擴張型心肌病

擴張型心肌病Dilatedcardiomyopathy精品PPT第1頁一、概念CONCEPTION

是以心肌收縮期泵功能障礙引發(fā)充血性心力衰竭〔congestiveheartfailure,CHF)為主要特性心肌病，是原發(fā)型心肌病最常見類型精品PPT第2頁Bodytissuesdonotreceiveanadequatesupplyofbloodfluidtobuildupinthecirculationpumplessstrongly精品PPT第3頁二、病因ETIOLOGY

(一)與病毒感染有關(guān)病毒性心肌炎是最主要最也許病因，由于病毒感染心肌,加上體液免疫和細(xì)胞免疫存在,使病毒性心肌炎開展為擴張型心肌病。精品PPT第4頁

病因不明病毒感染病毒直接損傷

免疫原因

DCM-病因精品PPT第5頁(二)與本身免疫反響有關(guān)由于心肌肌球蛋白和某些襲擊心臟病毒蛋白具有類似片段，在人患病毒性心肌炎時，肌球蛋白有也許引導(dǎo)人體本身免疫成“敵我不分〞，使人體產(chǎn)生抗病毒抗體既對病毒，又對人體正常心肌組織進行襲擊，從而發(fā)生本身免疫性心肌損害。精品PPT第6頁〔三〕與冠狀動脈微循環(huán)栓塞引發(fā)心肌缺血有關(guān)〔四〕與家族和遺傳原因有關(guān)〔五〕與酒精中毒原蟲感染有關(guān)〔六〕某些代謝過程障礙精品PPT第7頁三、病理Pathophysiology

〔一〕肉眼觀：心腔變大，室壁變薄，可見纖維化斑痕，冠狀動脈和瓣膜常無異常，經(jīng)常有附壁血栓形成。精品PPT第8頁DCM-病理大體檢查：室壁變薄全心擴大纖維瘢痕

附壁血栓瓣膜及冠狀動脈正常

精品PPT第9頁〔二〕鏡下觀心肌細(xì)胞變性壞死尤其是纖維化等不一樣程度病變混合出現(xiàn)為主精品PPT第10頁DCM-病理組織學(xué)檢查：非特異性

心肌細(xì)胞肥大、變性、壞死、纖維化共存精品PPT第11頁四、臨床體現(xiàn)Clinicalfeatures

theprocessisprobablyslowandonlypresentswithsymptomswhenquiteadvanced精品PPT第12頁擴張型心肌病精品PPT第13頁心腔擴大充血性心力衰竭心律失常栓塞猝死精品PPT第14頁五、試驗室檢查〔一〕超聲心動圖特點：

“一大〞心室腔顯著擴大“二小〞二尖瓣開放幅度小.二尖瓣與擴大心室腔相比相對較小.“三薄〞室間隔及左室后壁多變薄“四弱〞室間隔與左室后壁運動削弱特點.精品PPT第15頁超聲心動圖：

大而薄

室壁運動削弱

二尖瓣口呈鉆石樣變化DCM-輔助檢查.1精品PPT第16頁〔二〕X線檢查示心影擴大，晚期外觀如球形。透視下見心臟搏動較正常為弱。精品PPT第17頁精品PPT第18頁〔三〕心電圖心律失經(jīng)常見，后期尤然，以異位心律和傳導(dǎo)阻滯為主。左心室肥大多見，常合并心肌勞損，晚期常有右心室肥大；也可有左或右心房肥大。精品PPT第19頁心肌損害常見，以ST段壓低、T波平坦或雙相或倒置為主要體現(xiàn)，有時T波呈缺血型變化。少數(shù)患者可有病理性Q波，類似心肌堵塞精品PPT第20頁〔四〕核素心室造影可顯示心腔擴大與室壁運動削弱，左室射血分?jǐn)?shù)減少，運動后更為顯著。精品PPT第21頁〔五〕心導(dǎo)管檢查早期近乎正常，左右心室舒張末期壓能夠稍增高。有心力衰竭時心排血指數(shù)減小，動靜脈血氧差大，肺動脈及心房壓增高。心血管造影示心腔擴大，室壁運動削弱。精品PPT第22頁六、診斷缺乏特異性臨床上看到心臟擴大、心力衰竭、心律失常，結(jié)合超聲心動圖證明心腔擴大與心臟彌漫性運動削弱即應(yīng)考慮本病也許除外多種病因明確器質(zhì)性心臟病精品PPT第23頁采取排除法：

