單基因疾病的遺傳

醫(yī)學(xué)遺傳學(xué)單基因疾病的遺傳

MonogenicInheritance

單基因遺傳病人類基因病分類多基因遺傳病單基因遺傳?。╯ingle-genedisorder，monogenicdisorder）

疾病的發(fā)生主要受一對等位基因控制，它們的傳遞方式遵循孟德爾遺傳律。單基因遺傳病分類：

①常染色體遺傳常染色體顯性遺常染色體隱性遺傳②X伴性遺傳

X伴性顯性遺傳

X連鎖隱性遺傳③Y連鎖遺傳第一節(jié)系譜與系譜分析法系譜

從先證者（proband）入手，追溯調(diào)查其所有家族成員（直系親屬和旁系親屬）的數(shù)目、親屬關(guān)系及某種遺傳?。ɑ蛐誀睿┑姆植嫉荣Y料，并按一定格式將這些資料繪制而成的圖解。

先證者（proband）

是某個家族中第一個被醫(yī)生或遺傳研究者發(fā)現(xiàn)的罹患某種遺傳病的患者或具有某種性狀的成員。

第二節(jié)常染色體顯性遺傳病的遺傳一、常染色體顯性遺傳典型系譜[短指（趾）癥A1型]短指（趾）癥A1型患者的主要癥狀是身材明顯變矮，手變得更寬，所有的指（趾）骨都比正常人成比例的縮短；中間指（趾）骨缺失或與末端指（趾）骨融合，大拇指和大腳趾近端指（趾）骨變短；不論中間指（趾）骨縮短還是缺失，遠端指（趾）關(guān)節(jié)都不會形成。例如：短指癥二、婚配婚配類型與子代發(fā)病風(fēng)險三、常染色體完全顯性遺傳的特征

由于致病基因位于常染色體上，因而致病基因的遺傳與性別無關(guān)，即男女患病的機會均等患者的雙親中必有一個為患者，但絕大多數(shù)為雜合子，患者的同胞中約有1/2的可能性也為患者；系譜中可見本病的連續(xù)傳遞，即通常連續(xù)幾代都可以看到患者；雙親無病時，子女一般不會患病（除非發(fā)生新的基因突變）。四、常染色體顯性遺傳病舉例家族性高膽固醇血癥急性間歇性卟啉癥成骨不全神經(jīng)纖維瘤多發(fā)性家族性結(jié)腸息肉Α珠蛋白生成障礙性貧血肌強直性營養(yǎng)不良例如：蜘蛛樣指趾綜合征主動脈畸形

例如：見視頻單基因遺傳疾病的遺傳-蜘蛛樣指趾綜合征例如：神經(jīng)纖維瘤例如：見視頻單基因疾病的遺傳－結(jié)腸息肉第三節(jié)常染色體隱性遺傳病的遺傳

一、常染色體隱性遺傳典型系譜(眼皮膚白化?、馎型)白化病二、婚配類型與子代發(fā)病風(fēng)險三、常染色體完全隱性遺傳的特征由于基因位于常染色體上，所以發(fā)生與性別無關(guān)，男女發(fā)病機會相等；系譜中患者的分布往往是散發(fā)的，通?？床坏竭B續(xù)傳遞現(xiàn)象，有時在整個系譜中甚至只有先證者一個患者；患者的雙親表型往往正常，但都是致病基因的攜帶者，此時出生患兒的可能性約占1/4，患兒的正常同胞中有2/3的可能性為攜帶者；近親婚配時，子女中隱性遺傳病的發(fā)病率要比非近親婚配者高得多。這是由于他們來自共同的祖先，往往具有某種共同的基因。四、常染色體隱性遺傳病舉例鐮狀細胞貧血嬰兒黑朦性白癡β-地中海貧血同型胱氨酸尿癥苯丙酮尿癥尿黑酸尿癥Friedreich家族性共濟失調(diào)半乳糖血癥肝豆?fàn)詈俗冃哉扯嗵抢鄯e癥I型例如：嬰兒黑朦性癡呆患者眼底病變例如：見視頻單基因疾病的遺傳－肝豆?fàn)詈俗冃缘谒墓?jié)X連鎖顯性遺傳病的遺傳

一、X連鎖顯性遺傳病典型系譜（低磷酸鹽血癥性佝僂?。├纾旱土姿猁}血癥性佝僂?。咕S生素D佝僂病）例如：見視頻單基因疾病的遺傳－抗維生素D佝僂病低磷酸鹽血癥性佝僂病又稱抗維生素D性佝僂病是Albright在1937年首先報道的。患兒由于腎小管對磷酸鹽的再吸收障礙，在新生兒期即可檢測出低磷酸鹽血癥，堿性磷酸酶活性在出生一個月即升高?；純憾嘤?周歲左右發(fā)病，表現(xiàn)出骨骼發(fā)育畸形、生長發(fā)育遲緩等佝僂病癥狀和體征。大劑量維生素D治療不能糾正其生長發(fā)育異常。低磷酸鹽血癥性佝僂病致病基因PHEX（phosphate-regulatingendopeptidasehomolog，X-linked）定位于Xp22.11，1997年被克隆。PHEX有18個外顯子，產(chǎn)物長749個氨基酸殘基，該蛋白屬于Ⅱ型膜整合的鋅離子依賴性內(nèi)肽酶家族，在牙發(fā)育、骨質(zhì)礦化和腎磷代謝平衡方面起重要作用。點突變和缺失是導(dǎo)致疾病發(fā)生的主要原因。

二、X連鎖顯性遺傳病婚配圖解

三、X連鎖顯性遺傳特點：人群中女性患者比男性患者約多一倍，前者病情常較輕；患者的雙親中必有一名是該病患者；男性患者的女兒全部都為患者，兒子全部正常女性患者（雜合子）的子女中各有50％的可能性是該病的患者；系譜中?？煽吹竭B續(xù)傳遞現(xiàn)象，這點與常染色體顯性遺傳一致。

四、X連鎖顯性遺傳病舉例口面指綜合征Ⅰ型高氨血癥Ⅰ型(鳥氨酸氨甲?；D(zhuǎn)移酶缺乏)Alport綜合征色素失調(diào)癥例如：色素失調(diào)例如：口面指綜合征第五節(jié)X連鎖隱性遺傳病的遺傳一、X連鎖隱性遺傳病的遺傳典型系譜（血友病A）血友病A（hemophiliaA又稱甲型血友病、抗血友病球蛋白（anti-hemophilicglobin，AHG）缺乏癥、第Ⅷ因子缺乏癥、經(jīng)典型血友病，是血漿中抗血友病球蛋白缺乏所致X連鎖隱性遺傳的凝血障礙性疾病。血友病A是一種X連鎖隱性遺傳病，F(xiàn)8基因定位于Xq28。

例如：血友病關(guān)節(jié)腔因多次出血而致關(guān)節(jié)腫大二、婚配類型與子代發(fā)病風(fēng)險XaXXaY

三、X連鎖隱性遺傳病的遺傳特點：人群中男性患者遠較女性患者多，系譜中往往只有男性患者；雙親無病時，兒子可能發(fā)病，女兒則不會發(fā)??；兒子如果發(fā)病，母親肯定是一個攜帶者，女兒也有1/2的可能性為攜帶者；男性患者的兄弟、外祖父、舅父、姨表兄弟、外甥、外孫等也有可能是患者；如果女性是一患者，其父親一定也是患者，母親一定是攜帶者。四、X連鎖隱性遺傳病舉例色盲魚鱗癬Lesch-Nyhan綜合征眼白化病Hunter綜合征無丙種球蛋白血癥Fabry病(糖鞘脂貯積癥)Wiskott-Aldrich綜合征G-6-PD缺乏癥腎性尿崩癥慢性肉芽腫病血友病B例如：見視頻單基因疾病的遺傳－魚鱗病例如：色盲

第六節(jié)Y連鎖遺傳病的遺傳

一、Y連鎖遺傳病的遺傳典型系譜（外耳道多毛癥）

二、Y連鎖遺傳病的遺傳特點：具有Y連鎖基因者均為男性，這些基因?qū)㈦SY染色體進行傳遞，父轉(zhuǎn)子、子傳孫，因此稱為全男性遺傳。三、Y連鎖遺傳病的遺傳舉例例如：外耳道多毛第七節(jié)影響單基因遺傳病分析的因素

一、表現(xiàn)度(expressivity)

表現(xiàn)度是基因在個體中的表現(xiàn)程度，或者說具有同一基因型的不同個體或同一個體的不同部位，由于各自遺傳背景的不同，所表現(xiàn)的程度可有顯著的并異。例如：多指癥致病基因可以表現(xiàn)左右手指數(shù)多少的不一。二、外顯率(penetrance)

