新版系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的護理

系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人護理115病區(qū)劉莉第1頁教學(xué)目標(biāo)【掌握】1．系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床體現(xiàn)；2．系統(tǒng)性紅斑狼瘡護理評定、主要護理診斷和護理措施；3．系統(tǒng)性紅斑狼瘡健康指導(dǎo)?！臼煜ぁ?．系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念、病因；2．系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷和治療重點?！纠斫狻?．系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機制與病理變化；2．系統(tǒng)性紅斑狼瘡試驗室檢查。第2頁概念Systemiclupuserythematosus，SLE是一種多原因參與、累及全身多系統(tǒng)多臟器本身免疫性疾病。臨床上主要體現(xiàn)為皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟等臟器損害。本病女性病人約占90%，以育齡婦女多見。第3頁病因和發(fā)病機制目前仍未真正明了，多原因參與免疫機制缺陷本身抗體、免疫復(fù)合物形成和沉積、免疫調(diào)整障礙等遺傳原因雌激素環(huán)境原因病毒感染藥品（目前肯定藥品：肼苯達(dá)嗪、普魯卡因酰胺、青霉素、異煙肼、甲基多巴、奎尼丁等）陽光和紫外線第4頁SLE臨床體現(xiàn)臨床癥狀多種多樣，患者間臨床體現(xiàn)差異大。>90%為女性，主要累及青年，>40歲者約10~20%，老年、小朋友及男性狼瘡并不罕見第5頁1.全身體現(xiàn)發(fā)熱-狼瘡活動時熱型不規(guī)則，急起高熱或長期低熱可為唯一首發(fā)癥狀畏寒、寒戰(zhàn)少見，除了伴有感染時疲倦、乏力、體重下降第6頁2.皮膚與粘膜面部蝶形紅斑光過敏、脫發(fā)、口腔潰瘍手足掌面和甲周紅斑、盤狀紅斑、網(wǎng)狀青斑雷諾現(xiàn)象第7頁面部蝶形紅斑第8頁口腔潰瘍第9頁手足掌面和甲周紅斑、盤狀紅斑第10頁脫發(fā)第11頁3.關(guān)節(jié)和肌肉常為對稱性多關(guān)節(jié)疼痛、腫脹，較少引發(fā)骨質(zhì)破壞可出現(xiàn)肌痛、肌無力無菌性股骨頭壞死--長期應(yīng)服糖皮質(zhì)激素--SLE本身血管炎、血管痙攣第12頁4.腎臟損害（狼瘡性腎炎）體現(xiàn)為蛋白尿、血尿、管型尿，乃至腎功能衰竭50-70%SLE患者病程中會出現(xiàn)臨床腎臟受累LN對預(yù)后影響甚大，腎功能衰竭是SLE主要死亡原因之一第13頁5.神經(jīng)系統(tǒng)損害約10%患者為首發(fā)癥狀臨床：1.