巨幼紅細(xì)胞性貧血課件

巨幼細(xì)胞性貧血巨幼細(xì)胞性貧血基本概念是由于維生素B12和（或）葉酸缺乏所致的一種大細(xì)胞性貧血。主要臨床表現(xiàn)是貧血、神經(jīng)精神癥狀、紅細(xì)胞的胞體變大，骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞，用維生素B12和（或）葉酸治療有效?；靖拍钍怯捎诰S生素B12和（或）葉酸缺乏所致的一種大細(xì)胞性病因攝入量不足：未及時(shí)添加輔食，喂養(yǎng)不當(dāng)，嚴(yán)重偏食可致飲食中缺乏肉類、動(dòng)物肝腎及蔬菜；羊乳葉酸含量低，單純羊乳喂養(yǎng)者可致葉酸缺乏；需要量增加：生長發(fā)育快，需要量增加；嚴(yán)重感染者,維生素B12消耗量增加；吸收或代謝障礙：維生素B12+糖蛋白（胃底壁細(xì)胞分泌）→復(fù)合物→回腸末端吸收；慢性腹瀉影響葉酸吸收，先天性葉酸代謝障礙也可致葉酸缺乏。病因攝入量不足：未及時(shí)添加輔食，喂養(yǎng)不當(dāng)，嚴(yán)重偏食可致飲食中發(fā)病機(jī)制葉酸葉酸還原酶VitB12四氫葉酸DNA合成幼稚紅細(xì)胞內(nèi)DNA合成分裂和增殖時(shí)間延長紅細(xì)胞核的發(fā)育落后于胞漿（HGB合成不受影響）紅細(xì)胞胞體增大巨幼紅細(xì)胞紅細(xì)胞生成速度較慢，巨幼紅易在骨髓被破壞進(jìn)入血循環(huán)的紅細(xì)胞壽命也較短發(fā)病機(jī)制葉酸葉酸還原酶VitB12四氫葉酸DNA合成幼稚紅細(xì)VitB12三羧酸循環(huán)神經(jīng)髓鞘中脂蛋白形成保持中樞和外周髓鞘神經(jīng)纖維的功能完整性神經(jīng)精神癥狀葉酸主要引起情感改變，偶見深感覺障礙VitB12三羧酸循環(huán)神經(jīng)髓鞘中脂蛋白形成保持中樞和外周髓鞘葉酸、VitB12對其他血細(xì)胞的影響葉酸不足導(dǎo)致DNA合成不足，從而使得粒細(xì)胞成熟障礙，使其胞體增大，出現(xiàn)巨大幼稚粒細(xì)胞和中性粒細(xì)胞分葉過多現(xiàn)象，也可使巨核細(xì)胞的核發(fā)育障礙而出現(xiàn)巨大血小板葉酸、VitB12對其他血細(xì)胞的影響葉酸不足導(dǎo)致DNA合成不葉酸、VitB12對其他血細(xì)胞的影響維生素B12缺乏可使中性粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞吞噬細(xì)菌后的滅菌作用減弱，使組織、血漿及尿液中的甲基丙二酸堆積，后者是結(jié)核分枝桿菌細(xì)胞壁成分的原料，有利于結(jié)核分枝桿菌生長，故維生素B12缺乏者易伴結(jié)核病。葉酸、VitB12對其他血細(xì)胞的影響維生素B12缺乏可使中性1、一般表現(xiàn)虛胖，顏面輕度水腫，毛發(fā)纖細(xì)、稀疏、黃色、嚴(yán)重者皮膚有出血點(diǎn)或瘀斑2、貧血表現(xiàn)皮膚蠟黃色，黏膜、指甲蒼白，偶有黃疸，疲乏無力，常伴肝脾腫大3、神經(jīng)精神癥狀煩躁不安、易怒等維生素B12缺乏者：表情呆滯、目光發(fā)直、反應(yīng)遲鈍、嗜睡、不認(rèn)親人、少哭不笑，智力、動(dòng)作發(fā)育落后；甚至震顫、手足運(yùn)動(dòng)、抽搐、共濟(jì)失調(diào)、病理征等；