是某一顯性基因（在雜合狀態(tài)下）或純合隱性基因在一個群體中得以表現(xiàn)的百分比。外顯率等于100％時為完全外顯（completepenetrance）；低于100％時則為外顯不全或不完全外顯（incompletepenetrance）。

以多指（趾）癥為例：

在調(diào)查某一群體后，推測具有該致病基因的個體數(shù)為25人，而實際具有多指（趾）表型的人類為20人。因此，所調(diào)查群體中該致病基因的外顯率為20/25×100％=80％。三、擬表型(phenocopy)

由于環(huán)境因素的作用使個體的表型恰好與某一特定基因所產(chǎn)生的表型相同或相似，這種由環(huán)境因素引起的表型稱為擬表型。

例如：先天性聾啞/藥物致聾啞

四、基因多效性(geneticpleiotropy)

一個基因可以決定或影響多個性狀。例如：半乳糖血癥：智能低下/黃疸、腹水、肝硬化/白內(nèi)障肝豆?fàn)詈俗冃裕焊螕p傷/神經(jīng)異常肝豆?fàn)詈俗冃曰颊呱窠?jīng)組織病變肝豆?fàn)詈俗冃曰颊吒闻K病變

五、遺傳異質(zhì)性(geneticheterogeneity)

一種性狀可以由多個不同的基因控制。例如：智能低下：Tay-Sachs/PKU/半乳糖血癥六、遺傳早顯(anticipation)

遺傳早現(xiàn)是指一些遺傳病（通常為顯性遺傳?。┰谶B續(xù)幾代的遺傳中，發(fā)病年齡提前而且病情嚴(yán)重程度增加。例如：七、延遲顯性(delayeddominance)

雜合子在生命的早期，因致病基因并不表達或雖表達但尚不足以引起明顯的臨床表現(xiàn)，只在達到一定的年齡后才表現(xiàn)出疾病，這一顯性形式稱為延遲顯性。例如：Huntington舞蹈病常于30～40歲間發(fā)病。八、從性遺傳(sex-conditionedinheritance)

位于常染色體上的基因，由于性別的差異而顯示出男女性分布比例上的差異或基因表達程度上的差異。例如：禿發(fā)九、限性遺傳(sex-limitedinheritance)

常染色體上的基因，由于基因表達的性別限制，只在一種性別表現(xiàn)，而在另一種性別則完全不能表現(xiàn)。例如：女性的子宮陰道積水癥，男性的前列腺癌等。

十、不完全顯性遺傳(incompletedominace)

也稱為半顯性（semi-dominance）遺傳。它是雜合子Dd的表現(xiàn)介于顯性純合子DD和隱性純合子dd的表現(xiàn)型之間，即在雜合子Dd中顯性基因D和隱性基因d的作用均得到一定程度的表現(xiàn)。例如：PTC嘗味能力

TTTtttPTC嘗味者雜合嘗味者味盲1/750000～1/30000001/500001/24000十一、不規(guī)則顯性遺傳(irregulardominance)

遺傳是雜合子的顯性基因由于某種原因而不表現(xiàn)出相應(yīng)的性狀，因此在系譜中可以出現(xiàn)隔代遺傳的現(xiàn)象。十二、共顯性（codominance）

是一對等位基因之間，沒有顯性和隱性的區(qū)別，在雜合體時兩種基因的作用都完全表現(xiàn)出來。例如：ABO血型(IA與IB共顯性）血型基因型

AB型IAIBA型IAi/IAIAB型IBi/IBIBO型ii十三、遺傳印跡(geneticimprinting)

越來越多的研究顯示一個個體的同源染色體（或相應(yīng)的一對等位基因）因分別來自其父方或母方，而表現(xiàn)出功能上的差異，因此當(dāng)當(dāng)它們其一發(fā)生改變時，所形成的表型也有不同，這種現(xiàn)象稱為遺傳印記或基因組印記（genomicimprinting）、親代印記（parentalimprinting）。例如：

Huntington舞蹈病母親傳遞不呈早發(fā)現(xiàn)象父親傳遞呈早發(fā)現(xiàn)象十四、X染色體失活(Xinactivation)

即Lyon假說，女性兩條X染色體在胚胎發(fā)育早期就隨機失活了其中的一條，因此女性的兩條X染色體存在嵌合現(xiàn)象。十五、生殖腺嵌合（gonadal/germlinemosaicism）

是一個個體的生殖腺細胞不是純合的而是嵌合體。產(chǎn)生的原因①是異源嵌合體，即兩個精子分別與兩個卵細胞受精后發(fā)生了融合，結(jié)果導(dǎo)致該個體的生殖腺成為由兩種不同基因型的細胞群組成的嵌合體；②生殖腺細胞突變也可導(dǎo)致生殖腺嵌合的產(chǎn)生，即在胚胎發(fā)育過程中，某個未來的生殖腺細胞發(fā)生突變，導(dǎo)致該個體的生殖腺細胞成為嵌合體。十六、同一基因可產(chǎn)生不同突變同一基因的不同突變可引起顯性或隱性遺傳病。例如：β珠蛋白基因突變導(dǎo)致地中海貧血127谷氨酰胺→脯氨酸，β+-Houston-地中海貧血AD26谷氨酸→賴氨酸，β+-E-地中海貧血,AR同一基因可產(chǎn)生顯性或隱性突變的例子

遺傳病名稱基因名稱常染色體顯性病例常染色體隱性病例全身性甲狀腺甲狀腺素受體-1（THR1；3p24.3）全身性甲狀腺素抗性全身性甲狀腺素抗性素抗性（THRB，甘340精）（THRB，外顯子4-10缺失）營養(yǎng)不良型大膠原蛋VII型（COL7A1；3p21.3）顯性營養(yǎng)不良型大皰性隱性營養(yǎng)不良型大皰性皰性表皮松懈表皮松懈表皮松懈（COL7A1，甘2040絲）（COL7A1，甲硫-賴）聯(lián)合垂體激素垂體特異性轉(zhuǎn)錄因子（PIT1；3p11）垂體激素缺乏癥聯(lián)合垂體激素缺乏癥缺乏癥聯(lián)合（PIT1，精271色）（PIT1，精172終止）視網(wǎng)膜色素視紫質(zhì)（RHO；3q21-q24）變性視網(wǎng)膜色素變性-4視網(wǎng)膜色素變性（視紫質(zhì)相關(guān)視網(wǎng)膜（RHO，內(nèi)含子4給色素變性，RHO，脯23組）（RHO，內(nèi)含子4給位，+1，G-T）先天性肌強直氯離子通道-1(CLCN1；7q35)先天性肌強直Thomsen型先天性肌強直Becker型

(CLCN1，甘230谷)（CLCN1，苯丙413半胱)β-地中海貧血β珠蛋白(HBB；11p15.5)β-Houston-地中海貧血β-E-地中海貧血（HBB，谷氨酰胺127脯）（HBB，谷26賴）VonWillebrand病VWF（12p13.3）VonWillebrand病I型VonWillebrand病Normardy-1

（VWF，精854谷氨酰胺）（VWF,蘇28甲硫）Bernard-Soulierα血小板糖蛋白Ib(GP1BA,17p)綜合征常染色體顯性Bernard-Soulier綜合征

Bernard-Soulier病

(GP1BA，亮57苯丙)（GP1BA，色343終止）孤立型生長激素生長激素-1(GH-1；17q22-q24)生長激素缺乏癥生長激素缺乏癥

(IGHDII；GH1，(GH1，2bp的缺失)

