基礎(chǔ)常見疾病的病因病理

2011年主治醫(yī)師考試基礎(chǔ)知識部分第三單元常理1慢性阻塞性肺病一、病因COPD與CD即期加COD。（一）外因1.吸煙吸煙目公的COPD已知危險因素最重者，吸量越，F(xiàn)EV下。12.吸入職業(yè)塵和學物質(zhì)4.呼吸道感染。（因

3.空氣污染：受污染的區(qū)和廚房一個重要因。5.社會經(jīng)濟地位關(guān)系1.遺傳因素的α1-。2.氣道高反應(yīng)性 3肺發(fā)育、生長不良二發(fā)病機制.氣癥2.氧化應(yīng)激3.蛋白/抗蛋酶衡蛋白酶引起彈性蛋白破壞是導(dǎo)致肺氣腫的重要原因，并且為不可逆損害。4.肺。氣/主。通氣與換氣功能障礙可致缺氧和二氧化碳潴留，而出現(xiàn)呼吸衰竭。三、病理和病理生理COPD病理病變存在的支肺氣腫病理：肺過度膨脹，彈性減退肺氣腫分型1、小葉中央）2、型3、型病理生理改變：氣流受和體陷閉黏液分、體換常主表為V/Q比例失）和動脈高。2支氣管哮喘一概念哮喘（asthma）是由多種細胞和細胞組分參與的氣道慢性炎癥性疾患。這種慢性炎癥與氣道高反應(yīng)性有關(guān)，病因目前認為哮喘與多基因遺傳有關(guān)，并受環(huán)境因素影響境因素要是發(fā)因、娠三、發(fā)病機制4點應(yīng)氣癥氣道高反應(yīng)性神經(jīng)機制）（一）變態(tài)反應(yīng)根原哮時可反以類：1）速：吸入變應(yīng)原同發(fā)生反應(yīng)50分。2）遲發(fā)型喘應(yīng)：6小時右病，續(xù)間長可數(shù)。臨癥重，常呈續(xù)哮喘現(xiàn)肺能損嚴而持。病制與態(tài)應(yīng)氣道癥關(guān)。（3）雙相型喘應(yīng)。（二）氣道炎癥氣道慢性炎癥是哮喘本質(zhì)。表現(xiàn)為多種炎癥細胞特別是肥大細胞、嗜酸性粒細胞和T淋巴細胞等在氣道浸潤和聚集，并分泌多種炎性介質(zhì)和細胞因子。為白。（三氣道高反應(yīng)氣道炎癥是導(dǎo)致氣道高反應(yīng)性的重要機制之一。制

支管復(fù)的主經(jīng)：氣平肌要腎素體β：體2（M：與β有α腎。33肺 炎肺炎是指終末氣道、肺泡腔及肺間質(zhì)在內(nèi)肺實質(zhì)炎癥。類細菌性肺炎常見約占8%，，在括S、。（一）肺炎球菌肺炎的發(fā)病機制和病理發(fā)病機制肺炎球菌為革陽性菌是口腔鼻咽的正菌群免功能低時致病力其高分子多糖體的莢膜對組織的侵襲作用有關(guān)。病理。（二）克雷白桿菌肺炎的發(fā)病機制和病理發(fā)病機制肺炎克雷白桿菌又稱肺炎桿菌，屬于腸桿菌屬，為革蘭陰性桿菌。肺炎克雷白桿菌主要為內(nèi)源性感染，也可以是源自其他病人或醫(yī)護人員交叉感染所致繼發(fā)性的革蘭陰性桿菌的主要致病機制是內(nèi)毒素。肺炎克雷白桿菌多見于老年、營養(yǎng)不良、慢性酒精中毒、慢性支氣管肺疾病及全身衰竭患者桿譜β（E。病理首先為滲出和實變，繼而血管栓塞形成致組織壞死，有空洞或多發(fā)性膿腫形成。與肺炎球菌肺炎不同桿。4慢性呼吸衰竭一、病因慢性呼吸衰竭以支氣管、肺疾病所引起者為常見，如COPD、重癥肺結(jié)核、肺纖維化、塵肺、慢性肺血栓栓塞等。胸廓和神經(jīng)肌肉病變亦可導(dǎo)致慢性呼吸衰竭。二、發(fā)病機制和病理生理（一）缺氧和二氧化碳潴留發(fā)生機制1.肺泡通氣量下降肺泡通氣量和PaCO呈反比肺泡通氣量下降是引起Ⅱ型呼吸衰竭主要機制2.通/血流比例失調(diào)：2常見病因為COPD3.肺動靜脈樣分流流量大低血癥難糾，是固低氧癥主機制可見急性不張肺實變、肺水腫等。4.彌散障礙。 5.氧耗量增加。（二）缺氧、二氧化碳潴留對機體影響1.中樞神經(jīng)系統(tǒng)

①缺氧可引腦細胞能障礙度CO增，2；PaC0繼（C0時C0潴留腦2 2 2水。2.循環(huán)系統(tǒng)①缺氧可刺激交感經(jīng)興奮使心率快和心排量增加血上升缺氧引起肺小動脈收縮而增加肺循環(huán)阻嚴可收低②C0潴血2。3.呼吸系統(tǒng)缺氧主要通過頸動脈竇和主動脈體化學感受器反射作用刺激通氣C0是強有力呼中樞興劑但C0度2 2。4.肝、腎和造血系統(tǒng)：缺氧可導(dǎo)致肝功能異常、腎血流量減少、腎小球濾過率減少CO潴留可引起血管痙攣血流減少，2尿量減少缺氧可引繼發(fā)性細胞增多。5.酸堿平衡和電解1高A（2C0潴留可引呼吸酸中2毒。（3）呼吸衰患容易現(xiàn)謝性中毒主原因醫(yī)源因，如度尿造低鉀低性堿毒；量堿。Ⅱ型吸衰時械通使用當使PaCO下降過快，亦容易出現(xiàn)呼吸性堿中毒。25.心力衰竭一、概述是各種心臟疾病導(dǎo)致心功能不全的一種綜合征。絕大多數(shù)情況下是指心肌收縮力下降，使心排血量不能滿足機體代謝的需要，器.組織血液灌注不足，同時出現(xiàn)肺循環(huán)/或體循環(huán)淤血的表現(xiàn)。心功能不全經(jīng)器械檢查如超聲心動圖等提示，心臟收縮或舒張功能的不正常，而未出現(xiàn)臨床癥狀的狀態(tài)，即伴有臨床癥狀的心功能不全稱為心力衰竭。二、病因三、病理生理（一）收縮功能不全（右）（二）舒張功能不全..心。四、分類位1.左心衰2.右心衰以體循環(huán)淤血為主要表現(xiàn)3.衰度1.急性：以衰性，2.慢：絕。1.收縮衰見衰2.舒張衰心張動力和/或僵增加室期異高靜受導(dǎo)淤。..。五、心功能的分級（一）目前通用紐約心臟病協(xié)會NYHA）分級法，主要根據(jù)患者自覺的活動能力劃分I級：活動量不受限制，平時一般活動不引起疲.心悸.呼吸困難或心絞痛。Ⅱ級：體力活動受到輕度的限制，平一般活動可出現(xiàn)疲乏.心悸.呼吸困或絞痛。Ⅲ：體力動顯到，于時般動引上的狀。Ⅳ：不能事何力動休狀下出心癥。（）美心病會（ANA）客觀的評估4年A：無心血疾病的客觀據(jù)C級：有中度心血疾病客觀據(jù)

