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文檔簡介
出血性疾病
[定義]止血功能障礙引起的自發(fā)性出血或損傷后難以止血的疾病。特發(fā)性血小板減少性紫癜ITP(ITP)
什么是ITP?是一種因血小板免疫性破壞,導(dǎo)致外周血中血小板減少的出血性疾病是一種最常見的血小板減少性的紫癜。ITP特點(diǎn)及診斷要點(diǎn)廣泛皮膚黏膜及內(nèi)臟出血脾臟不大血小板計(jì)數(shù)減少,生存期縮短骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙出現(xiàn)抗血小板自身抗體激素或脾切除治療有效必須排除其它導(dǎo)致血小板減少疾病病因和發(fā)病機(jī)制感染因素免疫因素肝脾作用雌激素作用臨床表現(xiàn)-起病方式急性:常見于兒童發(fā)病1-3周前有病毒感染史。慢性:以中青年女性為主,起病隱匿。臨床表現(xiàn)-出血急性:出血嚴(yán)重,可突發(fā)廣泛皮膚、粘膜出血,皮膚粘膜大片淤斑、血腫、消化道和泌尿道出血,偶有視網(wǎng)膜出血而失明,可因顱內(nèi)出血死亡慢性:出血較輕,常反復(fù)發(fā)作。每次持續(xù)數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年。很少自行緩解,治療后能長期緩解者僅為10-15%。臨床表現(xiàn)-其它出血過多,病程長,可有貧血。反復(fù)發(fā)作,可有輕度脾腫大。輔助檢查1、血小板數(shù)量↓急性血小板<20×109/L慢性血小板30-80×109/L2、骨髓:巨核細(xì)胞數(shù)量增加,但產(chǎn)生血小板的巨核細(xì)胞減少,巨核細(xì)胞成熟障礙。3、血小板相關(guān)抗體(PAIgG)↑治療一、腎上腺皮質(zhì)激素-治療首選1、減少抗體生成,阻止單核巨噬細(xì)胞對血小板清除;2、降低毛細(xì)血管脆性;3、刺激骨髓造血。4、近期有效率70-90%。劑量:強(qiáng)的松1-2mg/kg日,嚴(yán)重時使用甲基強(qiáng)的松龍800-1000mg/日×3天。血小板正常或接近正常時減量。小劑量維持3-6個月。治療二、脾切除減少血小板抗體產(chǎn)生,消除血小板破壞主要場所。適應(yīng)癥:1、糖皮質(zhì)激素治療3-6個月無效;2、產(chǎn)生對糖皮質(zhì)激素的依賴;3、對糖皮質(zhì)激素使用有禁忌者;4、用51Cr標(biāo)記掃描,脾區(qū)放射指數(shù)較高者。治療三、免疫抑制劑適應(yīng)癥:激素、脾切除療效不佳;不能做脾切除及復(fù)發(fā)的病例。長春新堿1.5-2mg/次,每周一次,3-6周。環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤口服。環(huán)孢素美羅華治療四、其它治療1、達(dá)那唑400-600mg/日,減少血小板抗體產(chǎn)生,提高血小板質(zhì)量;2、大劑量丙種球蛋白靜脈滴注0.2-0.4/kg.d×5天,其作用是暫時封閉單核巨噬細(xì)胞的FC受體,抑制自身抗體產(chǎn)生;3、血漿置換清除抗體或免疫復(fù)合物。治療五、輸血及血小板懸液1、搶救危重出血者;2、需外科手術(shù)者;3、有嚴(yán)重并發(fā)癥者。[護(hù)理診斷]1組織完整性受損:出血2有感染的危險:激素3潛在并發(fā)癥:顱內(nèi)出血4焦慮:血小板減少[護(hù)理措施](一)一般護(hù)理休息:
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