(jìn)性聽力下降，增益放大時(shí)出現(xiàn)眩暈查體：雙側(cè)鼓膜完整，Weber試驗(yàn)偏向右耳，眩暈時(shí)出現(xiàn)垂直-扭轉(zhuǎn)性眼震檢查：顳骨CT顯示上半規(guī)管裂，前庭雙溫實(shí)驗(yàn)顯示右側(cè)水平半規(guī)管功能低下，VEMP提示雙側(cè)球囊聲敏感，閾值為50dB，圖見后吳子明，中華耳科學(xué)雜志2005上半規(guī)管裂綜合征患者女，14歲上半規(guī)管裂綜合征患者女，14歲上半規(guī)管裂綜合征

吳子明，中華耳科學(xué)雜志2005上半規(guī)管裂綜合征吳子明，中華耳科學(xué)雜志2上半規(guī)管裂綜合征吳子明，中華耳科學(xué)雜志2上半規(guī)管裂綜合征

吳子明，中華耳科學(xué)雜志2005上半規(guī)管裂綜合征吳子明，中華耳科學(xué)雜志2上半規(guī)管裂綜合征吳子明，中華耳科學(xué)雜志2上半規(guī)管裂綜合征

吳子明，中華耳科學(xué)雜志2005上半規(guī)管裂綜合征吳子明，中華耳科學(xué)雜志2上半規(guī)管裂綜合征吳子明，中華耳科學(xué)雜志2可出現(xiàn)感音神經(jīng)性聾的疾病可出現(xiàn)可出現(xiàn)可出現(xiàn)感音神經(jīng)性聾

可出現(xiàn)感音神經(jīng)性聾的病變先天性感音神經(jīng)性聾后天性感音神經(jīng)性聾中毒性聾感染性聾特發(fā)性突聾外淋巴瘺老年性聾噪聲性聾梅尼埃病非遺傳性遺傳性產(chǎn)前期：感染、中毒產(chǎn)后期：新生兒核黃疸感音神經(jīng)性聾先天性感音神經(jīng)性聾后天性感音神經(jīng)性聾中感音神經(jīng)性聾先天性感音神經(jīng)性聾后天性感音神經(jīng)性聾中感音神經(jīng)性耳聾感音神經(jīng)性耳聾聽神經(jīng)瘤非遺傳性耳聾遺傳性耳聾梅尼埃病噪聲性聾Textinhere可出現(xiàn)感音神經(jīng)性耳聾的病變先天性后天性感音神經(jīng)性聾中毒性聾感染性聾特發(fā)性突聾外淋巴瘺老年性聾感音神經(jīng)性耳聾感音神經(jīng)性耳聾聽神經(jīng)瘤非遺傳性耳聾遺傳性耳聾梅感音神經(jīng)性耳聾感音神經(jīng)性耳聾聽神經(jīng)瘤非遺傳性耳聾遺傳性耳聾梅

病理生理內(nèi)毛細(xì)胞受損外毛細(xì)胞受損駐波擴(kuò)散明顯下降，表現(xiàn)為聲音響度超過(guò)內(nèi)毛細(xì)胞生理聽閾（50-70dB）時(shí)才能聽到駐波波峰不再放大，頻率選擇性下降，表現(xiàn)為言語(yǔ)識(shí)別率下降非線性放大功能下降，表現(xiàn)為低聲聽不到，高聲感覺(jué)不適有重振現(xiàn)象無(wú)重振現(xiàn)象言語(yǔ)識(shí)別率下降多無(wú)耳悶脹感病理生理內(nèi)毛細(xì)胞受損外毛細(xì)胞受損駐波擴(kuò)散明顯下降，表現(xiàn)病理生理內(nèi)毛細(xì)胞受損外毛細(xì)胞受損駐波擴(kuò)散明顯下降，表現(xiàn)感音神經(jīng)性聾病理生理外毛細(xì)胞受損內(nèi)毛細(xì)胞受損駐波擴(kuò)散明顯下降，表現(xiàn)為聲音響度超過(guò)內(nèi)毛細(xì)胞生理聽閾（50-70dB）時(shí)才能聽到駐波波峰不再放大，頻率選擇性下降，表現(xiàn)為言語(yǔ)識(shí)別率下降非線性放大功能下降，表現(xiàn)為低聲聽不到，高聲感覺(jué)不適有重振現(xiàn)象無(wú)重振現(xiàn)象言語(yǔ)識(shí)別率下降多無(wú)耳悶脹感感音神經(jīng)性聾病理生理外毛細(xì)胞受損內(nèi)毛細(xì)胞受損駐波擴(kuò)散明顯下降感音神經(jīng)性聾病理生理外毛細(xì)胞受損內(nèi)毛細(xì)胞受損駐波擴(kuò)散明顯下降

低頻下降型平坦型不規(guī)則型高頻下降型感音神經(jīng)性耳聾--按純音測(cè)聽結(jié)果分類低頻下降型平坦型不規(guī)則型高頻下降型感音神經(jīng)性耳聾--按低頻下降型平坦型不規(guī)則型高頻下降型感音神經(jīng)性耳聾--按梅尼埃病梅尼埃病前庭型梅尼埃病典型梅尼埃病耳蝸型梅尼埃病梅尼埃病梅尼埃病前庭型典型耳蝸型梅尼埃病梅尼埃病前庭型典型耳蝸型梅尼埃病梅尼埃病前庭型典型耳男，40歲主訴“右耳耳鳴、波動(dòng)性聽力下降2周”，每次耳鳴及聽力下降持續(xù)1周，無(wú)眩暈及平衡障礙檢查：耳蝸電圖-SP/AP（右）=0.26，前庭雙溫試驗(yàn)正常吳子明，聽力學(xué)及言語(yǔ)疾病雜志2007蝸型梅尼埃病男，40歲吳子明，男，40歲吳子明，純音測(cè)聽吳子明，聽力學(xué)及言語(yǔ)疾病雜志2007右耳低頻（250-1000Hz）感音神經(jīng)性聾，甘油試驗(yàn)陽(yáng)性純音測(cè)聽吳子明，聽純音測(cè)聽吳子明，聽前庭型梅尼埃病女，34歲，主訴“反復(fù)發(fā)作眩暈、平衡障礙4年”，伴左耳悶，無(wú)耳鳴及聽力下降，眩暈持續(xù)短暫，約1分鐘，平衡障礙持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，約4-5小時(shí)，發(fā)作間歇多次出現(xiàn)傾倒檢查：冷熱試驗(yàn)CP（左）=79%，搖頭眼震雙相（第一相向右），VEMP陽(yáng)性，耳蝸電圖-SP/AP（左）=0.28，頭顱核磁正常吳子明，聽力學(xué)及言語(yǔ)疾病雜志2007前庭型梅尼埃病女，34歲，前庭型梅尼埃病女，34歲，VEMP病例4吳子明，聽力學(xué)及言語(yǔ)疾病雜志2007VEMP病例4VEMP病例4蝸型梅尼埃向典型梅尼埃轉(zhuǎn)變女，65歲主訴“左耳反復(fù)聽力下降6年，再發(fā)聽力下降伴眩暈2小時(shí)”檢查：VEMP甘油試驗(yàn)陽(yáng)性。6年里5次純音測(cè)聽結(jié)果見后吳子明，聽力學(xué)及言語(yǔ)疾病雜志2007蝸型梅尼埃向典型梅尼埃轉(zhuǎn)變女，65歲蝸型梅尼埃向典型梅尼埃轉(zhuǎn)變女，65歲純音測(cè)聽吳子明，聽力學(xué)及言語(yǔ)疾病雜志2007聽力在高、低頻均有波動(dòng)，眩暈在2005-11-21雖為首次發(fā)作但伴左耳聽力下降且僅持續(xù)2小時(shí)后癥狀緩解。純音測(cè)聽吳子明，聽純音測(cè)聽吳子明，聽病例患者男性,67歲,主因自覺(jué)雙耳聽力下降一周無(wú)其他不適查體：雙側(cè)外耳道暢，鼓膜完整，顏色肉紅，光錐消失，未見液平；鼻、咽、喉未見異常。病例患者男性,67歲,主因自覺(jué)雙耳聽力下降一周病例患者男性,67歲,主因自覺(jué)雙耳聽力下降一周病例患者男性,聽力檢查結(jié)果純音測(cè)聽結(jié)果右耳與左耳相似北京大學(xué)第一醫(yī)院耳鼻喉科聽力圖姓名病歷號(hào)性別日期年齡測(cè)試者1252505001000200040008000-100102030405060708090100110頻率（Hz）聽力級(jí)(dB)>>>>>>XXXXXX聽力檢查結(jié)果純音測(cè)聽結(jié)果北京大學(xué)第一醫(yī)院耳鼻喉科-10頻率（聽力檢查結(jié)果純音測(cè)聽結(jié)果北京大學(xué)第一醫(yī)院耳鼻喉科-10頻率（聽力學(xué)檢查結(jié)果聲導(dǎo)抗結(jié)果：左耳B型曲線，右耳A型曲線聽力學(xué)檢查結(jié)果聲導(dǎo)抗結(jié)果：左耳B型曲線，右耳A型曲線聽力學(xué)檢查結(jié)果聲導(dǎo)抗結(jié)果：左耳B型曲線，右耳A型曲線聽力學(xué)檢聽神經(jīng)瘤純音測(cè)聽聲導(dǎo)抗-音衰試驗(yàn)OAEABR-高刺激率聽神經(jīng)瘤純音測(cè)聽聽神經(jīng)瘤純音測(cè)聽聽神經(jīng)瘤純音測(cè)聽

