腦脫髓鞘疾病的影像診斷

腦脫髓鞘疾病影像診斷第1頁第2頁脫髓鞘病變是神經(jīng)纖維髓鞘脫失，軸索和神經(jīng)細(xì)胞保持相對完好，嚴(yán)重神經(jīng)細(xì)胞也會受損。髓鞘脫失是腦白質(zhì)對各種有害刺激典型反應(yīng)。如感染、中毒、營養(yǎng)不良、代謝異常、損傷、退行性變等繼刊登現(xiàn)。第3頁髓鞘破壞型：髓鞘形成正常，已經(jīng)發(fā)育成熟髓鞘被破壞。多發(fā)性硬化、急性播散性腦脊髓炎、同心圓性硬化、進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病、彌漫性硬化等。髓鞘形成障礙型：髓鞘形成、髓鞘保持和髓鞘分解代謝異常。腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、海綿狀變性等。第4頁多發(fā)性硬化（MS）是T細(xì)胞介導(dǎo)免疫性疾病，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)一種炎性脫髓鞘性和神經(jīng)變性疾病，病變具有空間多發(fā)性，能夠同步或先后累及視神經(jīng)、脊髓、腦組織。具有時(shí)間多發(fā)性特點(diǎn)，臨床體現(xiàn)癥狀緩和、發(fā)作交替、遲緩進(jìn)展。第5頁第6頁“直角脫髓鞘征”融冰征膏藥征黑洞軌跡征犄角征倒逗點(diǎn)征第7頁dawson’sfinger：發(fā)生在側(cè)腦室周圍病灶多與側(cè)腦室壁垂直，像手指同樣平行腦室周圍靜脈放射方向。腦室旁白質(zhì)內(nèi)深髓靜脈走行方向是直線性，與腦室壁相垂直，其靜脈回流入室管膜下靜脈。多發(fā)性硬化髓鞘破壞正是圍繞著這些深髓靜脈。第8頁融冰征：這種征象主要見于多發(fā)性硬化治療早期和緩和期，最常見。第9頁2023.10.22，左側(cè)肢體無力10余天2023.11.06，左側(cè)肢體麻木融冰征第10頁膏藥征：這種體現(xiàn)在組織學(xué)上是“層狀”脫髓鞘，與病灶中心軸索缺失有關(guān)，或是由于膠質(zhì)增生引發(fā)。第11頁第12頁2023.11.132023.06.25膏藥征第13頁黑洞被定義為增強(qiáng)后MRI上無強(qiáng)化低信號影，提醒為軸索破壞慢性、不可逆性病灶。第14頁主要見于側(cè)腦室枕角旁，病灶體現(xiàn)為一條弧線狀高信號影，沿著側(cè)腦室外側(cè)走行，其行程過程中會穿過一橢圓形結(jié)節(jié)影。也許代表病變沿著枕角旁構(gòu)造蔓延，其發(fā)展模式與發(fā)生在側(cè)腦室旁病變不一樣。第15頁主要見于胼胝體部位病灶，矢狀位T2WI顯示最佳，病灶形態(tài)類似于“犄角”，垂直于側(cè)腦室壁，與側(cè)腦室壁關(guān)系密切，分界不清，形成典型“犄角征”。第16頁女，59歲，記憶力下降第17頁第18頁倒逗點(diǎn)征：見于矢狀位T2WI，體現(xiàn)為胼胝體壓部“倒逗點(diǎn)”狀高信號，提醒病變有沿著胼胝體向前發(fā)展傾向。第19頁第20頁第21頁ADEM是一種比較常見腦脊髓彌漫性炎癥脫髓鞘疾病。經(jīng)常發(fā)生于小朋友、青少年，有前驅(qū)病史（某些感染或接種疫苗）。病理上腦和脊髓散在脫髓鞘病變和單核細(xì)胞浸潤，脫髓鞘區(qū)伴有膠質(zhì)增生，嚴(yán)重可有神經(jīng)細(xì)胞和軸索破壞。病灶中無病毒檢出，ADEM是自體免疫損傷所致脫髓鞘性疾病，而不是病毒性腦炎。