人體重要含氮營養(yǎng)物質(zhì)氨基酸

～9～人體重要的含氮營養(yǎng)物質(zhì)——氨基酸751目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件9.1

蛋白質(zhì)的需要量和營養(yǎng)價值1.氮平衡(nitrogen

balance)攝入食物的含氮量與排泄物（尿與糞）中含氮量之間的關(guān)系。氮總平衡：攝入氮=排出氮（正常成人）氮正平衡：攝入氮>排出氮（兒童、孕婦等）氮負平衡：攝入氮<排出氮（饑餓、消耗性疾病患者）752目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件2.蛋白質(zhì)的生理需要量成人每日最低蛋白質(zhì)需要量為30～50g，我國營養(yǎng)學(xué)會推薦成人每日蛋白質(zhì)需要量為

80g。753目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件3.蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值（1）必需氨基酸(essentialaminoacid)指體內(nèi)需要而又不能自身合成，必須由食物供給的氨基酸，共有8種：Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp。“假設(shè)來借一兩本書”為８種必需氨基酸首字的諧音。754目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件（2）蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值(nutrition

value)蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值取決于必需氨基酸的數(shù)量、種類、量質(zhì)比。（3）蛋白質(zhì)的互補作用指營養(yǎng)價值較低的蛋白質(zhì)混合食用，其必需氨基酸可以互相補充而提高營養(yǎng)價值。755目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件9.2

食物蛋白質(zhì)的消化、吸

收與腐敗756目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件1、蛋白質(zhì)的消化蛋白質(zhì)消化的生理意義＊由大分子轉(zhuǎn)變?yōu)樾》肿樱阌谖?。＊消除種屬特異性和抗原性，防止過敏、毒性反應(yīng)。757目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件胃蛋白酶的最適pH為1.5～2.5，對蛋白質(zhì)肽鍵作用特異性差，產(chǎn)物主要為多肽及少量氨基酸。消化過程（1）胃內(nèi)的消化作用胃蛋白酶原

胃酸、胃蛋白酶

胃蛋白酶

+

多肽碎片(pepsinogen)(pepsin)758目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件（2）小腸中的消化——小腸是蛋白質(zhì)消化的主要部位。①胰酶及其作用胰酶是消化蛋白質(zhì)的主要酶，最適pH為7.0左右，包括內(nèi)肽酶和外肽酶。內(nèi)肽酶(endopeptidase)水解蛋白質(zhì)肽鏈內(nèi)部的一些肽鍵，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶等。759目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件外肽酶(exopeptidase)自肽鏈的末段開始，每次水解一個氨基酸殘基，如羧基肽酶(A、B)、氨基肽酶。760目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件②腸液中酶原的激活761目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件③酶原激活的意義可保護自身組織。保證酶在其特定的部位和環(huán)境發(fā)揮催化作用。762目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件氨基酸二肽酶蛋白水解酶作用示意圖763目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件2、氨基酸和肽的吸收吸收部位：主要在小腸。吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽。吸收機制：耗能的主動吸收過程。764目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件載體類型（1）氨基酸吸收載體載體蛋白與氨基酸、Na+組成三聯(lián)體，由ATP供能將氨基酸、Na+轉(zhuǎn)入細胞內(nèi)，

Na+再由鈉泵排出細胞。中性氨基酸載體堿性氨基酸載體酸性氨基酸載體亞氨基酸與甘氨酸載體765目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件（2）γ-谷氨?；h(huán)(γ-glutamyl

cycle)對氨基酸的轉(zhuǎn)運作用766目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件767半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸甘氨酸肽酶γ-谷氨酸環(huán)化轉(zhuǎn)移酶氨基酸COOHH2NCHR谷氨酸5-氧脯氨酸5-氧脯氨酸酶ATPADP+Piγ-谷氨酰半胱氨酸γ-谷氨酰半胱氨酸合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽合成酶ADP+PiATP清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件γ-谷氨酰基轉(zhuǎn)移酶細胞外