聽神經(jīng)病臨床特點(diǎn)辨不清言語(yǔ)，在嘈雜環(huán)境中更明顯，佩戴助聽器仍聽不清說(shuō)話，可伴耳鳴。病變部位內(nèi)毛細(xì)胞、內(nèi)毛細(xì)胞與第Ⅷ顱神經(jīng)纖維間的突觸連接、螺旋神經(jīng)節(jié)內(nèi)神經(jīng)元、耳蝸神經(jīng)纖維。（Starr，1996）聽神經(jīng)病臨床特點(diǎn)病變部位聽神經(jīng)病臨床特點(diǎn)病變部位聽神經(jīng)病臨床特點(diǎn)病變部位聽神經(jīng)病純音測(cè)聽：低頻減退為主言語(yǔ)辨別率：不成比例地差于純音測(cè)聽，噪聲環(huán)境中更明顯聲導(dǎo)抗：同側(cè)及交叉鐙骨肌聲反射引不出或可引出但閾值升高OAE及CM:正常ABR：波形缺失或嚴(yán)重異常VEMP：引不出及潛伏期延長(zhǎng)聽神經(jīng)病純音測(cè)聽：低頻減退為主聽神經(jīng)病純音測(cè)聽：低頻減退為主聽神經(jīng)病純音測(cè)聽：低頻減退為主

VEMP引不出及潛伏期延長(zhǎng)OAE及CM正常ABR波形缺失或嚴(yán)重異常聲導(dǎo)抗

同側(cè)及交叉鐙骨肌聲反射引不出或可引出但閾值升高.

純音測(cè)聽

以低頻減退為主

言語(yǔ)辨別率

不成比例地差于純音測(cè)聽，噪聲環(huán)境中更明顯聽神經(jīng)病聽神經(jīng)病--聽力學(xué)檢查特點(diǎn)

VEMPOAE及CMABR聲導(dǎo)抗純音測(cè)聽言語(yǔ)辨別率VEMPOAE及CMABR聲導(dǎo)抗純音測(cè)聽言語(yǔ)辨別率純音測(cè)聽：低頻減退為主王錦玲聽力學(xué)及言語(yǔ)疾病雜志2007純音測(cè)聽：低頻減退為主王錦玲聽力學(xué)及言語(yǔ)疾病雜志2007純音測(cè)聽：低頻減退為主王錦玲聽力學(xué)及言語(yǔ)疾病雜志2007OAE一例單側(cè)聽神經(jīng)病患者DPOAE圖及對(duì)側(cè)聲抑制圖健耳對(duì)側(cè)聲抑制存在，患耳對(duì)側(cè)聲抑制減弱或消失王錦玲聽力學(xué)及言語(yǔ)疾病雜志2007OAE一例單側(cè)聽神經(jīng)病患者DPOAE圖及對(duì)側(cè)聲抑制圖王錦玲OAE一例單側(cè)聽神經(jīng)病患者DPOAE圖及對(duì)側(cè)聲抑制圖王錦玲ABR大部分患耳無(wú)任何反應(yīng)波，部分患耳可出現(xiàn)V波，但波幅低，潛伏期延長(zhǎng)汪吉寶中華耳鼻喉科雜志2002ABR大部分患耳無(wú)任何反應(yīng)波，部分患耳可出現(xiàn)V波，ABR大部分患耳無(wú)任何反應(yīng)波，部分患耳可出現(xiàn)V波，EcochGAN患者患耳可引出-SP波形，但AP波消失或波幅較小，且-SP波幅明顯高于正常人段家德臨床耳鼻咽喉科雜志2002EcochGAN患者患耳可引出-SP波形，但AP波消失或波幅EcochGAN患者患耳可引出-SP波形，但AP波消失或波幅VEMP1例雙側(cè)VEMP未引出的AN患者波形患兒男，7歲，自幼聽力差，3歲開始走路，走路不穩(wěn)，聽力極重度聾，ABR引不出，DPOAE正常，雙側(cè)半規(guī)管麻痹，雙側(cè)脛腓神經(jīng)受損。王錦玲聽力學(xué)及言語(yǔ)疾病雜志2006VEMP1例雙側(cè)VEMP未引出的AN患者波形王錦玲聽力學(xué)及VEMP1例雙側(cè)VEMP未引出的AN患者波形王錦玲聽力學(xué)及VEMP1例雙側(cè)VEMP潛伏期延長(zhǎng)、振幅降低的AN患者波形患兒女，17歲，聽力下降2年余，雙耳中度聾，ABR未引出，DPOAE正常，眼震電圖正常。王錦玲聽力學(xué)及言語(yǔ)疾病雜志2006VEMP1例雙側(cè)VEMP潛伏期延長(zhǎng)、振幅降低的AN患者波形王VEMP1例雙側(cè)VEMP潛伏期延長(zhǎng)、振幅降低的AN患者波形王

聽力篩查未通過(guò)嬰幼兒的綜合評(píng)估隨著新生兒聽力篩查的逐步開展，疑似聽力損失而需求聽力學(xué)評(píng)估的新生兒及嬰幼兒越來(lái)越多。大量研究證明，聽力損失的早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷和早期干預(yù)有益于兒童的言語(yǔ)發(fā)育。因此對(duì)6個(gè)月齡以內(nèi)的先天性聽力損失嬰幼兒做出早期和正確的聽力學(xué)評(píng)估及診斷，顯得更為迫切和重要。聽力篩查未通過(guò)嬰幼兒的綜合評(píng)估隨著新生兒聽力篩查的逐步聽力篩查未通過(guò)嬰幼兒的綜合評(píng)估隨著新生兒聽力篩查的逐步