B級：客觀檢查有輕心血管病D級：有嚴重血管病的現(xiàn)6.高血壓病一、概述高血壓是臨床上一常見的、體循環(huán)動壓升高、周圍小動脈阻力高，同時有不同程的心排血和血容量增加主要表現(xiàn)臨床綜合根據(jù)病可分為原性高血壓繼發(fā)性高壓兩大類95%以上的高壓病人明確病因，為發(fā)性血壓稱為高壓病；1%～%。二、病因（一）遺傳因：估計群少20-40%的血壓變異遺傳決的。（）境素1.飲：鹽鹽入2.精神應(yīng)激交感神活性偏3.吸煙大飲4.超重5.其他：服用非甾體類消炎藥、避孕藥；阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征等。三、降壓藥物：可為大類1.利尿劑。氫氯高。胺痛。2.β‐受體阻滯劑：（1，（2）壓釋性β有α-受滯的（3）心用。藥（4）者不藥，。3.鈣拮抗劑：有維拉帕、爾硫（二吡類及二氫吡類三組藥；用于老年人縮高壓；二吡類藥包括硝苯地平、氨氯平非地緩片；物良應(yīng)頭、面紅心、部腫。4.血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）：對各種程度的高血壓均有一定的降壓作用。高血壓患者伴有心力衰竭、左室肥厚、心肌梗死后、糖耐量減低或糖尿病腎病蛋白等合并癥的病人尤其適用。高血鉀、妊娠、腎動脈狹窄者禁用。最常見不良反應(yīng)干，停藥后可消失。常用ACEI制劑有：卡普、依那普利、苯那普利、培哚普利、福辛普利等。5.血管緊張素Ⅱ受體阻滯劑適應(yīng)癥與ACEI相同存干降作穩(wěn)大數(shù)壓合氯沙、纈坦厄坦替沙。6.α‐受體阻滯劑性α受后α受體阻，腎動作管擴1 1張下、影出血性物哌唑嗪、嗪。四、降壓藥物的選擇 五、降壓藥物合理配伍7.冠狀動脈粥樣化性心病一、概述冠狀動脈粥樣硬化性心臟病是指冠狀動脈粥樣硬化，使管腔狹窄或阻塞，導(dǎo)致心肌缺血、缺氧而引起的心臟病，它和冠狀動脈功能性改變（痙攣）一起，統(tǒng)稱冠狀動脈硬化性心臟病，簡稱冠心病，亦稱缺血性心臟病。冠心病是世界上最常見的死亡原因之一，多見于40歲以上的男性與絕經(jīng)期后的女性。本病被分為五種類型：1.無癥狀性心肌缺血型性T改2.心型3.心肌梗死型4.性型：表.：。二、急性冠脈綜合征（AC）：是一組有急性心肌缺的臨床表現(xiàn)總稱。包括：不穩(wěn)定型心絞痛、非ST段抬型肌梗ST段抬高型心梗死以心源性猝研究認為共同的理基礎(chǔ)是冠狀動脈樣斑塊破表破損或出裂紋，繼而引發(fā)同程度的栓形成遠端血管塞，引冠狀動脈完全或全性阻塞。樣為危險因素包括：（一）性別、年齡為21，但0歲以是49歲。（二脂異常：總膽固醇C）白LC）-膽（D）。（壓（糖病血常壓為因素1.肥胖2.緊張3.西方飲食方式4A型格5.遺傳心絞痛一、定義指冠狀動脈供血不足，心肌急劇的、暫時的缺血、缺氧而引起發(fā)作性胸痛為主要表現(xiàn)的臨床綜合征。二、病因1.冠心病1）冠狀動脈粥樣硬化（2）冠狀動脈痙攣或不伴冠動脈狹窄（3）冠動脈血管變2.其（1）肥厚型心肌?。﹪乐刂鲃用}瓣狹窄/及關(guān)閉不全3）甲亢4）嚴重貧血三、發(fā)病機制↗活動→需O↑↘2冠狀動脈粥樣硬化→管腔狹窄>70%）→→絞痛↘痙→供O2↓↗急性心肌梗死一、概述急性心肌梗（AM是由冠狀動脈急性閉塞引起相應(yīng)心肌缺血性壞死，即在冠狀動脈病變的基礎(chǔ)上，發(fā)生冠狀動脈血供急劇減少或中斷，使相應(yīng)心肌嚴重而持久地急性缺血，導(dǎo)心肌壞死。臨床表現(xiàn)為劇烈而持久的胸痛，血清心肌壞死標記物增高，以及心電圖特征性改變。常發(fā)生心律失常、心力衰竭或休克，是冠心病的一種嚴重類型。二、病因、發(fā)病機制（一）病因基本病因是冠狀動脈粥樣硬化，偶為冠狀動脈栓塞、炎癥、痙攣、先天畸形等。制于不血供急劇減少或中斷持續(xù)1小時以上即可發(fā)生心肌梗死其誘因1.交感神經(jīng)活力增（早6點-中午12。2.飽餐后。3.活動、激動或用力大便。4.休克、脫水、出血、外科手術(shù)或嚴重心律失常等。.心臟瓣膜病、概述由于一些原因引起單個或多個瓣膜及其附屬結(jié)構(gòu)（瓣環(huán)、瓣葉、腱索及乳頭肌等）異常，導(dǎo)致瓣膜口狹窄或（和）關(guān)閉不全；風濕性心臟病最常見；各瓣膜均可受累以二尖瓣病變最常見；可兩個或兩個以上瓣膜同時受累。二尖瓣狹窄病因（一風濕性：最常見，20-40歲，女性多，多現(xiàn)于首次風濕熱后2年以。（二）其他：先天性畸形、老年人二尖瓣環(huán)鈣化、結(jié)締組織病等極為少見。病理正常二尖瓣口面積約4～6cm2，瓣口面<2cm2時就有血流動學礙。1.輕度狹窄，瓣口面積1.5～2.0cm22.中度狹窄，瓣口面積1.0～1.5cm2。3重度狹窄，瓣口面積＜1.0cm2。病理生理二尖瓣狹窄→左代償性擴、肥厚（左房代期）。左房壓力升高→靜脈、毛細血管力升高（左房衰竭期）。肺動脈高壓→右室肥厚、張→右心衰竭期二尖瓣關(guān)閉不全病因（）二關(guān)全1.瓣葉異常風濕性心臟病為我國最常見的病因2.瓣環(huán)常年性致瓣環(huán)和膜化。3.腱索異常、乳頭肌異常：最常見的是冠狀動脈供血不足導(dǎo)致腱索、乳頭肌功能不全。全1.感染性心內(nèi)膜炎致葉穿孔撕裂2.乳心。3.人工瓣膜置術(shù)后瓣膜壞、撕裂。4.創(chuàng)傷害二瓣結(jié)。主動脈瓣狹窄正常主動口為3.0cm2以于0.75cm（重度狹窄常膜面的25%）的。病因（一）濕心臟：大伴主動瓣關(guān)不和二瓣病，乎無純主動瓣狹。（二老年主脈瓣行性變：為65歲以上老年人單純主動脈瓣狹窄最常見的病因，常伴有二尖瓣環(huán)鈣化。（三）先天性畸形包括：單葉瓣、二葉瓣、四葉瓣或三個葉瓣大小不等，見于30歲以前發(fā)病的單純動脈瓣窄者。主動脈瓣關(guān)閉不全病因（一）慢性主動脈瓣關(guān)閉不全1.約3主瓣系所并狹尖瓣?。?）天：葉瓣缺。2.主動脈根部疾?。好范拘灾鲃用}炎、馬方綜合征（家族性）、重度高血壓或動脈粥樣硬化退行性病變。（二）急性主動脈瓣關(guān)閉不全1.感染性心內(nèi)膜炎.主動脈夾層分離及主動脈和瓣環(huán)。3.其它：人工瓣膜置換術(shù)后瓣周漏及瓣膜損傷、創(chuàng)傷。9.心律失常心律失常藥物的作用機制（了解）根據(jù)VaughnWilliams分類法。I類：阻斷快速通道又可分：Ia類減慢動作電位0相上速（Vmax），延長動作電位時限?？岫?、普魯卡因胺、丙吡胺等。Ib類不減慢動作電位0相上升速度Vmax），縮短動作電位時限。美西律、苯妥英鈉、利多卡因等。Ic類減慢動作電位0相上速（Vmax），輕微延長動作電位時限。氟卡尼、恩卡尼、普羅帕酮等。Ⅱ類：β腎上腺素能受體阻斷劑，普萘洛爾、美托洛爾、比索洛爾、阿替洛爾等。Ⅲ類：阻斷鉀通道，延長復(fù)極（延長動作電位時限）。胺碘酮、索他洛爾等。Ⅳ類：阻斷慢鈣通道，維拉帕米、地爾 等。10.肝硬化一、病因1慢性病毒性肝炎，是我國肝硬化最常見病因。3.日本血吸蟲病。5.循環(huán)障礙，如慢性心功能不全、布加綜合征等。7.代謝性疾病，如肝豆狀核變性、血色病等。9.營養(yǎng)障礙。二、病理

