非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥醫(yī)學(xué)課件

1、 非酮癥高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥影像學(xué)改變Hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia HC-NH 1 非酮癥高血糖合并Hemichorea associat一、概述 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥（Hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia HC-NH）由Jones等于1985年首先報道，該病多見于血糖控制不良的老年糖尿病患者，可表現(xiàn)為累及單側(cè)或雙側(cè)肢體的舞蹈樣動作及面部的不自主運(yùn)動。典型表現(xiàn)為三聯(lián)征：非酮癥性高血糖、偏側(cè)舞蹈癥及癥狀肢體對側(cè)紋狀體MRI T1像高信號、CT平掃

2、高密度。2一、概述 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥（二、發(fā)病機(jī)制 該病的發(fā)病機(jī)制尚未明確，Hsu等 對3例患者行PET檢查，發(fā)現(xiàn)病變側(cè)基底節(jié)區(qū)糖代謝較對側(cè)顯著降低。一般認(rèn)為HCNH患者基底節(jié)區(qū)平時由于微血管病存在慢性缺血，但未有真正梗死發(fā)生，當(dāng)高血糖發(fā)生時，局部腦血流下降及糖代謝衰竭，三羧酸循環(huán)被抑制，腦細(xì)胞以 一氨基丁酸為能量來源，酮癥患者有乙酰乙酸作為再合成 一氨基丁酸的物質(zhì)，而非酮癥患者的一氨基丁酸將被很快耗竭，導(dǎo)致基底節(jié)正?；顒邮艿綋p害，從而表現(xiàn)出癥狀?；颊唢B腦CT和MRI均顯示病灶局限于基底節(jié)區(qū)，故也支持高血糖導(dǎo)致紋狀體細(xì)胞代謝功能紊亂從而引起發(fā)作性舞蹈徐動癥的觀點(diǎn)。3二、發(fā)病機(jī)制 該

3、病的發(fā)病機(jī)制尚未明確三、病理 HCNH病理學(xué)檢查只有4例報道。其中2例為腦活體組織檢查，1例發(fā)現(xiàn)病變部位僅為輕度的星形膠質(zhì)細(xì)胞增生和空泡形成，沒有鐵或鈣的沉積 ；另1例表現(xiàn)為輕度缺血改變伴肥大星形膠質(zhì)細(xì)胞增生。0hara等 對1例尸檢組織學(xué)檢查顯示多灶性新近梗死伴反應(yīng)性星形細(xì)胞增生，未發(fā)現(xiàn)鐵及礦物質(zhì)沉積；Nath等對1例尸檢發(fā)現(xiàn)病變部位新近發(fā)生的融合性梗死灶，灶周可見礦物質(zhì)沉積及局灶性微出血。各家報道不一致，可能由于活體組織檢查取材部位的局限性所致。4三、病理 HCNH病理學(xué)檢查只有4例報道。 四、典型病例介紹5 四、典型病例介紹5典型病例1、患者，男，72歲。因右側(cè)肢體不自主舞動2個月于20

4、09年8月17日入院。既往：糖尿病史8年，間斷口服二甲雙胍，血糖控制不穩(wěn)定。右側(cè)肢體不自主舞動，呈持續(xù)性，睡眠后消失。入院查體：神志清，顱神經(jīng)正常，頸軟，右側(cè)肢體不自主舞動，呈持續(xù)性，表現(xiàn)為右肩、肘、腕、髖、膝、踝關(guān)節(jié)伸曲、扭轉(zhuǎn)，緊張時加重，不受意識控制。右側(cè)肢體肌張力略低，四肢肌力正常，病理征未引出?？崭寡?8.47mmol/L，尿酮體陰性，尿糖（+） ，血銅藍(lán)蛋白035gL ，KF環(huán)陰性。 發(fā)病時影像視頻如下：6典型病例1、患者，男，72歲。因右側(cè)肢體不自主舞動2個月于277 病后1月時頭CT示：左側(cè)殼核、尾狀核頭高密度影，CT值50 HU 8 病后1月時頭CT示：8 病后2月時復(fù)查頭C