篩查流程及評(píng)估方法第三階段

新生兒聽力篩查階段（包括初篩和復(fù)篩）根據(jù)衛(wèi)生部“新生兒聽力篩查技術(shù)管理規(guī)范”的規(guī)定，新生兒聽力篩查的流程大體分為三個(gè)階段：第二階段第一階段聽力診斷階段干預(yù)康復(fù)階段從此流程可以看到，聽力篩查未通過(guò)的新生兒和嬰幼兒，能否實(shí)施早期干預(yù)康復(fù)，早期和正確的聽力學(xué)診斷是關(guān)鍵的一環(huán)。篩查流程及評(píng)估方法第三階段新生兒聽力篩查階段（包括篩查流程及評(píng)估方法第三階段新生兒聽力篩查階段（包括對(duì)于成人而言，一般采用主觀的純音測(cè)聽，即可初步了解患者的聽力情況。篩查流程及評(píng)估方法

對(duì)于不能配合檢查的新生兒及嬰幼兒而言，要對(duì)其聽力損失程度和性質(zhì)作出判斷較為困難，僅有主觀或僅有客觀的測(cè)聽結(jié)果，都是不夠全面的，需要結(jié)合多項(xiàng)檢測(cè)結(jié)果進(jìn)行綜合的判斷。因?yàn)椋杭幢闶强陀^的生理學(xué)測(cè)聽技術(shù)，也并不能以一種技術(shù)替代其他技術(shù)，每一項(xiàng)技術(shù)均有其優(yōu)缺點(diǎn)，只有將各項(xiàng)客觀聽力檢測(cè)的結(jié)果進(jìn)行綜合分析和評(píng)估，將主客觀聽力檢測(cè)的結(jié)果進(jìn)行相互驗(yàn)證，取長(zhǎng)補(bǔ)短，并進(jìn)行較長(zhǎng)時(shí)間的跟蹤和隨訪后，最終才會(huì)得出正確的診斷。目前各項(xiàng)聽力學(xué)測(cè)試技術(shù)迅速發(fā)展，運(yùn)用多種客觀生理學(xué)檢測(cè)技術(shù)和主觀測(cè)聽技術(shù)對(duì)聽力損失進(jìn)行綜合評(píng)估，并早期作出正確診斷已經(jīng)成為可能。對(duì)于成人而言，一般采用主觀的純音測(cè)聽，即可初步了解患者的對(duì)于成人而言，一般采用主觀的純音測(cè)聽，即可初步了解患者的

篩查流程及評(píng)估方法聽力篩查顳骨CT和MRI檢查鼓室聲導(dǎo)抗畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射（DPOAE）40HZ聽覺(jué)相關(guān)電位（40HZ-AERP）聽覺(jué)穩(wěn)態(tài)誘發(fā)反應(yīng)（ASSR）聽性腦干反應(yīng)（ABR）小兒行為測(cè)聽等主觀檢測(cè)3542167篩查流程及評(píng)估方法聽力篩查顳骨CT和鼓室聲導(dǎo)抗畸變產(chǎn)物篩查流程及評(píng)估方法聽力篩查顳骨CT和鼓室聲導(dǎo)抗畸變產(chǎn)物

聽力診斷標(biāo)準(zhǔn)聽力損失的部位聽力損失的性質(zhì)聽力損失的程度聽力診斷標(biāo)準(zhǔn)聽力損失的部位聽力損失的性質(zhì)聽力損失的程度聽力診斷標(biāo)準(zhǔn)聽力損失的部位聽力損失的性質(zhì)聽力損失的程度聽力診斷標(biāo)準(zhǔn):聽力損失的程度3歲以內(nèi)患兒，平均聽閾30dBHL視為聽力正常

聽力損失分級(jí)：（WHO分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)）輕度：26dB～40dB；中度：41dB～60dB；重度：61dB～80dB；極重度：81dB以上。取最準(zhǔn)確一次行為測(cè)聽結(jié)果作為聽閾，同一人兩耳存在不同程度的聽力損失時(shí)，以聽力損失較輕一側(cè)為準(zhǔn)計(jì)算。

6個(gè)月以內(nèi)的嬰幼兒，小兒行為聽力測(cè)試配合不好，不能獲得準(zhǔn)確的聽閾時(shí)，需要參考ABR、40Hz-AERP的反應(yīng)閾值以及聽覺(jué)穩(wěn)態(tài)誘發(fā)反應(yīng)0.5、1、2和4kHz4個(gè)頻率的平均反應(yīng)閾值進(jìn)行評(píng)估程度聽力診斷標(biāo)準(zhǔn):聽力損失的程度3歲以內(nèi)患兒，平均聽閾30d聽力診斷標(biāo)準(zhǔn):聽力損失的程度3歲以內(nèi)患兒，平均聽閾30d聽力診斷標(biāo)準(zhǔn):聽力損失的程度40Hz-AERP以反應(yīng)閾值40dBnHL作為500Hz以下低頻段聽力正常的標(biāo)準(zhǔn)，以閾值>40dB作為聽力損失的指標(biāo)。ABR以波Ⅴ反應(yīng)閾（正常聽力級(jí)，nHL）30dB作為2kHz～4kHz范圍聽力正常的指標(biāo)以Ⅴ波反應(yīng)閾>30dB作為聽力損失指標(biāo)，聽力損失分級(jí)如下：輕度：30dB～50dB中度：51dB～70dB重度：71dB～90dB極重度：91dB

ASSR是以0.5、1、2及4kHz4個(gè)頻率的聽反應(yīng)閾值的均值35dBnHL作為聽力正常的標(biāo)準(zhǔn)，以反應(yīng)閾值>35dB作為聽力損失的指標(biāo)。程度聽力診斷標(biāo)準(zhǔn):聽力損失的程度40Hz-AERP以反應(yīng)閾值聽力診斷標(biāo)準(zhǔn):聽力損失的程度40Hz-AERP以反應(yīng)閾值聽力診斷標(biāo)準(zhǔn):聽力損失的性質(zhì)近年來(lái)國(guó)內(nèi)外學(xué)者指出，使用1000Hz探測(cè)音鼓室聲導(dǎo)抗測(cè)試對(duì)于診斷小于25周嬰兒中耳功能較準(zhǔn)確，而226Hz和678Hz探測(cè)音鼓室聲導(dǎo)抗測(cè)試不能提供這些嬰兒中耳功能較準(zhǔn)確的信息。因此，特別推薦使用1000kHz探測(cè)音鼓室聲導(dǎo)抗測(cè)試對(duì)7個(gè)月以下嬰幼兒進(jìn)行中耳功能評(píng)估3歲以下嬰幼兒很難配合進(jìn)行純音的骨導(dǎo)和氣導(dǎo)檢查，因此難于對(duì)其聽力損失性質(zhì)作出確切的診斷一般以聲導(dǎo)抗檢查結(jié)果作為評(píng)估中耳功能的主要指標(biāo)在此基礎(chǔ)上需結(jié)合其他臨床檢查結(jié)果進(jìn)行全面判斷，如中耳鼓膜的變化、ABR的Ⅰ波潛伏期、ABR的骨氣導(dǎo)差值以及顳骨CT檢查的結(jié)果等進(jìn)行綜合的判斷性質(zhì)聽力診斷標(biāo)準(zhǔn):聽力損失的性質(zhì)近年來(lái)國(guó)內(nèi)外學(xué)者指出，使用100聽力診斷標(biāo)準(zhǔn):聽力損失的性質(zhì)近年來(lái)國(guó)內(nèi)外學(xué)者指出，使用100

