多發(fā)性肌炎課件

多發(fā)性肌炎

皮肌炎

Polymyositis

天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

謝炳玓

多發(fā)性肌炎

皮肌炎

Polymyositis

天津醫(yī)科1定義：是多種病因引起骨骼肌間質(zhì)炎癥浸潤和肌纖維變性為特點的綜合征。病變局限于肌肉稱之為為多發(fā)性肌炎，如同時累及皮膚稱之為皮肌炎。多發(fā)性肌炎ppt課件2病因發(fā)病機制

病因不清1.自身免疫2.癌癥3.遺傳因素4.病毒感染

病因發(fā)病機制病因不清3病理光鏡：早期呈急性炎性反應(yīng)，肌纖維溶解，斷裂，炎細胞浸潤主要為淋巴細胞和單核細胞，可見新生肌纖維。肌束周圍萎縮，小血管梗塞，晚期肌纖維大小不均，肌核內(nèi)移，結(jié)綈組織增生。組織病理：肌束中央纖維完整，束周肌纖維萎縮，組化：肌纖維內(nèi)有大活化T細胞和NK細胞，小血管壁有IgG、IgM和補體C3。病理光鏡：早期呈急性炎性反應(yīng)，肌纖維溶解，4多發(fā)性肌炎ppt課件5多發(fā)性肌炎ppt課件6臨床表現(xiàn)1型：單純多發(fā)性肌炎2型：單純皮肌炎3型：兒童多發(fā)性肌炎4性：多發(fā)性肌炎重疊綜合癥5型：伴發(fā)惡性腫瘤的多發(fā)性肌炎臨床表現(xiàn)1型：單純多發(fā)性肌炎7發(fā)病年齡任何年齡，但30～60歲多見，女性多于男性。起病形式亞急性起病緩慢進展病前可有低熱首發(fā)癥狀肌無力(42%下肢無力)，25%皮疹，15%有肌痛或關(guān)節(jié)痛，8%上肢無力。發(fā)病年齡任何年齡，但30～60歲多見，女性多于男性。85肌無力：上肢近端無力占99%，下肢近端無力占80%，頸屈肌無力占65%6肌痛或關(guān)節(jié)痛占48%7肢體遠斷無力和肌萎縮占35%8淡紫色皮疹占40%9關(guān)節(jié)痛占35%101/3合并結(jié)締組織病，10～15%合并惡性腫瘤5肌無力：上肢近端無力占99%，下肢近9合并神經(jīng)系統(tǒng)癥狀1、周圍神經(jīng)系統(tǒng)癥狀18%有肢體的疼痛、感覺異常。感覺減退，足下垂，腱反射減退或消失神經(jīng)傳導(dǎo)速度降低2、腦膜刺激征，顱內(nèi)壓升高，癲癇，腦梗塞，精神癥狀。合并神經(jīng)系統(tǒng)癥狀1、周圍神經(jīng)系統(tǒng)癥狀10輔助檢查血液檢查WBC增高，ESR增快，CK、LDH等肌酶升高24小時尿肌酸增加，肌肉急性壞死—肌紅蛋白尿免疫功能合并SLE或結(jié)締組織病--抗核抗體陽性，抗細胞漿tRNA合成抗體陽性肌電圖肌源性損害，大量纖顫電位肌肉活檢肌纖維壞死，細胞核內(nèi)移，空泡形成，肌纖維大小不一，有巨細胞和淋巴細胞浸潤輔助檢查血液檢查WBC增高，ESR增快，CK、11

診斷1.臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡，亞急性起病，肢體近端無力，肌痛2.輔助檢查血清肌酶增高，肌電圖肌源損害肌活檢肌纖維壞死和再生，炎性細胞浸潤典型皮疹診斷1.臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡，亞急12鑒別診斷一.包涵體肌炎1.男性多見2.通常50歲后發(fā)病3.先下肢無痛近端無力，后發(fā)展上肢近端無力，遠端不如近端嚴(yán)重。4.肌電圖肌源性損害

5.肌肉活檢肌纖維空泡內(nèi)有嗜堿性物質(zhì)和嗜伊紅包涵體6.血清肌酶正?；蛏陨?/p>

鑒別診斷一.包涵體肌炎13二、風(fēng)濕性多肌痛肌痛部位：常見頸肌、肩胛肌、上肢肌肉，少見臀肌、股肌。肌肉僵硬肌肉壓痛血沉加快CK正常EMG二、風(fēng)濕性多肌痛143.結(jié)締組織病風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎干燥綜合征硬皮病白塞氏病3.結(jié)締組織病154.進行性肌營養(yǎng)不良面肩肱型肌營養(yǎng)不良肢帶型肌營養(yǎng)不良遠端型肌營養(yǎng)不良

4.進行性肌營養(yǎng)不良165.感染性多發(fā)性肌炎囊蟲性肌炎旋毛蟲性肌炎包蟲性肌炎弓形蟲性肌炎錐蟲性肌炎真菌性肌炎5.感染性多發(fā)性肌炎176.病毒性肌炎急性流感性肌炎流行性肌痛HIV-1性肌炎HTLV-1性肌炎胸肌痛7.化膿性肌炎6.病毒性肌炎188.嗜酸性肌炎嗜酸性筋膜炎嗜酸性單肌炎嗜酸性多肌炎嗜酸性肌痛綜合征9.急性眼眶性肌炎10.肉芽腫性肌炎8.嗜酸性肌炎1911.酒精中毒性肌病急性型:長期飲酒后,再次飲酒慢性型低鉀型腎衰型12.藥物中毒

11.酒精中毒性肌病20治療1.皮質(zhì)類固醇潑尼松60mg/d，甲基潑尼松2.免疫抑制劑3.免疫球蛋白靜脈滴注4.難治可試用放療5.血漿高換5.支持治療休息、飲食、理療治療1.皮質(zhì)類固醇