內(nèi)含子4給位+6，T-C)先天性慢通道尼古丁乙酰膽堿受體ε多肽肌無力綜合征先天性慢通先天性慢通道肌無力綜合征（CHRNE；17號染色體）道肌無力綜合征

SCCMS（CHRNE，蘇245脯）SCCMS（CHRNE,精64終止）胰島素抗性糖尿胰島素受體（INSR；19p13.2）胰島素抗性糖尿病伴黑棘皮病胰島素抗性黑棘皮病病伴黑棘皮?。↖NSR，甘996纈）（INSR，精735絲）TheEnd第三節(jié)分析文體特征和表現(xiàn)手法2大考點書法大家啟功自傳賞析中學(xué)生，副教授。博不精，專不透。名雖揚，實不夠。高不成，低不就。癱偏‘左’，派曾‘右’。面微圓，皮欠厚。妻已亡，并無后。喪猶新，病照舊。六十六，非不壽。八寶山，漸相湊。計平生，謚曰陋。身與名，一起臭?！举p析】寓幽默于“三字經(jīng)”，名利淡薄，人生灑脫，真乃大師心態(tài)。1.實用類文本都有其鮮明的文體特征，傳記的文體特征體現(xiàn)為作品的真實性和生動性。傳記的表現(xiàn)手法主要有以下幾個方面：人物表現(xiàn)的手法、結(jié)構(gòu)技巧、語言藝術(shù)和修辭手法。2.在實際考查中，對傳記中段落作用、細節(jié)描寫、人物陪襯以及環(huán)境描寫設(shè)題較多，對于材料的選擇與組織也常有涉及。3.考生復(fù)習(xí)時要善于借鑒小說和散文的知識和經(jīng)驗，同時抓住傳記的主旨、構(gòu)思以及語言特征來解答問題。傳記的文體特點是真實性和文學(xué)性。其中，真實性是傳記的第一特征，寫作時不允許任意虛構(gòu)。但傳記不同于一般的枯燥的歷史記錄，它具有文學(xué)性，它通過作者的選擇、剪輯、組接，傾注了愛憎的情感；它需要用藝術(shù)的手法加以表現(xiàn)，以達到傳神的目的?？键c一分析文體特征從哪些方面分析傳記的文體特征？一、選材方面1.人物的時代性和代表性。傳記里的人物都是某時代某領(lǐng)域較

突出的人物。2.選材的真實性和典型性。傳記的材料比較翔實，作者從傳主

的繁雜經(jīng)歷中選取典型的事例，來表現(xiàn)傳主的人格特點，有

較強的說服力。3.傳記的材料可以是重大事件，也可以是日常生活小事。[知能構(gòu)建]二、組材方面1.從時序角度思考。通過抓時間詞語，可以迅速理清文章脈絡(luò)，

把握人物的生活經(jīng)歷及思想演變過程。2.從詳略方面思考。組材是與主題密切相關(guān)的。對中心有用的，

與主題特別密切的材料，是主要內(nèi)容，則需濃墨重彩地渲染，

要詳細寫；與主題關(guān)系不很密切的材料，是次要內(nèi)容，則輕

描淡寫，甚至一筆帶過。三、句段作用和標(biāo)題效果類別作用或效果開頭段內(nèi)容：開篇點題，渲染氣氛，奠定基調(diào)，表明情感。結(jié)構(gòu)：總領(lǐng)下文，統(tǒng)攝全篇；與下文某處文字呼應(yīng)，為下文做鋪墊或埋下伏筆；與結(jié)尾呼應(yīng)。中間段內(nèi)容：如果比較短，它的作用一般是總結(jié)上文，照應(yīng)下文；如果比較長，它的作用一般是擴展思路，豐富內(nèi)涵，具體展示，深化主題。結(jié)構(gòu)：過渡，承上啟下，為下文埋下伏筆、鋪墊蓄勢。結(jié)尾段內(nèi)容：點明中心，深化主題，畫龍點睛，升華感情、卒章顯志，啟發(fā)思考。結(jié)構(gòu)：照應(yīng)開頭；呼應(yīng)前文；使結(jié)構(gòu)首尾圓合。標(biāo)題①突出了敘述評議的對象。②設(shè)置懸念，激發(fā)讀者的閱讀興趣。③表現(xiàn)了傳主的精神或品質(zhì)。④點明了主旨，表達了作者的情感。⑤運用修辭，使文章內(nèi)涵豐富，意蘊深刻，增加了文章的厚度與深度。四、語言特色角度分析鑒賞傳記的類別自傳采用第一人稱，語言或幽默調(diào)侃或自然親切；他傳采用第三人稱，語言或樸實自然或文采斐然。語意和句式句子中的關(guān)鍵詞所包含的情感、態(tài)度等，整句與散句、推測與肯定、議論與抒情、祈使與反問等特殊句式，往往有著不同一般的表現(xiàn)力。這些都是分析語言的切入點。修辭的角度修辭一般是用來加強語言的表現(xiàn)力的。抓住修辭特點，就能從語言的表達效果上加以體味。語言風(fēng)格含蓄與明快、文雅與通俗、生動與樸實、富麗與素淡、簡潔與繁復(fù)等。1.(2015·新課標(biāo)全國卷Ⅰ)閱讀下面的文字，完成后面的題目。[即學(xué)即練]朱東潤自傳1896年我出生在江蘇泰興一個失業(yè)店員的家庭，早年生活艱苦，所受的教育也存在著一定的波折。21歲我到梧州擔(dān)任廣西第二中學(xué)的外語教師，23歲調(diào)任南通師范學(xué)校教師。1929年4月間，我到武漢大學(xué)擔(dān)任外語講師，從此我就成為大學(xué)教師。那時武漢大學(xué)的文學(xué)院長是聞一多教授，他看到中文系的教師實在太復(fù)雜，總想來一些變動。用近年的說法，這叫作摻沙子。我的命運是作為沙子而到中文系開課的。大約是1939年吧，一所內(nèi)遷的大學(xué)的中文系在學(xué)年開始，出現(xiàn)了傳記研究這一個課，其下注明本年開韓柳文。傳記文學(xué)也好，韓柳文學(xué)也不妨，但是怎么會在傳記研究這個總題下面開韓柳文呢？在當(dāng)時的大學(xué)里，出現(xiàn)的怪事不少，可是這一項多少和我的興趣有關(guān)，這就決定了我對于傳記文學(xué)獻身的意圖?！端膸烊珪偰俊酚袀饔涱?，指出《晏子春秋》為傳之祖，《孔子三朝記》為記之祖，這是三百年前的看法，現(xiàn)在用不上了。有人說《史記》《漢書》為傳記之祖，這個也用不上?！妒贰贰稘h》有互見法，對于一個人的評價，常常需要通讀全書多卷，才能得其大略?？墒窃趥饔浳膶W(xué)里，一個傳主只有一本書，必須在這本書里把對他的評價全部交代。是不是古人所作的傳、行狀、神道碑這一類的作品對于近代傳記文學(xué)的寫作有什么幫助呢？也不盡然。古代文人的這類作品，主要是對于死者的歌頌，對于近代傳記文學(xué)是沒有什么用處的。這些作品，畢竟不是傳記文學(xué)。除了史家和文人的作品以外，是不是還有值得提出的呢？有的，這便是所謂別傳。別傳的名稱，可能不是作者的自稱而是后人認為有別于正史，因此稱為“別傳”。有些簡單一些，也可稱為傳敘。這類作品寫得都很生動，沒有那些阿諛奉承之辭，而且是信筆直書，對于傳主的錯誤和缺陷，都是全部奉陳。是不是可以從國外吸收傳記文學(xué)的寫作方法呢？當(dāng)然可以，而且有此必要。但是不能沒有一個抉擇。羅馬時代的勃路塔克是最好的了，但是他的時代和我們相去太遠，而且他的那部大作，所著重的是相互比較而很少對于傳主的刻畫，因此我們只能看到一個大略而看不到入情入理的細致的分析。英國的《約翰遜博士傳》是傳記文學(xué)中的不朽名作，英國人把它推重到極高的地位。這部書的細致是到了一個登峰造極的地位，但是的確也難免有些瑣碎。而且由于約翰遜并不處于當(dāng)時的政治中心，其人也并不能代表英國的一般人物，所以這部作品不是我們必須模仿的范本。是不是我國已經(jīng)翻譯過來的《維多利亞女王傳》可以作為范本呢？應(yīng)當(dāng)說是可以，由于作者著墨無多，處處顯得“頰上三毫”的風(fēng)神?？墒侵袊娜讼鄠鞯淖龇?，正是走的一樣的道路，所以無論近代人怎么推崇這部作品，總還不免令人有“穿新鞋走老路”的戒心。國內(nèi)外的作品讀過一些，也讀過法國評論家莫洛亞的傳記文學(xué)理論，是不是對于傳記文學(xué)就算有些認識呢？不算，在自己沒有動手創(chuàng)作之前，就不能算是認識。這時是1940年左右，中國正在艱苦抗戰(zhàn)，我只身獨處，住在四川樂山的郊區(qū)，每周得進城到學(xué)校上課，生活也很艱苦。家鄉(xiāng)已經(jīng)陷落了，妻室兒女，一家八口，正在死亡線上掙扎。我決心把研讀的各種傳記作為范本，自己也寫出一本來。我寫誰呢？我考慮了好久，最后決定寫明代的張居正。第一，因為他能把一個充滿內(nèi)憂外患的國家拯救出來，為垂亡的明王朝延長了七十年的壽命。第二，因為他不顧個人的安危和世人的唾罵，終于完成歷史賦予他的使命。他不是沒有缺點的，但是無論他有多大的缺點，他是唯一能夠拯救那個時代的人物。(有刪改)【相關(guān)鏈接】①自傳和傳人，本是性質(zhì)類似的著述，除了因為作者立場的不同，因而有必要的區(qū)別以外，原來沒有很大的差異。但是在西洋文學(xué)里，常會發(fā)生分類的麻煩。我們則傳敘二字連用指明同類的文學(xué)。同時因為古代的用法，傳人曰傳，自敘曰敘，這種分別的觀念，是一種原有的觀念，所以傳敘文學(xué)，包括敘、傳在內(nèi)，絲毫不感覺牽強。(朱東潤《關(guān)于傳敘文學(xué)的幾個名詞》)②朱先生確是有儒家風(fēng)度的學(xué)者，一身正氣，因此他所選擇的傳主對象，差不多都是關(guān)心國計民生的有為之士。他強調(diào)關(guān)切現(xiàn)實，拯救危亡，尊崇氣節(jié)與品格。這都是可以理解的。(傅璇琮《理性的思索和情感的傾注——讀朱東潤先生史傳文學(xué)隨想》)★作為帶有學(xué)術(shù)性質(zhì)的自傳，本文有什么特點？請簡要回答。答：________________________________________________解析本題考查分析文本的文體基本特征和語言特色。解答時，要在閱讀的基礎(chǔ)上，了解文章的文體特征、內(nèi)容的側(cè)重點、內(nèi)容表達的特征。本文作為一篇帶有學(xué)術(shù)性質(zhì)的自傳，突出特點之一就是偏重學(xué)術(shù)經(jīng)歷，介紹了自己的傳記文學(xué)觀及其形成過程。文章的開頭與結(jié)尾，將自己的生平與學(xué)術(shù)結(jié)合起來，尤其是為張居正寫傳原因的解說，結(jié)合當(dāng)時的社會背景和自己家庭的情況，更是呈現(xiàn)出學(xué)術(shù)背后的家國情懷。在行文方面，語言平易自然，穿插“怎么會在傳記研究這個總題下面開韓柳文呢？”“我寫誰呢？”等口語，語言平白如話，就像面對面閑談一樣。答案①偏重學(xué)術(shù)經(jīng)歷，主要寫自己的傳記文學(xué)觀及其形成過程；②寫生平與寫學(xué)術(shù)二者交融，呈現(xiàn)學(xué)術(shù)背后的家國情懷；③行文平易自然，穿插使用口語，就像和老朋友閑談一樣。1.一般和具體結(jié)合我們在對文本的一般性特征進行分析的同時，也應(yīng)該注意到富有個性的“具體”的特征。[思維建模]分析文體特征2要領(lǐng)2.注意效果解讀

