淋巴瘤的診療課件完整版

講授目的和要求1.掌握霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤的典型淋巴結(jié)病理學(xué)特征，組織學(xué)分型，臨床表現(xiàn)，診斷依據(jù)，臨床分期。2.熟悉淋巴瘤的治療原則。講授目的和要求1.掌握霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤的典型淋巴1講授主要內(nèi)容概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷治療講授主要內(nèi)容概述2一種起源于淋巴結(jié)或其他淋巴組織的惡性腫瘤。以實(shí)體瘤的形式生長(zhǎng)于淋巴組織豐富的組織器官中，最易受累及的部位有淋巴結(jié)、扁桃體、脾及骨髓。主要表現(xiàn)為無(wú)痛性的淋巴結(jié)腫大，可伴發(fā)熱、消瘦、盜汗及瘙癢等全身癥狀。淋巴瘤是一組高度異質(zhì)性的疾病,不同亞型的淋巴瘤其臨床表現(xiàn)，病理類型,對(duì)治療的反應(yīng)和預(yù)后有很大的差異。概述一種起源于淋巴結(jié)或其他淋巴組織的惡性腫瘤。概述3

淋巴瘤的病因與發(fā)病機(jī)制至今尚未清楚,與下列因素有密切關(guān)系。感染因素：病毒感染如EBV、HTLV、HIV;

細(xì)菌感染如幽門螺旋桿菌免疫因素:宿主的免疫功能與淋巴瘤的發(fā)病也有較高程度的相關(guān)性理化因素環(huán)境污染病因和發(fā)病機(jī)制

淋巴瘤的病因與發(fā)病機(jī)制至今尚未清楚,與下病因和發(fā)病機(jī)4淋巴瘤從組織病理學(xué)上主要分為霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma,HL)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkinlymphoma,NHL)兩大類。比較兩類淋巴瘤的細(xì)胞學(xué)來(lái)源，病變部位，臨床表現(xiàn)，染色體易位和治愈的可能性等，提示HL和NHL是兩類不同的腫瘤。

病理

淋巴瘤從組織病理學(xué)上主要分為霍奇金淋巴瘤(Hodgkin5LymphomaHodgkinLymphomaNonHodgkinLymphoma(NHL)HDNHLBasedonthehistologicalrecognitionoftheReed-Sternbergcellinanappropriatecellularbackground.LymphomaisdividedintoHDandNHL.Thisclassificationisveryimportantforalotofpracticalreasons.LymphomaHodgkinLymphoma6霍奇金淋巴瘤

