并指畸形-課件

并指畸形并指畸形主要內(nèi)容病因1病理2臨床表現(xiàn)33分型442主要內(nèi)容病因1病理2臨床表現(xiàn)33分型442概述先天性并指畸形：兩個(gè)以上手指部分或全部組織成分先天性病理相連報(bào)道發(fā)生率約為0.33‰-0.5‰，半數(shù)患兒雙側(cè)性并指，男女約3比1，約10%患者有家族史3概述先天性并指畸形：兩個(gè)以上手指部分或全部組織成分先天性病理病因遺傳學(xué)胚胎期在7-8周胚胎受到極輕微損傷，使手指發(fā)育分化局部停頓，掌板分化障礙所致血常染色體顯性遺傳4病因遺傳學(xué)胚胎期在7-8周胚胎受到極輕微4病理手指基底部的指蹼?yún)^(qū)皮膚短缺最為明顯指骨間融合原發(fā)性骨畸形繼發(fā)性骨畸形畸形迷路不能一次分離多手指并指，以防血管畸形造成分離手指的壞死骨骼畸形血管神經(jīng)畸形皮膚短缺皮膚間融合5病理手指基底部的指蹼?yún)^(qū)皮膚短缺最為明顯指骨間融合原發(fā)性骨畸形臨床表現(xiàn)常表現(xiàn)為兩指并連，也有三指或四指并連，五指并連環(huán)小指30%中環(huán)指50%示中指15%拇示指5%合并其他畸形6臨床表現(xiàn)常表現(xiàn)為兩指并連，也有三指或四指并連，五指并連環(huán)小指組織結(jié)構(gòu)分型單純性并指在皮膚、結(jié)締組織相連（X線直接界限清楚）指骨間融合，或神經(jīng)、肌肉肌腱相連復(fù)雜性并指7組織結(jié)構(gòu)分型單純性并指在皮膚、結(jié)締組織相連（X線直接界限清楚大家應(yīng)該也有點(diǎn)累了，稍作休息大家有疑問的，可以詢問和交流8大家應(yīng)該也有點(diǎn)累了，稍作休息大家有疑問的，可以詢問和交流8并連程度分型完全性并指不完全性并指復(fù)合性并指基底到指尖完全相連部分組織相連合并其他畸形混合性并指9并連程度分型完全性并指不完全性并指復(fù)合性并指基底到指尖完全手術(shù)時(shí)機(jī)小于2歲時(shí)，因手指短小，設(shè)計(jì)皮瓣、皮片移植操作困難，術(shù)后不易固定，對(duì)于關(guān)節(jié)不在同一水平的并指，以及末節(jié)指骨融合在一起的并指，可在3-4歲施行手術(shù)10手術(shù)時(shí)機(jī)小于2歲時(shí)，因手指短小，設(shè)計(jì)皮瓣、皮片移植操作困難，Poland綜合癥上肢發(fā)育不全手部表現(xiàn)胸壁X線表現(xiàn)X線：短指一般為中節(jié)指骨缺如或有發(fā)育不良的三角形骨塊，也可有遠(yuǎn)節(jié)、近節(jié)及掌骨缺如胸壁：胸肌缺失使同側(cè)胸壁畸形，女孩可有乳房發(fā)育不良或乳頭缺如手部表現(xiàn)：不同程度的并指畸形及小手畸形；單側(cè)發(fā)生，呈皮膚性并指，同時(shí)伴發(fā)肌腱發(fā)育不良或缺如11Poland綜合癥上肢發(fā)育不全X線：短指一般為中節(jié)指骨缺如1212Apert綜合癥具有很強(qiáng)的遺傳傾向

手指末端指骨相連雙手對(duì)稱呈鏡樣骨性并指共有指甲尖頭畸形眼眶增寬眼球突出上頜退縮相對(duì)突顎狹顱癥，智力障礙尖頭并指綜合癥