分析文體特征時，不能僅僅停留在辨別認知的層面上，而必須懂得去對它們做“效果”分析。對“效果”的分析不外乎從這樣的兩個方面去考慮：一是從表達者的表達這個方面去考慮，看他采用這樣的方式會給他的表達帶來怎樣的好處；二是從閱讀者這個方面考慮，看他這樣做可以對讀者的閱讀產(chǎn)生什么樣的積極的效果。分析傳記的文體特征?咀嚼經(jīng)典高考題目提升審題答題技能高考曾經(jīng)這樣考品答案，悟技巧，不丟分1.(2014·遼寧卷)本文第一自然段有何作用？請簡要分析。(6分)(《侯仁之：城市的知音》)①交代侯仁之選擇歷史專業(yè)的原因；②寫出了侯仁之對國家民族命運的關(guān)注，使傳主形象更加豐滿；③體現(xiàn)了傳記的真實性；④為下文介紹侯仁之的學(xué)術(shù)研究及成就做鋪墊。(答出1點給1分，2點給3分，3點給5分，4點給6分)2.(2013·福建卷)文章已有“《夢里京華》”一例，為何還要例舉“委曲求全”？請簡要分析。(4分)(《那一種遙遠的幽默》)①增強說服力，進一步突出王文顯劇作別有一番幽默，肯定他喜劇創(chuàng)作的能力和影響。②引出下文對王文顯任代理校長時行事風(fēng)格的敘寫，形成對比，以突出王文顯治校的持重務(wù)實，一絲不茍。(每點2分，意思對即可。)3.(2012·新課標(biāo)全國卷)12(1)選項E：本文擷取謝希德人生的若干片斷，描寫她熱愛祖國、獻身科學(xué)、關(guān)愛親人的事跡，表現(xiàn)了一位杰出女性的偉大人格。(√)(《謝希德的誠與真》)本選項考查對文體特征的理解，涉及文章的選材、文本的主要內(nèi)容與主題等內(nèi)容。(正確選項，3分)因傳記是記載人物生平或事跡的一類記敘文體，它的表達技巧比較接近于小說和散文，可以說文學(xué)類文本的表現(xiàn)手法都與傳記相通。由于傳記的文體特征，需要格外注意其他人物對傳主的映襯、細節(jié)描寫、引用和議論等方面?？键c二分析表現(xiàn)手法3題型(一)敘述1.順敘的作用(效果)：思路清晰，結(jié)構(gòu)條理。2.倒敘的作用(效果)[知能構(gòu)建](1)能增強文章的生動性，使文章產(chǎn)生懸念，更能引人入勝。(2)強調(diào)作用，這一段主要寫了……放到開頭強調(diào)了傳主的……(與傳主精神、品質(zhì)等的關(guān)系)。(3)表達了作者對傳主怎樣的情感(與作者情感的關(guān)系)。(4)深化了主旨(與主旨的關(guān)系)。(5)使文章結(jié)構(gòu)富于變化，避免了敘述的平淡和結(jié)構(gòu)的單調(diào)。3.插敘的作用(效果)(1)內(nèi)容上：①(如果是引述他人的話，或是傳主自己的話、書信等)突出了傳記的真實性，使文章內(nèi)容更充實。②深化了文章主題。③使人物形象更加鮮明。④(如果是引述他人的話等就屬于側(cè)面描寫)側(cè)面烘托了傳主的……⑤(如果插敘的語段拿傳主和其他人對比)通過對比，襯托出了傳主的……(2)結(jié)構(gòu)上：①避免了結(jié)構(gòu)的平鋪直敘，使行文起伏多變，使結(jié)構(gòu)更加緊湊集中。②對……做了必要的鋪墊照應(yīng)，補充說明。(二)描寫(主要是細節(jié)描寫)1.描寫的三種作用(1)讓傳主形象更全面完整，更立體化。傳主形象是由多個側(cè)面組成的，只表現(xiàn)其偉大的一面，而不展現(xiàn)其普通的一面，人物就不能立體化。

(2)讓人物真實可信。要把人物寫好，就要寫其普通的一面，因為讀者是普通的公民，他愿意接受偉人身上普通的一面。這樣的人物會讓讀者覺得真實親切，易于接受。(3)符合讀者心理需要。對于大人物諸如政治家、藝術(shù)家、影視明星等，讀者已經(jīng)從媒體中了解了一些他們在本行業(yè)內(nèi)的成就、事跡。對于傳記作品，讀者更渴望了解一些花絮。因此，一些細節(jié)正能解決這一問題。2.兩種答題方式(1)如果是寫人物的細節(jié)，可以這樣：①思維趨向：寫人物的細節(jié)＝細節(jié)內(nèi)容＋獨特形象＋表現(xiàn)主題＋讀者心理。②答題方式：通過描寫……細節(jié)，……刻畫出一個……形象，突出……(主題思想)，給讀者……感受。(2)如果是場面細節(jié)，可以這樣：①思維趨向：場面細節(jié)＝細節(jié)內(nèi)容＋讀者感受＋表現(xiàn)主題。②答題方式：通過對……的描寫，傳神地寫出在場人……的心情，烘托了……的現(xiàn)場氣氛，使讀者仿佛置身于現(xiàn)場之中，產(chǎn)生身臨其境之感。真實性和感染力都很強。真實地反映了……表達了……的情感傾向。(三)議論的作用1.內(nèi)容上：對主題表達起畫龍點睛的作用。評論性文字既是對