聽力診斷標(biāo)準(zhǔn)：聽力損失的性質(zhì)聲導(dǎo)抗測(cè)試鼓室圖為B型或C型，鼓膜異常改變，ABRⅠ波潛伏期1.70ms，ABR氣導(dǎo)和骨導(dǎo)閾值差15dBnHL，ABR骨導(dǎo)閾值30dBnHL，顳骨CT檢查顯示中耳鼓室有積液等。聲導(dǎo)抗測(cè)試鼓室圖為A型，DPOAE或ABR異常，ABR無(wú)骨氣導(dǎo)差，或顳骨CT檢查無(wú)中耳異常改變。具有傳導(dǎo)性和感音神經(jīng)性聽力損失的共同特點(diǎn)，如聲導(dǎo)抗測(cè)試鼓室圖異常，DPOAE引不出，ABRⅠ波潛伏期>1.70ms，ABR氣導(dǎo)和骨導(dǎo)閾值均>30dBnHL，骨氣導(dǎo)差>15dBnHL等。傳導(dǎo)性聽力損失感音神經(jīng)性聽力損失混合性聽力損失聽力診斷標(biāo)準(zhǔn)：聽力損失的性質(zhì)聲導(dǎo)抗測(cè)試鼓室圖為B型或C聽力診斷標(biāo)準(zhǔn)：聽力損失的性質(zhì)聲導(dǎo)抗測(cè)試鼓室圖為B型或C多為傳導(dǎo)性，如外耳道閉鎖，中耳積液，聽骨鏈固定及其他的中耳畸形等。多為感音性，如內(nèi)耳畸形，毛細(xì)胞或蝸神經(jīng)纖維減少、壞死等。理論上可以分為神經(jīng)性聽力損失和聽神經(jīng)病兩種。一般的神經(jīng)性聽力損失多由蝸神經(jīng)纖維減少或壞死引起，同時(shí)合并有耳蝸的病變，故臨床上常常將神經(jīng)性聽力損失和感音性聽力損失合稱為感音性神經(jīng)性聽力損失。而聽神經(jīng)病是專指耳蝸功能正常，聽神經(jīng)功能異常的一種特殊神經(jīng)病變，臨床上常常通過(guò)耳聲發(fā)射和耳蝸微音電位檢查是否正常對(duì)其進(jìn)行鑒別。外中耳聽力損失內(nèi)耳聽力損失神經(jīng)病變引起的聽力損失聽力診斷標(biāo)準(zhǔn)：聽力損失的部位多為傳導(dǎo)性，如外耳道閉鎖，中耳積液，聽骨鏈固定及其他的中耳多為傳導(dǎo)性，如外耳道閉鎖，中耳積液，聽骨鏈固定及其他的中耳

測(cè)試結(jié)果的判斷聽力篩查未通過(guò)的嬰幼兒經(jīng)過(guò)綜合聽力評(píng)估后，常見以下三種類型住院期間聽力篩查“通過(guò)”，出院后發(fā)現(xiàn)聽反應(yīng)閾值異常。聽力篩查“未通過(guò)”，聽覺(jué)誘發(fā)反應(yīng)閾值正常。聽力篩查“未通過(guò)”，未能引出聽覺(jué)誘發(fā)反應(yīng)。測(cè)試結(jié)果的判斷聽力篩查未通過(guò)的嬰幼兒經(jīng)過(guò)綜合聽力評(píng)估測(cè)試結(jié)果的判斷聽力篩查未通過(guò)的嬰幼兒經(jīng)過(guò)綜合聽力評(píng)估

Subtitle測(cè)試結(jié)果的判斷（一）聽力篩查“未通過(guò)”，未能引出聽覺(jué)誘發(fā)反應(yīng)。這種類型多為重度或極重度感音神經(jīng)性聽力損失，常見于高強(qiáng)度（100dBnHL）刺激下，ABR和40HzAERP均引不出反應(yīng)波，ASSR反應(yīng)閾值110dB，小兒行為測(cè)聽各個(gè)頻率均無(wú)反應(yīng)，低頻和高頻均呈重度或極重度以上聽力損失。Subtitle測(cè)試結(jié)果的判斷（一）聽力篩查Subtitle測(cè)試結(jié)果的判斷（一）聽力篩查

測(cè)試結(jié)果的判斷以下三種情形還應(yīng)特別注意

高頻聽力損失重而低頻聽力損失輕的高頻陡降型聽力損失（感音神經(jīng)性）。內(nèi)耳、聽神經(jīng)或腦干的未成熟化效應(yīng)，或聲音刺激的不同步引起聽覺(jué)誘發(fā)反應(yīng)減弱或消失。②聽覺(jué)誘發(fā)反應(yīng)缺失或嚴(yán)重異常，視覺(jué)強(qiáng)化聽覺(jué)測(cè)試為中～重度聽力損失（50dBHL～80dBHL），表現(xiàn)為主客觀聽力相互矛盾。③測(cè)試結(jié)果的判斷以下三種情形還應(yīng)特別注意高頻聽力損失重測(cè)試結(jié)果的判斷以下三種情形還應(yīng)特別注意高頻聽力損失重測(cè)試結(jié)果的判斷：以下三種情形還應(yīng)特別注意①高頻聽力損失重而低頻聽力損失輕的高頻陡降型聽力損失（感音神經(jīng)性）。臨床上常見于ABR（100dBnHL）刺激引不出反應(yīng)波、ASSR的2000Hz以上反應(yīng)閾值110dB，但40HzAERP（60dBnHL～80dBnHL）可以引出反應(yīng)波，ASSR在1000Hz以下頻率的反應(yīng)閾值80dBnHL。由于短聲ABR一般只反映中、高頻聽力（2000Hz～4000Hz），即使低頻保存有較好的聽力，ABR測(cè)試也不能反映出來(lái)。這種類型的聽力損失，視覺(jué)強(qiáng)化聽覺(jué)測(cè)試（visualreinforcementaudiometry，VRA）的結(jié)果可表現(xiàn)為低～中頻有較好的反應(yīng)，從而出現(xiàn)主觀與客觀聽力檢查看似矛盾的現(xiàn)象。臨床上如果僅以ABR的結(jié)果進(jìn)行聽力損失程度的判斷，就容易出現(xiàn)誤診（過(guò)度診斷），因此結(jié)合40HzAERP、ASSR的反應(yīng)閾值以及視覺(jué)強(qiáng)化聽覺(jué)測(cè)試的結(jié)果進(jìn)行綜合的判斷，對(duì)于此類聽力損失的診斷尤為重要。

測(cè)試結(jié)果的判斷：以下三種情形還應(yīng)特別注意①高頻聽力損失重而低測(cè)試結(jié)果的判斷：以下三種情形還應(yīng)特別注意①高頻聽力損失重而低測(cè)試結(jié)果的判斷：以下三種情形還應(yīng)特別注意②內(nèi)耳、聽神經(jīng)或腦干的未成熟化效應(yīng)，或聲音刺激的不同步引起聽覺(jué)誘發(fā)反應(yīng)減弱或消失。這種類型多見于有早產(chǎn)出生或新生兒期缺氧等因素的嬰幼兒，他們初期表現(xiàn)為ABR和其他聽覺(jué)誘發(fā)反應(yīng)不能引出，但隨著年齡的增長(zhǎng)或缺氧的改善，聽覺(jué)功能得到改善后，有的嬰幼兒在1～2歲時(shí)，ABR和其他聽覺(jué)誘發(fā)反應(yīng)改善，反應(yīng)閾值可以下降甚至變?yōu)檎?。?guó)外報(bào)道，有的患兒在出生后6個(gè)月已配戴了助聽器，而1歲半～2歲左右判為聽力正常從而取消助聽器。因此，對(duì)于有早產(chǎn)出生或新生兒期缺氧等因素的嬰幼兒，需要進(jìn)行至少2年的聽力跟蹤及隨訪。測(cè)試結(jié)果的判斷：以下三種情形還應(yīng)特別注意②內(nèi)耳、聽神經(jīng)或腦干測(cè)試結(jié)果的判斷：以下三種情形還應(yīng)特別注意②內(nèi)耳、聽神經(jīng)或腦干測(cè)試結(jié)果的判斷：以下三種情形還應(yīng)特別注意③聽覺(jué)誘發(fā)反應(yīng)缺失或嚴(yán)重異常，視覺(jué)強(qiáng)化聽覺(jué)測(cè)試為中～重度聽力損失（50dBHL～80dBHL），表現(xiàn)為主客觀聽力相互矛盾。此類型屬于特殊的低頻下降型感音神經(jīng)性聽力損失，為蝸后病變，目前被命名為聽神經(jīng)?。╝uditoryneuropathy,AN）。此病表現(xiàn)為ABR嚴(yán)重異?；蛞怀?耳聲發(fā)射正常；言語(yǔ)分辨率差，與視覺(jué)強(qiáng)化聽閾不成比例；鐙骨肌反射消失或閾值增高；影像學(xué)檢查無(wú)異常等。當(dāng)聽力評(píng)估出現(xiàn)聽覺(jué)誘發(fā)反應(yīng)未能引出時(shí)，需要分辨屬于以上的哪種類型，這對(duì)于干預(yù)治療和康復(fù)方案的選擇非常重要。測(cè)試結(jié)果的判斷：以下三種情形還應(yīng)特別注意③聽覺(jué)誘發(fā)反應(yīng)缺失或測(cè)試結(jié)果的判斷：以下三種情形還應(yīng)特別注意③聽覺(jué)誘發(fā)反應(yīng)缺失或