5、T 左側(cè)殼核、尾狀核高密度影密度降低。9 病后2月時復(fù)查 頭MRI T1WI示：左側(cè)豆?fàn)詈?以殼核為主)及尾狀核頭T1相呈高信號 10 T2相呈等信號 11 T2相呈等信號 11 DWI上病灶呈稍低信號 12 DWI上病灶呈稍低信號 12 MRA檢查未見明顯異常 13 MRA檢查未見明顯異常 13病例214病例214男性， 57歲。尿糖(+)二次血糖分別為15.76mmol/L和 14.89/mmol/L病例315男性， 57歲。尿糖(+)二次血糖分別為15.76m男，73歲，右側(cè)肢體不自主運(yùn)動6天，血糖37.2mmol/L，尿糖（+）。病例416男，73歲，右側(cè)肢體不自主運(yùn)動6天，血糖37.

6、2mmol/L、發(fā)病3天CT，左側(cè)尾狀核頭及殼核可見片狀高密度影；、為發(fā)病1月MRI，左側(cè)尾狀核頭、殼核及部分蒼白球于（ ）呈明顯高信號，（）呈低信號。上述病變邊界清楚，周圍未見水腫，無占位效應(yīng)。 為發(fā)病年示左側(cè)基底節(jié)的正常結(jié)構(gòu)消失，同側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)張。病例517、發(fā)病3天CT，左側(cè)尾狀核頭及殼核可見片狀高密度影、發(fā)病3天CT，左側(cè)為發(fā)病天CT示右側(cè)殼核稍高密度，邊界不清；、 為發(fā)病9天MRI，（ ）示右側(cè)殼核不均勻稍高信號，（）呈低信號，DWI（ ）呈稍高信號，邊界較清楚，無水腫及占位效應(yīng)。病例618、發(fā)病3天CT，左側(cè)為發(fā)病天CT示右側(cè)殼核稍高密度 、 為發(fā)病1月MRI，（ ）示左側(cè)尾狀核頭及

7、殼核呈高信號，DWI （ ）呈低信號。2月后復(fù)查MRI （），與相比未見明顯變化。病例719 、 為發(fā)病1月MRI，（ 五、影像學(xué)特點(diǎn) HCNH特征性影像學(xué)表現(xiàn)為，患側(cè)肢體對側(cè)紋狀體MRI T1像高信號、CT平掃高密度，部分病例影像學(xué)改變是可逆的，在基底節(jié)其他結(jié)構(gòu)性或代謝性損害中未見到這種影像學(xué)改變。DWI上病灶呈稍低信號，T2相呈等信號，顱腦MRA檢查結(jié)果未見明顯異常，對該病的診斷價值不大。 20五、影像學(xué)特點(diǎn) HCNH特征性影像學(xué)表現(xiàn)為，患六、影像改變形成機(jī)制 影像學(xué)表現(xiàn)形成機(jī)制目前解釋說法不一：可逆性鈣鹽或某種未知物質(zhì)沉積；膠質(zhì)細(xì)胞增生；代謝紊亂引起的斑片狀出血；腦缺血等。既往學(xué)者根據(jù)患者急性起病，CT顯示基底節(jié)區(qū)高密度，CT值4050 HU，認(rèn)為是斑片狀出血。但不同于常規(guī)血腫，病灶局限，信號不均勻，并不累及丘腦和內(nèi)囊等周圍組織，無占位效應(yīng)，患者亦無明顯的頭痛、嘔吐及偏癱等臨床癥狀。其在MRI的信號改變也不符合通常血腫的時間演變規(guī)律。21六、影像改變形成機(jī)制 影像學(xué)表現(xiàn)形成機(jī)制非酮癥性高血糖合并舞蹈癥臨床特點(diǎn) 1、見于糖尿病患者；2、以急起的舞蹈樣投擲運(yùn)動為特征，一般無神經(jīng)系統(tǒng)其他的癥狀和體征；3、發(fā)病時血糖高，但血酮體陰性；4、CT基底節(jié)區(qū)密度稍高，MRI表現(xiàn)為短T1信號，T2像改變不明顯，也可出現(xiàn)稍短T2的表現(xiàn)；5、疾病病理不明，可能與高