維生素D缺乏性佝僂病-課件

第七節(jié)、維生素D缺乏性佝僂病(VitaminDDeficiency,Rickets)P80－86第七節(jié)、維生素D缺乏性佝僂病1

以鈣磷代謝失常和骨樣組織鈣化不良為特征，臨床表現(xiàn)隨甲狀旁腺的反應(yīng)不同分為維生素Ｄ缺乏性佝僂病和佝僂病性手足搐搦癥。以鈣磷代謝失常和骨樣組織鈣化不良為特征，臨床表現(xiàn)隨甲2一.病因

人類通過內(nèi)源性和外源性兩種途徑獲得VＤ：皮膚中的７－脫氫膽固醇經(jīng)日光中紫外線照

射，轉(zhuǎn)變?yōu)榫S生素Ｄ3，即內(nèi)源性維生素Ｄ從食物中獲得的維生素Ｄ為外源性

日光照射不足食物中攝入不足需要量相對增多吸收或活化障礙一.病因人類通過內(nèi)源性和外源性兩種途徑獲得VＤ：日光3二.病理1,25－(OH)2維生素Ｄ3激素樣物資(具有核受體的靶器官30余)促進(jìn)舊骨脫鈣(破骨細(xì)胞成熟分化)以及新骨鈣化（成骨細(xì)胞增殖、AKP酶和骨鈣素合成等）促進(jìn)運(yùn)鈣蛋白的合成，從而加速了鈣的吸收和轉(zhuǎn)運(yùn)促進(jìn)腎小管對鈣磷重吸收二.病理1,25－(OH)2維生素Ｄ34甲狀旁腺素促進(jìn)腸道吸收鈣磷和抑制腎小管近曲對

磷重吸收的作用促進(jìn)舊骨脫鈣，但不能使新骨鈣化降鈣素抑制骨鈣釋出，使血鈣水平降低抑制腎小管近曲對磷的吸收甲狀旁腺素5維生素Ｄ缺乏時(shí)體內(nèi)鈣磷代謝紊亂示意圖維生素Ｄ缺乏時(shí)體內(nèi)鈣磷代謝紊亂示意圖6三.維生素Ｄ缺乏性佝僂病的臨床表現(xiàn)

初期神經(jīng)精神癥狀，因神經(jīng)肌肉興奮性增高所致。

易驚、煩燥、多汗、睡眠不安和夜驚（臨床表現(xiàn)無特異性）枕禿血液生化和X線改變處于臨界階段，可能無陽性

所見三.維生素Ｄ缺乏性佝僂病的臨床表現(xiàn)初期7實(shí)驗(yàn)室檢查:25-(OH)D3↓血鈣正?；颉住齈TH↑AKP正常或↑X-線表現(xiàn)：正?；蚺R時(shí)鈣化帶稍模糊實(shí)驗(yàn)室檢查:8

激期1.骨骼改變頭部軟化、方頭、囟門、牙胸廓串珠、哈氏溝、雞胸、漏斗胸四肢手（腳）鐲、X或O型腿其它部位2.全身肌肉松馳3.其它

淡漠、發(fā)育落后、易罹患反復(fù)呼吸道感染激期9維生素D缺乏性佝僂病--課件10維生素D缺乏性佝僂病--課件11維生素D缺乏性佝僂病--課件12維生素D缺乏性佝僂病--課件13維生素D缺乏性佝僂病--課件14維生素D缺乏性佝僂病--課件15實(shí)驗(yàn)室檢查：25-(OH)D3↓↓PTH↑↑血鈣↓或正常血磷↓↓AKP↑↑實(shí)驗(yàn)室檢查：16X線檢查表現(xiàn)干骺端臨時(shí)鈣化帶模糊、消失，呈“杯口”狀、毛刷樣改變，骨骼端軟骨帶增寬骨干出現(xiàn)骨質(zhì)疏松，骨皮質(zhì)變薄，可見彎曲畸形，青枝骨折等X線檢查表現(xiàn)17健康兒童VD缺乏性佝僂病兒童健康兒童VD缺乏性佝僂病兒童18健康兒童VD缺乏性佝僂病兒童健康兒童VD缺乏性佝僂病兒童19

恢復(fù)期神經(jīng)精神癥狀逐漸減輕至消失，精神轉(zhuǎn)活潑肌力和肌張力恢復(fù)血生化改變回復(fù)，各項(xiàng)指標(biāo)恢復(fù)的速度不盡一致

血鈣磷水平較快恢復(fù)，數(shù)天內(nèi)上升至正常;鈣磷乘積也隨之漸恢復(fù)正常;AKP開始下降較快，以后呈緩慢下降趨勢，約４－６周達(dá)到正常Ｘ線征象在在２－３周后即有改善

臨時(shí)鈣化帶重新出現(xiàn)，逐漸致密并增寬，骨質(zhì)密度增濃恢復(fù)期20

后遺癥期

多發(fā)生在2－3歲后，血生化和Ｘ線檢查的結(jié)果均已正常，僅遺留不同程度的骨骼畸形，輕度或中度佝僂病患兒經(jīng)治療后很少留有骨骼改變后遺癥期21