Subtitle測(cè)試結(jié)果的判斷（二）聽力篩查“未通過(guò)”，聽覺(jué)誘發(fā)反應(yīng)閾值正常。這多見于輕度至中度傳導(dǎo)性和感音神經(jīng)性聽力損失的嬰幼兒。由于篩查型OAE或AABR，其聲壓刺激多設(shè)定在30dBnHL～40dBnHL，其結(jié)果以“通過(guò)”或“未通過(guò)”表示，無(wú)法判斷其聽閾和聽力損失的性質(zhì)。即使初篩、復(fù)篩“未通過(guò)”，在進(jìn)行診斷性聽力測(cè)試時(shí)，有的2～3個(gè)月即可出現(xiàn)聽覺(jué)誘發(fā)反應(yīng)閾值正常；有的是隨著年齡的增長(zhǎng)，聽覺(jué)誘發(fā)反應(yīng)閾值逐步下降，甚至變?yōu)檎！ubtitle測(cè)試結(jié)果的判斷（二）聽力篩查Subtitle測(cè)試結(jié)果的判斷（二）聽力篩查

Subtitle測(cè)試結(jié)果的判斷（二）聽力篩查“未通過(guò)”，聽覺(jué)誘發(fā)反應(yīng)閾值正常。一般而言，傳導(dǎo)性聽力損失的聽力改善或變?yōu)檎?，其原因多為耵聹或羊水堵塞外耳道，胚胎間葉組織或積液存留于中耳鼓室或乳突腔所致。初診時(shí)堵塞在外耳道的耵聹或羊水被清除，此外隨著年齡的增長(zhǎng)，中耳鼓室內(nèi)的胚胎間葉組織或積液不斷吸收或排除，聽力即可改善或變?yōu)檎?。感音神?jīng)性聽力損失的聽力改善或變?yōu)檎?，其原因多為缺氧或聽神?jīng)髓鞘化的延遲所致，隨著年齡的增長(zhǎng)，缺氧不斷改善聽神經(jīng)髓鞘化不斷完成，可出現(xiàn)ABR反應(yīng)改善或變?yōu)檎?。Subtitle測(cè)試結(jié)果的判斷（二）聽力篩查Subtitle測(cè)試結(jié)果的判斷（二）聽力篩查

Subtitle測(cè)試結(jié)果的判斷（二）聽力篩查“未通過(guò)”，聽覺(jué)誘發(fā)反應(yīng)閾值正常。臨床工作中，以上這種類型轉(zhuǎn)診而來(lái)進(jìn)行聽力學(xué)評(píng)估的新生兒及嬰幼兒并不少見。因此，當(dāng)聽覺(jué)誘發(fā)反應(yīng)顯示正常時(shí)，不能一味強(qiáng)調(diào)是篩查的“假陽(yáng)性”，應(yīng)該對(duì)不同的情況作不同的解釋，才能避免家長(zhǎng)的誤會(huì)。對(duì)“未通過(guò)”初篩和復(fù)篩的新生兒及嬰幼兒，作好跟蹤、隨訪，對(duì)家長(zhǎng)做好耐心、細(xì)致的解釋工作尤為重要。Subtitle測(cè)試結(jié)果的判斷（二）聽力篩查Subtitle測(cè)試結(jié)果的判斷（二）聽力篩查

測(cè)試結(jié)果的判斷（三）住院期間聽力篩查“通過(guò)”，出院后發(fā)現(xiàn)聽反應(yīng)閾值異常。這多見于遲發(fā)性或進(jìn)行性聽力損失。這種類型的聽力損失多見于曾在新生兒重癥監(jiān)護(hù)病房（neonatalintensivecareunit，NICU）住過(guò)院或具有某些聽力損失高危因素的嬰幼兒。測(cè)試結(jié)果的判斷（三）住院期間聽力篩查“通過(guò)”，測(cè)試結(jié)果的判斷（三）住院期間聽力篩查“通過(guò)”，

測(cè)試結(jié)果的判斷（三）住院期間聽力篩查“通過(guò)”，出院后發(fā)現(xiàn)聽反應(yīng)閾值異常。常見原因有：新生兒期重癥呼吸障礙（使用人工呼吸機(jī)48小時(shí)以上）；新生兒期重癥核黃疸；患腦膜炎等重癥感染而使用了耳毒性藥物或利尿劑等；患有先天性進(jìn)行性神經(jīng)疾患，如Cokayne綜合征等。此類聽力損失大體可分為兩種：一種為NICU出院時(shí)OAE及ABR檢查正常，之后出現(xiàn)遲發(fā)性聽力損失；另一種為長(zhǎng)期在NICU住院，初期聽力正常，中后期開始出現(xiàn)進(jìn)行性聽力損失。測(cè)試結(jié)果的判斷（三）住院期間聽力篩查“通過(guò)”，測(cè)試結(jié)果的判斷（三）住院期間聽力篩查“通過(guò)”，

測(cè)試結(jié)果的判斷（三）住院期間聽力篩查“通過(guò)”，出院后發(fā)現(xiàn)聽反應(yīng)閾值異常。進(jìn)行性或遲發(fā)性聽力損失的類型，可表現(xiàn)為蝸性聽力損失（感音神經(jīng)性），也可表現(xiàn)為蝸后性聽力損失（如聽神經(jīng)?。?。對(duì)于蝸后性聽力損失，如果單純以O(shè)AE進(jìn)行聽力篩查，會(huì)導(dǎo)致漏篩。因此，國(guó)內(nèi)專家強(qiáng)調(diào)，對(duì)于具有聽力損失高危因素的新生兒，最好采用OAE和AABR聯(lián)合進(jìn)行聽力篩查，以免漏篩蝸后性聽力損失。遲發(fā)性或進(jìn)行性聽力損失的發(fā)病年齡最早可出現(xiàn)在3～6個(gè)月，最晚出現(xiàn)在4～5歲。因此，對(duì)具有高危因素的新生兒及嬰幼兒，一是需要運(yùn)用OAE和AABR聯(lián)合進(jìn)行聽力篩查，二是需要進(jìn)行定期和長(zhǎng)期的聽力監(jiān)測(cè)和隨訪。另外，某些家族性、遺傳性聽力損失，亦可發(fā)生在1～3歲，或?qū)W齡期或更晚，呈漸進(jìn)性加重，這就更需要家庭、學(xué)校和社區(qū)聽覺(jué)保健人員的密切配合才有可能早期發(fā)現(xiàn)。測(cè)試結(jié)果的判斷（三）住院期間聽力篩查“通過(guò)”，測(cè)試結(jié)果的判斷（三）住院期間聽力篩查“通過(guò)”，