細胞膜谷胱甘肽GSH細胞內(nèi)γ-谷氨酰氨基酸COOHCHNH2CH2CH2CONHCOOHCHRCOOHH2NCHR氨基酸γ-谷氨?；h(huán)過程（3）肽的吸收利用腸黏膜細胞上的二肽或三肽的轉(zhuǎn)運體系。此種轉(zhuǎn)運也是耗能的主動吸收過程。吸收作用在小腸近端較強。768目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件3、蛋白質(zhì)的腐敗作用蛋白質(zhì)的腐敗作用(putrefaction)腸道細菌對未被消化和吸收的蛋白質(zhì)及其消化產(chǎn)物所起的作用。腐敗作用的產(chǎn)物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可產(chǎn)生少量的脂肪酸及維生素等可被機體利用的物質(zhì)。769目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件（1）胺類(amines)的生成蛋白質(zhì)蛋白酶氨基酸脫羧基作用胺類組氨酸色氨酸酪氨酸賴氨酸組胺色胺酪胺尸胺770目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件（2）氨的生成未被吸收的氨基酸滲入腸道的尿素氨(ammonia)腸道細菌尿素酶降低腸道pH，NH3轉(zhuǎn)變?yōu)镹H4+以胺鹽形式排出，可減少氨的吸收，這是酸性灌腸的依據(jù)。771目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件（3）其他有害物質(zhì)的生成酪氨酸半胱氨酸色氨酸苯酚硫化氫吲哚772目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件9.3

氨基酸的一般代謝773目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件1、體內(nèi)蛋白質(zhì)的降解（1）蛋白質(zhì)的降解速率蛋白質(zhì)的半衰期(half-life)蛋白質(zhì)降低其原濃度一半所需要的時間，用t1/2表示。774目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件真核生物中蛋白質(zhì)的降解有兩條途徑。①溶酶體內(nèi)降解過程。不依賴ATP。利用組織蛋白酶(cathepsin)降解外源性蛋白、膜蛋白和長壽命的細胞內(nèi)蛋白。（2）蛋白質(zhì)的降解途徑775目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件②依賴泛素(ubiquitin)的降解過程。依賴ATP。降解異常蛋白和短壽命蛋白。泛素76個氨基酸的小分子蛋白(8.5kD)。普遍存在于真核生物而得名。一級結(jié)構(gòu)高度保守。776目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件泛素介導(dǎo)的蛋白質(zhì)降解過程。①泛素化(ubiquitination)。泛素與選擇性被降解蛋白質(zhì)形成共價連接，并使其激活。②蛋白酶體(proteasome)對泛素化蛋白質(zhì)的降解。777目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件泛素化過程E1：泛素活化酶

E2：泛素攜帶蛋白3E

：泛素蛋白連接酶泛素O-OC+

HS-E1ATPAMP+PPi泛素OC

S

E1HS-E1泛素OC

S

E2泛素O

HS-E2C

S

E1HS-E2泛素被降解O

蛋白質(zhì)C

S

E2泛素OC

NH

被降解蛋白質(zhì)E3778目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件蛋白酶體降解被泛素化的蛋白質(zhì)779目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件（3）氨基酸代謝庫氨基酸代謝庫(metabolicpool)食物蛋白經(jīng)消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）與體內(nèi)組織蛋白降解產(chǎn)生的氨基酸（內(nèi)源性氨基酸）混在一起，分布于體內(nèi)各處參與代謝，稱為氨基酸代謝庫。780目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件氨基酸代謝庫食物蛋白質(zhì)組織蛋白質(zhì)分解體內(nèi)合成氨基酸(非必需氨基酸)α-酮酸酮體氧化供能糖胺類氨尿素代謝轉(zhuǎn)變其他含氮化合物(嘌呤、嘧啶等)合成氨基酸代謝概況781目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件2、氨基酸的脫氨基作用（1）轉(zhuǎn)氨基作用(transamination)①定義:在轉(zhuǎn)氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相應(yīng)的α-酮酸，而另一種α-酮酸得到此氨基生成相應(yīng)的氨