2.乙醇中毒。4（肝內(nèi)外）膽汁淤積（如原發(fā)性膽汁性肝硬化等）。6.毒物或藥物。8自身免疫性疾病，如自身免疫性肝炎、干燥綜合征等。10隱匿性肝硬化。態(tài)早增厚，切面可見肝正常結(jié)構(gòu)消失，被圓形或近圓形結(jié)節(jié)代替，結(jié)節(jié)周圍有結(jié)締組織間隔包繞。（二）組織學1.廣泛肝胞性壞。2.肝小葉纖維支架塌陷，殘存肝細胞再生，形成再生結(jié)節(jié)3匯管區(qū)和肝包膜有大量纖維結(jié)締組織增生形成纖維間隔包繞再生結(jié)節(jié)或?qū)埩粜∪~重新分割形成假小葉.以上變化導(dǎo)致肝血管床縮小、閉塞或扭曲、血管受到再生結(jié)節(jié)擠壓、肝內(nèi)門靜脈、肝動脈和肝靜脈相互出現(xiàn)交通支，形成肝內(nèi)分流。類按型1.小結(jié)節(jié)性肝硬化2.大結(jié)節(jié)性肝硬化3.大小結(jié)混性肝化4.再不明化11.消化性潰瘍一概念胃空腸吻合術(shù)后的吻合口潰瘍。。二、病因與發(fā)病機制消化性潰瘍的發(fā)生是胃十二指腸黏膜的損害因素與黏膜自身防御—修復(fù)因素之間失去平衡的結(jié)果。胃潰瘍主要是防御-修復(fù)因素減弱，而十二指腸潰瘍主要是損害因素增強所致。1.損害因素（1）胃酸和胃蛋白酶胃分泌的徑：①胺H受體；②胃泌受體；乙酰膽受體；H+、K+-AP酶。分泌2增影素壁總多細刺敏強胃泌常制缺④經(jīng)張高十二指腸潰瘍病人多數(shù)胃酸分泌增高MA0＜10mmol/h者極少發(fā)生潰瘍。胃潰瘍病人胃酸分泌多屬正常甚至偏低。胃蛋白酶：①由主細胞分泌胃蛋白酶原經(jīng)鹽酸激活而來；②pH4時失去活性；③在酸性環(huán)境下可降解蛋白質(zhì)分子，導(dǎo)致黏膜損害。（2）p染90%～l00的十二指腸潰瘍患者及80%～90的胃潰瘍患者合并Hp感染Hp定植于胃型黏膜（胃黏膜和胃化生十二指腸黏膜p誘局炎免反損局膜御；胃素酸泌而響防功能與損子間平。Hp感染與潰瘍愈合質(zhì)量和潰瘍復(fù)發(fā)率相關(guān)。（3）非甾體類抗炎藥NSAIDNSAID可誘發(fā)消化性潰瘍的發(fā)生；妨礙潰瘍愈合；增加潰瘍復(fù)發(fā)率；誘發(fā)潰瘍出血及穿孔等合并癥的發(fā)生。NSAID的粘膜損害作用是由于抑制前列腺素合成，從而破壞胃黏膜屏障保護作用。（4）吸煙與飲酒（5）其素12）胃十指運動常胃胃。十二指腸潰瘍病人存在胃排空加快，導(dǎo)致十二腸球酸負荷量增，黏易遭傷。3）心理因。4）全身?。盒宰栊苑渭?、慢腎功衰竭肝硬、甲等。2.保護因素：（1）黏/碳酸氫鹽屏障。（2）黏膜血流量。（3）黏膜上皮細胞再生更新。（4）前列腺素。（5）表皮生長因子。三、病理1.部位胃潰瘍多在胃角和胃竇小彎側(cè)十二指腸潰瘍多在球部前壁。2.病理組織學表現(xiàn)潰瘍的大小直徑一般小于2cm，要4～8周。潰瘍形狀呈圓形或橢圓形。潰瘍單發(fā)性消化性潰瘍多單發(fā)。潰瘍邊緣：光整，底部潔凈，由肉芽組織構(gòu)成，表面覆蓋有灰色或灰黃色纖維滲出物?；顒訚冎車つぱ仔运[。潰瘍深度：可累及黏膜肌層、肌層甚至漿膜層。愈合期可見上皮細胞增生、肉芽組織纖維化、瘢痕形成，周圍黏膜皺襞集中。12.上消化道出血上消化道出血是指Treitz韌帶（是確定空腸起始的重要標志）以上部位的消化道，包括食管、胃、十二指腸、胰腺、膽道及胃空腸吻合術(shù)后的空腸病變出血。病因瘍出血是胃潰瘍和十二指腸潰瘍常見的合并癥若潰瘍波及較大血管尤其動脈血管時可引起大量出血胃害以胃黏膜糜爛或急性潰瘍?yōu)樘卣鞯募毙晕葛つげ∽?。發(fā)病機制可能由于各種因素導(dǎo)致胃黏膜屏障功能破壞，發(fā)生H+向黏膜彌散，損傷毛細血管或小靜脈，導(dǎo)致黏膜彌漫性出血。病變多位于胃和胃部，（1常見于藥物和乙醇，前者以非甾體類抗炎藥和激素最為常見2不。張（五）其他1.Mallory-Weiss綜合征。劇烈干嘔、嘔吐和致腹內(nèi)壓驟然增加的其他情況，造成胃的賁門、食管遠端的黏膜和黏膜下層撕裂發(fā)出食管賁門黏膜撕裂綜合征2.食孔。3.胃膜。.胃手合潰瘍。5.胃血管異常。6膽道出血。13.急性胰腺炎一、病因病膽道疾病是我國急性胰腺炎最、）Oddi括約肌痙攣。②膽石移行中損傷膽總管、壺腹部或膽道炎癥引起暫時性O(shè)ddi括松。塞胰。酒（食，ERCP檢查后。礙酶。物如。他感。二、發(fā)病機制正常胰腺分泌的消化酶有兩種形式：一種是有生物活性的酶如淀粉酶、脂肪酶和核糖核酸酶等；另一種是以前體或酶原形式存在的無活性的酶，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、前磷脂酶前彈性蛋白酶、激肽釋放酶原等正常情況下，胰液進入十二指腸后，在腸激酶作用下，首先激活胰蛋白酶原，形成胰蛋白酶，胰蛋白酶啟動各種酶原活化的級聯(lián)，使各種胰消化酶元被激活，對食物進行消化。胰酶在各種病因作用下，發(fā)生胰腺自身消化的連鎖反應(yīng)。其中起主要作用的活化酶有磷脂酶A（使卵磷變?yōu)檠蚜字┘る姆琶敢仁婀芩貜椥园酌钢?。上酶共作用成胰實質(zhì)鄰近織的變，胞損傷壞死又使消酶釋，形惡性環(huán)。化酶壞死織液通過液循和淋管途，輸?shù)饺?，引多器損。三病理急性胰腺炎病理變化間質(zhì)炎癥（急性水腫型）和胰腺組織壞死（急性壞死型）。間質(zhì)炎癥時肉眼見胰腺腫大，病變累及部分或整個胰腺，顯微鏡下以間質(zhì)水腫、炎癥細胞浸潤為主，也可見少量腺泡壞死和小灶狀脂肪壞死，多無明顯的血管變化。胰腺壞死多發(fā)生于外周胰腺，但也可累及整個胰腺。肉眼見胰腺腫大、灶狀或彌漫性胰腺間質(zhì)壞死和／或大面積脂肪壞死，大小不等的灰白色或黃色斑塊狀脂肪壞死灶散落于胰腺和周圍組織上。嚴重的見胰腺表面或胰周組織出血灶，呈褐色或。，。、。14.泌尿系感染尿路感染分為上尿路感染（主要是腎盂腎炎）和下尿路感染（主要是膀胱炎）。一、感染途徑性最常見。。性體內(nèi)感染灶中細菌侵血流達腎臟起腎盂炎發(fā)生在體免疫極差或有嚴尿路梗者，多為金色葡萄菌菌血引起。（三）巴管感染盆腔臟器與腎間、升腸與右之間有淋巴通，故關(guān)部位癥可引腎盂腎。（四）接感染外傷或鄰近臟感染細直接侵尿路起炎癥。二、常見致病菌最常見的是革蘭陰性桿菌。主要為大腸桿菌的7%～8%；球。15.腎功能不全一、急性腎功能不全病因和發(fā)病機制急性腎衰ARF指多種因引起腎能短期內(nèi)速減退小球濾過能下降或原有慢性臟包腎功不）基礎(chǔ)腎球濾率一下降一臨床合。ARF可分三腎前氮質(zhì)癥，腎質(zhì)腎竭和后性質(zhì)血。（一）腎前性氮質(zhì)血癥由于腎是AF致腎臟低灌注原因包括血管內(nèi)容量下降、血管阻力改變和心輸出量減少1.血管容下：2.全身管力情況：3.心輸出量不足導(dǎo)致有效循環(huán)容量不栓。療首。盡正R的下降使功在1～2天內(nèi)完全復(fù)。（二）腎后性氮質(zhì)血癥只有雙側(cè)尿路梗時才會發(fā)生，此時雙側(cè)腎臟的所有腎單位囊內(nèi)壓力增高，導(dǎo)致腎小球濾過率下降。病因包括尿道梗阻、膀胱功能異?；蚬Ｗ?，輸尿管或腎盂梗阻。男性病人前列腺肥大是最常見的病因。腺側(cè)。（）腎實質(zhì)性ARFAF約40%50由腎實質(zhì)性疾病引起。