基本病理特征是在多形性炎癥浸潤(rùn)性背景中找到里-斯細(xì)胞(Reed-Sternberg)。

HL是一種獨(dú)特的淋巴瘤類型，其瘤細(xì)胞的成分復(fù)雜，多呈肉芽腫改變，目前采用Rye會(huì)議方法分型?；羝娼鹆馨土龌静±硖卣魇窃诙嘈涡匝装Y浸潤(rùn)性背景中7博來(lái)霉素4mg／m2,iv,d1前T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤／白血病（T-LBL/ALL）III及IV期患者中數(shù)生存時(shí)間也可達(dá)10年。侵襲性淋巴瘤B細(xì)胞前淋巴細(xì)胞白血病外周T細(xì)胞淋巴瘤，非特殊型BasedonthehistologicalrecognitionoftheReed-Sternbergcellinanappropriatecellularbackground.四氫葉酸15mg，po，q6h×6，近年已有近70%霍奇金病患者獲得長(zhǎng)期生ESRNAPLDHX線和B超檢查可了解肺部、縱膈及腹部等深部淋巴結(jié)病變；國(guó)際淋巴瘤分類研究組：對(duì)1403例分類研究結(jié)節(jié)狀淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤甲氨蝶呤注射后24h開始生物治療在NHL治療中有一定地位，最近資料表明中度惡性NHL在８?jìng)€(gè)療程CHOP化療中如再加干擾素(IFN-α2a)可明顯提高五年治愈率。ESRNAPLDH熟悉淋巴瘤的治療原則。小淋巴細(xì)胞（CLL型）6%ⅠA期或IIA期：首選放療(作次全淋巴結(jié)照射)近年已有近70%霍奇金病患者獲得長(zhǎng)期生且部分患者有自發(fā)性腫瘤消退，故主張盡可能推遲化療，定期密切觀察如病情進(jìn)展或發(fā)生并發(fā)癥者，可給COP或CHOP方案治療?；羝娼鹆馨土龇中停∟CCN，2006年）經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤淋巴細(xì)胞為主型結(jié)節(jié)硬化型混合細(xì)胞型淋巴細(xì)胞消減型結(jié)節(jié)狀淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤博來(lái)霉素4mg／m2,iv,d1霍奇金淋巴瘤分型8經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤9NHL的命名和分類極不一致。目前認(rèn)為，淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞在組織發(fā)生，細(xì)胞形態(tài)以及功能上均有不同，淋巴細(xì)胞中的B和T細(xì)胞也是兩類不同功能的細(xì)胞，加上NHL的明顯異質(zhì)性，使分類復(fù)雜多變。目前以免疫學(xué)和形態(tài)學(xué)為基礎(chǔ)，將免疫組化、細(xì)胞遺傳和基因檢測(cè)等新技術(shù)應(yīng)用于分型中，對(duì)NHL的分型進(jìn)行了深入廣泛地研究。非霍奇金淋巴瘤NHL的命名和分類極不一致。目前認(rèn)為，淋巴細(xì)胞和10ⅠA期或IIA期：首選放療(作次全淋巴結(jié)照射)ⅠA期或IIA期：首選放療(作次全淋巴結(jié)照射)M：氮芥6mg/m2ivd1,d8且部分患者有自發(fā)性腫瘤消退，故主張盡可能推遲化療，定期密切觀察如病情進(jìn)展或發(fā)生并發(fā)癥者，可給COP或CHOP方案治療。結(jié)外NK／T細(xì)胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL）III及IV期患者中數(shù)生存時(shí)間也可達(dá)10年。中度惡性組：病理分期I期病人可單用放療；博來(lái)霉素10mg／m2，iv,d22有些病例以不明原因持續(xù)或周期性發(fā)熱為主小淋巴細(xì)胞（CLL型）6%盡管近年來(lái)，對(duì)淋巴瘤的分類（型）進(jìn)行了不斷探索，提出了一些新的分型，但是這些分類仍然很繁雜。所以應(yīng)特別強(qiáng)調(diào)首次治療的重要性。慢性淋巴細(xì)胞性白血?。×馨图?xì)胞性淋巴瘤（B-CLL/SLL）淋巴瘤的病因與發(fā)病機(jī)制至今尚未清楚,與下甲氨蝶呤400mg／m2，iv，d8CR2+(N=733)III及IV期患者中數(shù)生存時(shí)間也可達(dá)10年。NHL的命名和分類極不一致。韋氏環(huán)野病理學(xué)檢查證實(shí)或明確診斷。潑尼松75mg，po，共4周ChanJKC,HematologicalOncol,2001;19:129-150RapportKielIWFREALWHO形態(tài)學(xué)+++++表型+±++臨床±++細(xì)胞遺傳學(xué)±+基因組學(xué)ⅠA期或IIA期：首選放療(作次全淋巴結(jié)照射)Rapport11

WHO的2001年新分類B細(xì)胞淋巴瘤前B細(xì)胞腫瘤前B淋巴母細(xì)胞性白血?。馨土觯˙-ALL）成熟（外周）B細(xì)胞淋巴瘤慢性淋巴細(xì)胞性白血病／小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤（B-CLL/SLL）前淋巴細(xì)胞性白血?。˙-PLL）淋巴漿細(xì)胞性淋巴瘤（LPL）脾邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤，±絨毛狀淋巴細(xì)胞（SMZL）毛細(xì)胞白血病（HCL）漿細(xì)胞骨髓瘤／漿細(xì)胞瘤（PCM/PCL）

MALT型結(jié)外邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤（MALT-MZL）淋巴結(jié)邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤，±單核樣B細(xì)胞淋巴瘤（MZL）濾泡性淋巴瘤（FL）(分級(jí)I、II、III)

套細(xì)胞淋巴瘤(MCL)

彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（DLBLC）變型：中心母細(xì)胞性、免疫母細(xì)胞、富于T細(xì)胞和組織型、淋巴瘤樣肉芽腫型、間變性大B細(xì)胞型、漿母細(xì)胞型亞型：縱隔(胸腺)、血管內(nèi)、原發(fā)性滲出性淋巴瘤，伯基特淋巴瘤（BL）WHO的2001年新分類12

T細(xì)胞淋巴瘤前T細(xì)胞腫瘤前T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤／白血?。═-LBL/ALL）成熟T細(xì)胞和NK細(xì)胞腫瘤慢性前淋巴細(xì)胞性白血?。═-PLL）顆粒淋巴細(xì)胞性白血?。═-LGL）侵襲性NK細(xì)胞白血病（ANKCL）成人T細(xì)胞淋巴瘤／白血?。ˋTCL/L）（SMZL）結(jié)外NK／T細(xì)胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL）腸病型T細(xì)胞淋巴瘤（ITCL）肝脾γδT細(xì)胞淋巴瘤皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤覃樣肉芽腫／Sezary綜合征間變性大細(xì)胞淋巴瘤（ALCL），T和裸細(xì)胞，原發(fā)性皮膚型外周T細(xì)胞淋巴瘤，無(wú)其他特征（PTCL）血管免疫母細(xì)胞T細(xì)胞淋巴瘤（AITCL）間變性大細(xì)胞性淋巴瘤（ALCL），T和裸細(xì)胞，原發(fā)性全身型