基酸的過程。782目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件②反應(yīng)式大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用，但賴氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸除外。783目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件③轉(zhuǎn)氨酶正常人各組織GOT及GPT活性(單位/克濕組織血清轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預(yù)后的指標之一。)組織GOTGPT組織GOTGPT心1560007100胰腺280002000140001200骨骼肌990004800肺10000700腎9100019000血清2016784目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件④轉(zhuǎn)氨基作用的機制轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛氨基酸磷酸吡哆醛α-酮酸磷酸吡哆胺谷氨酸α-酮戊二酸轉(zhuǎn)氨酶785目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件786目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件轉(zhuǎn)氨基作用不僅是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的重要方式，也是機體合成非必需氨基酸的重要途徑。通過此種方式并未產(chǎn)生游離的氨。⑤轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義787目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件（2）氧化脫氨基作用存在于肝、腦、腎中輔酶為NAD+或NADP+GTP、ATP為其抑制劑GDP、ADP為其激活劑催化酶：L-谷氨酸脫氫酶α-酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2ONH2CHCOOH(CH2)2

COOHL-谷氨酸NHC(CH2)2COOHCOOHOC(CH2)2COOHCOOH+

NH3788目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件（3）聯(lián)合脫氨基作用②類型①定義兩種脫氨基方式的聯(lián)合作用，使氨基酸脫下α-氨基生成α-酮酸和NH3的過程。轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)789目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件§轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用氨基酸α-酮戊二酸H2O+NAD+轉(zhuǎn)氨酶α-酮酸

谷氨酸NH3+NADH+H+L-谷氨酸脫氫酶此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、腎組織進行。790目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件§轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)，此種方式主要在肌肉組織進行蘋果酸腺苷酸代琥珀酸次黃嘌呤核苷酸

(IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶α-酮戊二酸氨基酸谷氨酸α-酮酸轉(zhuǎn)氨酶1草酰乙酸天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶2腺苷酸脫氫酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸

(AMP)791目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件(4)

非氧化脫氨基作用①脫水脫氨基。②脫硫化氫脫氨基。③直接脫氨基。792目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件3、α-酮酸的代謝甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸生糖氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸轉(zhuǎn)變成糖及脂類氨基酸生糖及生酮性質(zhì)的分類類別

氨

基

酸793目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件（3）氧化供能α-酮酸在體內(nèi)可通過TAC和氧化磷酸化徹底氧化為H2O和CO2，同時生成ATP。794目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件9.4

氨的代謝795目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件氨是機體正常代謝產(chǎn)物，具有毒性。體內(nèi)的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。正常人血氨濃度一般不超過0.6μmol/L。796目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件1.體內(nèi)氨的來源①氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生的氨是血氨主要來源,胺類的分解也可以產(chǎn)生氨。2RCH

NHRCHO

+

NH3胺氧化酶2797目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件②腸道吸收的氨。氨基酸在腸道細菌作用下產(chǎn)生的氨尿素經(jīng)腸道細菌尿素酶水解產(chǎn)生的氨③腎小管上皮細胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺。谷氨酰胺酶谷氨酰胺

谷氨酸

+

NH3798目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件2.氨的去路①在肝內(nèi)合成尿素，這是最主要的去路。②合成非必需氨基酸及其他含氮化合物。③合成谷氨酰胺。谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺ATP

ADP+Pi谷氨酸+NH3④腎小管泌氨分泌的NH3在酸性條件下生成NH4+，隨尿排出。799目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件3、氨的轉(zhuǎn)運丙氨酸-葡萄糖循環(huán)(alanine-glucosecycle)生理意義①肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運輸?shù)礁巍＂诟螢榧∪馓峁┢咸烟?。反?yīng)過程800目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件801丙氨酸葡萄糖肌肉蛋白質(zhì)氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途徑肌肉血液丙氨酸α-酮戊二酸葡萄糖

尿素糖

尿素循環(huán)異生

NH3丙酮酸

谷氨酸肝丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖丙氨酸（2）谷氨酰胺的轉(zhuǎn)氨作用反應(yīng)過程谷氨酰胺合成酶ATP谷氨酸

+

NH3ADP+Pi谷氨酰胺谷氨酰胺酶在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運輸?shù)礁魏湍I后再分解為氨和谷氨酸，從而進行解毒。生理意義谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲存及運輸形式。802目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件4、尿素的生成生成部位主要在肝細胞的線粒體及胞液中。生成過程尿素生成的過程由Hans

Krebs和KurtHenseleit提出，稱為鳥氨酸循環(huán)

(orinithinecycle)，又稱尿素循環(huán)(ureacycle)或Krebs-Henseleit循環(huán)。803目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件①氨基甲酰磷酸的合成H2NOC