中樞神經(jīng)系統(tǒng)體現(xiàn)：無菌性腦膜炎、腦血管病變、癲癇發(fā)作、急性精神錯亂、情緒失調(diào)、甚至昏迷等2.周圍神經(jīng)系統(tǒng)體現(xiàn)：格林巴利綜合征、單神經(jīng)病變、重癥肌無力等，可體現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視、眼球震顫等頭顱CT、MR、腦電圖、腦脊液檢查等第14頁6.血液系統(tǒng)常見：正常色素細(xì)胞性貧血6%~15%本身免疫性溶血性貧血其他：血小板減少、白細(xì)胞減少三系單獨或同步減少LE細(xì)胞第15頁7.肺部體現(xiàn)胸膜炎：胸腔積液，為滲出性肺實質(zhì)：多為間質(zhì)性病變，體現(xiàn)為磨玻璃樣變和纖維化體現(xiàn)為：活動后氣促、干咳、低氧血癥少數(shù)伴有肺動脈高壓、肺梗塞、肺萎縮第16頁8.心臟體現(xiàn)可單獨或同步累及心包、心肌、心內(nèi)膜、冠狀動脈和傳導(dǎo)組織心包炎較常見：臨床：胸痛、呼吸困難、血壓下降等體檢：心包摩擦音X線：心影增大心臟彩超：心包積液心包液：漿液纖維素性或血性，可找到LE細(xì)胞第17頁心肌炎心率增快，舒張期奔馬律，心力衰竭，心影增大，嚴(yán)重心率失常心內(nèi)膜炎心尖區(qū)收縮及舒張期雜音冠狀動脈病變高血壓、長期服用激素、病程長者臨床：不典型心絞痛運動試驗陽性，EKG：ST-T段壓低肺心病第18頁9.消化系統(tǒng)體現(xiàn)口腔粘膜潰瘍腹水腹膜炎、胰腺炎或腸炎：惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等腸系膜血管炎肝損害、脾腫大第19頁10.其他體現(xiàn)眼部受累：結(jié)膜炎、葡萄膜炎、視神經(jīng)病變等繼發(fā)性干燥綜合征：口干、眼干等外分泌腺受累體現(xiàn)，常有血清抗SSB、抗SSA抗體陽性抗磷脂抗體綜合征（APS)：動脈和靜脈血栓形成，習(xí)慣性流產(chǎn)，血小板減少，血清不止一次出現(xiàn)抗磷脂抗體第20頁抗磷脂抗體：包括抗心磷脂抗體、梅血清試驗假陽性等抗組織細(xì)胞抗體：抗紅細(xì)胞膜抗體、抗血小板有關(guān)抗體、抗神經(jīng)元抗體等補體：補體低下，尤其是C3下降，是SLE活動指標(biāo)之一，C4低下除表達(dá)SLE活動外，尚也許是SLE易感性體現(xiàn)第21頁四、SLE診斷是否為SLE？病情是否活動？病情輕重程度如何？第22頁1.診斷標(biāo)準(zhǔn)有多系統(tǒng)受累體現(xiàn)，伴有發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎、胸膜炎、心包炎，伴有不能用其他原因解釋皮疹、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象、血小板減少、貧血、不明原因肝炎、反復(fù)自然流產(chǎn)或深靜脈血栓形成等等，均應(yīng)懷疑本病。診斷參照美國風(fēng)濕病學(xué)學(xué)會分類標(biāo)準(zhǔn)（1997年）分類標(biāo)準(zhǔn)，