當腎前和腎后性氮質(zhì)血癥排除之后，應(yīng)當考慮腎實質(zhì)性AR。損傷的部位可以是腎小球、腎間質(zhì)、腎小管和腎血管。1.腎小球疾病見腎有急進性（RPGN）重癥感染后腎小球腎炎和腎病綜合征伴ARF。懷疑小疾引起AF應(yīng)盡行腎活檢以明確病診斷指導(dǎo)治。RPGN病理表現(xiàn)為新月體性腎炎重癥感染后腎小球腎一為按PN治療R吸伴F時成AF。2.急性間質(zhì)性腎炎AI：。N約%如痛引起，其他的原因包括感染性疾病、免疫性疾病或特發(fā)性。3.急性腎小管壞死AT：是ARF中最為常見的原兩主病是缺血和中毒，起AN。4.腎血管疾病引起的AR：引起腎血管性ARF的疾病血栓性微血管，如溶血性尿毒癥綜合征、惡性高血壓、硬皮病腎臟危象等。其他還有腎小動脈膽固醇結(jié)晶栓塞、結(jié)節(jié)性多動脈炎和腎皮質(zhì)壞死等。（四慢性腎功能不全基礎(chǔ)上發(fā)生的ARF如慢性腎小球疾病合并急性間質(zhì)性腎炎，糖尿病腎病合并造影劑腎病，各種腎小球疾病應(yīng)用ACEI后造前性ARF等。如期、療以功到生ARF之水。二、慢性腎衰竭慢腎竭各原和的性疾進性，漸現(xiàn)能全到終統(tǒng)結(jié)。一、常見病因原發(fā)和繼發(fā)性腎小球疾病、慢性間質(zhì)性疾病、梗阻性腎病、先天性和遺傳性腎病及腎血管病等在我國最常見引起慢性腎衰竭的病因按順序為原發(fā)性慢性腎小球腎炎、糖尿病腎病和高血壓腎病等。國外慢性腎衰竭最常見的病因：糖尿病腎病、高血壓腎病更為常見。二、腎功能不全加重的誘因與惡化進展的機制（一）腎功能不全加重的誘因最常見的是血容量不（出血或液體入量不足及丟失過多），飲食不當，過度勞累，感染，血壓增高，尿路梗阻及不適當藥物的應(yīng)用等。（二）腎功能不全惡化進展的機制1.健存腎小球流動學變化腎實質(zhì)受損腎小硬化剩相對存的小球通血流力學化起到償作剩余腎小毛細管內(nèi)注增多壓力高、過亦增，即所謂三高（高灌注、高壓力、高濾過）。腎小球三高不良后果即部分小球化。樣就成了性循。2.腎小球基膜通性增加各種病因引起腎損害均有此變化，所以病發(fā)生蛋白尿其結(jié)果是造成系膜及腎小球上皮細胞的損害以及小管間質(zhì)損害。最終導(dǎo)致腎小球硬化、腎小管萎縮及間質(zhì)纖維化。3.其他。16.腎病綜合征一、繼發(fā)性腎病綜合征的常見原因及主要特點（一）青少年繼發(fā)性腎病綜合征的原因及特點1.過敏性紫癜腎炎好發(fā)于青年。典型的皮膚癜，節(jié)痛腹痛黑便（消化道出）多于述癥出現(xiàn)四周內(nèi)現(xiàn)血，伴同程的蛋尿甚表現(xiàn)腎病合征腎活免疫理檢以IgA沉積為。2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎好發(fā)于青壯年女性。有多系統(tǒng)受累的表現(xiàn)。常表現(xiàn)為發(fā)熱，皮膚損害，關(guān)節(jié)痛，心血管、呼吸系統(tǒng)、血液系統(tǒng)及腎臟等異常。腎臟受累病理變化可輕可重。輕者只表現(xiàn)為蛋白尿，也可表現(xiàn)為腎病綜合征，嚴重者可表現(xiàn)如鏈A抗m體C意3。3.乙肝病毒相關(guān)腎炎年輕人中多見。乙型肝炎病人同時有腎炎表現(xiàn)，腎活檢有乙肝病毒抗原沉積者可確診。（二）中、老年繼發(fā)性腎病綜合征的原因及特點中、老年繼發(fā)性腎病綜合征以糖尿病腎病、腎淀粉樣變及骨髓瘤多見。1.糖尿病腎程10年蛋。糖尿病病史及特征性眼底改變可助診斷。2.腎淀粉樣：是一種全身性疾病。腎臟受累進展多緩慢腎活檢有腎內(nèi)淀粉樣物質(zhì)沉積（剛果紅染色）。大現(xiàn)為綜?，F(xiàn)發(fā)粉人可有、消化臟等。性變生性性感疾結(jié)性等。3.骨髓瘤性腎：系好發(fā)于中老年男性的一種漿細胞惡性增生并合成異常的單株細胞免疫球蛋白的惡性疾病。臨床上以骨、造血系統(tǒng)、腎損害為突出表現(xiàn)病人有骨痛、扁骨X線片可溶骨現(xiàn)，有血血清株蛋白高蛋電泳有M帶尿本周蛋白可陽性的15%合。二、糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用（腎病綜合征的治療）制通基。則.開始用要足足）常用物潑尼，mgkgd常用為每日0～60g清晨頓2.足，一為6～8堅到12.治量有用夠病定每2周藥1次每次少用藥的10%～20%為20mg左日即g。?？傆?，有的病人應(yīng)用長時。（三）皮質(zhì)素治療的反應(yīng)病人用藥后可現(xiàn)三種不結(jié)果：1.激素敏感（8-12W）病情緩解2.依賴復(fù)3.激素抵抗激素治療無效以上第2第3抑。用長期應(yīng)用激素的病染（菌、、骨松（別病死血。三、常用免疫抑制劑及其他治療（一）細胞毒藥物常與糖皮質(zhì)激素合用以緩解病人對激素的依賴或與激素共同起到治療作用。一般不單獨應(yīng)用。1.環(huán)磷酰胺肝能無常者常用。用為1～2mg/k·d，日12次或日脈射20mg。累積用量為6～g后停藥。用藥期間注觀察末血象（骨髓制）及功能（毒性損害）。此外還可引起脫發(fā)（可逆性）、腺抑、惡心等胃道反應(yīng)個別人可發(fā)出血膀胱炎。2.鹽酸氮芥且。3.苯丁酸氮、硫嘌呤。（二環(huán)孢素A及酸酯環(huán)孢素能選擇性抑制T輔及T細胞，淋核苷酸徑為二免，對別合試。（癥療嚴重水腫病人應(yīng)臥床休息，限鹽飲食（每日鹽攝入量1～重1g優(yōu)質(zhì)蛋白熱量充。適利尿血緊張轉(zhuǎn)酶抑劑、管張素受體抗、鈣子通阻劑等有少尿蛋的作，以起延緩功惡化作用17.多臟器功能衰竭MOD一、概念多器官功能障礙綜合征（MODS）是機體遭受一種或多種嚴重應(yīng)激因素24h后，同時或序貫發(fā)生2個或2個以上重要器官系統(tǒng)急性功能障礙的臨床綜合征。它是全身炎癥反應(yīng)綜合征（SIRS）常見并發(fā)癥，也可是SIRS發(fā)展的終末階段。二、發(fā)病機制對MS的在S。1.機體炎癥反應(yīng)和抗炎癥反應(yīng)失衡應(yīng)激因素作用于機體，激活炎癥細胞（如單核/巨噬細胞）釋放一定量致炎因子，如TNFα、IL-l、IL-2、IL-6、IL-、LTB和PAF等,有利于殺滅細菌。炎癥細胞過度激活后釋放大量致炎因子也可損傷機體組織細胞，產(chǎn)生SIRS。適抗因4子如IL-4IL-10、IL-13性TNFα受體和化長因子β等，可控炎發(fā)或發(fā)，利機體復(fù)抗致因核/病菌，即可發(fā)生代償性抗炎癥反應(yīng)綜合征（CARS）。