事實的闡釋，也是作者自我態(tài)度的呈現(xiàn)。2.結(jié)構(gòu)上：①用在開頭，起統(tǒng)領(lǐng)全文、點明中心、引出下文的

作用，并能使文章的主題思想得到鮮明的表達；②用在文章

的結(jié)尾，一般是為了加深對所寫人物的認識，深化文章的主

題思想，凸顯所寫人物的品格意義，起畫龍點睛的作用；③用在文章的中間，起承上啟下的作用，使事與事之間緊密

地連接起來，使文章結(jié)構(gòu)顯得嚴(yán)謹。1.從側(cè)面表現(xiàn)傳主通過寫與傳主相關(guān)的人、事、物，從側(cè)面表現(xiàn)傳主的道德性格、特點、品性等?？梢允箓饔浘哂懈鼮檎鎸嵏腥说牧α?，可以塑造豐滿的傳主形象，突出傳主的精神面貌，起到增強作品歷史深度和情感力度的作用，增強文章的真實性和可讀性。2.內(nèi)容和情節(jié)的需要不交代其他相關(guān)的人、事、物，內(nèi)容情節(jié)就不完整，就無法更好地表現(xiàn)傳主。只有把傳主放到一定的環(huán)境中，他的行為、性格才顯現(xiàn)其合理性。這樣寫可以更好地體現(xiàn)作者的寫作意圖，豐富文章內(nèi)容，增強文章內(nèi)涵，增強文章文化底蘊等。3.由點及面，深化主題作者要揭示某種社會道理或者一個大的群體，比如整個民族的某種品質(zhì)，光憑傳主一個人無法全面地展現(xiàn)，就必須拓展，傳主再加上其他的人、事、物，點面結(jié)合，就可以更全面、更深刻地表現(xiàn)主題。4.增強表達效果增強文章的文學(xué)色彩；讓人產(chǎn)生豐富的想象，發(fā)人深省，耐人尋味；等等。直接引用大量原始材料，可以更好地突出人物的特點，揭示人物的精神面貌，對人物作出客觀公正的評價。在傳記中，引用主要包括以下幾個方面：引用內(nèi)容引用效果直接引用可以增加作品真實性，更好地突出人物的特點，揭示人物的精神面貌，對人物做出客觀公正的評價。引用詩詞可以從側(cè)面烘托和豐富傳主的思想精神，使傳記顯現(xiàn)出一種古樸文雅的風(fēng)格。引用故事可以增強文章的趣味性，使文章更具有可讀性。引用傳主在書信、日記中的表白以及傳主的話可以印證作者的觀點，也可以使傳記具有更為真實感人的力量。引用他人的話使文章對人物的評述更加全面客觀、真實可信，也能從側(cè)面烘托傳主的形象。閱讀下面的文字，完成后面的題目。[即學(xué)即練]朱啟鈐：“被抹掉的奠基人”林天宏①2006年6月13日下午，一場大雨過后，正陽門箭樓被帶著水霧的腳手架包裹得嚴(yán)嚴(yán)實實。北京舊城中軸線上的這座標(biāo)志性建筑，正經(jīng)歷著新中國成立后規(guī)模最大的一次修繕。②由正陽門箭樓北望，長安街車水馬龍，它與城樓左右兩側(cè)的南北長街、南北池街，一同構(gòu)成了北京舊城東西、南北走向的交通要道。③我問同行的一個記者：“你知道改造北京舊城，使其具有現(xiàn)代城市雛形的第一人是誰？”“梁思成？”她答道。④這個答案是錯誤的，卻并不讓人意外。隨著北京舊城改造不斷進入媒體視野，梁思成等一批建筑學(xué)家已被大眾熟知。但少有人知曉的是，從1915年起，北京已開始有計劃地進行市政工程建設(shè)，正陽門箭樓、東西長安街、南北長街與南北池街，都是在時任內(nèi)務(wù)部總長朱啟鈐的主持之下改造與打通的。⑤同樣少有人知曉的是，1925年，25歲的美國賓夕法尼亞大學(xué)留學(xué)生梁思成，收到父親梁啟超從國內(nèi)寄來北宋匠人李誡撰寫的《營造法式》一書，興趣大增，由此走上中國古代建筑研究之路。1930年，梁思成加入中國營造學(xué)社，在那里撰寫了《中國建筑史》，成為建筑學(xué)一代宗師。而《營造法式》一書的發(fā)現(xiàn)者與中國營造學(xué)社的創(chuàng)始人，正是朱啟鈐。⑥“朱啟鈐是中國古建筑研究工作的開拓者與奠基人，沒有他，就不可能在上個世紀(jì)30年代出現(xiàn)像梁思成這樣的建筑學(xué)領(lǐng)軍人物，我們讀到《中國建筑史》的年份，還不知要推遲多少年?！敝袊奈镅芯克逞芯咳藛T曾這樣評價。但是，“由于歷史原因，他被研究者們有意無意地抹掉了”。⑦朱啟鈐于1930年創(chuàng)辦的中國營造學(xué)社，將他的籌劃與組織才能發(fā)揮得“淋漓盡致”。他為學(xué)社請來當(dāng)時最為優(yōu)秀的學(xué)術(shù)精英：東北大學(xué)建筑系主任梁思成，中央大學(xué)建筑系教授劉敦楨，著名建筑師楊廷寶、趙深，史學(xué)家陳垣，地質(zhì)學(xué)家李四光，考古學(xué)家李濟……他還以其社會人脈，動員許多財界和政界人士加入學(xué)社，直接從經(jīng)費上支持營造學(xué)社的研究工作。曾有建筑史家這樣評價朱啟鈐：“人力、物力、財力，這些都是研究工作所必不可少的條件，能把這方方面面的人事統(tǒng)籌起來，是需要非凡之才能的。朱啟鈐以一己之力，做了今天需要整個研究所行政部門做的事。”⑧有數(shù)據(jù)顯示，截至1937年，營造學(xué)社野外實地測繪重要古建筑達206組，因此探索出一整套研究中國古建筑的科學(xué)方法，為撰寫中國建筑史構(gòu)建了扎實的科學(xué)體系。⑨假若沒有朱啟鈐，中國的古建筑研究，又會是怎樣的圖景？如今，斯人已逝，營造學(xué)社停辦也已整整60周年。⑩6月13日的那場大雨，將故宮端門外西朝房沖洗得干干凈凈。游人如織，屋宇間卻依舊透著落寞，此處正是營造學(xué)社舊址。而位于東城區(qū)趙堂子胡同3號的朱啟鈐故居，住著數(shù)十戶人家，雜亂之中，依稀可辨當(dāng)年氣魄。(摘自2006年6月21日《中國青年報》，有刪改)【注】朱啟鈐(1872—1962)，曾任全國政協(xié)委員、中央文史館館員?！?.文章多處提到梁思成，這對寫朱啟鈐有什么作用？請選一例作簡要分析。答：______________________________________________解析結(jié)合文章第③⑤⑥段進行分析，寫梁思成主要是從側(cè)面表現(xiàn)朱啟鈐，讓讀者對傳主有一個全面的、立體的了解。答案文章通過對梁思成有關(guān)事跡的敘述，或直接或間接地寫出了朱啟鈐對我國古建筑研究的重要貢獻。所選事例及分析：第③段，文章寫記者認為改造北京舊城第一人是梁思成，間接說明朱啟鈐不為人所熟知，點明題意，引出下文。第⑤段，梁思成因《營造法式》一書而走上中國古代建筑研究之路，加入中國營造學(xué)社，在中國建筑學(xué)界有很高的地位；而《營造法式》一書的發(fā)現(xiàn)者與中國營造學(xué)社的創(chuàng)始人就是朱啟鈐，這間接反映出朱啟鈐鮮為人知的貢獻，照應(yīng)題目。第⑥段，點明如果沒有朱啟鈐，就不可能在上個世紀(jì)30年代出現(xiàn)像梁思成這樣的建筑學(xué)領(lǐng)軍人物，直接突出朱啟鈐的貢獻?！?.作者為什么兩次提到6月13日那場大雨？請談?wù)勀愕目捶ā４穑篲_______________________________________________解析文章兩次提到大雨分別在第①段和最后一段。應(yīng)注意從內(nèi)容、結(jié)構(gòu)和表現(xiàn)人物主題等角度進行分析。開篇寫雨是為了引出人物，結(jié)尾寫雨是為了營造落寞氛圍，首尾照應(yīng)，使文章渾然一體，有力地表現(xiàn)了傳主。答案①文章開頭寫雨中正陽門箭樓的修繕，引出朱啟鈐1915年就開始有計劃地進行北京市政工程建設(shè)(或：現(xiàn)代北京舊城仍保留了朱啟鈐當(dāng)年規(guī)劃的格局)。②結(jié)尾的雨引出營造學(xué)社舊址的落寞和朱啟鈐故居成為大雜院的情況，照應(yīng)文題，引發(fā)讀者的聯(lián)想和感慨。③首尾呼應(yīng)，結(jié)構(gòu)完整。開頭寫正陽門箭樓的修繕，結(jié)尾寫營造學(xué)社的舊址故宮端門外西朝房的落寞、朱啟鈐故居的雜亂，兩者通過“雨”聯(lián)系在一起，撫今追昔，深化了“不要忘記這位奠基人”的主題。[思維建模]分析傳記表現(xiàn)手法及作用4角度1.傳主角度：使人物形象更豐滿，突出傳主的精神面貌，增強作品的歷史深度和情感力度。2.文本角度：豐富文章內(nèi)容，增強文章的真實性、可讀性、典雅性、文化底蘊。3.結(jié)構(gòu)角度：照應(yīng)標(biāo)題，設(shè)置懸念，埋下伏筆，對比映襯，總結(jié)上文，深化主旨，彰顯品格。4.讀者角度：有助于讀者全面深刻地了解傳主的精神和影響，提升傳記的閱讀價值。答題模板：特點＋作用①＋作用②＋作用③分析傳記的表現(xiàn)手法?咀嚼經(jīng)典高考題目提升審題答題技能高考曾經(jīng)這樣考品答案，悟技巧，不丟分1.(2013·福建卷)13題D項：文章最后一段描寫了王文顯舊居周邊的環(huán)境與情景，營造了肅殺悲涼的氛圍，表達了作者對王文顯的深切懷念與沉痛哀悼。(×)(《那一種遙遠的幽默》)本選項考查傳記中的描寫手法及其作用。文中的描寫意在表現(xiàn)王文顯當(dāng)年的住處如今已發(fā)生巨大變化，并非“肅殺悲涼”，表達的情感是“深切懷念”而非“沉痛哀悼”。(錯誤選項，2分)2.(2011·廣東卷)請分別指出文中③④段畫線部分所用的修辭手法，并具體說明這些修辭手法在文中的表達效果。(1)他走路比汽車或者比飛機還快。(2分)(2)對于他，辯論簡直是練武術(shù)，手、腿、頭、眼、身一齊參加。(2分)(《梁宗岱先生》)(1)夸張手法。(1分)突出了梁宗岱善于跑路，有強健的體格。(1分)(2)比喻。(1分)形象生動地寫出了梁宗岱擅長且喜歡辯論，辯論的技巧出眾，辯論時激情洋溢的性格特點。(1分)3.(2011·湖北卷)本文細節(jié)描寫十分精彩，請舉兩例加以評析。(6分)(《才子趙樹理》)①他在一篇稿子的頁邊批了一行字：“排版，校對同志請注意，文內(nèi)所有‘你’字，一律不準(zhǔn)改為‘妳’，否則要負法律責(zé)任?！壁w樹理在一個尋常字眼的使用上，不盲從，并鄭重其事地在文稿中批字強調(diào)，凸顯趙樹理較真、堅持己見的性格。