新版視神經(jīng)和視路疾病培訓(xùn)課件

視神經(jīng)結(jié)構(gòu)組成:視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞軸索分段:1.眼內(nèi)段(視乳頭)1mm2.眶內(nèi)段25～30mm3.管內(nèi)段6～10mm4.顱內(nèi)段10mm7/26/20231新版視神經(jīng)和視路疾病視神經(jīng)走形7/26/20232新版視神經(jīng)和視路疾病視神經(jīng)形態(tài)7/26/20233新版視神經(jīng)和視路疾病視神經(jīng)解剖視神經(jīng)外面三層鞘膜與顱內(nèi)的三層鞘膜相連續(xù)

1.外層――硬腦膜

2.中層――蛛網(wǎng)膜

3.

內(nèi)層――軟腦膜鞘膜間隙和顱內(nèi)同名的間隙溝通硬膜下腔、蛛網(wǎng)膜下腔7/26/20234新版視神經(jīng)和視路疾病視神經(jīng)特點(diǎn)由視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的軸素組成，每眼視神經(jīng)約含110萬(wàn)根軸突視神經(jīng)軸突在離開(kāi)鞏膜篩板后即有鞘膜包裹。視神經(jīng)外圍的三層腦膜與顱內(nèi)的三層腦膜相連續(xù)。視神經(jīng)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的一部分。受損后不易再生。7/26/20235新版視神經(jīng)和視路疾病由視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的軸素組成，每眼視神經(jīng)約含110萬(wàn)根軸突7/26/20236新版視神經(jīng)和視路疾病視神經(jīng)檢查形態(tài)：檢眼鏡、B超、X線、CT、MRI功能：視力、視野、色覺(jué)、瞳孔、電生理、FFA7/26/20237新版視神經(jīng)和視路疾病向前方固視時(shí)所見(jiàn)的空間范圍

中心視野距注視點(diǎn)30o以?xún)?nèi)范圍

周邊視野

30o以外范圍視野<10o，即使中心視力正常也為盲視野（visualfield)

7/26/20238新版視神經(jīng)和視路疾病視野檢查結(jié)果的判讀動(dòng)態(tài)視野檢查結(jié)果：

正常視野范圍（用白色視標(biāo)測(cè)）：上方55度，鼻側(cè)60度，下方70度，顳側(cè)90度，藍(lán)、紅、綠色視標(biāo)依次遞減10度左右。靜態(tài)視野檢查結(jié)果：

全視野范圍內(nèi)各部位光敏度屬正常，除生理盲點(diǎn)外，不應(yīng)有光敏度下降區(qū)或暗點(diǎn)。

7/26/20239新版視神經(jīng)和視路疾病VISUALPATHWAY視野檢查意義：視路上任何一處病變，均會(huì)導(dǎo)致視野缺損，視野檢查有利于對(duì)疾病的早期診斷和觀察7/26/202310新版視神經(jīng)和視路疾病7/26/202311新版視神經(jīng)和視路疾病視野缺損7/26/202312新版視神經(jīng)和視路疾病青光眼視野缺損旁中心暗點(diǎn)鼻側(cè)階梯顳側(cè)鍥形壓陷弓形暗點(diǎn)和環(huán)形暗點(diǎn)管狀視野和顳側(cè)視島早期中期晚期7/26/202313新版視神經(jīng)和視路疾病二、視神經(jīng)常見(jiàn)疾病7/26/202314新版視神經(jīng)和視路疾病常見(jiàn)視神經(jīng)?。阂暽窠?jīng)炎視盤(pán)水腫缺血性視神經(jīng)病變視神經(jīng)萎縮視神經(jīng)腫瘤……7/26/202315新版視神經(jīng)和視路疾病視神經(jīng)疾病常見(jiàn)病因常見(jiàn)病因三要素炎癥血管性疾病腫瘤年齡特點(diǎn)中老年患者應(yīng)首先考慮血管性疾病青年則應(yīng)考慮炎癥、脫髓鞘疾病7/26/202316新版視神經(jīng)和視路疾病共性:視力下降視野改變色覺(jué)異常7/26/202317新版視神經(jīng)和視路疾?。ㄒ唬?、視神經(jīng)炎因病變部位不同分為：●視乳頭炎●球后視神經(jīng)炎7/26/202318新版視神經(jīng)和視路疾病

〖病因〗

<視神經(jīng)炎>1、炎性脫髓鞘（較常見(jiàn)）：常為MS的首發(fā)癥狀2、感染：

局部：眶內(nèi)炎癥、口腔炎癥、鼻竇炎、中耳炎眶蜂窩織炎全身：細(xì)菌、病毒及寄生蟲(chóng)感染3、自身免疫性疾病:SLE4、不明7/26/202319新版視神經(jīng)和視路疾病〖臨床表現(xiàn)〗