第22頁女性，11歲，前驅(qū)感染史，甲型流感病原體IgM抗體（+）第23頁第24頁第25頁第26頁男性，13歲，感冒后第27頁第28頁左旋咪唑是廣譜驅(qū)蟲藥和免疫調(diào)整劑，其發(fā)病機(jī)制也許因其是一種免疫刺激劑,刺激機(jī)體產(chǎn)生Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型變態(tài)反應(yīng),以Ⅳ型為主,因而本病屬于藥品變態(tài)反應(yīng)性所致中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘腦病。第29頁第30頁硬蜱，螺線體感染第31頁脫髓鞘假瘤(DPT)是區(qū)分于MS和ADEM中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病變。部分DPT發(fā)生與病毒感染或接種疫苗及應(yīng)用化學(xué)藥品有關(guān)。組織病理是髓鞘大量脫失，但軸索保存，故經(jīng)合適治療，預(yù)后良好，病程單相。第32頁MRI體現(xiàn)DPT可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)任何部位，主要累及雙側(cè)大腦半球皮層下白質(zhì)，大部分為孤立性占位性病灶，偶爾多發(fā)，病灶主要體現(xiàn)為局灶性腫塊，形態(tài)不規(guī)則，邊界不清楚，周圍大片水腫帶，占位效應(yīng)顯著；病灶信號常較均勻!可在T1WI上多呈不均勻低信號，在T2WI呈高信號,DWI上可呈略低信號、等信號或略高信號，少數(shù)病灶可合并囊變或出血。第33頁DPT病灶一般不一樣程度破壞血腦脊液屏障,在增強(qiáng)掃描上病灶可見不一樣程度強(qiáng)化,其強(qiáng)化體現(xiàn)具有一定特性!病灶可呈環(huán)狀、半環(huán)狀、線條狀、斑片狀強(qiáng)化。而垂直于側(cè)腦室線條狀強(qiáng)化病理學(xué)基礎(chǔ)也許是沿髓靜脈周圍腦白質(zhì)發(fā)生脫髓鞘變化!有助于DPT診斷。第34頁男性，65歲，雙下肢無力3個月第35頁第36頁第37頁第38頁治療一種月后第39頁第40頁女性，64歲，反復(fù)頭暈3天治療四個月第41頁第42頁第43頁第44頁第45頁垂直于側(cè)腦室線條狀強(qiáng)化第46頁

ALD是一種性染色體連鎖隱性遺傳性全身脂質(zhì)代謝異常性疾病。本病致病原由于患者缺乏擊斷長鏈脂肪酸一種酶,使該長鏈脂肪酸在組織中,尤其在腦、腎上腺皮質(zhì)內(nèi)沉積,致使腦白質(zhì)破壞,腎上腺皮質(zhì)被摧毀。臨床體現(xiàn)：腦功能障礙,伴隨病程延長,癥狀進(jìn)行性加重,學(xué)習(xí)成績顯著下降,最后綴學(xué)。全身皮膚變黑,口唇青紫。第47頁ALD影像體現(xiàn)：病灶由后向前逐漸發(fā)展。病變一般起自雙側(cè)頂枕區(qū)雙側(cè)腦室周圍,繼而向顳,額葉發(fā)展,最后累及半卵圓中心大部分,可累及胼胝體,但不侵犯皮層下弓形纖維。第48頁CT體現(xiàn)具有特性性,其典型體現(xiàn)為雙側(cè)腦室三角區(qū)周圍對稱分布低密度區(qū),呈蝶形分布,部分病灶內(nèi)可見細(xì)小集簇狀鈣化影,主要位于雙側(cè)頂葉深部白質(zhì)區(qū),對稱分布,增強(qiáng)掃描病灶邊緣可見花邊狀或帶狀強(qiáng)化,一般均無占位效應(yīng)。MRI體現(xiàn):雙側(cè)腦室三角區(qū)周圍對稱分布蝴蝶狀異常信號影,在T1WI呈低信號,在T2WI呈顯著高信號,受累胼胝體壓部將兩側(cè)蝶翼狀病灶連成一片。伴隨病程進(jìn)展,脫髓鞘病灶由后向前擴(kuò)散,由頂葉白質(zhì)區(qū)逐漸向前累及顳葉、基底節(jié)區(qū)及額葉,并向下擴(kuò)