SIRS和CARS二者平衡時能維機體內(nèi)境穩(wěn)SIRS增強可引起休克、細胞凋亡和多器官功能障礙CARS過度增強可使機體免疫功能障礙或衰竭SIRS和CARS相互作用增強會對機體產(chǎn)生更嚴重損傷稱為混合性拮抗反應(yīng)綜合（MARS。SIRS、CARS和MARS最終都可引起MODS或MOF。2.器官組織缺血-再灌注損傷機體遭受嚴重創(chuàng)傷、休克和感染時，產(chǎn)生強應(yīng)激刺激使重要器官和組織血灌注減，細胞發(fā)生缺血性損。一些機體組織器官恢復(fù)血液再灌注后，細胞結(jié)構(gòu)破壞和代謝障礙進一步加重，此種現(xiàn)象稱缺血-再灌注損傷血后再和MS發(fā)生較主要致病機制是氧自由基生成增多、細胞內(nèi)鈣超載和中性粒細胞活化。血-：①：生；②：發(fā)生再灌注障使AP性細激活：皮致S或MF。3.腸源性細菌和內(nèi)毒素易位少l%減少%。腸毒腸蠕動功能障礙、腸黏膜損傷和免疫屏障功能障礙是腸道細菌和/或內(nèi)毒素易位的主要因素。4.細胞凋亡細胞凋亡是指體內(nèi)外刺激因素觸發(fā)細胞預(yù)存的死亡程序執(zhí)行“自殺”的過程，是機體為維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定、確保正常生長和發(fā)育而發(fā)生的生理或病理細胞死亡方式。胞部MODS血-再死亡方式。嚴重創(chuàng)傷后機體免疫組織和器官發(fā)生細胞凋亡。膿毒性休克可引起胸腺、脾臟、骨髓和血管內(nèi)皮細胞凋亡，內(nèi)皮細胞凋亡是發(fā)生DIC的礎(chǔ)血-再注可心臟凋重大胞也多功礙。5.蛋白-熱量營養(yǎng)缺乏、IL-lI-I-8和F，進MOS發(fā)。18.缺鐵性貧血缺鐵首先引貯存鐵缺乏ID，繼而發(fā)紅缺鐵IDE，最后發(fā)缺鐵性貧血IDA，者癥貧。：（ID、E和A），有助早期斷和防。認識IDA，單純與非單性之，有助尋找缺的病和正確治療。一、鐵代謝1.鐵的來源①來自食物，正常人每天從食物中吸收的鐵量約l.～1.5m；②內(nèi)源性鐵主要來自衰老和破壞的紅細胞，每天制造紅細胞所需鐵的量約20～25g。2.鐵的吸收動物食品鐵吸收率高，植物食品鐵吸收率低。食物中鐵以三價鐵為主，必須在酸性環(huán)境中或有還原劑如維生素C存在下還原成價鐵才便吸收。十二指腸和空腸上段腸黏膜是吸收鐵的主要部位。鐵的吸收量由體內(nèi)貯備鐵的情況來調(diào)節(jié)。3.鐵的轉(zhuǎn)運僅33%35%與鐵結(jié)合血漿中轉(zhuǎn)鐵蛋白能與鐵結(jié)合的總量稱為總鐵結(jié)合力，未被結(jié)合的轉(zhuǎn)鐵蛋白與鐵結(jié)合的量稱為未飽和鐵結(jié)合力。血漿鐵除總鐵結(jié)合力即為轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度。4.鐵的分布正常成人體內(nèi)鐵量是性為5055mg／kg為35～40g／kg。占6%，鐵占3.5%，貯存鐵29.2%，組織鐵含鐵酶含量甚。5.鐵的貯存有兩種形式。。6.鐵的排泄主要由膽汁或經(jīng)糞便排出，尿液、出汗、皮膚細胞代謝亦排出少量鐵。正常男性每天排出0.～1.Om，女性1.～1.5m。二、病因和發(fā)病機制1.攝入不足需要增加主要于小生長育期妊娠哺乳女。2.丟失過多多種原因引起慢性失血是最常見原因，主要見于月經(jīng)過多、反復(fù)鼻出血、消化道出血、痔出血、血紅蛋白尿等。3.吸收不良胃及十二指腸切除、慢性胃腸炎、慢性萎縮性胃炎等。19.急性白血病一、概述急性白血病是由于造血祖細胞在增殖發(fā)育過程中發(fā)生了一系列基因的改變，從而使得造血祖細胞增殖失去調(diào)控和分化停滯，使得大量的原始造血細胞積聚在骨髓和外周血中，這些細胞對正常造血細胞的生長具有抑制作用，并逐漸取代正常的造血組織結(jié)構(gòu)。由于該疾病進展迅速，如果不及時治療，患者通常在患病后數(shù)周或數(shù)月內(nèi)死亡。二、FAB和MICM分類（一）FAB分型（法國分型）1.ALL（1L型（2L。1 2（3）L：以。32.ANLL分為八個亞（M（急性髓細胞白血病微分化型似LMPCD或D等系可0 2 33 3呈，時CDTdT可。（2）M（急性粒細胞白病未分化）：骨髓中始粒細占骨髓非紅細胞的90%以，7 1少3%細胞MP（3M（性胞部化骨髓中原始粒細胞占非幼紅細胞的30%～89%胞2＜20%，其他粒細胞10%。（）M（急性早幼細胞血?。┕撬柚幸远囝w粒的早幼粒細胞為主，≥30%。5）M性3 4粒-：＞30%，各階粒胞占30%～80%，單胞＞20%。6）M（單5：骨為M,＜%為M。（7M（紅：a b 6骨原細。（8M（細：骨髓中原巨核細胞≥30%。7（二）MICM分型細胞形態(tài)學M）、免疫學I）、細胞遺傳學C）、子傳（M）相結(jié)的型。1.M即B。2.I，根據(jù)白血病細胞表面免疫學標志進行的分型B-AL：c／mCD22CDl9HLA-DRT-ALLc／mCD3CD7；AN：MP0CDl3CD33HLA-DR。3.C，白血病伴有染體改變。4.M，染色體改引起基特異變化。表44白血病常見的染色和基因特改變類型M2M3M4oM5L（B-ALL）3ALL5%20）

染色體改變t（8;21）q22;q22）t（15;17）（q22;q21）Inv/del16）q22）T/del11）q2）t（8;14）q24;q32）t（9;22）q34;q11）

基因改變AML1/ETOPML/RARRAR／PMLa aCBFB/MYH11MLL/ENLMYC與H列Bcr/abl,m-bcr/abl20.特發(fā)性血板減性紫癜概述出血性疾病是止血功能障礙所引起的自發(fā)性出血或損傷后難以止血。一、正常止血和凝血機制血管、血小板及凝血因子參與正常止血機制見圖6。出血與列三項素異常關(guān)：.素2.血板素3.凝血因素二、分類根據(jù)發(fā)病機制分為類。（一）血管壁功能異常1.遺傳性遺傳性出血性毛細血管擴張癥、家族性單純性紫癜。.染、化學物質(zhì)、藥物、謝因素（生素、維生素P缺乏等）、過敏性紫、單純性癜等。（管通透性增加）（二）血小板異常1.血小板減（1）生成減少：再生障礙性貧血、白血病、感染、藥物和其他原因抑制等。2）破壞過多：特發(fā)性血小板減少性紫癜、藥物和其他原因的免疫性血小板減少性紫癜。3）消耗過多：血栓性血小板減少性紫癜DIC。2.血小板增（1）原發(fā)性：發(fā)性血小增多癥（2）繼發(fā)性：某血液病如缺鐵性血：急失血或溶）、脾切除術(shù)后感染、腫、創(chuàng)傷。3.血小板功能缺（1）遺傳性：血小板無力癥、巨大血小板綜合征、原發(fā)性血小板病。2）繼發(fā)性：繼發(fā)于藥物、尿毒癥、肝病、異常球蛋白血癥等。（三）凝血異常1.遺傳：血友病等。2.獲得：重肝病尿毒、維生素K缺乏及DIC所致的血因被消。3.循環(huán)中抗凝物增多或溶亢進：因子抗體因子Ⅸ體、肝樣抗凝質(zhì)、抗藥物治、原性纖溶及DIC所致的繼性纖溶。三、診斷（一）病史和體征（表4）表46血小板、血管性疾病與凝血性疾病的臨床鑒別項目性別陽性家庭史出生后臍帶出血皮膚紫癜皮膚大塊瘀斑血腫關(guān)節(jié)腔出血內(nèi)臟出血眼底出血月經(jīng)過多手術(shù)或外傷后滲血不止