多種病因明確器質(zhì)性心臟病診斷多種特異性心肌病排除DCM-診斷心力衰竭心律失常彌漫性搏動↓臨床:心臟增大精品PPT第24頁七、鑒別診斷〔一〕風(fēng)濕性心臟病伴舒張期雜音，且在心力衰竭時較響。左房、左室或右室為主。超聲檢查有助于區(qū)分。

精品PPT第25頁〔二〕心包積液心尖搏動常不顯著或處于心濁音界左外緣之內(nèi)側(cè)。超聲檢查:心包內(nèi)多量液體平段或暗區(qū)說明心包積液

精品PPT第26頁〔三〕高血壓性心臟病心肌病可有臨時性高血壓，但舒張壓多不超出14.67ka(110mmHg)，且出現(xiàn)于急性心力衰竭時，心力衰竭好轉(zhuǎn)后血壓下降。與高血壓性心臟病不一樣，眼底、尿常規(guī)、腎功能正常。

精品PPT第27頁擴張型心肌病缺血性心肌病年紀(jì)病史可發(fā)生于任何年紀(jì)，中年多見，常<40歲偏大，常>40歲

常有心肌炎病史,主線上無典型心絞痛史,可有家族史有冠心病危險原因,經(jīng)常有心絞痛,或有急性

心肌梗死史

〔四〕缺血性心肌病精品PPT第28頁擴張型心肌病缺血性心肌病超聲心動圖常有四個心腔均擴大，室壁厚度均勻變薄，室壁彌散性運動削弱,少數(shù)病人有心室內(nèi)血栓

以左心室擴大為主；室壁節(jié)段性變薄，有節(jié)段性運動削弱，局部病人有室壁瘤精品PPT第29頁冠狀動脈造影核素檢查心肌顯像有不規(guī)那么心肌掃描缺損，心肌放射性核素分布大體均勻沿冠狀動脈分布缺損，節(jié)段性放射性核素分布稀疏正常多支病變擴張型心肌病缺血性心肌病精品PPT第30頁〔五〕先天性心臟病早年發(fā)病左心室不大紫紺較著超聲心動圖檢查可明確診斷。精品PPT第31頁〔六〕繼發(fā)性心肌病全身性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、血色病、淀粉樣變性、糖原累積癥、神經(jīng)肌肉疾病等都有其原發(fā)病體現(xiàn)可資區(qū)分。心肌炎后心肌病

精品PPT第32頁八、治療〔一〕一般治療：1.早期診斷，積極尋找并治療病因。2.營養(yǎng)缺乏者給予糾正。3.與長期飲酒有關(guān)，需戒酒。4.與細(xì)菌感染有關(guān)，應(yīng)使用抗生素控制及消除感染。5.產(chǎn)后心肌病應(yīng)勸其避孕或絕育。6.限制活動，合適休息。7.對有心力衰竭或活動性心肌炎患者，那么應(yīng)臥床休息。精品PPT第33頁〔二〕藥品治療：1.有心力衰竭者，按心力衰竭治療。密切觀測藥品反響，血管擴張劑。2.有心律失常者，按心律失常治療。嚴(yán)密觀測藥品敏感度。3.有血栓、栓塞性并發(fā)癥，給予抗凝治療。4.能量合劑。5.中藥治療。6.足量應(yīng)用維生素C，2-3克/日。精品PPT第34頁

7.有感染者，應(yīng)使用足量有效抗生素治療，以控制感染。

8.腎上腺皮質(zhì)激素：根據(jù)病情酌情選用。對有心律失?；蛟缙诨颊?，有一定療效。對結(jié)締組織疾病等所致心肌病有肯定療效。

精品PPT第35頁9.腎上腺素能神通過度興奮有害作用被清除，心肌內(nèi)β受體密度上調(diào)10.原發(fā)性擴張型心肌病雙心腔起搏治療11.阻斷本身免疫反響進行治療12.心臟移植全人工心臟動力心肌成形術(shù)左心室縮〔減〕容術(shù)精品PPT第36頁Ca離子拮抗劑減少心肌細(xì)胞鈣超載抗氧化和消除微循環(huán)痙攣精品PPT第37頁肥厚型心肌病hypertrophiccardiomyopathy/HCM袁宇副專家內(nèi)科學(xué)教研室

新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一從屬醫(yī)院精品PPT第38頁遺傳方式：常染體顯性遺傳〔占76%〕有顯著家族史〔約1/3〕肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要致病原因HCM-病因精品PPT第39頁主線病態(tài)：左室血流充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降特性：心肌非對稱性肥厚，心室腔變小精品PPT第40頁概念左心室或右心室肥厚為特性，常為不對稱肥厚并累及室間隔，左室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為主線病態(tài)心肌病。精品PPT第41頁分型梗阻性肥厚型非梗阻性肥厚型精品PPT第42頁