初診后跟蹤隨訪及綜合評(píng)估的重要性前期研究已經(jīng)證實(shí)，輕-中度聽力損失嬰幼兒聽力有改善和正常化的現(xiàn)象。因此，嬰幼兒的永久性聽力損失的診斷是不能以一次的檢測(cè)結(jié)果而作定論的，無(wú)論是傳導(dǎo)性或感音性聽力損失，輕度至中度聽力損失可變性大，只有通過(guò)長(zhǎng)期的聽力學(xué)跟蹤和綜合評(píng)估，才能獲得確切的診斷結(jié)果。此外，對(duì)于不同聽力構(gòu)型的聽力損失的診斷，如高頻陡降型聽力損失、低頻下降型聽力損失以及蝸后性聽力損失，需要將客觀檢測(cè)結(jié)果相互參照，主客觀聽力檢測(cè)結(jié)果相互綜合進(jìn)行分析，才能得出可靠的結(jié)果。初診后跟蹤隨訪及綜合評(píng)估的重要性前期研究已經(jīng)證實(shí)，輕-初診后跟蹤隨訪及綜合評(píng)估的重要性前期研究已經(jīng)證實(shí)，輕-

未通過(guò)聽力篩查的嬰幼兒聽力追蹤分析重度和極重度以上聽力損失者聽力無(wú)基本改變3個(gè)月內(nèi)的早期診斷和6個(gè)月內(nèi)的早期干預(yù)是可行的輕-中度聽力損失者聽力有改善和正?；内厔?shì)應(yīng)進(jìn)行至少2次以上聽力檢測(cè)和至少6個(gè)月以上的跟蹤隨訪，綜合分析各項(xiàng)檢測(cè)結(jié)果后才可得出正確診斷。未通過(guò)聽力篩查的嬰幼兒聽力追蹤分析重度和極重度以上聽力未通過(guò)聽力篩查的嬰幼兒聽力追蹤分析重度和極重度以上聽力聽到了，能聽清嗎？能聽懂嗎？假設(shè)你的助聽器選擇沒(méi)問(wèn)題，假設(shè)你的助聽器驗(yàn)配也沒(méi)問(wèn)題，但不等于你在任何場(chǎng)合都能自如的聽好、聽懂。正常聽力要求信噪比為-5dB,即當(dāng)你聽音量為70dB聲音時(shí)，環(huán)境噪音為75dB，可以聽清想聽的聲音。隨著聽力損失的加重，這種差值會(huì)不斷提高：

聽到了，能聽清嗎？能聽懂嗎？假設(shè)你的助聽器選擇沒(méi)問(wèn)題，假設(shè)你聽到了，能聽清嗎？能聽懂嗎？假設(shè)你的助聽器選擇沒(méi)問(wèn)題，假設(shè)你

謝謝！謝謝！謝謝！謝謝！聽力學(xué)檢查在臨床疾病中的應(yīng)用聽力學(xué)檢查在臨床疾病中的應(yīng)用聽力學(xué)檢查在臨床疾病中的應(yīng)用聽力學(xué)檢查在臨床疾病中的應(yīng)用中耳內(nèi)耳聽神經(jīng)及中樞外耳聽覺(jué)系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)中耳內(nèi)耳聽神經(jīng)及中樞外耳聽覺(jué)系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)中耳內(nèi)耳聽神經(jīng)及中樞外耳聽覺(jué)系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)中耳內(nèi)耳聽神經(jīng)及中樞外聲導(dǎo)抗儀耳聲發(fā)射儀腦干誘發(fā)反應(yīng)儀真耳分析儀聽力計(jì)（純音測(cè)聽、言語(yǔ)測(cè)聽）臨床應(yīng)用聲導(dǎo)抗儀耳聲發(fā)射儀腦干誘發(fā)反應(yīng)儀真耳分析儀聽力計(jì)（純音測(cè)聽、聲導(dǎo)抗儀耳聲發(fā)射儀腦干誘發(fā)反應(yīng)儀真耳分析儀聽力計(jì)（純音測(cè)聽、耳聾的分類傳導(dǎo)性聾感音性聾神經(jīng)性聾中樞性聾皮層性聾聽神經(jīng)病聽神經(jīng)病譜系障礙耳聾的分類傳導(dǎo)性聾耳聾的分類傳導(dǎo)性聾耳聾的分類傳導(dǎo)性聾可引起骨氣導(dǎo)分離的病變內(nèi)耳病變中耳病變外耳病變先天性外耳道閉鎖外耳道狹窄外耳道腫瘤耵聹栓塞先天性中耳畸形先天性中耳膽脂瘤中耳炎耳硬化癥外傷性聽骨鏈中斷大前庭導(dǎo)水管綜合征X-連鎖蹬骨井噴綜合征上半規(guī)管裂綜合征梅尼埃病?可引起骨氣導(dǎo)分離的病變內(nèi)耳病變中耳病變外耳病變先天性外耳道閉可引起骨氣導(dǎo)分離的病變內(nèi)耳病變中耳病變外耳病變先天性外耳道閉可出現(xiàn)骨氣導(dǎo)分離的外耳疾病可出現(xiàn)骨氣導(dǎo)分離的可出現(xiàn)骨氣導(dǎo)分離的可出現(xiàn)骨氣導(dǎo)分離的

先天性外耳道閉鎖患兒楊XX，男，6歲主訴：自幼發(fā)現(xiàn)左外耳道閉鎖查體：左耳廓小于右耳廓，未見外耳道口先天性外耳道閉鎖患兒楊XX，男，6歲先天性外耳道閉鎖患兒楊XX，男，6歲先天性外耳道閉鎖患兒純音測(cè)聽北京大學(xué)第一醫(yī)院耳鼻喉科聽力圖姓名病歷號(hào)性別日期年齡測(cè)試者1252505001000200040008000-100102030405060708090100110頻率（Hz）聽力級(jí)(dB)>>>>>>XXXXXX純音測(cè)聽北京大學(xué)第一醫(yī)院耳鼻喉科-10頻率（Hz）聽>>>>純音測(cè)聽北京大學(xué)第一醫(yī)院耳鼻喉科-10頻率（Hz）聽>>>>ABRABRABRABR

