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容(disseminaternC是在許多疾病基礎上,致病因素損傷微血管體系,導致凝血活化,全身微血管血栓形成、凝血因子大量消耗并繼發(fā)纖溶亢進,引起以出血及微循環(huán)衰在C纖溶等多個系統(tǒng),臨床表現(xiàn)也多樣化,容易與其他引起出凝血異常疾病相混淆,因此DIC的診斷仍然是一項需要豐富專業(yè)經驗和具有挑戰(zhàn)性的工作。一、臨床表現(xiàn)DIC不是一個獨立的疾病,而是眾多疾病復雜病理過程中的中間環(huán)節(jié),其主要基礎疾病或誘因包括:嚴重感染、惡性腫瘤、病理產科、手術及外傷有C雜且差異很大。DIC早期高凝狀態(tài)期,可能無臨床癥狀或輕微癥狀,也可表現(xiàn)血栓栓塞、休克;消耗性低凝期以廣泛多部位出血為主要臨床表現(xiàn);繼發(fā)性纖溶亢進期:出血更加廣泛且嚴重,難以控制的內臟出血;臟器衰竭期可表現(xiàn)肝腎功能衰竭,呼吸循環(huán)衰竭是導致患者死亡的常見原因DIC典型的臨床表現(xiàn)如下:.出血:自發(fā)性、多部位(皮膚、黏膜、傷口及穿刺部位)出血,嚴重者可危及生命。.休克或微循環(huán)衰竭:休克不能用原發(fā)病解釋,頑固不易糾正,早期即出現(xiàn)腎、肺、腦等器官功能不全。.微血管栓塞:累及淺層皮膚、消化道黏膜微血管,根據(jù)受累器官差異可表現(xiàn)為:頑固性休克、呼吸衰竭、意識障礙、顱內高壓、多器官功能衰竭。.微血管病性溶血:較少發(fā)生,表現(xiàn)為進行性貧血、貧血程度與出血量不成比例,偶見皮膚、鞏膜黃染。二、實驗室檢查DIC的實驗室檢查包括兩方面:一是反映凝血因子消耗的證據(jù),包括凝血酶原時間(PT、部分激活的凝血活酶時間(APTT、纖維蛋白原濃度及血小板計數(shù)二是反映纖溶系統(tǒng)活化的證據(jù)包括纖維蛋白原/纖維蛋白降(FDPD-二聚體血漿魚精蛋白副凝固試(3P試驗此外,國外近年來開展分子標志物用于DIC如可有診斷意義,有望用于臨床。三、診斷在DIC同時還需要結合實驗室指標來綜合評估,任何單一的常規(guī)實驗診斷指標用于診斷DIC的價值十分有限國內早在1986年就首次提出了DIC的診斷標準,2012年修訂的《彌散性血管內凝血診斷與治療中國專家共識》在全國各家醫(yī)療機構廣泛應用推進了DIC臨床診治水平的不斷提高但仍存在不能精確定量等缺陷。近年來歐美和日本專家相繼制訂出多指標的DIC積分診斷系統(tǒng),包括:國際血栓與止血協(xié)會標準(IST、日本衛(wèi)生福利部標準(JMHW、日本急診醫(yī)學學會標準(M。但是,這三個標準診斷的準確性和實用性仍存在廣泛爭議。上述三大積分系統(tǒng)目前在國內臨床使用較為混亂,尚無在中國人群對上述三大積分系統(tǒng)進行驗證的研究數(shù)國C華醫(yī)學會血液學分會血栓與止血學組于2014年起通過多中心、大樣本的回顧性與前瞻性研究建立了中國彌散性血管內凝血診斷積分系(ChineseDICscoringsystem,CDSS(表1,該系統(tǒng)突出了基礎疾病和臨床表關DIC診斷標準更加符合我國國情。此外,DIC是一個動態(tài)的病理過程,檢測結果只反映這一過程的某一瞬間利用該積分系統(tǒng)動態(tài)評分將更有利于DIC的診斷。四、鑒別診斷.血栓性血小板減少性紫癜(TTP:TTP是一組以血小板血栓為主的微血管血栓出血綜合征,其主要臨床特征包括微血管病性溶血性貧血、血小板減少、神經精神癥狀、發(fā)熱和腎臟受累等。遺傳性TTP系ADAM3基因突變導致酶活性降低或缺乏所致;特發(fā)性TTP因患者體內存在抗ADAMTS13自身抗體(抑制物)而導致ATS13活性降低或缺乏;繼發(fā)性TTP由感染、藥物、腫瘤、自身免疫性疾病等因素引發(fā)。.溶血性尿毒癥綜合征(HUS:HUS是以微血管內溶血性貧血血小板減少和急性腎功能衰竭為特征的綜合征病變主要局限于腎臟主要病理改變?yōu)槟I臟毛細血管內微血栓形成,少尿、無尿等尿毒癥表現(xiàn)更為突出,多見于兒童與嬰兒,發(fā)熱與神經系統(tǒng)癥狀少見。HUS分為流行性(多數(shù)有血性腹瀉的前驅癥狀、散發(fā)性(常無腹瀉和繼發(fā)性實驗室檢查尿中大量蛋白紅細胞白細胞管型、血紅蛋白尿含鐵血黃素及尿膽素腎功能損害嚴重HUS患者血小板計數(shù)一般正常,血涂片破碎紅細胞較少,血漿ADAMTS13活性無降低。.原發(fā)性纖溶亢進:嚴重肝病惡性腫瘤感染中暑凍傷可引起纖溶酶原激活物抑制(I)活性減低導致纖溶活性亢進纖維蛋白原減少其降解產物P增加,引起臨床廣泛、嚴重出血,但無血栓栓塞和微循環(huán)衰竭表現(xiàn)。原發(fā)性纖溶亢進時無血管內凝血存在,無血小板消耗與激活,因此,血小板計數(shù)正常。由于不是繼發(fā)性纖溶亢進,故-二聚體正?;蜉p度增高。.嚴重肝?。憾嘤懈尾〔∈罚S疸、肝功能損害癥狀較為突出,血小板減少程度較輕、(FⅧ∶C)正?;蛏?,纖溶亢進與微血管病性溶血表現(xiàn)少見,但需注意嚴重肝病合并DIC的情況。.原發(fā)性抗磷脂綜合征(AP:臨床表現(xiàn)包括:血栓形成,習慣性流產,神經癥狀(腦卒中發(fā)作、癲癇、偏頭痛、舞蹈癥,肺高壓癥,皮膚表現(xiàn)(網狀皮

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