主要變化在心肌，尤其是左室形態(tài)學(xué)變化不均等心室間隔肥厚組織學(xué)心肌細(xì)胞肥大，形態(tài)特異排列紊亂。左室間隔變化顯著病理精品PPT第43頁室間隔肥厚90%心尖部肥厚3-5%對稱性肥厚5%非對稱性肥厚95%DCM-病理.1大體檢查：

精品PPT第44頁臨床體現(xiàn)臨床上起病遲緩,多在30歲此前發(fā)病,約1/3病有家族發(fā)病史。以氣短最為常見,活動后加重.胸痛心悸等。也可有勞累性心前區(qū)疼痛,或活動時頭暈或昏厥。也有可無顯著病癥或病癥較少精品PPT第45頁精品PPT第46頁影響心肌收縮力，變化左室容量及射血速度原因均影響雜音響度受體阻滯劑、下蹲位、舉腿和體力運動使心肌收縮力下降或使左室容量增多均可使雜音減輕；服硝酸甘油、或作Valsalva動作，使左室容量減少或增加心肌收縮力，均可使雜音增強精品PPT第47頁

顯示室間隔非對稱性增厚.舒張期室間隔厚度與后壁之比大于等于1.3:1，間隔運動低下，心室腔縮小,流出道狹窄.超聲心電圖精品PPT第48頁治療緩和肥厚心肌，避免心動過速及維持正常竇性心律，減輕左室流出道狹窄和抗室性心律失常受體阻滯劑、鈣離子拮抗劑介入治療手術(shù)治療精品PPT第49頁THANKYOU精品PPT第50頁圍生期心肌病cardiomyopathyduringperinatal精品PPT第51頁主要體現(xiàn)心臟擴大，心縮力、射血功能減低，患者經(jīng)常有呼吸困難、咯血、肝腫大、浮腫等心衰病癥。心電圖心律不齊、左室肥厚、S-T段、T波異常，死亡率高精品PPT第52頁既往無心臟病妊娠末期或產(chǎn)后２－２０周女性，可有心室擴大，附壁血栓栓塞發(fā)病率高３０歲左右經(jīng)產(chǎn)婦強心、利尿、擴血管、抗凝治療避孕絕育方復(fù)發(fā)精品PPT第53頁病毒性心肌炎常見病癥病毒性心肌炎病癥輕重取決于心肌病變廣泛程度，不一樣患者差異很大，輕者幾乎無病癥，重者可至死。老幼均可發(fā)病，但以年輕人居多。精品PPT第54頁大多數(shù)病毒性心肌炎患者在發(fā)病前有上呼吸道或腸道感染體現(xiàn)，如發(fā)熱、咽痛、腹瀉等病癥。心肌炎常出現(xiàn)病癥有胸悶、心前區(qū)隱痛、心悸、乏力、惡心、頭暈、少數(shù)可有昏厥，重癥患者可在短期內(nèi)迅速發(fā)生急性心力衰竭或心源性休克。局部患者以心悸、心律失常起病，并在整個病程中成為主要體現(xiàn)。

精品PPT第55頁轉(zhuǎn)歸大多數(shù)患者經(jīng)合適休息和治療后痊愈，不遺留任何病癥；很少數(shù)患者在急性期因嚴(yán)重心律失常、心力衰竭和休克而死亡；尚有局部患者遷延不愈，逐漸出現(xiàn)進行性心臟擴大、心功能減退、心律失常，并易形成栓塞，通過數(shù)年或一二十年后死于上述病變精品PPT第56頁限制型心肌病

以單側(cè)或雙側(cè)心室充盈受限和舒張容量下降為特性，但收縮功能和室壁厚度正?；蚪咏?。精品PPT第57頁病理

心臟間質(zhì)纖維化增生即心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下有數(shù)毫米纖維性增厚，心室內(nèi)膜硬化，擴張顯著受限精品PPT第58頁初始病癥：發(fā)熱全身倦怠后來出現(xiàn)心悸、呼吸困難、浮腫、肝大、腹水、頸靜脈怒張等心衰病癥酷似縮窄性心包炎，有人稱之為“縮窄性心內(nèi)膜炎〞臨床體現(xiàn)精品PPT第59頁試驗室檢查尤其嗜酸性粒細(xì)胞增多白細(xì)胞增多精品PPT第60頁心電圖