血管性疾病 血小板疾病女性多見 女性多見較少見 罕見罕見 罕見常見 多見罕見 多見罕見 可見罕見 罕見偶見 常見罕見 常見少見 多見少見 可見

凝血障礙性疾病80%90發(fā)生于男性多見常見罕見可見常見多見常見少見少見多見（二）實驗室檢查篩選試驗常用的有束臂試驗、出血時間、血小板計數(shù)、血塊回縮試驗、凝血時間（試管法）、激活的部分凝血活酶時間（APTT）、一期凝血原時間（PT）、凝血酶時間T。而及APTTPTTT中任一項長其他結(jié)果常者為血功障礙致出血疾病。1.束臂試正人過10個出；過10個出點異。臨意義束試陽者見：血板少②小功異；血病，壞病敗癥過性紫癜其他因起血性癜④他如管血病服抗小藥等臂驗性可于常，其是婦，因其斷值為限。2.出血時間T）：Due法常值1～3in，過4mn為常；Ivy法：值～7min為異常。臨床意義BT延長見：①小板顯減；②小板能異；③管性友?、苎诋惾邕z性血性細血管擴張癥；⑤藥物影響如服用阿司匹林、潘生丁等。此檢查結(jié)果易受檢查技術(shù)因素影響，目前臨床上已基本不用。3.血小板計正參（10030×09L。血小板＜100×109／L為09L時09L有化壞、C等；④血小板分異常；如腫大等。血小板＞400×109／L病。4.血塊回縮試血后1／21小時血開始縮于24h回縮完全。臨床義：塊縮不見于①小板少；血板功異；③血因缺：如因子乏纖維白原凝血酶缺乏；纖溶進者一形成血塊會新溶；紅細過多也響血回縮。5.試管法凝血時間T）：?？贾?～12mn；4min為高凝；12min為低凝。凝血時間延長見于：①血友病、凝血酶原或纖維蛋白原明顯缺乏時；②抗凝物質(zhì)增多時；③抗凝藥物，如肝素等的應(yīng)用時。凝血時間縮短見于：①高凝狀態(tài)；②血栓性疾病。圖20血液凝固機制6.激活的部分血活時間（APTT）：正常參考值3045秒，與正常對照相差0秒以上異。臨意APTT為內(nèi)源性凝血系統(tǒng)的一項有價值的篩選試驗APTT縮于DC早A.PTT素KDIC的③增多凝指。7.（T的參值為1113差3（PA常為%～12%；國際標化值（INR為82。：PT為外源性凝血系統(tǒng)的一項有價值的篩選試驗PT維蛋白原缺乏癥；②慢性肝病、阻塞性黃疸、維生素K缺乏纖亢、DIC后期抗藥如香素的用引的上述因乏可雙素治監(jiān)標INR達到2.～0T狀。8.凝血酶時間T）的正值l618秒，正常照長3秒以上有床義。臨床義：TT延長見于：①循環(huán)中抗凝血酶ⅢAT-Ⅲ）活性明顯增高；②肝素樣物質(zhì)增多；③纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物（FDP）增多；④異常纖維蛋白原血癥或嚴重的低纖維蛋白原血癥。9.血漿精副試（3P試驗：是可性維白體試，診斷DIC篩選指一正應(yīng)為陰3P試驗陽性主要見于DI非C現(xiàn)3P陽而C期P以小為，3P試驗可出現(xiàn)陰性。10.D-二聚體常參考（膠試劑＜0.5mgL。臨床意義D-二聚體是交聯(lián)纖維蛋白降解的特異性分子標志物，即只有在血栓形成后才會在血漿中增高D-二聚高見形心死。DC患漿-二聚體顯著增高，原發(fā)性纖亢進患故D-二若D-二＜0.5m，若床已明的栓成而D-二聚體仍0.5mg時，患纖栓的D-二體顯增當完后含降，故D-二聚體檢測對溶治療監(jiān)測重要意義。11.FDPs（纖維蛋/纖維蛋白原降解產(chǎn)物）是纖溶所有產(chǎn)物的總稱。圖21纖溶過程及其產(chǎn)物特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP），也稱自身免疫性血小板減少性紫癜，是最常見的一種血小板減少性紫癜，其特點為血小板壽命縮短，骨髓巨核細胞增多，血小板更新加速?？煞譃榧毙孕秃吐孕汀Ｒ?、病因和發(fā)病機制素急膜病。板血節(jié)：IP患者內(nèi)制性T細胞功能退，活化的B細胞產(chǎn)生抗體多；③自抗體導(dǎo)致巨核胞生成血板的功能到損害。（二）肝和的作用ITP時肝、脾對血小板的除作用加。已證明臟是血小抗體產(chǎn)生主要部位也是破壞主要場所。（三）其他素1.雌激素的作用：雌激素抑制血小板生成，并增強單核一巨噬細胞對抗體結(jié)合血小板的清除能力2.毛細血管脆性增高可加重出血。21.糖尿病一、病因和發(fā)病機制糖。（一1型糖尿病絕大多數(shù)為自身免疫性1型糖尿病，目前認為與遺傳因素、環(huán)境因素及自身免疫因素有關(guān)。1.多基因遺傳因素DM1為1型糖尿的主基。2.環(huán)境因素以病毒染重（奇B4病毒炎與l型：①病毒直破胰島B細胞，使胞量減；病損傷島B細胞而露抗成分、啟動自身免疫反應(yīng)，這是感染導(dǎo)致胰島B細胞傷的要機。決2島B細胞毒性用致B細胞破3嬰生1島B細胞表某些抗相似有。3.自身免疫因素約90新發(fā)病病人循血中有多胰島B細胞自身抗體，有10身。（二）2型糖尿?。?.遺傳因素2型糖尿病是由多個基因及環(huán)境因素綜合引起的復(fù)雜病，遺傳因素在2型糖尿病病中較1型糖更為重。胰島素抵抗和胰島B細胞功能缺陷（胰島素分泌不足）是2型糖尿病發(fā)病機制的兩個要素胰島素抵抗InsulinResistanc，R）是指胰島素作用的靶器官對胰島素作用的敏感性下降，即正常劑量的胰島素產(chǎn)生低于正常生物學效應(yīng)的一種狀態(tài)。目前認為IR不僅是Ⅱ型糖尿病的發(fā)病基礎(chǔ)，更是這些疾病的共同病理生理基礎(chǔ)。2.環(huán)境因素是2型糖尿病主要環(huán)境因有高血、血脂紊、IGT或G者多。脂肪致β細。3.胎兒和嬰兒期低體生嬰體重期生B形。二、病理1型糖尿病胰島病理改變特征為胰島β細胞數(shù)量顯著減少及胰島炎。胰島炎表現(xiàn)為胰島內(nèi)淋巴細胞和單核細胞浸潤。其他和B細。2型糖尿病胰島病理改變特征為淀粉樣變性，90%患者的胰島在光鏡下見淀粉樣物質(zhì)沉積于毛細血管和內(nèi)分泌細胞間，其程度與代謝紊亂程度相關(guān)；此外，胰島可有不同程度纖維化。胰島B細胞數(shù)量中度或無減少，胰高糖素分泌細胞增加，其他胰島內(nèi)分泌細胞數(shù)量無明顯改變。之m的織特病是PAS陽性物質(zhì)積于皮下，引起細血基膜厚。糖尿病控不良可引肝脂沉積變性脂肪）。