②老趙劃拳與眾不同，兩只手出拳，左右開弓，一會兒用左手，一會兒用右手。趙樹理不循常規(guī)，以出其不意的方式劃拳，別具一格，意趣橫生。這個細節(jié)描寫體現(xiàn)趙樹理幽默風(fēng)趣的真性情，以及他和老舍之間的深厚感情。(每點3分)一、品悟經(jīng)典課文：《貝多芬：握住命運的咽喉》以本為本，知能遷移——從教材中尋求解題突破[經(jīng)典聚焦]手法運用作用及效果精雕細刻肖像烘托傳主個性，為寫命運做鋪墊。大量的內(nèi)心獨白細膩地展示傳主內(nèi)心情感，直接體現(xiàn)人物精神，使文章具有真實感。引用傳主書信直接展示傳主精神，增強感染力。他人的話從側(cè)面突出傳主性格，使作者的評述更加客觀全面、真實可信。對比以傳主一生的種種不幸突出其性格的堅忍執(zhí)著。以與歌德交往相處不和諧突出傳主倔強的個性。敘述中插入議論抒情表明作者的觀點態(tài)度，深化作品的主題，使作品更加真實深刻、更具表現(xiàn)力。細節(jié)描寫：陌生的手替他闔上眼睛暗示不認識他的人也無比崇敬，表現(xiàn)貝多芬的偉大。二、重溫經(jīng)典手法1.本文是一篇由傳主本人口述的自傳，文章的語言有什么特點？請舉例說明?！睹珴蓶|：憶往昔，崢嶸歲月稠》答：_______________________________________________【提示】本文語言樸實，用詞巧妙，富有特色。作為黨的領(lǐng)袖和政治家，毛澤東在敘述經(jīng)歷的過程中，把革命斗爭中一些常用的政治術(shù)語融入家庭瑣事的描述當(dāng)中，使文章語言形象、生動而幽默。如：①“我的不滿增加起來了，辯證的斗爭在我們的家庭中不斷地發(fā)展著?！狈从沉嗣珴蓶|的叛逆精神，而且體現(xiàn)了他反抗意識的不斷提高。②“在這個情形之下，雙方互相提出要求，以期停止‘內(nèi)戰(zhàn)’……”“內(nèi)戰(zhàn)”通常指國內(nèi)各軍閥之間的戰(zhàn)爭。這件事體現(xiàn)了毛澤東在反抗父親時已經(jīng)開始采取一定的策略，與父親交換條件，來達到自己的目的，從而獲取勝利。這種策略性的反抗也反映在毛澤東后來的革命斗爭中。2.本文第一人稱的敘述方式有什么好處？《毛澤東：憶往昔，崢嶸歲月稠》答：______________________________________________【提示】事件更真實可信；自傳貼近人物心靈，字里行間流露著自然、親切與真實，傳主在回憶中敘述飽含情感，易打動人，拉近了讀者與文章的距離；語言個性色彩更濃厚，所敘事情多含自謙意味。3.本文的細節(jié)描寫很多，試找出兩三例與傳主逃學(xué)有關(guān)的細節(jié)描寫，并說說它們的作用?！渡驈奈模耗婢骋彩巧畹亩髻n》答：______________________________________________【提示】(1)逃學(xué)的細節(jié)：①關(guān)于小孩子打架的細節(jié)；②關(guān)于爬山、翻筋斗的細節(jié)；③關(guān)于劃船的細節(jié)；④關(guān)于下河洗澡的細節(jié)；⑤關(guān)于趕場集的細節(jié)。(2)這些細節(jié)描寫，把傳主逃學(xué)中所經(jīng)歷的人和事生動形象地展示出來，使讀者在“飽覽”了如此豐富多彩而又新鮮的生活的同時，可以深刻地領(lǐng)略大自然和社會生活對作者的人生觀所產(chǎn)生的巨大影響，體會到“大書”的博大精深、奧妙無窮。4.作者為什么從楊振寧獲諾貝爾獎及其在頒獎儀式上的演講寫起？《楊振寧：合璧中西科學(xué)文化的驕子》答：______________________________________________【提示】①一上來就抓住讀者要急于了解楊振寧何以會獲此大獎的心理；②通過演講的內(nèi)容透出楊振寧的自豪，點出了楊振寧獲獎的原因；③緊緊扣住題目“楊振寧：合璧中西科學(xué)文化的驕子”。閱讀下面的文字，完成1～2題。[訓(xùn)練提升]不朽的貝多芬羅曼·羅蘭①在大風(fēng)雨中，大風(fēng)雪中，一聲響雷中，1827年3月26日，貝多芬咽了最后一口氣，一只陌生的手替他闔上了眼睛。②貝多芬！多少人頌贊他藝術(shù)上的偉大。但，貝多芬遠不只是音樂家中的第一人。他是近代藝術(shù)的最英勇的力。對于一般受苦而奮斗的人，他是最大、最好的朋友。當(dāng)我們對世界的劫難感到憂傷時，他會到我們身旁來，好似坐在一個穿著喪服的母親旁邊，一言不發(fā)，在琴上唱著他隱忍的悲歌，安慰那哭泣的人。當(dāng)我們斗爭到疲憊的辰光，到這意志與信仰的海洋中浸潤一下，將獲得無可言喻的裨益。③貝多芬分贈我們的是一股勇氣、一種奮斗的歡樂。他在《致不朽的愛》一信中有言：“當(dāng)我有所克服的時候，我總是快樂的?！薄吨马f格勒》一信中又說：“我愿把生命活上千百次……我非生來過恬靜的日子的?！彼€分贈我們一種感到與神同在的醉意。他仿佛在和大自然不息的溝通之下，竟感染了自然的深邃的力。申德勒說：“貝多芬教了我大自然的學(xué)問，在這方面的研究，他給我的指導(dǎo)和在音樂方面沒有分別。使他陶醉的并非自然的律令，而是自然的基本威力?！备窭餇柊筒邔ω惗喾覛J佩之中含有懼意，在提及他時說：“他所到達的那種境界，藝術(shù)竟和獷野與古怪的元素混合為一?！笔媛岬健兜谖褰豁懬窌r也說：“盡管你時常聽到它，它對你始終有一股不變的威力，有如自然界的現(xiàn)象，雖然時時發(fā)生，總教人充滿著恐懼與驚異?！必惗喾业拿苡焉甑吕召潎@：“他抓住了大自然的精神?！薄@是不錯的：貝多芬是自然界的一股力；一種原始的力和大自然其余的部分接戰(zhàn)之下，便產(chǎn)生了荷馬史詩般的壯觀。④貝多芬的一生宛如一天雷雨的日子?！仁且粋€明凈如水的早晨，僅僅有幾陣懶懶的微風(fēng)，但在靜止的空氣中，已經(jīng)有隱隱的威脅、沉重的預(yù)感。然后，突然之間巨大的陰影卷過，悲壯的雷吼，充滿著聲響的、可怖的靜默，一陣復(fù)一陣的狂風(fēng)，有如《英雄交響樂》與《第五交響樂》。然而白日的清純之氣尚未受到損害。歡樂依然是歡樂，悲哀永遠保存著一縷希望。但自1810年后，心靈的均衡喪失了。目光變得異樣。最清楚的思想，也看來似水氣一般在升華：忽而四散，忽而凝聚，它們的又凄涼又古怪的騷動，罩住了心；往往樂思在薄霧之中浮沉了一兩次以后，完全消失了，淹沒了，直到曲終才在一陣狂飆中重新出現(xiàn)，即是快樂本身也蒙上苦澀與獷野的性質(zhì)。所有的情操里都混合著一種熱病、一種毒素。貝多芬1810年5月2日致韋格勒書中有言：“噢，人生多美，但我是永遠受著毒害……”黃昏來臨，雷雨也隨著醞釀。爾后是沉重的云，飽蓄著閃電，把黑夜染成烏黑，夾帶著大風(fēng)雨，那是《第九交響樂》的開始?！蝗唬?dāng)風(fēng)狂雨驟之際，黑暗裂了縫，夜在天空被趕走，由于意志之力，白日的清明重又還給了我們。⑤什么勝利可和這場勝利相比，波拿巴的哪一場戰(zhàn)爭，奧斯特利茨(系拿破侖1805年12月大獲勝利之地)哪一天的陽光？曾經(jīng)達到這種超人的努力的光榮？曾經(jīng)獲得這種心靈從未獲得的凱旋？一個不幸的人，貧窮，殘廢，孤獨，由痛苦造成的人，世界不給他歡樂，他用他的苦難來鑄成歡樂，好似他的那句豪語所說的——那是可以總結(jié)他一生、可以成為一切英勇心靈的箴言——“用痛苦換來歡樂”。(選自《貝多芬傳》，傅雷譯，譯林出版社2000年版)1.文章開篇寫了貝多芬去世時天氣的惡劣和“陌生的手替他闔上了眼睛”這一細節(jié)，有何作用？請分別說明。答：_______________________________________________答案①描寫貝多芬去世時天氣惡劣，象征貝多芬一生遭受的苦難(或：渲染沉痛悲傷的氛圍)。②暗示貝多芬不認識的人也對他無比崇敬，表現(xiàn)貝多芬的偉大。2.這篇評傳中，作者多處引用貝多芬書信中的原話和他人的評語，簡要分析這樣引用的作用。答：______________________________________________答案①引用傳主的原話，直接展示傳主的精神，增強了感染力，也為作者的評述提供了依據(jù)。②引用他人的話，使文章對人物的評述更加全面、客觀、真實可信，也能從側(cè)面塑造傳主的性格。③二者與作者的評述相結(jié)合，有助于讀者全面而深刻地了解傳主的精神和影響(提升了傳記的閱讀價值)。BYFAITHIMEANAVISIONOFGOODONECHERISHESANDTHEENTHUSIASMTHATPUSHESONETOSEEKITSFULFILLMENTREGARDLESSOFOBSTACLES.BYFAITHIBYFAITH謝謝觀看/歡迎下載腎上腺素受體激動藥(adrenoceptoragonists)*又稱為:擬腎上腺素藥(adrenomimeticdrugs)擬交感胺類藥物(sympathomimeticamines)一、構(gòu)效關(guān)系*腎上腺素受體激動藥的基本化學(xué)結(jié)構(gòu)為-苯乙胺，-苯乙胺由三部分組成：苯環(huán)、碳鏈、氨基。2023/7/241.兒茶酚胺(catecholamines)屬兒茶酚胺的藥物有：腎上腺素、去甲上腺素、異丙腎上腺素、多巴胺。2.非兒茶酚胺屬非兒茶酚胺的藥物有：間羥胺、麻黃堿、甲氧明、苯腎上腺素(新福林）。1332023/7/243.兒茶酚胺的結(jié)構(gòu)與藥物作用強、弱及時間長、短有關(guān)。兒茶酚胺藥物作用強，維持時間短，易被COMT滅活；非兒茶酚胺藥物作用弱，維持時間長，不易被COMT滅活。COMT:兒茶酚氧位甲基轉(zhuǎn)移酶4.碳原子上的氫被-CH3取代后，不被MAO滅活，作用時間長，易被神經(jīng)末梢攝取，并促進遞質(zhì)釋放。如間羥胺、麻黃堿。MAO：單胺氧化酶1342023/7/245.胺基上的氫被不同基團取代后，藥物對、受體選擇性產(chǎn)生改變。如H原子被-CH3取代后，為腎上腺素，對1受體有活性。H原子被異丙基取代后，為異丙腎上腺素，對1、2受體有活性，對受體無活性。135受體激動藥腎上腺素受體激動藥，受體激動藥受體激動藥2023/7/24二、分類1362023/7/24