先天性外耳道閉鎖1歲小耳畸形患兒骨氣導(dǎo)ABR波形。左右耳氣導(dǎo)閾值80dBnHL，左右耳骨導(dǎo)閾值均為10dBnHL鄭文雯etal，中華耳科學(xué)雜志2009氣導(dǎo)骨導(dǎo)先天性外耳道閉鎖1歲小耳畸形患兒骨氣導(dǎo)ABR波形。左右耳氣先天性外耳道閉鎖1歲小耳畸形患兒骨氣導(dǎo)ABR波形。左右耳氣外傷性外耳道閉鎖患者田X，男，23歲主訴：頭面部爆炸傷后右耳聽力下降1年余查體：右耳外耳道軟骨部閉鎖外傷性外耳道閉鎖患者田X，男，23歲外傷性外耳道閉鎖患者田X，男，23歲外傷性外耳道閉鎖患者田X純音測(cè)聽純音測(cè)聽純音測(cè)聽純音測(cè)聽外耳道骨瘤患者苗X，男，58歲主訴：右耳耳堵感1月余查體：右外耳道后壁類圓形突起，質(zhì)硬，無(wú)觸痛，鼓膜不可見外耳道骨瘤患者苗X，男，58歲外耳道骨瘤患者苗X，男，58歲外耳道骨瘤患者苗X，男，58歲純音測(cè)聽純音測(cè)聽純音測(cè)聽純音測(cè)聽外耳道膽脂瘤患者劉XX，女，22歲主訴：右耳痛2月，流膿血樣液體2周查體：右外耳道淡紅色腫物阻塞外耳道膽脂瘤患者劉XX，女，22歲外耳道膽脂瘤患者劉XX，女，22歲外耳道膽脂瘤患者劉XX，女純音測(cè)聽純音測(cè)聽純音測(cè)聽純音測(cè)聽小結(jié)共性：骨氣導(dǎo)分離—完全分離區(qū)別：耳聾程度小結(jié)共性：骨氣導(dǎo)分離—完全分離小結(jié)共性：骨氣導(dǎo)分離—完全分離小結(jié)共性：骨氣導(dǎo)分離—完全分離可出現(xiàn)骨氣導(dǎo)分離的中耳病變可出現(xiàn)骨氣導(dǎo)分離的可出現(xiàn)骨氣導(dǎo)分離的可出現(xiàn)骨氣導(dǎo)分離的患者張**，女，41歲主訴：左耳間斷聽力下降伴流膿30余年查體：左鼓膜緊張部鈣化明顯，松弛部穿孔。術(shù)中所見：鼓竇入口及上鼓室均明顯小于正常，充滿膽脂瘤樣物，聽骨鏈完全固定，難以移動(dòng)，鐙骨活動(dòng)差。中耳炎患者張**，女，41歲中耳炎患者張**，女，41歲中耳炎患者張**，女，41歲中耳炎

純音測(cè)聽純音測(cè)聽純音測(cè)聽純音測(cè)聽聲導(dǎo)抗聲導(dǎo)抗聲導(dǎo)抗聲導(dǎo)抗特征：有明顯外傷史，既往聽力正常，發(fā)生頭部或耳部外傷后立即出現(xiàn)傳導(dǎo)性或混合性聽力下降。病例：患者青年男性，有明確頭部外傷史查體：鼓膜完整，有渾濁血跡聲導(dǎo)抗鼓室曲線Ad型外傷性聽骨鏈中斷特征：有明顯外傷史，既往聽力正常，發(fā)生頭部或耳部外傷后立即出特征：有明顯外傷史，既往聽力正常，發(fā)生頭部或耳部外傷后立即出純音測(cè)聽純音測(cè)聽純音測(cè)聽純音測(cè)聽先天性中耳畸形病史特點(diǎn)出生即有耳聾或?qū)W齡期兒童、青少年時(shí)被發(fā)現(xiàn)，聽力無(wú)進(jìn)行性加重或波動(dòng)。檢查特點(diǎn)鼓膜完整的中重度傳導(dǎo)性耳聾，言語(yǔ)頻率平坦下降而無(wú)Carhar切跡，大多數(shù)顳骨CT可有陽(yáng)性表現(xiàn)（蹬骨固定型除外）。類型錘砧鐙畸形、固定，底板和前庭窗閉鎖等。先天性中耳畸形病史特點(diǎn)檢查特點(diǎn)類型先天性中耳畸形病史特點(diǎn)檢查特點(diǎn)類型先天性中耳畸形病史特點(diǎn)檢查先天性前庭窗閉鎖王振常，中國(guó)醫(yī)學(xué)文摘耳鼻咽喉科學(xué)2012先天性前庭窗閉鎖王振常，中國(guó)醫(yī)學(xué)文摘耳鼻咽喉科學(xué)2012先天性前庭窗閉鎖王振常，中國(guó)醫(yī)學(xué)文摘耳鼻咽喉科學(xué)2012先天性前庭窗閉鎖馮勃，聽力學(xué)及言語(yǔ)疾病雜志2013先天性前庭窗閉鎖馮勃，聽力學(xué)及言語(yǔ)疾病雜志2013先天性前庭窗閉鎖馮勃，聽力學(xué)及言語(yǔ)疾病雜志2013先天性前先天性前庭窗閉鎖先天性前庭窗閉鎖先天性前庭窗閉鎖先天性前庭窗閉鎖先天性前庭窗閉鎖先天性前庭窗閉鎖先天性前庭窗閉鎖先天性前庭窗閉鎖兒童分泌性中耳炎患兒周X，男，9歲主訴：聽力下降伴耳鳴4月查體：鼓膜渾濁不清，無(wú)明顯液平及氣泡兒童分泌性中耳炎患兒周X，男，9歲兒童分泌性中耳炎患兒周X，男，9歲兒童分泌性中耳炎患兒周X，純音測(cè)聽純音測(cè)聽純音測(cè)聽純音測(cè)聽聲導(dǎo)抗聲導(dǎo)抗聲導(dǎo)抗聲導(dǎo)抗慢性分泌性中耳炎患兒李X，女，16歲主訴：右耳聽力下降4年余查體：右側(cè)鼓膜增厚，未見液平慢性分泌性中耳炎患兒李X，女，16歲慢性分泌性中耳炎患兒李X，女，16歲慢性分泌性中耳炎患兒李X純音測(cè)聽純音測(cè)聽純音測(cè)聽純音測(cè)聽

聲導(dǎo)抗聲導(dǎo)抗聲導(dǎo)抗聲導(dǎo)抗分泌性中耳炎患者男性,76歲,主因左耳聽力下降2天;無(wú)其他不適查體：雙外耳道暢，雙鼓膜顏色稍灰暗，未見液平；鼻、咽、喉未見異常。分泌性中耳炎患者男性,76歲,主因左耳聽力下降2天;分泌性中耳炎患者男性,76歲,主因左耳聽力下降2天;分泌性中聽力學(xué)檢查純音測(cè)聽結(jié)果右耳與左耳相似北京大學(xué)第一醫(yī)院耳鼻喉科聽力圖姓名病歷號(hào)性別日期年齡測(cè)試者1252505001000200040008000-100102030405060708090100110頻率（Hz）聽力級(jí)(dB)>>>>>>XXXXXX聽力學(xué)檢查純音測(cè)聽結(jié)果北京大學(xué)第一醫(yī)院耳鼻喉科-10頻率（H聽力學(xué)檢查純音測(cè)聽結(jié)果北京大學(xué)第一醫(yī)院耳鼻喉科-10頻率（H

