免疫性和遺傳性大皰性皮膚病-大皰性類天皰瘡的診療（皮膚性病學(xué)課件）

第十三章免疫性和遺傳性大皰性皮膚病天皰瘡大皰性類天皰瘡12Part2大皰性類天皰瘡大皰性類天皰瘡大皰性類天皰瘡（bullouspemphigoid，BP）是一種好發(fā)于老年人的自身免疫性表皮下大皰病。主要特征是厚壁、緊張不易破的大皰，組織病理為表皮下水皰，基底膜帶IgG和（或）C3沉積。90歲以上患病的風(fēng)險是60歲或更年輕者的300倍男性多于女性發(fā)病率逐漸上升BP死亡率是正常人群的6-7倍，死亡主要與BP的一些伴發(fā)疾病相關(guān)，BP常合并神經(jīng)系統(tǒng)疾病，患有癡呆、帕金森病、腦血管障礙和癲癇的老年患者容易發(fā)生BP，而且BP患者發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)疾病的風(fēng)險也大大增加大皰性類天皰瘡大皰性類天皰瘡病因及發(fā)病機制（一）病因：多數(shù)患者血清中存在抗基底膜帶成分的自身抗體，因此本病也為器官特異性自身免疫病。（二）發(fā)病機制BP循環(huán)抗體的靶抗原定位于半橋粒上的大皰性類天皰瘡抗原1（BPAg1，又稱BP230）和大皰性類天皰瘡抗原2（BPAg2，又稱BP180）?？笲P180抗體是BP的致病性抗體，BP患者體內(nèi)存在針對BP180的自身反應(yīng)性T細(xì)胞，能自發(fā)識別BP180。水皰形成可能是由于基底膜帶透明層部位的抗原抗體反應(yīng)，在補體的參與下趨化白細(xì)胞并釋放酶。大皰性類天皰瘡臨床表現(xiàn)年齡：>60歲老年人部位：軀干、四肢近端、手足，也可遍布全身皮損：外觀正常的皮膚或紅斑的基礎(chǔ)上發(fā)生的緊張性水皰或大皰，皰液清亮，少數(shù)可呈現(xiàn)血性，皰不也破潰，即使破裂后糜爛面易愈合，N(-)黏膜損害：口腔黏膜的損害的發(fā)生率顯著低于天皰瘡，即使發(fā)生也較輕微癥狀：瘙癢病程：緩慢，預(yù)后良好大皰性類天皰瘡大皰性類天皰瘡大皰性類天皰瘡大皰性類天皰瘡組織病理：表皮下水皰是本病的特征，水皰為單房性，皰頂多為正常皮膚，皰腔內(nèi)有嗜酸性粒細(xì)胞。真皮乳頭血管周圍有嗜酸性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞浸潤。免疫病理：90%以上可見IgG和C3在基底膜帶呈線狀沉積。大皰性類天皰瘡診斷和鑒別診斷（一）診斷依據(jù)1.典型臨床表現(xiàn)：好發(fā)于60歲以上老年人發(fā)病部位主要位于腋下、腹部、腹股溝和四肢屈側(cè)緊張性水皰，壁厚不易破尼式征陰性2.組織病理：表皮下水皰3.免疫病理特征：基底膜帶IgG和C3線狀沉積大皰性類天皰瘡（二）鑒別診斷1.天皰瘡2.濕疹、癢疹3.糖尿病性大皰、營養(yǎng)不良性大皰大皰性類天皰瘡預(yù)防和治療（一）一般治療:加強支持療法，給予富于營養(yǎng)的易消化飲食。適量補充血漿或白蛋白，預(yù)防和糾正低蛋白血癥。（二）局部護(hù)理:參考“天皰瘡”治療大皰性類天皰瘡（三）藥物治療1.糖皮質(zhì)激素（首選藥物）（1）系統(tǒng)藥物治療：早期使用、足量控制、合理減量、長期維持。主要用于泛發(fā)性患者，一般使用潑尼松，劑量依據(jù)損害范圍而定，0.5-1mg/kg，病情控制穩(wěn)定，2周可逐漸緩慢減量。（2）外用藥物治療：主要用于局限型或輕度患者，其方法用強效糖皮質(zhì)激素軟膏如丙酸氯倍他索或鹵米松沖擊治療，根據(jù)體重和新發(fā)水皰數(shù)決定用藥劑量和次數(shù)，均勻涂抹全身但頭面部除外。大皰性類天皰瘡2.其他免疫抑制劑:效果不佳或者出現(xiàn)激素應(yīng)用禁忌證聯(lián)合細(xì)胞毒藥物。（四）其他治療米諾環(huán)素或紅霉素與大劑量煙酰胺合用，多西環(huán)素和氨苯砜也可能有效。大皰性類天皰瘡天皰瘡類天皰瘡年齡中老年人老年人皮損特點