11項標(biāo)準(zhǔn)符合4項或以上者，在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后，即可診斷SLE。第23頁表1997年美國風(fēng)濕病學(xué)學(xué)會推薦SLE分類標(biāo)準(zhǔn)標(biāo)準(zhǔn)定義1.頰部紅斑斑固定紅斑，扁平或高起，在兩顴突出部位2.盤狀紅斑片狀高起于皮膚紅斑，粘附有脫屑和毛囊栓，陳盧病變可發(fā)生萎縮性瘢痕3.光敏感對日光有顯著反應(yīng)，引發(fā)皮疹，從病史中得知或醫(yī)生觀測到4.口腔潰瘍口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無痛性5.關(guān)節(jié)炎非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及2個外周關(guān)節(jié)，有壓痛，腫脹或積液6.漿膜炎胸膜炎或心包炎7.腎臟病變蛋白尿>0.5g/24h,或+++,或管型8.神經(jīng)病變癲癇發(fā)作或精神病，除外藥品或已知代謝紊亂9.血液學(xué)異常溶血性貧血，或白細(xì)胞減少、淋巴細(xì)胞減少、或

血小板減少10.免疫學(xué)異常抗dsDNA、抗Sm抗體陽性，或抗磷脂抗體陽性11.抗核抗體在任何時候和未用藥品誘發(fā)“藥品性狼瘡”情況下，抗核抗體滴度異常陽性第24頁2.SLE病情活動評定提醒疾病活動主要體現(xiàn)有：中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累、腎臟受累、血管炎、關(guān)節(jié)炎、肌炎、皮膚粘膜體現(xiàn)、胸膜炎、心包炎、低補體血癥、DNA抗體滴度增高、發(fā)熱、血三系減少、ESR升高等。國際上有幾個標(biāo)準(zhǔn)：SLEDAI、SLAM、OUT等，其中以SLEDAI最為常用。第25頁3.病情輕重程度評定輕型SLE：臨床穩(wěn)定，所累及靶器官功能正?；蚍€(wěn)定，呈非致命性。重型SLE：有心臟、肺、消化系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、腎臟、神經(jīng)系統(tǒng)等系統(tǒng)損害體現(xiàn)。狼瘡危象：急性危及生命重癥SLE。包括：急進(jìn)性LN、嚴(yán)重中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害、嚴(yán)重溶血性貧血、血小板減少性紫癜、粒缺、嚴(yán)重心臟損害、嚴(yán)重狼瘡肺炎、嚴(yán)重狼瘡性肝炎、嚴(yán)重血管炎等。第26頁五、SLE治療1.一般治療：包括宣傳教育及對癥治療。2.藥品治療1）輕型SLE藥品治療2）重型SLE藥品治療3）狼瘡危象治療3.特殊治療：如血漿置換、造血干細(xì)胞移植等4.妊娠生育第27頁1.一般治療宣傳教育：正確結(jié)識疾病，消除恐懼心理，學(xué)會配合治療，遵從醫(yī)囑，定期隨診。避免過多紫外線暴露，避免過度疲勞等。對癥治療：如控制高血壓、防治多種感染等。第28頁2.藥品治療2.1輕型SLE藥品治療--NSAIDs：可用于控制關(guān)節(jié)炎--抗瘧藥：可控制皮疹及減輕光過敏，如羥氯喹0.2qd~bid--小劑量激素：（潑尼松≦10mgqd）可減輕癥狀--激素類外用藥：可短期局部應(yīng)用以治療皮疹。第29頁2.2重型SLE治療：1）糖皮質(zhì)激素：2）CTX3）硫唑嘌呤4）MTX5）環(huán)孢素6）霉酚酸酯第30頁2.2.1糖皮質(zhì)激素●重型SLE激素標(biāo)準(zhǔn)劑量是:潑尼松1mg/kg·d?！癫∏榉€(wěn)定后2周或療程8周內(nèi)，開始以每1~2周減10%速度減量，減至0.5mg/kg·d時，減藥速度按病情合適調(diào)慢?！窬S持治療量為10mg/d。第31頁有主要臟器損害或狼瘡危象者：--較大劑量潑尼松≥2mg/kg·d。--甲潑尼龍沖擊治療：0.5~1.0qd，3天為一療程，療程間隔期5~30天，間隔期需服潑尼松0.5~1mg/kg·d。--必須與CTX沖擊療法配合使用，不然病情容易反復(fù)。--密切觀測有沒有感染發(fā)生第32頁激素副作用(1)脂代謝異常：

向心性肥胖、滿月臉、水牛背等(2)蛋白質(zhì)代謝異常：促進(jìn)蛋白質(zhì)分解，抑制蛋白質(zhì)合成

皮膚變薄、毛細(xì)血管脆性增加、紫紋、小朋友生長發(fā)育受抑制第33頁(3)糖代謝異常：

血糖升高，類固醇性糖尿病(4)消化系統(tǒng)：應(yīng)激性潰瘍(5)電解質(zhì)紊亂：潴鈉、排鉀，水腫、高血壓等(6)對感染抵抗力削弱第34頁(7)造血系統(tǒng)：

多血質(zhì)、白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞數(shù)增多(8)性功能障礙：月經(jīng)減少、不規(guī)則或停經(jīng)、多毛、痤瘡(9)神經(jīng)、精神障礙(10)眼：白內(nèi)障(11)運動系統(tǒng)：肌肉萎縮、骨質(zhì)疏松、股骨頭無菌性壞死第35頁激素使用注意事項：