13WHO的2000年分類

——結(jié)合侵襲程度，能更好地理解分類

B細(xì)胞腫瘤T和NK細(xì)胞腫瘤 惰性淋巴瘤B-CLL/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤覃樣霉菌?。疭S

淋巴漿細(xì)胞性淋巴瘤成人T細(xì)胞白血病(慢性)

濾泡性淋巴瘤(I，II級(jí))T細(xì)胞顆粒淋巴細(xì)胞白血病

MALT型結(jié)外邊緣區(qū)細(xì)胞淋巴瘤毛細(xì)胞白血病侵襲性淋巴瘤B細(xì)胞前淋巴細(xì)胞白血病外周T細(xì)胞淋巴瘤，非特殊型濾泡性淋巴瘤(III級(jí))血管免疫母細(xì)胞性淋巴瘤套細(xì)胞淋巴瘤腸道T細(xì)胞淋巴瘤彌漫性大B細(xì)胞型淋巴瘤結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤，鼻型漿細(xì)胞瘤／骨髓瘤間變性大細(xì)胞淋巴瘤

(T，裸細(xì)胞)

腸病型T細(xì)胞淋巴瘤皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤成人T細(xì)胞白血病(急性)高度侵襲性淋巴瘤前B淋巴母細(xì)胞性前T淋巴母細(xì)胞性伯基特淋巴瘤 WHO的2000年分類14組織學(xué)分類國(guó)際淋巴瘤分類研究組：對(duì)1403例分類研究DLBCL31%濾泡性22%小淋巴細(xì)胞（CLL型）6%套細(xì)胞型6%周圍T細(xì)胞6%邊緣區(qū)B細(xì)胞MALT型5%余下各亞型均<2%組織學(xué)分類國(guó)際淋巴瘤分類研究組：對(duì)1403例分類研究15NHL生存率分組ChanJKC,HematologicalOncol,2001;19:129-150邊緣帶B細(xì)胞淋巴瘤濾泡淋巴瘤大細(xì)胞間變性淋巴瘤總生存率約75%淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤B-CLL/SLL結(jié)內(nèi)邊緣帶淋巴瘤總生存率約55%彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤Burkitt淋巴瘤Burkitt樣淋巴瘤總生存率約45%套細(xì)胞淋巴瘤T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤外周T細(xì)胞淋巴瘤總生存率<30%NHL生存率分組ChanJKC,Hematologica16主要惰性NHL種類濾泡型淋巴瘤（FL）小細(xì)胞淋巴瘤（SLL）

淋巴結(jié)邊緣帶淋巴瘤（MZL）結(jié)外邊緣帶淋巴瘤（MALT）脾邊緣帶淋巴瘤(SMZL)淋巴漿細(xì)胞樣淋巴瘤（LPL）

主要惰性NHL種類濾泡型淋巴瘤（FL）17套細(xì)胞淋巴瘤：中年人多見，診斷時(shí)已處于晚期，可出現(xiàn)結(jié)外病變包括多灶性腸黏膜下結(jié)節(jié)。邊緣帶淋巴瘤：中年人多見，不少患者有自身免疫性疾病，如橋本氏甲狀腺炎，Sjogren綜合征，幽門螺桿菌性胃炎累及黏膜相關(guān)淋巴組織者稱MALT淋巴瘤，可轉(zhuǎn)化為彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤。其他淋巴瘤套細(xì)胞淋巴瘤：中年人多見，診斷時(shí)已處于晚期，可出現(xiàn)結(jié)外病變18

盡管近年來(lái)，對(duì)淋巴瘤的分類（型）進(jìn)行了不斷探索，提出了一些新的分型，但是這些分類仍然很繁雜。目前較普遍的作法：仍以工作分型為基礎(chǔ)，參考上述分類，再通過(guò)系列單抗的免疫組化染色及染色體檢查了解免疫表型與細(xì)胞遺傳特性等。以便深入了解本病的本質(zhì)特征，為以后選擇治療方案，判斷預(yù)后提供依據(jù)。

盡管近年來(lái)，對(duì)淋巴瘤的分類（型）進(jìn)行了不斷探索，19圖:淋巴結(jié)活檢組織學(xué)表現(xiàn)為中等大小和大的淋巴瘤細(xì)胞的彌漫侵犯,正常的淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)消失(H.E.染色,×100倍;