受體激動藥去甲腎上腺素(noradrenaline,NA;norepinephrine,NE)[體內(nèi)過程]本品口服不吸收，在堿性腸液中易破壞；不宜皮下及肌肉注射；也不宜靜脈注射，一般采用靜脈滴注給藥。1372023/7/24[藥理作用]作用機制：對受體具有強大的激動作用對1受體激動作用較弱對2受體無作用激動突觸前膜2受體，負反饋抑制NA的釋放。1382023/7/241.血管激動血管1受體,使血管收縮,主要是小動脈、小靜脈血管收縮。血管收縮強度順序：皮膚、粘膜血管腎臟血管腦、肝、腸系膜血管骨骼肌血管1392023/7/24冠狀血管舒張，血流量增加:(1)心臟興奮，心肌代謝產(chǎn)物腺苷增加，腺苷具有很強的冠狀血管舒張作用。這是由于心臟興奮后，代謝加速，局部組織O2分壓降低，心肌細胞內(nèi)的ATP分解成ADP和AMP5`-核苷酸酶腺苷。(2)血壓升高，提高了冠脈灌注壓力。(3)激動突觸前膜2受體。1402023/7/242.心臟激動心臟1受體，心肌收縮力加強，心率加快，傳導(dǎo)加快，心輸出量增加。大劑量可引起心率失常。3.血壓小劑量NA興奮心臟，收縮壓升高，血管收縮不明顯，舒張壓不變，脈壓差變大。大劑量收縮壓和舒張壓升高，脈壓差變小。1412023/7/24[臨床應(yīng)用]1.休克2.藥物中毒性低血壓，如氯丙嗪引起的體位性低血壓。3.上消化道出血[不良反應(yīng)]1.局部組織缺血壞死2.急性腎功能衰竭1422023/7/24

間羥胺

(metaraminol;阿拉明,aramine)為人工合成品作用機制：1.直接作用于1受體和1受體。1受體作用較弱。2.間羥胺可被腎上腺素能神經(jīng)末梢攝取，進入囊泡，置換囊泡中的NA，促進NA釋放。1432023/7/24作用特點：1.間羥胺收縮血管作用及升高血壓作用比NA弱，因不被MAO滅活，故升壓作用持久。為NA的代用品，用于各種休克的早期。2.1受體興奮作用較弱，不引起心率失常。3.本品化學(xué)性質(zhì)穩(wěn)定，因收縮血管作用較弱，可肌注，不引起局部組織缺血壞死。1442023/7/244.對腎血管無明顯收縮作用，不引起急性腎功能衰竭。5.快速耐受性，因囊泡內(nèi)NA的釋放量逐漸減少，效應(yīng)也逐漸減弱。1452023/7/24

去氧腎上腺素

(苯氧腎上腺素，新福林)(Phenylephrine,neosynephrine)