耳硬化癥1234伴有骨導(dǎo)下降的骨氣導(dǎo)分離的中耳病變慢性化膿性中耳炎中耳膽脂瘤

分泌性中耳炎耳硬化癥1234伴有骨導(dǎo)下降的骨氣導(dǎo)分離的中耳病變慢性化耳硬化癥1234伴有骨導(dǎo)下降的骨氣導(dǎo)分離的中耳病變慢性化鼓膜穿孔圖1：鼓膜穿孔位置CaseⅠ：穿孔大小0.97mm2CaseⅡ：穿孔大小3.66mm2CaseⅢ：穿孔大小7.97mm2李生，醫(yī)用生物力學(xué)2010鼓膜穿孔圖1：鼓膜穿孔位置鼓膜穿孔圖1：鼓膜穿孔位置鼓膜穿孔圖2：鼓膜穿孔尺寸對(duì)鐙骨底板位移的影響隨著穿孔尺寸增大，位移曲線共振頻率依次由3.4kHz增至3.6、4.4、4.6kHz，位移共振幅值依次減小鼓膜穿孔圖2：鼓膜穿孔尺寸對(duì)鐙骨底板位移的影響隨著穿孔尺寸增鼓膜穿孔圖2：鼓膜穿孔尺寸對(duì)鐙骨底板位移的影響隨著穿孔尺寸增鼓膜穿孔圖3：在CaseⅢ穿孔情況下將聽骨鏈去除，鼓膜穿孔衍射對(duì)鐙骨底板位移的影響聽骨鏈去除后，衍射聲波直接使鐙骨底板振動(dòng)，但對(duì)鐙骨底板位移影響很小鼓膜穿孔圖3：在CaseⅢ穿孔情況下將聽骨鏈去除，鼓膜穿孔衍鼓膜穿孔圖3：在CaseⅢ穿孔情況下將聽骨鏈去除，鼓膜穿孔衍鼓膜穿孔圖4：鼓膜穿孔典型聽力圖患者聽力在低、高頻均出現(xiàn)了損傷，且低頻聽力損傷尤為嚴(yán)重，這與位移在低頻變化幅度大相對(duì)應(yīng)鼓膜穿孔圖4：鼓膜穿孔典型聽力圖患者聽力在低、高頻均出現(xiàn)了損鼓膜穿孔圖4：鼓膜穿孔典型聽力圖患者聽力在低、高頻均出現(xiàn)了損外傷性鼓膜穿孔患者甄XX，女，25歲主訴：左耳外傷后聽力下降2月查體：左耳鼓膜緊張部前下象限邊緣性穿孔外傷性鼓膜穿孔患者甄XX，女，25歲外傷性鼓膜穿孔患者甄XX，女，25歲外傷性鼓膜穿孔患者甄XX純音測(cè)聽純音測(cè)聽純音測(cè)聽純音測(cè)聽聲導(dǎo)抗聲導(dǎo)抗聲導(dǎo)抗聲導(dǎo)抗慢性化膿性中耳炎靜止期鼓膜穿孔患者呂X，女，25歲主訴：雙耳聽力下降7年，加重1年查體：雙耳鼓膜中央型大穿孔，無(wú)分泌物及肉芽慢性化膿性中耳炎靜止期鼓膜穿孔患者呂X，女，25歲慢性化膿性中耳炎靜止期鼓膜穿孔患者呂X，女，25歲慢性化膿純音測(cè)聽純音測(cè)聽純音測(cè)聽純音測(cè)聽聲導(dǎo)抗聲導(dǎo)抗聲導(dǎo)抗聲導(dǎo)抗鼓室硬化特征：慢性中耳炎病史聽力下降聽骨鏈及周圍有硬化灶[1]SelcukA,EurArchOtorhinolaryngol2008鼓室硬化特征：[1]SelcukA,EurArchOt鼓室硬化特征：[1]SelcukA,EurArchOt鼓室硬化-分型鼓膜硬化型錘砧骨固定型全鼓室固定型鐙骨固定型1243SelcukA,EurArchOtorhinolaryngol2008鼓室硬化-分型鼓膜硬化型錘砧骨固定型全鼓室固定型鐙骨固定型1鼓室硬化-分型鼓膜硬化型錘砧骨固定型全鼓室固定型鐙骨固定型1鼓室硬化鼓室硬化鼓室硬化鼓室硬化鼓室硬化觀點(diǎn)2觀點(diǎn)3觀點(diǎn)4觀點(diǎn)5上升型氣導(dǎo)曲線可推測(cè)聽骨鏈處于完整活動(dòng)或完整固定狀態(tài)尚未中斷，而當(dāng)氣導(dǎo)曲線平坦時(shí)可能聽骨鏈已中斷。[2]鼓室硬化患者出現(xiàn)聽骨鏈固定或中斷時(shí)，內(nèi)耳也可能開始受損而引起骨導(dǎo)下降或鈣斑等疾病堵塞前庭窗和蝸窗引起假性骨導(dǎo)下降。[2]硬化灶位于鼓室硬化患者前庭窗區(qū)域?qū)е络嫻枪潭〞r(shí)，其臨床表現(xiàn)與耳硬化癥極為相似，可以出現(xiàn)Carhart切跡。[3]Carhart切跡的波峰位置位于2kHz處多是鐙骨固定，1kHz處多是鐙骨活動(dòng)。[4]觀點(diǎn)1聽骨鏈固定或中斷患者的ABG≥30dBHL。[1][1]HarrisonSE,AnnOtolRhinolLaryngol2000[2]陳靜，臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志

2013[3]萬(wàn)良財(cái)，南方醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)

2007[4]YasanH,JLaryngolOtol2007鼓室硬化觀點(diǎn)2觀點(diǎn)3觀點(diǎn)4觀點(diǎn)5上升型氣導(dǎo)曲線可推測(cè)聽骨鏈處鼓室硬化觀點(diǎn)2觀點(diǎn)3觀點(diǎn)4觀點(diǎn)5上升型氣導(dǎo)曲線可推測(cè)聽骨鏈處

鼓室硬化聽力下降原理鼓室硬化病變初期傳導(dǎo)系統(tǒng)的勁度增加，共振頻率變大，對(duì)高頻聲音更易通過(guò)，低頻聲音衰減更多，故低頻聽力下降。隨著病程延長(zhǎng)，鼓室及聽骨鏈鈣斑增多，質(zhì)量增大，勁度變小，共振頻率變小，不再利于高頻聲音通過(guò)，故高頻也下降。鼓室硬化聽力下降原理鼓室硬化病變初期傳導(dǎo)系統(tǒng)的勁度增加鼓室硬化聽力下降原理鼓室硬化病變初期傳導(dǎo)系統(tǒng)的勁度增加鼓室硬化患者李X，男，47歲主訴：左耳流膿伴聽力下降3年查體：左側(cè)鼓膜緊張部大穿孔，松弛部穿孔，鼓室內(nèi)粘膜尚光滑鼓室硬化患者李X，男，47歲鼓室硬化患者李X，男，47歲鼓室硬化患者李X，男，47歲純音測(cè)聽純音測(cè)聽純音測(cè)聽純音測(cè)聽聲導(dǎo)抗聲導(dǎo)抗聲導(dǎo)抗聲導(dǎo)抗

4級(jí)3級(jí)2級(jí)1級(jí)中耳膽脂瘤Maresh：聽骨破壞的不同類型對(duì)骨氣導(dǎo)差影響不同。

分級(jí)：聽骨鏈完全正常聽骨解除膽脂瘤但外形完整聽骨部分破壞板上結(jié)構(gòu)完全破壞MareshA,OtolNeurotol,20114級(jí)3級(jí)2級(jí)1級(jí)中耳膽脂瘤Maresh：聽骨破壞的不4級(jí)3級(jí)2級(jí)1級(jí)中耳膽脂瘤Maresh：聽骨破壞的不

MartinsCarilloJengChole在聽骨鏈未遭破壞時(shí)出現(xiàn)的骨氣導(dǎo)差可能是因?yàn)槟懼鰷p少了中耳的空間、限制了鼓膜的震動(dòng)等。[4]骨氣導(dǎo)差與聽骨鏈?zhǔn)欠襁B續(xù)有相關(guān)性，但這種相關(guān)性在膽脂瘤患者中不甚明顯。[3]術(shù)前骨氣導(dǎo)差與術(shù)中聽骨鏈?zhǔn)欠襁B續(xù)無(wú)明顯相關(guān)性，膽脂瘤和肉芽組織可傳導(dǎo)聲能。[2]聽力損失程度不僅與聽骨鏈狀態(tài)有關(guān)，而且與膽脂瘤囊袋的位置有關(guān)。[1]中耳膽脂瘤[1]Chole,AnnOtolRhinolLaryngol1998[2]Jeng,OtolNeurotol2003[3]Carillo,OtolNeurotol2007[4]Martins,OtoNeurotol2012MartinsCarilloJengChole在聽骨鏈MartinsCarilloJengChole在聽骨鏈中耳膽脂瘤術(shù)中所見：