呆小病、軟骨營養(yǎng)不良、腦積水和抗維生素Ｄ佝僂病

前三種疾病都有不同程度的骨骼發(fā)育障礙和骨骼畸形，但血鈣磷和堿性磷酸酶水平都正常，Ｘ線檢查可見各自特異的征象，但無佝僂病骨質(zhì)鈣化障礙的表現(xiàn)四.診斷及鑒別診斷呆小病、軟骨營養(yǎng)不良、腦積水和抗維生素Ｄ佝僂病四.診22各型佝僂病的實(shí)驗(yàn)室檢查各型佝僂病的實(shí)驗(yàn)室檢查23五.治療維生素Ｄ制劑療法口服維生素Ｄ制劑（如濃縮魚肝油）初期患兒5,000－10,000IU／日激期應(yīng)增至１萬－２萬IU／日

一般１個(gè)月后改為預(yù)防量伴有腹瀉、肺炎、急性傳染病，或佝僂病嚴(yán)重者維生素Ｄ3肌肉注射，

每次３０萬IU

２－４周后重復(fù)１次

以后１個(gè)月內(nèi)不必再給預(yù)防量五.治療維生素Ｄ制劑療法24鈣劑如食物中已有足量的鈣，在保證充足的維生素Ｄ攝入量的條件下，可以不使用鈣劑當(dāng)患兒發(fā)生手足搐搦癥或采用大劑量維生素Ｄ突擊療法時(shí)，應(yīng)同時(shí)給予鈣劑口服

葡萄糖酸鈣0.5g／次，每日３次；乳酸鈣0.2－0.6g／次。每日３次鈣劑25矯形療法經(jīng)治療后，較輕的骨骼畸形隨著體格的生長發(fā)育多能自行矯正對嚴(yán)重的下肢畸形，在４歲后可考慮行外科手術(shù)矯形矯形療法26六.維生素Ｄ缺乏性佝僂病的預(yù)防孕婦和乳母要注意補(bǔ)充富含維生素Ｄ和鈣的食物小嬰兒到室外活動，盡量多暴露皮膚以多接觸日光２歲以內(nèi)嬰幼兒應(yīng)每日口服維生素Ｄ預(yù)防量400IU早產(chǎn)兒在生后３個(gè)月內(nèi)應(yīng)加倍至800IU／日北方地區(qū)兒童停止維生素Ｄ預(yù)防量口服的時(shí)間可推遲至３歲六.維生素Ｄ缺乏性佝僂病的預(yù)防孕婦和乳母要注意補(bǔ)充富含維生27七.佝僂病性手足搐搦癥的臨床表現(xiàn)和診斷驚厥

多見于嬰兒期，醒后活潑如常是其與神經(jīng)系統(tǒng)疾病所致驚厥的不同點(diǎn)。由數(shù)秒至數(shù)分或更長，數(shù)日一次，或一日多次至數(shù)十次喉痙攣

主要也見于嬰兒，為急癥。由于聲門和喉部肌肉痙攣引起吸氣困難，哭鬧時(shí)加劇手足搐搦

多見于幼兒及較大年齡兒童七.佝僂病性手足搐搦癥的臨床表現(xiàn)和診斷驚厥多見于嬰兒期，醒28隱性體征：面神經(jīng)征

用指尖或叩診錘輕叩顴弓與口角間的面頰部，出現(xiàn)眼瞼及口角抽動為陽性腓神經(jīng)征

用叩診錘叩擊膝部下外側(cè)的腓骨小頭處的腓神經(jīng)，足部向外展為陽性。手痙攣征

用血壓計(jì)的袖帶包裹上臂，充氣使血壓維持在收縮壓和舒張壓之間，５分鐘內(nèi)出現(xiàn)手搐搦者為陽性隱性體征：29季節(jié)年齡血鈣

血總鈣常低于1.87mmol/Ｌ，受血pH、蛋白質(zhì)含量等因素影響，高度懷疑本病而血總鈣尚在正常范圍者，可進(jìn)一步測定血游離鈣。低鈣驚厥患兒的血游離鈣常低于0.88-1.0mmol/Ｌ。季節(jié)30八.佝僂病性手足搐搦癥的治療原則：鎮(zhèn)靜止痙，同時(shí)使用鈣劑以迅速提高血鈣水平隨之給予維生素Ｄ，使鈣磷代謝恢復(fù)正常急救處理

小兒驚厥和喉痙攣

水合氯醛、安定、苯巴比妥鈉有喉痙攣者，立即將舌尖拉出口外,進(jìn)行人工呼吸或加壓給氧，必要時(shí)施行氣管插管 八.佝僂病性手足搐搦癥的治療原則：31鈣劑治療 進(jìn)行急救處理的同時(shí)應(yīng)立即給以鈣劑治療

根據(jù)病情可選擇靜脈或口服給藥兩種方法:靜脈注射法

一般采用10%葡萄糖酸鈣5-10ml，加于10%或25%葡萄糖液20ml中緩慢靜脈注射，應(yīng)在10分鐘左右注射完畢口服法

輕癥或在驚厥和喉痙攣控制后，可