O

~

PO3

+

2ADP

+

Pi2-氨基甲酰磷酸反應(yīng)在線粒體中進行CO2

+

NH3

+

H2O

+

2ATP氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）804目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件反應(yīng)由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ

(carbamoylphosphatesynthetaseⅠ,CPS-Ⅰ)催化。N-乙酰谷氨酸為其激活劑，反應(yīng)消耗2分子

ATP。N-乙酰谷氨酸(AGA)805目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件②瓜氨酸的合成鳥氨酸氨甲酰轉(zhuǎn)移酶H3PO4+氨甲酰磷酸NH2(CH2)3CH

NH2COOH鳥氨酸NH2COO

~PO32-NHNH2C

O(CH2)3CH

NH2COOH瓜氨酸806目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件由鳥氨酸氨甲酰轉(zhuǎn)移酶(ornithine

carbamoyltransferase,OCT)催化，OCT常與CPS-Ⅰ構(gòu)成復(fù)合體。反應(yīng)在線粒體中進行，瓜氨酸生成后進入胞液。807目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件③精氨酸的合成反應(yīng)在胞液中進行。精氨酸代琥珀酸合成酶ATPi2H

O

AMP+PPMg2++天冬氨酸NH2NH2C

OCH

NHCOOH瓜氨酸(CH

)2

3COOHCHH2NCH2COOHNH(CH

)2

3CH

NH2COOH精氨酸代琥珀酸NH2CNCOOHCHCH2COOH808目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸COOHCHCHHOOC+NH(CH

)2

3COOHCH

NH2NH2CNHNH(CH

)2

3CHCOOHNH2NH2C

NCOOHC

HCH2COOH809目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件④精氨酸水解生成尿素反應(yīng)在胞液中進行尿素鳥氨酸精氨酸810目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件811鳥氨酸循環(huán)Pi鳥氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸蘋果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸鳥氨酸尿素線粒體胞液目錄

（3）反應(yīng)小結(jié)原料：2分子氨，一個來自于游離氨，另一個來自天冬氨酸。過程：先在線粒體中進行，再在胞液中進行。耗能：3個ATP，4個高能磷酸鍵。812目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件（4）尿素生成的調(diào)節(jié)①食物蛋白質(zhì)的影響

高蛋白膳食

合成↑低蛋白膳食合成↓②CPS-Ⅰ的調(diào)節(jié)：AGA、精氨酸為其激活劑。③尿素生成酶系的調(diào)節(jié)。813目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件814目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件（5）鳥氨酸循環(huán)的一氧化氮合酶支路與NO產(chǎn)生+

NO+

O2COOHH2N

C

H(CH2)3NHC

NHNADPH+H+NADP+H2NCOOHC

H(CH2)3NHC

O一氧化氮合酶（NOS）H2N精氨酸H2N瓜氨酸一氧化氮815目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件（6）高氨血癥和氨中毒血氨濃度升高稱高氨血癥(hyperammonemia)，常見于肝功能嚴重損傷時，尿素合成酶的遺傳缺陷也可導(dǎo)致高氨血癥。高氨血癥時可引起腦功能障礙，稱氨中毒

(ammonia

poisoning)。816目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件TAC

↓腦供能不足α-酮戊二酸谷氨酰胺NH3NH3谷氨酸腦內(nèi)α-酮戊二酸↓氨中毒的可能機制817目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件9.5

個別氨基酸的代謝818目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件1、氨基酸脫羧基作用脫羧基作用(decarboxylation)氨基酸脫羧酶胺類RCH2NH2+

CO2磷酸吡哆醛COOH氨基酸HRC

NH2819目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件（1）γ-氨基丁酸(γ-aminobutyric

acid,

GABA)L-谷氨酸GABACO2L-谷氨酸脫羧酶GABA是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對中樞神經(jīng)有抑制作用。820目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件（2）?；撬?taurine)牛磺酸是結(jié)合膽汁酸的組成成分。L-半胱氨酸磺酸丙氨酸?；撬峄撬岜彼崦擊让窩O2821目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件（3）組胺(histamine)L-組氨酸組氨酸脫羧酶組胺CO2組胺是強烈的血管舒張劑，可增加毛細血管的通透性，還可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。822目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件（4）5-羥色胺(5-hydroxytryptamine,5-HT)色氨酸5-羥色氨酸