右下角插圖為高倍鏡視野×400倍)圖:淋巴結(jié)活檢組織學(xué)表現(xiàn)為中等大小和大的淋巴瘤細(xì)胞20淋巴結(jié)腫大無(wú)痛性頸部和鎖骨上淋巴結(jié)腫大常為首發(fā)癥狀。其中頸淋巴結(jié)腫大占大多數(shù)，左側(cè)多于右側(cè)，其次為腋下淋巴結(jié)腫大。鄰近器官壓迫如縱隔淋巴結(jié)腫大壓迫上腔靜脈時(shí)，引起上腔靜脈壓迫綜合征，壓迫食管和氣管可引起吞咽困難和呼吸困難。腹腔淋巴結(jié)腫大擠壓胃腸道可引起腸梗阻，壓迫輸尿管可引起腎盂積水，甚至產(chǎn)生尿毒癥。臨床表現(xiàn)淋巴結(jié)腫大臨床表現(xiàn)21來(lái)說(shuō)，霍奇金病早期推薦局部放療，而晚期應(yīng)腹腔淋巴結(jié)腫大擠壓胃腸道可引起腸梗阻，壓迫輸尿管可引起腎盂積水，甚至產(chǎn)生尿毒癥。余下各亞型均<2%病理學(xué)診斷：淋巴結(jié)穿刺與活檢淋巴細(xì)胞為主型Rarely,acyclicpatternofhighfeverfor1or2weeksalternatingwithafebrileperiodsofsimilardurationisseenandcalledpel-Ebsteinfever.IIIA2期：MOPP×2+TNI+MOP×2，套細(xì)胞淋巴瘤(MCL)PROBABILITY,%III及IV期患者中數(shù)生存時(shí)間也可達(dá)10年。成人T細(xì)胞淋巴瘤／白血?。ˋTCL/L）（SMZL）大多無(wú)特異性，如骨髓象中發(fā)現(xiàn)R-S細(xì)胞對(duì)診斷有幫助。骨骼、神經(jīng)系統(tǒng)、泌尿生殖系統(tǒng)病變以及腸病型T細(xì)胞淋巴瘤（ITCL）其治療成功主要?dú)w功于準(zhǔn)確的分期，以及ESRNAPLDHAllo-HSCT移植適應(yīng)證NHL的命名和分類極不一致。博來(lái)霉素10mg／m2，iv,d22小細(xì)胞淋巴瘤（SLL）皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤亞型：縱隔(胸腺)、血管內(nèi)、原發(fā)性滲出性淋巴瘤，圖:紅圈示頸部淋巴結(jié)腫大來(lái)說(shuō)，霍奇金病早期推薦局部放療，而晚期應(yīng)圖:紅圈示頸部淋巴22圖:胸部CT掃描顯示為縱膈淋巴結(jié)腫大圖:胸部CT掃描顯示為縱膈淋巴結(jié)腫大23全身癥狀有些病例以不明原因持續(xù)或周期性發(fā)熱為主要起病癥狀。盜汗、體重減輕、皮膚瘙癢和乏力多見于HD患者。全身癥狀24FeverandsystematicsymptomsAbout27%ofcasesoflymphomapresentfeveratdiagnosis.Thefeverpatternmaybeirregularandcouldbebothlowandhighgrade.Rarely,acyclicpatternofhighfeverfor1or2weeksalternatingwithafebrileperiodsofsimilardurationisseenandcalledpel-Ebsteinfever.FeverandsystematicsymptomsA25結(jié)外病變

肝脾腫大，胃腸道病變，胸腔內(nèi)病變，

皮膚損害。圖:箭頭所示為皮膚T淋巴細(xì)胞性淋巴瘤,表現(xiàn)為皮脂膜炎樣皮損結(jié)外病變圖:箭頭所示為皮膚T26其他骨骼、神經(jīng)系統(tǒng)、泌尿生殖系統(tǒng)病變以及骨髓浸潤(rùn)、胸腺、乳腺和甲狀腺等。其他27

血液和骨髓象：大多無(wú)特異性，如骨髓象中發(fā)現(xiàn)R-S細(xì)胞對(duì)診斷有幫助。其他化驗(yàn)：

ESRNAPLDH實(shí)驗(yàn)室檢查霍奇金淋巴瘤實(shí)驗(yàn)室檢查霍奇金淋巴瘤28

血液和骨髓象：白細(xì)胞多正常，伴有淋巴細(xì)胞絕對(duì)和相對(duì)增多，約20%NHL患者在晚期并發(fā)急性淋巴細(xì)胞白血病。

細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)檢查:

染色體異常:染色體研究發(fā)現(xiàn)惡性淋巴瘤存在各種細(xì)胞遺傳學(xué)的異常，如t(8;14),t(14;8)等。分子生物學(xué)檢查bcl-2或T細(xì)胞受體的基因重排等。

非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤29對(duì)慢性、無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大者要考慮淋巴瘤的可能。主要依靠臨床表現(xiàn)、影像檢查及病理學(xué)檢查作出。詳細(xì)的病史及細(xì)致的體格檢查為診斷提供線索和病情發(fā)展情況；X線和B超檢查可了解肺部、縱膈及腹部等深部淋巴結(jié)病變；病理學(xué)檢查證實(shí)或明確診斷。