低鹽、低糖、低脂飲食；

合并使用H2受體阻滯劑；

控制高血壓和/或高血糖；

盡早使用活性VitD衍化物，補鈣；

TB史合并預(yù)防性抗癆；

定期痰、尿細(xì)菌和霉菌培養(yǎng)；

肝功能損害，強松

強松龍第36頁2.2.2環(huán)磷酰胺（CTX)對整個細(xì)胞周期都有作用，主要增生S相，抗體抑制效果好，對T細(xì)胞介導(dǎo)免疫非特異性炎癥反應(yīng)有作用。是治療重癥SLE有效藥品之一，尤其對LN和血管炎。第37頁目前普遍采取標(biāo)準(zhǔn)CTX沖擊療法是：0.5~1.0g/m2體表面積，3~4周一次，視病情調(diào)整。病情緩和后鞏固治療階段逐漸延長用藥間歇期，至約3個月一次維持?jǐn)?shù)年。既往以為累積量不應(yīng)超出9~12g,但存在個體差異，治療時視詳細(xì)情況而定。第38頁CTX副作用

胃腸道反應(yīng)：惡心、嘔吐等

脫發(fā)

出血性膀胱炎

誘發(fā)感染

肝臟損害

骨髓抑制：白細(xì)胞減少

性腺抑制：月經(jīng)不規(guī)則、閉經(jīng)等

遠(yuǎn)期腫瘤：皮膚癌、膀胱癌等第39頁2.2.3硫唑嘌呤：

1~2.5mg/kg/dpo，常用劑量50~100mgqd骨髓抑制、胃腸道反應(yīng)、肝毒性等。2.2.3MTX：

主要用于關(guān)節(jié)炎、肌炎、漿膜炎和皮膚損害為主SLE。10~15mg/周胃腸道反應(yīng)、肝功能損害、骨髓抑制、偶見肺炎和肺纖維化第40頁2..2.4環(huán)孢素A（cyclosporineA）劑量：3~

5mg/kg/d，分兩次口服，療程3~6月，<12個月注意事項：1、隨訪肝、腎功能、血壓、尿酸、血鉀等；2、使肝臟對激素代謝延緩，合適減少激素量;第41頁2.2.5MMF（cellcept驍悉，霉酚酸酯鈉）推薦劑量

10~30mg/kg/d分2次口服

空腹為佳第42頁2.3狼瘡危象治療1.急進(jìn)性腎小球腎炎：-糾正水電解質(zhì)平衡紊亂、低蛋白血癥，防治感染、糾正高血壓、控制心衰等.-抓住時機腎穿-積極激素、CTX沖擊治療第43頁2.神經(jīng)精神狼瘡-彌漫性NP狼瘡控制SLE基礎(chǔ)上予對癥治療。-抗心磷脂抗體有關(guān)NP狼瘡，應(yīng)加用抗凝、抗血小板藥品。-有顯著疾病活動證據(jù)，大劑量MP沖擊治療-中樞狼瘡在除外NS感染下，可試用DXM單用或加MTX鞘內(nèi)注射。第44頁3.重癥血小板減少性紫癜：-激素加量至2mg/kg/d以上-適用靜脈輸注大劑量免疫球蛋白（IVIG）-在無骨髓增生低下時，可試用其他免疫抑制劑-內(nèi)科治療無效，考慮脾切除第45頁4.彌漫性出血性肺泡炎和急性重癥肺間質(zhì)病變-氧療、必要時機械通氣-控制感染-支持治療-大劑量MP沖擊治療-IVIG-血漿置換第46頁5.嚴(yán)重腸系膜血管炎-激素加量至2mg/kg/d以上-維持水電解質(zhì)平衡、加強腸外營養(yǎng)-防治感染-必要時外科手術(shù)第47頁3.特殊治療1.血漿置換2.體外免疫吸附3.造血干細(xì)胞移植第48頁4.妊娠生育1.懷孕時機：病情穩(wěn)定≥1年，停用細(xì)胞毒免疫抑制劑六個月，激素僅少許維持時。2.激素選擇：-潑尼松通過胎盤時被滅活，短期使用對胎兒影響不大（但其劑量一般≤30mg/d)。-DXM可通過胎盤屏障，不宜服用。3.有習(xí)慣性流產(chǎn)史或抗磷脂抗體陽性者，可服阿司匹林或/和小劑量低分子肝素抗凝防流產(chǎn)或死胎4.從懷孕至產(chǎn)后隨診均應(yīng)由風(fēng)濕科和產(chǎn)科醫(yī)師共同處置。第49頁預(yù)后急性期死亡原因：多臟器嚴(yán)重?fù)p害和感染遠(yuǎn)期死亡原因：慢性腎功能不全、藥品不良反應(yīng)、冠心病等不定期隨診、不遵循醫(yī)囑、不規(guī)范治療是SLE致死主要原因。經(jīng)正規(guī)治療，1年存活率96%，5年存活率85%,23年存活率超出75%。伴隨診斷水平不停提升，SLE病人生存率及生活質(zhì)量得到顯著改善！第50頁護理評定病因臨床體現(xiàn)試驗室檢查心理-社會情況第51頁心理-社會情況心理狀態(tài):擔(dān)心、焦慮、抑郁、恐懼病人及家屬對疾病結(jié)識程度家庭經(jīng)濟情況社會支持系統(tǒng)第52頁試驗室檢查一般檢查：血、尿常規(guī)