1.常單眼，兒童半數(shù)雙眼2.視力急劇下降3.疼痛：眼球運(yùn)動(dòng)時(shí)疼痛、眼眶痛<視神經(jīng)炎>7/26/202320新版視神經(jīng)和視路疾病〖檢查（一）〗1.瞳孔：散大、直接光反射遲鈍/消失，間接光反射存在。單眼受累者出現(xiàn)相對(duì)性傳入性瞳孔障礙（ARPD）。2.眼底：(1)視乳頭炎視盤(pán)充血、水腫、邊界模糊靜脈增粗，盤(pán)周小片出血(2)球后視神經(jīng)炎眼底一般正常<視神經(jīng)炎>7/26/202321新版視神經(jīng)和視路疾病〖檢查（二）〗3.色覺(jué)異常4.視野：中心暗點(diǎn)、向心性縮窄5.VEP：P1波潛伏期延長(zhǎng),振輻降低

6.MRI7/26/202322新版視神經(jīng)和視路疾病〖診斷〗●視力急劇下降●眼球轉(zhuǎn)動(dòng)痛●眼底改變●視野改變●FFA……<視神經(jīng)炎>7/26/202323新版視神經(jīng)和視路疾病〖治療〗●自限性(多數(shù)1~3月恢復(fù))●病因治療●糖皮質(zhì)激素(減少?gòu)?fù)發(fā),縮短病程)●血管擴(kuò)張劑●維生素B族、能量合劑<視神經(jīng)炎>7/26/202324新版視神經(jīng)和視路疾病球后視神經(jīng)炎病因

1多發(fā)性硬化2維生素B族缺乏3中毒4藥5全身感染性疾病6眼內(nèi)疾病7代謝性疾病8Leber視神經(jīng)病變治療病因治療7/26/202325新版視神經(jīng)和視路疾病視乳頭水腫Papilledema

是視乳頭非炎性的阻塞性水腫，通常沒(méi)有明顯的石視功能障礙。病因顱內(nèi)腫瘤、炎癥、外傷、先天畸形其他高血壓、肺心病、眼眶占位病變葡萄膜炎、眼壓過(guò)低7/26/202326新版視神經(jīng)和視路疾病視乳頭水腫臨床表現(xiàn)1頭痛、噁心、嘔吐2一般無(wú)視力障礙、陣發(fā)性黑蒙3眼底乳頭充血、生理凹陷失、視乳頭直徑變大、呈菌形隆起，邊界糊，可見(jiàn)出血、滲出7/26/202327新版視神經(jīng)和視路疾病視乳頭水腫診斷眼底表現(xiàn)視野FFA鑒別診斷遠(yuǎn)視眼視乳頭炎治療病因治療7/26/202328新版視神經(jīng)和視路疾病7/26/202329新版視神經(jīng)和視路疾病7/26/202330新版視神經(jīng)和視路疾病缺血性視神經(jīng)病變Ischemicopticneuropathy

是營(yíng)養(yǎng)視神經(jīng)的小血管發(fā)生阻塞、缺血，引起視神經(jīng)局部供血不足，產(chǎn)生梗塞所致。病因全身大量失血、休克、嚴(yán)重貧血、紅細(xì)胞多、糖尿病、白血病、動(dòng)脈硬化、顳動(dòng)炎青光眼7/26/202331新版視神經(jīng)和視路疾病缺血性視神經(jīng)病變臨床表現(xiàn)1突然發(fā)病中等視力障礙；少數(shù)病人也可有嚴(yán)重的視力障礙2眼底：視乳頭水腫，邊界不清，局部區(qū)域變淡，視乳頭表面或臨近的視網(wǎng)膜表面可有少量出血3視野：有與生理盲點(diǎn)相連的視野缺損或垂直偏盲4FFA早期弱熒光，晚期強(qiáng)熒光屏7/26/202332新版視神經(jīng)和視路疾病7/26/202333新版視神經(jīng)和視路疾病7/26/202334新版視神經(jīng)和視路疾病缺血性視乳頭病變治療1大量皮質(zhì)類(lèi)固醇藥物2大劑量血管擴(kuò)張劑和維生素B族營(yíng)養(yǎng)性物3降低眼壓7/26/202335新版視神經(jīng)和視路疾病視神經(jīng)萎縮Opticatrophy：是嚴(yán)重的視網(wǎng)膜和視神經(jīng)各種疾病的最終結(jié)局。因視網(wǎng)膜的光感受器、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞及其軸突廣泛損害，以及神經(jīng)纖維喪失、神經(jīng)膠質(zhì)增生，而引起嚴(yán)重的視功能障礙分類(lèi)原發(fā)性視神經(jīng)萎縮繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮上行性視神經(jīng)萎縮7/26/202336新版視神經(jīng)和視路疾病原發(fā)性視神經(jīng)萎縮Primaryopticatrophy：篩板以后的視神經(jīng)、視交叉、視束以及外側(cè)膝狀體以前的視路損害病因：視神經(jīng)管骨折、視交叉附近炎癥、腦垂體腫瘤壓迫亦稱(chēng)下行性視神經(jīng)萎縮(Descendingopticatrophy)7/26/202337新版視神經(jīng)和視路疾病原發(fā)性視神經(jīng)萎縮臨床表現(xiàn)：眼底：視乳頭蒼白，邊界齊，生理凹陷稍大稍深，可見(jiàn)篩板，余正常診斷1眼底2視力屈光檢查