葉酸缺乏者：不發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，但可導(dǎo)致神經(jīng)精神異常臨床表現(xiàn)以6個(gè)月-2歲多見，起病緩慢4、消化系統(tǒng)癥狀：出現(xiàn)較早，厭食、惡心、嘔吐、腹瀉、舌炎等1、一般表現(xiàn)2、貧血表現(xiàn)3、神經(jīng)精神癥狀臨床表現(xiàn)以6個(gè)月-2實(shí)驗(yàn)室檢查外周血象：呈大細(xì)胞性貧血；血涂片可見紅細(xì)胞大小不等，大細(xì)胞為多，易見嗜多色性和嗜堿點(diǎn)彩紅細(xì)胞；中性粒細(xì)胞呈分葉過多現(xiàn)象；網(wǎng)織紅細(xì)胞減少、正常、升高；白細(xì)胞、血小板計(jì)數(shù)常減少。MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常值80-9428-3232-38大細(xì)胞性＞94＞3232-38實(shí)驗(yàn)室檢查外周血象：MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%巨幼紅細(xì)胞性貧血ppt課件巨幼紅細(xì)胞性貧血ppt課件實(shí)驗(yàn)室檢查骨髓象：增生明顯活躍，紅系為主；粒系、紅系均出現(xiàn)巨幼變，表現(xiàn)為胞體變大，核染色質(zhì)粗而松，副染色質(zhì)明顯；中性粒細(xì)胞的胞漿空泡形成，核分葉過多；巨核細(xì)胞的核有過度分葉現(xiàn)象，巨大血小板。實(shí)驗(yàn)室檢查骨髓象：血清葉酸及VitB12測定：VitB12＜100ng/l，為缺乏；葉酸水平＜3μg/l為缺乏；血清葉酸及VitB12測定：診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象可診斷為巨幼細(xì)胞性貧血；神經(jīng)精神癥狀明顯，考慮為VitB12缺乏；有條件時(shí)時(shí)測定血清VitB12、葉酸水平助診診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象可診斷為巨幼細(xì)胞性貧血；鑒別診斷1、腦發(fā)育不全2、惡性貧血3、非營養(yǎng)性大細(xì)胞貧血4、骨髓衰竭性疾病鑒別診斷1、腦發(fā)育不全治療一、一般治療合理喂養(yǎng)，添加輔食，加強(qiáng)護(hù)理，避免感染二、去除病因?qū)σ鹁S生素B12、葉酸缺乏的原因應(yīng)予去除治療一、一般治療三、維生素B12的治療有神經(jīng)精神癥狀者，應(yīng)以維生素B12治療為主，如單用葉酸反而有加重癥狀的可能；維生素B12500-1000μg一次肌肉注射，或每次肌肉注射100μg，每周2-3次，連用數(shù)周，直至臨床癥狀好轉(zhuǎn)，血象恢復(fù)正常為止；當(dāng)有神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)時(shí)，可予每日1mg，連續(xù)肌注2周以上；維生素B12吸收缺陷者，每月肌注1mg，長期應(yīng)用；三、維生素B12的治療用維生素B12治療后6-7小時(shí)骨髓內(nèi)巨幼紅細(xì)胞可轉(zhuǎn)為正常幼紅細(xì)胞；一般精神癥狀2-4天后好轉(zhuǎn)，神經(jīng)精神癥狀恢復(fù)較慢；網(wǎng)織紅細(xì)胞2-4天開始增加，6-7天達(dá)高峰，2周后降至正常。用維生素B12治療后6-7小時(shí)骨髓內(nèi)巨幼紅細(xì)胞可轉(zhuǎn)為正常幼紅葉酸的治療葉酸口服劑量5mg，每日三次，連續(xù)數(shù)周至臨床癥狀好轉(zhuǎn)，血象恢復(fù)正常為止；同時(shí)口服維生素C有助于葉酸的吸收；先天性葉酸吸收障礙者，口服葉酸劑量應(yīng)增至每日15-50mg才有效；葉酸的治療服葉酸1-2天后食欲好轉(zhuǎn)，骨髓中巨幼紅細(xì)胞轉(zhuǎn)為正常；2-4天網(wǎng)織紅細(xì)胞增加，4-7天達(dá)高峰；2-6周紅細(xì)胞和血紅蛋白恢復(fù)正常。因使用抗葉酸代謝藥物而致病者，可用亞葉酸鈣治療。治療初期，由于大量新生紅細(xì)胞，使細(xì)胞外鉀轉(zhuǎn)移至細(xì)胞內(nèi)，可引起低血鉀，甚至發(fā)生低鉀性嬰兒猝死，應(yīng)預(yù)防性補(bǔ)鉀。服葉酸1-2天后食欲好轉(zhuǎn)，骨髓中巨幼紅細(xì)胞轉(zhuǎn)