免疫學(xué)檢查：

狼瘡細(xì)胞本身抗體免疫病理檢查：腎穿刺等第53頁護理診斷皮膚完整性受損疼痛：慢性關(guān)節(jié)疼痛口腔粘膜受損潛在并發(fā)癥：慢性腎衰竭。焦慮第54頁護理措施心理護理

病情觀測：生命體征（體溫）、皮膚粘膜損害程度，尤其是狼瘡性腦病，做好急救工作?；顒优c休息：急性發(fā)作期臥床休息指注意肢體保持功能位。皮膚護理第55頁SLE常呈長期慢性過程，一般患者常被疾病折磨許久，對治療、生活失去信心，從而有焦慮，抑郁心理，有患者自暴自棄，任其發(fā)展，反復(fù)數(shù)次住院，以為自己社會家庭累贅，從而產(chǎn)生厭世悲觀情緒，我們要鼓勵患者面向現(xiàn)實，力求塑造新適應(yīng)性心理，給予患者撫慰和鼓勵，同步做好家屬及單位工作，給予患者溫暖，從而樹立戰(zhàn)勝疾病信心。第56頁病情觀測體溫：體溫在穩(wěn)定階段，一般不發(fā)熱或有低熱，急性發(fā)作時，出現(xiàn)高熱，熱型復(fù)雜多變，有時有波狀熱，弛張熱和不規(guī)則熱，有繼發(fā)感染是體溫多升高，因此要加強體溫觀測。腎?。簢?yán)重者出現(xiàn)腎衰，血壓升高，是致死原因之一，注意觀測尿量和血壓變化，定期查尿常規(guī)，及早發(fā)覺腎臟損害，給予及時治療。狼瘡危象：主要體現(xiàn)為高熱，全身衰竭，劇烈頭痛嘔吐，嚴(yán)重時出現(xiàn)腹痛，胸痛，抽搐等，此時出現(xiàn)多系統(tǒng)功能嚴(yán)重?fù)p害，甚至死亡。第57頁皮膚護理病房掛厚窗簾，避免紫外線直射，不用紫外線消毒避免皮膚暴露與陽光之下和寒冷刺激，外出穿長袖長褲，戴保護性眼鏡、太陽帽或打傘。忌用刺激性物質(zhì)：堿性肥皂、化裝品及其他化學(xué)物質(zhì)。避免服用誘發(fā)藥品和食物：皮膚損害處可用清水沖洗，用30c0溫水濕敷紅斑處，每日3次，每次30分鐘。皮膚發(fā)生感染時：積極抗感染，降溫處理第58頁維持營養(yǎng)及水電解質(zhì)平衡：“三高”飲食