病理學(xué)診斷：淋巴結(jié)穿刺與活檢

診斷標(biāo)準(zhǔn)對(duì)慢性、無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大者要考慮淋巴瘤的可能。主要依靠臨床表30分期僅僅確診HL及類型是不全面的，還必須確定病變累及的部位及范圍，以便制定合理的治療方案。HL的分期能很好的反映病變的程度及范圍。NHL的臨床分期一直參考HL國(guó)際分期原則，但由于NHL惡性程度很不均一，臨床差別很大，所以治療方案和判斷預(yù)后多依耐病理分型和免疫分型等生物學(xué)特性。分期僅僅確診HL及類型是不全面的，還必須確定病變累及的部31分期標(biāo)準(zhǔn)采用AnnArbor分期分期標(biāo)準(zhǔn)采用AnnArbor分期32淋巴結(jié)炎頸部淋巴結(jié)結(jié)核轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)腫大發(fā)熱為主的淋巴瘤：應(yīng)與結(jié)核、肺霉菌病、敗血癥、感染性心內(nèi)膜炎,風(fēng)濕熱及結(jié)締組織病等鑒別。NHL的臨床分期一直參考HL國(guó)際分期原則，但由于NHL惡性程度很不均一，臨床差別很大，所以治療方案和判斷預(yù)后多依耐病理分型和免疫分型等生物學(xué)特性。分期標(biāo)準(zhǔn)采用Ann Arbor分期鑒別診斷淋巴結(jié)炎鑒別診斷33前淋巴細(xì)胞性白血?。˙-PLL）CR2+(N=322)生物治療在NHL治療中有一定地位，最近資料表明中度惡性NHL在８?jìng)€(gè)療程CHOP化療中如再加干擾素(IFN-α2a)可明顯提高五年治愈率。IIIB期：MOPP×3+TNI+MOP×3以后酌情進(jìn)行放射治療。較高程度的相關(guān)性III及IV期患者中數(shù)生存時(shí)間也可達(dá)10年。O：長(zhǎng)春新鹼

1.環(huán)磷酰胺750mg／m2，iv，d1脾邊緣帶淋巴瘤(SMZL)結(jié)外NK／T細(xì)胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL）以實(shí)體瘤的形式生長(zhǎng)于淋巴組織豐富的組織器官中，最易受累及的部位有淋巴結(jié)、扁桃體、脾及骨髓。CHOP±美羅華治療初治FL的PFS比較HL是一種獨(dú)特的淋巴瘤類型，其瘤細(xì)胞的成近年來(lái)，應(yīng)用人源化單抗（如CD20，美羅華）治療CD20陽(yáng)性的B細(xì)胞淋巴瘤取得了較好療效。毛細(xì)胞白血病（HCL）第二屆先靈血液腫瘤專家論壇PROBABILITY,%ChanJKC,HematologicalOncol,2001;19:129-150MabThera+CHOP(137/147)小淋巴細(xì)胞（CLL型）6%MOPP方案(28天重復(fù)療程)

近年已有近70%霍奇金病患者獲得長(zhǎng)期生存。其治療成功主要?dú)w功于準(zhǔn)確的分期，以及掌握了本病的播散方式和放、化療選擇。通常來(lái)說(shuō)，霍奇金病早期推薦局部放療，而晚期應(yīng)當(dāng)與化療聯(lián)用或單用化療。治療霍奇金淋巴瘤前淋巴細(xì)胞性白血病（B-PLL）近年已有近70%34HD的治療原則：

ⅠA期或IIA期：首選放療(作次全淋巴結(jié)照射)IB期、IIB期：首選全淋巴結(jié)照射

IIIA1期：全淋巴結(jié)照射(TNI)IIIA2期：MOPP×2+TNI+MOP×2，以后酌情進(jìn)行放射治療。

IIIB期：MOPP×3+TNI+MOP×3IVA、B期：MOPP×6+局部照射+MOP×(2?4)HD的治療原則：35直線加速器劑量：根治劑量45Gy/4～6周；預(yù)防劑量40Gy/4～5周。放療野：斗蓬野，鋤形野，盆腔野次全淋巴結(jié)照射，全淋巴結(jié)照射韋氏環(huán)野注意事項(xiàng)：斗蓬野時(shí)應(yīng)對(duì)喉,肱骨頭,肺和脊髓進(jìn)行保護(hù)兒童患者處于發(fā)育期,為防止放療引起的發(fā)育障礙，放療劑量應(yīng)適當(dāng)減低，照射野不宜太大。且要特別注意保護(hù)肺腎等重要器官.HL的放療HL的放療36主要適用于IB，IIB，IIIA，IIIB，IV期及縱隔大腫塊的病例。目前MOPP方案已成為治療HL最廣泛應(yīng)用的方案。MOPP方案(28天重復(fù)療程)M：氮芥6mg/m2ivd1,d8