甲氧明(methoxamine)作用機制與間羥胺相似，不易被MAO滅活，與NA比較，升血壓作用弱而持久，可用于抗休克治療。靜脈點滴、肌注均可。腎血管收縮及腎血流量減少比NA更明顯1462023/7/24[臨床應(yīng)用]1.防治腰麻、硬膜外麻及全身麻醉的低血壓。2.陣發(fā)性室上性心動過速，升壓時通過迷走神經(jīng)反射性心率減慢。3.擴瞳，為快速短效擴瞳藥，常用于眼底檢查。興奮瞳孔開大肌的1受體，使瞳孔擴大。比阿托品作用弱，不升高眼內(nèi)壓和調(diào)節(jié)麻痹。147

腎上腺素

(adrenaline,AD；epinephrine)腎上腺髓質(zhì)：Ad85%，NA15%NA苯乙胺-N-甲基轉(zhuǎn)移酶AD藥用AD為腎上腺髓質(zhì)提取或人工合成品2023/7/24、受體受體激動藥1482023/7/24[體內(nèi)過程]AD口服吸收很少，口服后在堿性腸液、腸粘膜及肝內(nèi)破壞。皮下注射吸收較慢，維持1h；肌肉注射吸收較快，維持10~30min。0.25~0.5mg/次，皮下注射極量1mg/次。心內(nèi)注射：0.25~0.5mg/次，生理鹽水稀釋10倍。靜脈注射或滴注：0.5~1mg/次1492023/7/24[藥理作用]作用機制：激動1受體和1、2受體，對受體激動作用強度相等。1.心臟激動1受體，心臟興奮性增加，心收縮力加強，傳導(dǎo)加快，心率加快，心輸出量增加。劑量大或靜脈注射過快時，可出現(xiàn)心律失常，甚至心室顫動。1502023/7/242.血管激動1受體:皮膚、粘膜、腸系膜、腎血管收縮。激動2受體:骨骼肌和肝血管擴張。激動2受體冠狀血管擴張腺苷作用血壓升高，提高灌注壓1512023/7/243.血壓小劑量AD：收縮壓升高：心臟興奮，心輸出量增加。舒張壓不變或下降，脈壓差變大:這是因為骨骼肌血管擴張，抵消或超過皮膚粘膜血管收縮。大劑量AD：收縮壓、舒張壓升高，脈壓差變小，這是因為皮膚粘膜血管收縮超過骨骼肌血管擴張。

1522023/7/244.支氣管激動支氣管平滑肌2受體，使支氣管擴張，并抑制肥大細胞釋放過敏介質(zhì)。激動支氣管平滑肌1受體，粘膜血管收縮，通透性降低，消除粘膜水腫。5.胃腸平滑肌張力降低(1受體)。6.血糖升高：激動、

受體，促進糖原分解；降低外周組織對葡萄糖的攝??；抑制胰島釋放。1532023/7/24[臨床應(yīng)用]1.心臟聚停心室內(nèi)注射（三聯(lián)針：NA+AD+ISO）2.過敏性休克：AD首選過敏性休克：血壓下降，支氣管收縮，粘膜水腫，過敏介質(zhì)釋放，呼吸困難。AD：激動激動1、1受體，血壓升高。激動激動2受體，支氣管擴張，抑制過敏介質(zhì)釋放，呼吸困難改善。1542023/7/243.支氣管哮喘支氣管哮喘急性發(fā)作4.與局麻藥配伍目的：收縮血管，減少局麻藥吸收，延長局麻作用時間，減少局麻藥吸收中毒。局麻藥中AD的濃度為1:25000(一次用量不超過0.3mg)。1552023/7/24[不良反應(yīng)]心悸、煩躁、頭痛、血壓升高、心律失常，心室顫動。禁用于心、腦血管疾病患者，糖尿病及甲亢患者。1562023/7/24

麻黃堿(ephedrine)麻黃堿是從中藥麻黃中提取的生物堿，現(xiàn)已人工合成。作用機制：1.直接作用：激動1、2、1、2受體。2.間接作用：促進神經(jīng)末梢釋放NA。1572023/7/24作用特點(與Ad比較）：1.化學(xué)性質(zhì)穩(wěn)定，口服有效。2.對心臟、血管、血壓及支氣管平滑肌的作用弱、慢、持久（維持3~6h)。3.易通過血腦屏障，中樞興奮作用明顯，表現(xiàn)為精神興奮，不安和失眠。4.快速耐受性，與受體飽和及遞質(zhì)耗竭有關(guān)。1582023/7/24[臨床應(yīng)用]1.防治輕度支氣管哮喘，對重癥急性發(fā)作明顯無效。2.消除鼻粘膜充血引起的鼻塞，0.5~1%溶液滴鼻。3.防治低血壓狀態(tài)4.緩解蕁麻疹和血管神經(jīng)性水腫的皮膚粘膜癥狀。1592023/7/24

多巴胺(dopamine,DA)DA為NA的前體物，藥用為人工合成品。[體內(nèi)過程]1.DA口服易在腸和肝中破壞，口服無效。2.靜脈滴注給藥，在體內(nèi)易被MAO和COMT所滅活，作用時間短。3.DA不易通過血腦屏障，外周給藥無中樞作用。1602023/7/24[藥理作用]：與計量有關(guān)作用機制：激動1、1及DA受體1.激動1受體，皮膚、粘膜血管收縮，血壓升高，其作用比NA弱，也不引起局部組織缺血壞死。2.激動1受體,心收縮力增強，心輸出量增加，對心率影響較小，與AD、ISO比不引起心率失常。1612023/7/243.激動DA受體(1)腎、腸系膜及冠狀血管擴張，由于DA激動D1受體而激活腺苷酸環(huán)化酶，使細胞內(nèi)cAMP含量增加而引起血管擴張。腎血管擴張，血流量增加，腎小球濾過增加，尿量增加，腎功能改善。(2)激動腎小管D1受體，排Na+利尿。1622023/7/24[臨床應(yīng)用]1.治療各種休克，是理想的抗休克藥。因作用時間短，需靜脈連續(xù)滴注給藥，開始滴注速度為2~5ug/kg/min。用藥前必需補足血容量。2.可用于急性腎功能衰竭及心功能不全。163

異丙腎上腺素(isoprenaline,ISO)藥用為人工合成品[體內(nèi)過程]1.口服吸收無效，口服后在腸粘膜與硫酸基結(jié)合而失活。2.氣霧劑吸入給藥，吸收較快。3.舌下給藥，舌下靜脈叢吸收。2023/7/24受體受體激動藥1642023/7/244.靜脈滴注給藥，因不被MAO所代謝，作用時間較長。[藥理作用]作用機制：激動激動受體，對1、2受體無選擇性，強度相等；對受體無作用。1.心臟激動1受體，其作用比NA、AD強。1652023/7/242.血管激動骨骼肌血管2受體，血管擴張；冠狀血管擴張，血流量增加。3.血壓興奮心臟，收縮壓升高；骨骼肌血管，舒張壓下降，總體反應(yīng)為血壓下降。4.激動支氣管平滑肌2受體，支氣管舒張；抑制過敏介質(zhì)釋放。1662023/7/24[臨床應(yīng)用]1.支氣管哮喘，用于控制支氣管哮喘急性發(fā)作，舌下或氣霧給藥。2.房室傳導(dǎo)阻滯,治療2、３度房室傳導(dǎo)阻滯，舌下或靜脈滴注給藥。3.心臟聚停，比AD作用強，心室內(nèi)注射。4.感染性休克，應(yīng)補足血容易。1672023/7/24[不良反應(yīng)]1.心悸、頭暈。2.心律失常，嚴(yán)重時心動過速，甚至心室顫動。禁用于冠心病，心肌炎及甲亢。1682023/7/24

多巴酚丁胺(dobutamine)藥用為人工合成品，口服無效，靜脈給藥。右旋體：阻斷1受體，激動受體。多巴酚丁胺消旋體左旋體：激動1受體，對受體激動作用弱。1692023/7/24作用機制：選擇性激動1受體，為1受體激動藥，加強心收縮力和增加心輸出量。對2受體作用很弱，對1受體幾無作用。與ISO比較，多巴酚丁胺正性肌力作用顯著，不增加心肌氧耗和心動過速。1702023/7/24[臨床應(yīng)用]1.心力衰竭：由于心臟手術(shù)或心肌梗塞引起的心力衰竭。特點是選擇性激動1受體，增加心收縮力和心輸出量，改善心臟泵功能的同時，很少影響心率和心肌氧耗增加。這是多巴酚丁胺治療心力衰竭的主要依據(jù)。ISO不能用于心力衰竭1712023/7/242.抗休克，其療效優(yōu)于ISO,且較安全。[不良反應(yīng)]可引起血壓升高、心悸、頭痛、氣短等不良反應(yīng)。劑量過大時，偶可引起心律失常和增加心肌氧耗。1722023/7/241732023/7/2417