5-HT色氨酸羥化酶5-羥色氨酸脫羧酶CO25-HT在腦內(nèi)作為神經(jīng)遞質(zhì)，起抑制作用；在外周組織有收縮血管的作用。823目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件（5）多胺(polyamines)鳥氨酸腐胺S-腺苷甲硫氨酸(SAM

)脫羧基SAM鳥氨酸脫羧酶CO2SAM脫羧酶CO2精脒(spermidine)丙胺轉(zhuǎn)移酶5′-甲基-硫-腺苷丙胺轉(zhuǎn)移酶精胺(spermine)824目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件多胺是調(diào)節(jié)細胞生長的重要物質(zhì)。在生長旺盛的組織（如胚胎、再生肝、腫瘤組織）含量較高，其限速酶鳥氨酸脫羧酶活性較強。825目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件2、一碳單位的代謝定義某些氨基酸代謝過程中產(chǎn)生的只含有一個碳原子的基團，稱為一碳單位(one

carbon

unit)。826目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件種類甲基(methyl)甲烯基(methylene)甲炔基(methenyl)甲酰基(formyl)-CH3-CH2--CH=-CHO亞胺甲基(formimino) -CH=NH827目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件（1）四氫葉酸是一碳單位的載體FH4的生成FFH2FH4FH2還原酶FH2還原酶NADPH+H+

NADP+NADPH+H+NADP+828目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件FH4攜帶一碳單位的形式一碳單位通常是結(jié)合在FH4分子的N5、N10位上。N5—CH3—FH4N5，N10—CH2—FH4N5，N10=CH—FH4N10—CHO—FH4N5—CH=NH—FH4829目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件一碳單位主要來源于氨基酸代謝。絲氨酸N5,

N10—CH2—FH4甘氨酸N5,

N10—CH2—FH4組氨酸N5—CH=NH—FH4色氨酸N10—CHO—FH4（2）一碳單位的來源830目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件（3）一碳單位的互相轉(zhuǎn)變N5—CH=NH—FH4N10—CHO—FH4H+H2ON5,

N10=CH—FH4NADPH+H+NADP+N5,

N10—CH2—FH4NADH+H+NAD+N5—CH3—FH4NH3831目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件（4）一碳單位的生理功能作為合成嘌呤和嘧啶的原料。把氨基酸代謝和核酸代謝聯(lián)系起來。832目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件3、含硫氨基酸的代謝CHNH2COOH胱氨酸半胱氨酸CH2SH含硫氨基酸COOHCH2CHNH2COOHCH2

S

SCHNH2甲硫氨酸S

CH3CHNH2COOHCH2CH2833目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件（1）甲硫氨酸的代謝①甲硫氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用腺苷轉(zhuǎn)移酶PPi+Pi+甲硫氨酸ATPS-腺苷甲硫氨酸(SAM)834目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件基轉(zhuǎn)移酶RH甲R—CH3腺苷SAMS-腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM為體內(nèi)甲基的直接供體835目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件②甲硫氨酸循環(huán)(methionine

cycle)甲硫氨酸S-腺苷同型半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸FH4N5—CH3—FH4(VitB12)N5—CH3—FH4轉(zhuǎn)甲基酶H2O腺苷RHATPPPi+PiRH-CH3836目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件③肌酸的合成肌

酸

(creatine)

和

磷

酸

肌

酸

(creatinephosphate)是能量儲存、利用的重要化合物肝是合成肌酸的主要器官。肌酸以甘氨酸為骨架，由精氨酸提供脒基，

SAM提供甲基而合成。肌酸在肌酸激酶的作用下，轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿峒∷?。肌酸和磷酸肌酸代謝的終產(chǎn)物為肌酸酐

(creatinine)。837目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件838+目錄

iS（2）半胱氨酸與胱氨酸的代謝①半胱氨酸與胱氨酸的互變COOHCOOHCOOHCH2

S

S

CH2CHNH2

CHNH2CH2SH2

CHNH2839目錄

清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件②硫酸根的代謝含硫氨基酸分解可產(chǎn)生硫酸根，半胱氨