O：長(zhǎng)春新鹼

1.4mg/m2ivd1,d8P：甲基芐肼100mg/m2pod1?d14P：強(qiáng)的松40mg/m2pod1?d14

HL的化療主要適用于IB，IIB，IIIA，IIIB，IV期及縱隔大腫37

約有半數(shù)以上病例經(jīng)適當(dāng)?shù)闹委熆蛇_(dá)到理想效果。所以應(yīng)特別強(qiáng)調(diào)首次治療的重要性。目前仍以聯(lián)合化療為主的綜合治療，通常認(rèn)為放療為化療的輔助手段，而不是主要治療方法，僅用于處理局部病灶。非霍奇金淋巴瘤約有半數(shù)以上病例經(jīng)適當(dāng)?shù)闹委熆蛇_(dá)到理非霍奇金淋巴38

根據(jù)病理組織類型選擇不同的化療方案。低度惡性組：該組I及II期放療后可無(wú)復(fù)發(fā)，存活達(dá)10年。III及IV期患者中數(shù)生存時(shí)間也可達(dá)10年。且部分患者有自發(fā)性腫瘤消退，故主張盡可能推遲化療，定期密切觀察如病情進(jìn)展或發(fā)生并發(fā)癥者，可給COP或CHOP方案治療。NHL治療方案選擇根據(jù)病理組織類型選擇不同的化療方案。NHL治療方案選擇39中度惡性組：病理分期I期病人可單用放療；II期以上采用以多柔比星（阿霉素，ADM）為主的化療方案，在全身癥狀控制后，給予腫瘤所在區(qū)域的放療。高度惡性組：應(yīng)以化療為主，CHOP方案為中、高度惡性NHL的標(biāo)準(zhǔn)治療方案。淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤，采用白血病樣治療方案。中度惡性組：病理分期I期病人可單用放療；II期以上采用以多柔40隨著造血干細(xì)胞移植技術(shù)的發(fā)展，惡性淋巴瘤的治療進(jìn)入了一個(gè)新的階段。CR2+(N=322)所以應(yīng)特別強(qiáng)調(diào)首次治療的重要性。且部分患者有自發(fā)性腫瘤消退，故主張盡可能推遲化療，定期密切觀察如病情進(jìn)展或發(fā)生并發(fā)癥者，可給COP或CHOP方案治療。比較兩類淋巴瘤的細(xì)胞學(xué)來(lái)源，病變部位，臨床表現(xiàn)，染色體易位和治愈的可能性等，提示HL和NHL是兩類不同的腫瘤。近年已有近70%霍奇金病患者獲得長(zhǎng)期生長(zhǎng)春新堿lmg／m2，iv，d1當(dāng)與化療聯(lián)用或單用化療。P：強(qiáng)的松40mg/m2pod1?d14*：隨訪時(shí)間（中位55個(gè)月）P：甲基芐肼100mg/m2pod1?d14III及IV期患者中數(shù)生存時(shí)間也可達(dá)10年。結(jié)外邊緣帶淋巴瘤（MALT）染色體異常:染色體研究發(fā)現(xiàn)惡性淋巴瘤存在各種細(xì)胞遺傳學(xué)的異常，如t(8;14),t(14;8)等。III及IV期患者中數(shù)生存時(shí)間也可達(dá)10年。CR1(N=226)其治療成功主要?dú)w功于準(zhǔn)確的分期，以及Yearsafterendofinduction骨骼、神經(jīng)系統(tǒng)、泌尿生殖系統(tǒng)病變以及且部分患者有自發(fā)性腫瘤消退，故主張盡可能推遲化療，定期密切觀察如病情進(jìn)展或發(fā)生并發(fā)癥者，可給COP或CHOP方案治療。ESRNAPLDHNeverinremission(N=823)難治性和復(fù)發(fā)性淋巴瘤：通常是指用CHOP方案或同類化療方案治療經(jīng)2個(gè)以上療程無(wú)效者稱難治性復(fù)發(fā)性淋巴瘤,原則上應(yīng)聯(lián)合化療必要時(shí)配以局部放療盡量減少腫瘤負(fù)荷，還可加用免疫調(diào)節(jié)劑以增強(qiáng)免疫功能。隨著造血干細(xì)胞移植技術(shù)的發(fā)展，惡性淋巴瘤的治療進(jìn)入了一個(gè)新的41CHOP方案環(huán)磷酰胺750mg／m2，iv，d1