三、病理生理糖尿病時胰島素分泌和（或）胰島素作用缺陷致胰島素絕對或相對不足，引起一系列的代謝紊亂。1.碳水化合物代謝由葡萄糖細胞內(nèi)酸化減進而糖原合成減少、分解增多使、肌肉脂肪織攝取利用葡萄糖的能力降低，腹及低，葡萄糖有氧化減弱能量供給足。2.脂肪代謝酶，血漿中游離脂肪酸和甘油三酯濃度增高游離酶A結(jié)合生成脂肪酰輔酶A經(jīng)β氧酶A草酶A進乙酰乙酸，進而轉(zhuǎn)化為丙酮和β羥丁酸，三者統(tǒng)稱酮體。超。血脂異常是胰島素抵抗的重要后果。脂及A肝VLDLG形響VLDL和HL及VLDL和LL間而LDL增和HL降。3.蛋白質(zhì)代謝肝、肌肉等組織攝取氨基酸減少，蛋白質(zhì)合成代謝減弱、分解代謝加速，導(dǎo)致負氮平衡酸酸導(dǎo)、復(fù)低，童發(fā)素代。。2型糖與1型故空腹血糖正常或輕度升高，但在進餐后出現(xiàn)高血糖。另一些病人進餐后胰島素分泌持續(xù)增加，分泌高峰延遲，餐后3～5h血漿胰島素水平呈現(xiàn)不適當?shù)纳?，引起反?yīng)性低血糖，并可成為這些病人的首發(fā)癥狀。在急性應(yīng)激或其他誘因影響下2型糖尿病病人也可發(fā)生酮癥酸中毒、非酮癥高滲性糖尿病昏迷和。22.甲狀腺功能亢進癥甲狀腺功能亢進癥（簡稱甲亢）是多種原因引起甲狀腺激素分泌過多所致的一組臨床綜合征。以高代謝綜合征及甲狀腺腫大為主要表現(xiàn)甲狀腺毒是指循環(huán)血中甲狀腺激素增多可引起高代謝的臨床表現(xiàn)，但并非均有甲狀腺功能增強，如甲狀腺炎的早期階段。病因有以下幾個方面：（1甲狀腺性毒性彌漫性甲狀腺（Graves病r、H。（2性H。（3））G相亢肺。（4亢。（5）癥亞。（6亢以Graes病最見占70%90%。Graves病Graves病GD）亦稱Basedow病或彌性毒性狀腺。D于H分比為146以20～0歲種。（TH,促甲狀激素放激；TSH,促狀激）一、病因及發(fā)病機制本病是自身免疫性甲狀腺病AITD，還包括慢性淋巴細胞性甲狀腺炎、特發(fā)性黏液性水腫等）的組成部分。這些疾病可同時或先后發(fā)生在一個病人或一個家族中。目前已明確的發(fā)病機制有以下因素：（一）遺傳因有家族發(fā)病傾向，是多基因、多因素的遺傳性疾患。（二）自身免疫因素自身免疫因素在本病起著重要作用抑制性T（Ts細性T淋巴h）功激B淋是TSH（TRAbAb具制：（TSAb（I直接作用于甲狀腺細胞膜上的TSH受通–cAMP/或磷脂酰醇–Ca2+級聯(lián)反應(yīng)通路刺激甲狀腺細胞增生，分泌亢進，是Graves病的主病。②制：腺斷體（TBAb）：H受體的體抑制TSH與其受體合并阻斷TSH的作用。TSAb與TBb以在的消相用響Graves病及其他甲狀自身免疫臨床及預(yù)。甲狀腺自身原及其抗成分還有TH（TG體過氧（TPOI一同向運白等TGAMC、島胞體胰素體胰素體體與TSH類有1型糖病，可有SLE。有關(guān)TsAb免疫學來源的另一類看法是，其屬于獨特型–抗獨特型免疫反應(yīng)的一種產(chǎn)物。引起浸潤性突眼主要是細胞免疫因素參與。其中眼球后成纖維細胞及眼外肌細胞上的抗原作為主要抗原被淋巴細胞所識子INF-γINF--α增（GAG）。H受體也是重要抗成分。素感染特別是腸炎爾森菌對TSH生H、。二、病理1.甲狀腺對稱性彌漫性增大細胞呈立方狀或柱狀生或。甲狀腺內(nèi)可有淋巴細胞浸潤，或形成淋巴濾泡，或出現(xiàn)淋巴組織生發(fā)中心。經(jīng)治療后的甲狀腺形態(tài)結(jié)構(gòu)可發(fā)生相應(yīng)變化：短期使用大劑量碘劑后，甲狀腺可迅速縮小，腺泡中膠質(zhì)含量增多，濾泡細胞變?yōu)楸馄綘?，乳頭狀結(jié)構(gòu)消失，血管減少；長時間使用硫脲類抗甲狀腺藥物后，甲狀腺組織呈退行性變，濾泡增大，富含膠質(zhì)。2.在浸潤性突眼患者中球后及眶軟組織水腫增生,有肌纖維增粗透明性變及斷裂紋理模糊肌細胞內(nèi)粘多糖及透明質(zhì)酸亦增多后期則導(dǎo)致纖維組織增生和纖維化突眼度19mm以上。3.脛前粘液性水腫少數(shù)有脛骨前黏液性水腫光鏡下見粘蛋白樣透明質(zhì)酸沉積大胞纖胞浸潤鏡大維蛋酸聚積。4.其他久者或重癥者可見肝肪細胞浸灶性或彌性壞死門脈圍纖維化至肝硬化破骨細胞性增強、骨吸收多于形成，可起骨質(zhì)疏。三、病理生理T（甲狀腺激素）主要通過刺激細胞膜的Na+/K+ATP（Na-K泵此異，在于腎肪，T3刺激該酶的兩個亞基基因轉(zhuǎn)錄，并參與轉(zhuǎn)錄后修飾的調(diào)節(jié)。甲亢時，為維持細胞內(nèi)外的正常Na+/K+梯度，此酶需大量能以促進Na+的主轉(zhuǎn)，P水解增多，線體氧磷酸化反增強其結(jié)果是氧耗和產(chǎn)熱均增加于T3刺線偶白（UCPP增加棕脂的分，通過化磷化偶聯(lián)用，能以熱散發(fā)故者不熱體重降。另一面，TH還具有兒茶酚胺樣作用，可促進蛋白質(zhì)分解，升高基礎(chǔ)代謝率，加速營養(yǎng)物質(zhì)的消耗。除直接作用外TH又與兒茶酚胺協(xié)同作用生cAMP上臟β產(chǎn)生一系列心血管表現(xiàn)，如外圍血管阻力降低，心肌收縮力加強，心率加快等。23.系統(tǒng)性紅斑狼瘡E）。、病因1.遺傳①SLE是個基?、趥€因某條（境下互用改了常疫受而?、垡蚺R床亞型及自身抗體有一定相關(guān)性；④在實驗動物中看到有保護性基因。2.環(huán)境因（1）陽光。2）（卡。3.雌激素性患明顯于性，為：為31。二、發(fā)病機制由于SLE的免疫反應(yīng)異常最為突出的是T和B淋巴細胞的高度活化和功能異常，產(chǎn)生多種自身抗體為本病的免疫學特征，應(yīng)是SE。24.類風濕關(guān)節(jié)炎一、病因與發(fā)病機制病因與病人本身的遺傳背景HLA-DR4的亞型）、性別、環(huán)境中感染因子等因素有關(guān)。發(fā)病機制與涉及抗原（外來或自身）、抗原遞呈細胞、淋巴細胞、細胞因子等介導(dǎo)異常免疫反應(yīng)有關(guān)。二、病理基本病理特點為關(guān)節(jié)滑膜的急慢性炎癥。發(fā)病和免疫反應(yīng)有關(guān)。在急性期滑膜充血水腫，有大量中性白細胞浸潤滑。慢性期滑膜的滑膜細胞層由正常1～3到5～10層或更多，滑膜下層有大量淋巴細胞的浸潤，有的聚集成淋巴濾泡，有大量的新生血管，這時期的滑膜變得肥厚形如絨毛，又血管翳，向關(guān)節(jié)軟骨和軟骨下骨質(zhì)侵入，破壞性很強，造成關(guān)節(jié)破壞和畸形。晚期則滑膜被纖維組織所代替。另一病理改變?yōu)檠苎?，可以出現(xiàn)在關(guān)節(jié)外的任一組織，臨床所謂的類風濕結(jié)節(jié)就是血管炎的一種表現(xiàn)。25.腦病點念2.