3視野4視覺(jué)電生理

5CTMRI治療：病因治療7/26/202338新版視神經(jīng)和視路疾病7/26/202339新版視神經(jīng)和視路疾病繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮Secondaryopticatrophy：長(zhǎng)期的視乳頭水腫或嚴(yán)重的視乳頭炎臨床表現(xiàn)：眼底視乳頭蒼白、邊界模糊，生理凹陷消失、篩板不能查見(jiàn)。視網(wǎng)膜動(dòng)脈變細(xì)、血管旁有白鞘，視網(wǎng)膜靜脈稍粗；視網(wǎng)膜殘留少許出血和滲出。視功能極差，甚至無(wú)光感治療：無(wú)任何治療7/26/202340新版視神經(jīng)和視路疾病7/26/202341新版視神經(jīng)和視路疾病上行性視神經(jīng)萎縮Ascendingopticatrophy：一切嚴(yán)重而廣泛的視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變亦稱(chēng)視網(wǎng)膜性視神經(jīng)萎縮(Retiniticopticatrophy)(Consecutiveopticatrophy)病因：視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈阻塞、視網(wǎng)膜色素變性、重癥的視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎或退變亦稱(chēng)視網(wǎng)膜性視神經(jīng)萎縮(Retiniticopticatrophy)或連續(xù)性視網(wǎng)膜萎縮(Consecutiveopticatrophy)7/26/202342新版視神經(jīng)和視路疾病上行性視神經(jīng)萎縮Ascendingopticatrophy：一切嚴(yán)重而廣泛的視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變引起的視神經(jīng)萎縮，亦稱(chēng)視力網(wǎng)膜性視神經(jīng)萎縮（Retiniticopticatrophy)眼底視乳頭色蠟黃，視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜原發(fā)疾病的一切體癥7/26/202343新版視神經(jīng)和視路疾病視神經(jīng)腫瘤視神經(jīng)膠質(zhì)瘤(Gliomaofopticnerve):多見(jiàn)于己于人10歲以?xún)?nèi)的兒童，良性腫瘤；成人少見(jiàn)，發(fā)生于成人者可能為惡性視神經(jīng)腦膜瘤(Meningiomaofopticnerve)：多發(fā)生于心不甘0歲以上成人，女性多于男性，雖為良性，但易復(fù)發(fā)，發(fā)生于兒童者可能為惡性7/26/202344新版視神經(jīng)和視路疾病視神經(jīng)腫瘤鑒別診斷斑痣性錯(cuò)構(gòu)瘤（母斑病Phakomatosis)中神經(jīng)纖維瘤視乳頭血管瘤也可能為vonHippel-Lindau的眼部表現(xiàn)黑色素細(xì)胞瘤治療手術(shù)切除7/26/202345新版視神經(jīng)和視路疾病（二）、視盤(pán)水腫

7/26/202346新版視神經(jīng)和視路疾病〖病因〗1.顱內(nèi)壓增高:最常見(jiàn)的原因。顱內(nèi)腫瘤、炎癥、外傷、先天畸形2.眶內(nèi):眶內(nèi)腫瘤、膿腫/蜂窩織炎。3.眼內(nèi):

葡萄膜炎、眼內(nèi)壓↓→視盤(pán)水腫4.全身疾病:貧血、高血壓、腎炎

→血循環(huán)障礙。<視盤(pán)水腫>7/26/202347新版視神經(jīng)和視路疾病〖臨床表現(xiàn)〗

1.多為雙眼視力：早期—正常,一過(guò)性黑曚

↓發(fā)展視力↓2.顱內(nèi)壓升高或精神癥狀:頭痛、復(fù)視、惡心、嘔吐<視盤(pán)水腫>7/26/202348新版視神經(jīng)和視路疾病〖分期〗