阿霉素50mg／m2，iv，d1

長(zhǎng)春新堿l.4mg／m2，iv，d1

潑尼松100mg／m2，pod1～d5

（每3周為一周期）NHL治療方案CHOP方案NHL治療方案42m-BACOB方案（每3周為一周期）博來(lái)霉素4mg／m2,iv,d1

阿霉素45mg／m2，iv，d1

環(huán)磷酰胺600mg／m2，iv,d1

長(zhǎng)春新堿lmg／m2，iv，d1

地塞米松6mg／m2，po，d1～d5

甲氨蝶呤200mg／m2，iv，d8,d15

四氫葉酸10mg／m2，po，q6h×6，甲氨蝶呤注射后24h開始

m-BACOB方案（每3周為一周期）43MACOP-B方案甲氨蝶呤400mg／m2，iv，d8

四氫葉酸15mg，po，q6h×6，甲氨蝶呤注射后24h開始阿霉素50mg／m2，iv，d1,d15

環(huán)磷酰胺350mg／m2，iv，d1,d15

長(zhǎng)春新堿1.4mg／m2，iv，d8,d22

潑尼松75mg，po，共4周博來(lái)霉素10mg／m2，iv,d22（每4周為一周期，共3個(gè)周期，或連續(xù)應(yīng)用12周）MACOP-B方案44干擾素及其他生物治療在NHL治療中有一定地位，最近資料表明中度惡性NHL在８?jìng)€(gè)療程CHOP化療中如再加干擾素(IFN-α2a)可明顯提高五年治愈率。近年來(lái)，應(yīng)用人源化單抗（如CD20，美羅華）治療CD20陽(yáng)性的B細(xì)胞淋巴瘤取得了較好療效。淋巴瘤的診療課件完整版45CHOP美羅華

用于初治的濾泡型淋巴瘤HiddemannW,etal.Blood2003;102:104a(Abstract352)11Excluded13PD12SD12MR7675PR2117CR9793ORRMabThera+CHOP(%)(n=201)CHOP（％）（n=187)CHOP美羅華

用于初治的濾泡型淋巴瘤Hiddemann46CHOP±美羅華治療初治FL的PFS比較YearsafterendofinductionMabThera+CHOP(137/147)CHOP(94/124)1.00.90.80.70.60.50.40.30.20.10 0 1 2 3Proportionprogression-freeHiddemannW,etal.Blood2003;102:104a(Abstract352)p<0.05CHOP±美羅華治療初治FL的PFS比較Yearsaf47

現(xiàn)代化、放療的進(jìn)展雖可使部分惡性淋巴瘤患者長(zhǎng)期存活，但對(duì)復(fù)發(fā)或持續(xù)未達(dá)緩解的患者長(zhǎng)期生存改善不明顯。隨著造血干細(xì)胞移植技術(shù)的發(fā)展，惡性淋巴瘤的治療進(jìn)入了一個(gè)新的階段。一般來(lái)說(shuō)年齡<60歲，一般狀況尚可，無(wú)重要臟器嚴(yán)重功能損害，無(wú)嚴(yán)重或未控制的感染，無(wú)嚴(yán)重藥敏史等，均可進(jìn)行自身或異基因造血干細(xì)胞移植。造血干細(xì)胞移植現(xiàn)代化、放療的進(jìn)展雖可使部分惡性淋巴瘤患者長(zhǎng)期存48P=0.004P=0.09P=0.00149.055.070.0化療組76.081.096.0移植組DFS%*OS%*CR%*：隨訪時(shí)間（中位55個(gè)月）高劑量序貫化療聯(lián)合自體造血干細(xì)胞移植（AHSCT）治療彌漫性大B細(xì)胞型NHL的療效優(yōu)于MACOP-B方案。P=0.004P=0.09P=0.00149.055.07049

主要用于有骨髓浸潤(rùn)者初治耐藥的中、高度非霍奇金淋巴瘤(NHL)以及AHSCT復(fù)發(fā)者。Allo-HSCT移植適應(yīng)證主要用于有骨髓浸潤(rùn)者初治耐藥的中、高度非霍奇金淋巴瘤50YEARS0123465PROBABILITY,%100020406080P=0.0001CR1(N=226)CR2+(N=733)Neverinremission(N=823)Relapse(N=1,744)PROBABILITYOFSURVIVALAFTERAUTOTRANSPLANTSFORHODGKINDISEASE,1996-2001YEARS0123465PROBABILITY,%100051PROBABILITYOFSURVIVALAFTERAUTOTRANSPLANTSFORFOLLICULARNON-HODGKINLYMPHOMA,1996-2001PROBABILITY,%100020406080YEARSP=0.00090123465CR1(N=174)CR2+(N=322)Neverinremission(N=418)Relapse(N=791)PROBABILITYOFSURVIVALAFTER52近年來(lái)，應(yīng)用人源化單抗（如CD20，美羅華）治療CD20陽(yáng)性的B細(xì)胞淋巴瘤取得了較好療效。IVA、B期：MOPP×6+局部照射+MOP×(2?4)感染因素：病毒感染如EBV、HTLV、HIV;且部分患者有自發(fā)性腫瘤消退，故主張盡可能推遲化療，定期密切觀察如病情進(jìn)展或發(fā)生并發(fā)癥者，可給COP或CHOP方案治療。盜汗、體重減輕、皮膚瘙癢和乏力多見于HD找到里-斯細(xì)胞(Reed-Sternberg)。阿霉素50mg／m2，iv，d1CR2+(N=322)其治療成功主要?dú)w功于準(zhǔn)確的分期，以及Neverinremission(N=823)現(xiàn)代化、放療的進(jìn)展雖可使部分惡性淋巴瘤患者長(zhǎng)期存活，但對(duì)復(fù)發(fā)或持續(xù)未達(dá)緩解的患者長(zhǎng)期生存改善不明顯。MabThera+CHOP(137/147)前淋巴細(xì)胞性白血?。˙-PLL）PROBABILITY,%腸病型T細(xì)胞淋巴瘤（ITCL）CR1(N=226)X線和B超檢查可了解肺部、縱膈及腹部等深部淋巴結(jié)病變；III及IV期患者中數(shù)生存時(shí)間也可達(dá)10年。所以應(yīng)特別強(qiáng)調(diào)首次治療的重要性。淋巴細(xì)胞為主型亞型：縱隔(胸腺)、血管內(nèi)、原發(fā)性滲出性淋巴瘤，甲氨蝶呤400mg／m2，iv，d8惰性淋巴瘤治療進(jìn)展沈志祥教授上海瑞金醫(yī)院