素卒中包括缺性梗死和血兩大型床上突然出現(xiàn)的局部神系統(tǒng)癥狀體征為特點，。卒中常見原因關(guān)目前缺血性卒中的病因分型（TOAST分型）：大動脈粥樣硬化性；心源性；小動脈病變；其它原因；病因不明。腦出血和血壓升高、腫瘤、動脈瘤破裂有關(guān)血過4g發(fā)。診斷思維程序：首先應(yīng)當及時確定是否為腦卒中如果突然發(fā)生偏身感覺和運動障礙，應(yīng)當考慮為腦卒中的可能性其次是盡可能在短時間內(nèi)做頭部CT，區(qū)別是出還是缺性。頭顱CT是區(qū)別腦出和腦梗死重要檢查段。最后確定發(fā)的可能原，以血的。腦s脈入穿動脈之間雖然存在豐富的血管吻合，但吻合支細小，對腦血流的節(jié)和代能力較弱。所以是分水嶺梗塞的好發(fā)部位。腦灰質(zhì)的毛細血管密度比白質(zhì)豐富。腦部動脈通過幾中Wils由后交通脈相連最為要Willis環(huán)由雙側(cè)腦前脈大后脈前通脈后通脈頸動脈成后通動脈頸動交處前通脈大前脈連接或大中脈叉是性脈的發(fā)位。大腦動脈環(huán)（Willis環(huán)）前交通動脈聯(lián)系雙側(cè)頸動脈系統(tǒng)；后交通動脈聯(lián)系頸動脈和椎基底動脈循環(huán)系統(tǒng)；前交通動脈使兩側(cè)大腦前動脈互相溝通后交通動脈使頸內(nèi)動脈或大腦中動脈與大腦后動脈溝通統(tǒng)當完狀放。酸為腦血管疾病的危險因素。高血壓病是除年齡因素之外腦中風最危險的因素，可以控制因素中占首位。由頸內(nèi)動脈系統(tǒng)和-基底動脈系統(tǒng)兩大系統(tǒng)供血1.頸內(nèi)動脈統(tǒng)（又前循環(huán)：右側(cè)的頸動脈起頭臂干脈，左側(cè)的總動脈接起自動脈弓頸動脈統(tǒng)的主管為總動脈每側(cè)一，分別供一側(cè)腦的供。分為內(nèi)動脈和頸外脈。頸動脈分供應(yīng)頭、顱骨硬膜及面部官，頸動脈則上走行顱骨進顱內(nèi)，支供應(yīng)體、眼球及大腦等，其主要延續(xù)性分支為大腦前動脈和大腦中動脈。頸總動脈的分叉部是最容易發(fā)生粥樣硬化狹窄的部位，狹窄嚴重時就會造成腦供血不足。人的大腦分為左右半球，兩半球之間的血液供應(yīng)既相對獨立，又有互相的吻合系統(tǒng)。每一側(cè)的半球都有三根主要的供血動脈，分別為大腦前動脈、大腦中動脈和大腦后動脈。2.椎基底動脈系統(tǒng)又稱后環(huán)）：起自鎖骨下動脈。要分支小腦前動脈、腦上動、其末端出雙側(cè)腦后動。顱內(nèi)脈因過性血不而導(dǎo)供血神經(jīng)能障，出局灶癥狀體征持續(xù)間多為5～04內(nèi)癥狀體消失可反復(fù)作目前像學經(jīng)很多據(jù)示癥超一小者30～44%已出一有4%～%。5灶I(lǐng)影大腦主要動脈的供血范圍大腦前A：額葉底部、半球內(nèi)側(cè)面、半球外側(cè)面的背側(cè)邊大腦中A：半球外側(cè)中央、基底核內(nèi)囊部反肢后3/5）大腦后A：顳葉底部枕葉26.腦變性疾病本單元考點1.變2.帕金森制3.Aleer病改制.現(xiàn)一、變性病概論分類和基本病理改變腦病大的如阿性等的。?！轮鳜F(xiàn)為神。的神：。方各。確。病。害列幾：①皮性，阿額；②性.包括病行g(shù)n體性包；⑤運動統(tǒng)性，；性，括Shy-DrarR-Dy綜、（ysndome別yy綜-（ldsatonmia。。（痹伴療。（yP稱n—i的PSP的臨床表現(xiàn)變異較大，且無特異的實驗室檢查，極易被誤診。橄欖橋腦小腦萎-基本概述橄欖橋腦小腦萎縮OPCA分為遺傳型Menzel型，多數(shù)為常染色體顯性，少數(shù)為隱性）與非遺傳型DejrineThomas型）兩類。MRI檢查是有值的輔診斷方。橄欖橋小腦萎縮-臨床表現(xiàn)運動性濟失調(diào)植物神癥狀陽、體位低血壓立臥收縮壓；錐體系征；體束征腦干征吞咽難，構(gòu)音障，飲水咳，咽射遲鈍消失。二、帕金森病（不是金森合征）帕金森病是一個表現(xiàn)震顫、強直、運動遲緩（緩慢）和缺乏姿勢反射的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性病。主要病理改變是中黑質(zhì)致密帶的神經(jīng)元缺失，免疫組化發(fā)現(xiàn)神經(jīng)細胞內(nèi)突觸核蛋白聚集，所以該病屬突觸核蛋白。黑質(zhì)神經(jīng)細胞的損害造成該部位具有抑制作用的黑多巴胺減的加及5羥物5羥率3～%現(xiàn)α和Parkin藥。三、阿爾茲海默病AD，老年性癡呆）該病是目最大的神經(jīng)精神疾，由在腦神經(jīng)細胞內(nèi)發(fā)現(xiàn)大量的Tau蛋白沉于Tu蛋列。中β質(zhì)。括及，AD是為。四、運動神經(jīng)元病運動神經(jīng)元病是由大腦運動皮質(zhì)（椎體細胞和腦干顱神經(jīng)核的神經(jīng)以及脊髓的前角細發(fā)生變性而導(dǎo)致。病因不（明臨床表現(xiàn)球麻痹的25%。主要出現(xiàn)語吞咽受表肌縮索化占5%。上運動神經(jīng)元的動于0經(jīng)無感缺失或約肌功障礙進行性肌萎占25%主為角細損害肢遠先于端累出下運神元體。）（運動神元病不治愈多在5年內(nèi)死亡。以麻痹首發(fā)癥的預(yù)后差，診后生不超過l.5年。27.周圍神經(jīng)疾病為現(xiàn)周，軸，，以幅點（。，以動顯（）周圍神經(jīng)病變臨床表現(xiàn)主要是感覺、運動、植物神經(jīng)功能及反射的異常。①覺，表覺或減②運變，刺狀為震顫射直；癥現(xiàn)縮張下或的全性完癱現(xiàn)。③腱異，損毀現(xiàn)反退激現(xiàn)反進見。④物神能、。的治予B物以及進理療康。28.病毒性肝炎。病原學各型肝炎病毒特點甲型肝炎病毒（HAV）乙型炎病毒（HBV）丙型肝炎病毒（HCV）丁型肝炎毒

RNA病毒DNA病毒亦稱Dane顆粒RNA病毒RNA病毒

只有一個血清型和1個抗抗系統(tǒng)IM抗體存36個月，有現(xiàn)感染義。IgG抗體，在多，有護力（既感染）有3個抗原抗體系統(tǒng)8個，定HV表面抗原的亞型有于流行病調(diào)查。包膜含HBsAg，有g(shù)g、HA以及A。狀A(yù)有4碼HBsAgHBeAgHBcAHg和DNA聚合酶。有6?？筕為非保護性抗，而是染指標。僅有一個清型是種缺陷毒必須助HBsAg包裹才能成為染性病顆（無性過（HDV） 程）戊型肝炎病毒（HEV）

RNA病毒2個基因型（無慢性過程）29.艾滋病艾獲疫合（AID（V的。過壞性T淋（CDT淋巴細胞，使機體細胞免疫功能受損，最終并發(fā)各種嚴重的機會性感染和腫瘤。本病特點：發(fā)病緩慢、傳播迅速、病死率高