早期:視盤(pán)充血、上下邊界不清，盤(pán)周線狀出血進(jìn)展期:腫脹充血，火焰狀出血，棉絨斑，黃斑星形滲出慢性期:視盤(pán)隆起，視杯消失，硬性滲出萎縮期:視盤(pán)灰白,血管細(xì)、有鞘,黃斑改變<視盤(pán)水腫>7/26/202349新版視神經(jīng)和視路疾病視乳頭水腫、出血<視盤(pán)水腫>7/26/202350新版視神經(jīng)和視路疾病視盤(pán)水腫、充血，靜脈怒張

盤(pán)沿出血靜脈怒張7/26/202351新版視神經(jīng)和視路疾病眼底視野：生理盲點(diǎn)擴(kuò)大,視野縮小CT/MRI腰椎穿刺（神經(jīng)科會(huì)診）〖檢查〗<視盤(pán)水腫>7/26/202352新版視神經(jīng)和視路疾病

〖治療〗<視盤(pán)水腫>

病因治療7/26/202353新版視神經(jīng)和視路疾病7/26/202354新版視神經(jīng)和視路疾病視盤(pán)水腫視神經(jīng)炎病因顱、眶內(nèi)占位病變，炎癥，網(wǎng)膜循環(huán)障礙全身病，局部炎癥蔓延視盤(pán)隆起明顯，>3D較輕,≯3D視力正常明顯減退V擴(kuò)張明顯輕出血較多較少視野生理盲點(diǎn)擴(kuò)大向心性縮小,中心暗點(diǎn)7/26/202355新版視神經(jīng)和視路疾?。ㄈ⑷毖砸暽窠?jīng)病變7/26/202356新版視神經(jīng)和視路疾病分類(lèi)以視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈在球后9-11mm進(jìn)入視神經(jīng)處為界Anteriorischemicopticneuropathy（AION）

Posteriorischemicopticneuropathy（PION）7/26/202357新版視神經(jīng)和視路疾病AION:睫狀后動(dòng)脈循環(huán)障礙造成的視盤(pán)供血不足，使視盤(pán)急性缺血缺氧水腫PION:篩板后至視交叉見(jiàn)的視神經(jīng)血管發(fā)生急性循環(huán)障礙7/26/202358新版視神經(jīng)和視路疾病睫狀后血管小分支缺血－篩板前/區(qū)梗塞睫狀后血管7/26/202359新版視神經(jīng)和視路疾病病因1.視盤(pán)局部血管病變：眼動(dòng)脈炎、動(dòng)脈硬化或栓子栓塞2、眼部血流低灌注：低血壓，急性失血，眼內(nèi)壓增高3、血液粘度增加AION7/26/202360新版視神經(jīng)和視路疾病〖臨床表現(xiàn)〗

1.突然發(fā)生無(wú)痛,非進(jìn)行性視力減退2.單眼或雙眼3.多在50歲以上AION7/26/202361新版視神經(jīng)和視路疾病〖臨床表現(xiàn)〗

分型：非動(dòng)脈炎性(動(dòng)脈硬化性)：40-60y伴糖尿病、高血壓、高血脂等AION7/26/202362新版視神經(jīng)和視路疾病AION

動(dòng)脈炎性：顳動(dòng)脈炎，70-80y血沉、顳動(dòng)脈活檢顳動(dòng)脈炎（巨細(xì)胞動(dòng)脈炎）7/26/202363新版視神經(jīng)和視路疾病檢查1.眼底：視盤(pán)輕水腫、淡紅色or灰白色局限性，小、線狀出血,無(wú)變化or動(dòng)脈硬化AION7/26/202364新版視神經(jīng)和視路疾病檢查2.視野：常為與生理盲點(diǎn)相連的弓形或扇形缺損，下方多見(jiàn)弧形缺損（一般不與水平或者垂直正中線為界）AION7/26/202365新版視神經(jīng)和視路疾病檢查FFA早期：視盤(pán)區(qū)域性低熒光或充盈延緩或缺損，晚期：病變期熒光素滲漏，視神經(jīng)萎縮則視盤(pán)呈低熒光ICGA早期：視盤(pán)無(wú)熒光晚期：缺血區(qū)無(wú)熒光，非缺血期呈不均勻熒光7/26/202366新版視神經(jīng)和視路疾病診斷視力下降典型視野缺損誘發(fā)因素：情緒波動(dòng)、精神緊張、外傷等視盤(pán)呈水腫狀，但無(wú)充血FFA：視盤(pán)呈低熒光或熒光充盈緩慢or不充盈眼電流圖、多普勒超市測(cè)量排他：炎性病灶、脫髓鞘疾病、遺傳性、顱內(nèi)占位病變7/26/202367新版視神經(jīng)和視路疾病〖治療〗1.病因治療2.糖皮質(zhì)激素:大劑量(動(dòng)脈炎型)3.血管擴(kuò)張藥4.乙酰唑胺,降低眼內(nèi)壓，提高眼灌注AION7/26/202368新版視神經(jīng)和視路