第二屆先靈血液腫瘤專家論壇國(guó)際會(huì)議中心酒店南京近年來(lái)，應(yīng)用人源化單抗（如CD20，美羅華）治療CD20陽(yáng)性53淋巴結(jié)腫大無(wú)痛性頸部和鎖骨上淋巴結(jié)腫大常為首發(fā)癥狀。其中頸淋巴結(jié)腫大占大多數(shù)，左側(cè)多于右側(cè)，其次為腋下淋巴結(jié)腫大。鄰近器官壓迫如縱隔淋巴結(jié)腫大壓迫上腔靜脈時(shí)，引起上腔靜脈壓迫綜合征，壓迫食管和氣管可引起吞咽困難和呼吸困難。腹腔淋巴結(jié)腫大擠壓胃腸道可引起腸梗阻，壓迫輸尿管可引起腎盂積水，甚至產(chǎn)生尿毒癥。臨床表現(xiàn)淋巴結(jié)腫大臨床表現(xiàn)54對(duì)慢性、無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大者要考慮淋巴瘤的可能。主要依靠臨床表現(xiàn)、影像檢查及病理學(xué)檢查作出。詳細(xì)的病史及細(xì)致的體格檢查為診斷提供線索和病情發(fā)展情況；X線和B超檢查可了解肺部、縱膈及腹部等深部淋巴結(jié)病變；病理學(xué)檢查證實(shí)或明確診斷。

病理學(xué)診斷：淋巴結(jié)穿刺與活檢

診斷標(biāo)準(zhǔn)對(duì)慢性、無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大者要考慮淋巴瘤的可能。主要依靠臨床表55分期僅僅確診HL及類型是不全面的，還必須確定病變累及的部位及范圍，以便制定合理的治療方案。HL的分期能很好的反映病變的程度及范圍。NHL的臨床分期一直參考HL國(guó)際分期原則，但由于NHL惡性程度很不均一，臨床差別很大，所以治療方案和判斷預(yù)后多依耐病理分型和免疫分型等生物學(xué)特性。分期僅僅確診HL及類型是不全面的，還必須確定病變累及的部56

近年已有近70%霍奇金病患者獲得長(zhǎng)期生存。其治療成功主要?dú)w功于準(zhǔn)確的分期，以及掌握了本病的播散方式和放、化療選擇。通常來(lái)說(shuō)，霍奇金病早期推薦局部放療，而晚期應(yīng)當(dāng)與化療聯(lián)用或單用化療。治療霍奇金淋巴瘤近年已有近70%霍奇金病患者獲得長(zhǎng)期生治療霍57HD的治療原則：

ⅠA期或IIA期：首選放療(作次全淋巴結(jié)照射)IB期、IIB期：首選全淋巴結(jié)照射

IIIA1期：全淋巴結(jié)照射(TNI)IIIA2期：MOPP×2+TNI+MOP×2，以后酌情進(jìn)行放射治療。

IIIB期：MOPP×3+TNI+MOP×3IVA、B期：MOPP×6+局部照射+MOP×(2?4)HD的治療原則：58

根據(jù)病理組織類型選擇不同的化療方案。低度惡性組：該組I及II期放療后可無(wú)復(fù)發(fā)，存活達(dá)10年。III及IV期患者中數(shù)生存時(shí)間也可達(dá)10年。且部分患者有自發(fā)性腫瘤消退，故主張盡可能推遲化療，定期密切觀察如病情進(jìn)展或發(fā)生并發(fā)癥者，可給COP或CHOP方案治療。NHL治療方案選擇根據(jù)病理組織類型選擇不同的化療方案。NHL治療方案選擇59YEARS0123465PROBABILITY,%100020406080P=0.0001CR1(N=226)CR2+(N=733)Neverinremission(N=823)Relapse(N=1,744)PROBABILITYOFSURVIVALAFTERAUTOTRANSPLANTSFORHODGKINDISEASE,1996-2001YEARS0123465PROBABILITY,%100060其中頸淋巴結(jié)腫大占大多數(shù)，左側(cè)多于右側(cè)，其次為腋下淋巴結(jié)腫大。分期標(biāo)準(zhǔn)