細胞的能量轉(zhuǎn)換器

細胞的能量轉(zhuǎn)換器第1頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月

第六章細胞的能量轉(zhuǎn)換

---線粒體與葉綠體第一節(jié)：線粒體與氧化磷酸化第二節(jié)：葉綠體和光合作用第三節(jié)：線粒體和葉綠體是半自主性細胞器第四節(jié)：線粒體和葉綠體的增殖和起源第2頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月第一節(jié)線粒體與氧化磷酸化●線粒體的形態(tài)結(jié)構(gòu)●線粒體的功能●線粒體與疾病ATP合成---人體每天合成數(shù)千克，95%來自線粒體。線粒體醫(yī)學---與100多種疾病有關(guān)，細胞衰老。線粒體學---植物雄性不育第3頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月一、線粒體的形態(tài)結(jié)構(gòu)1.1線粒體的發(fā)現(xiàn)與功能研究1850年,克里克發(fā)現(xiàn)橫紋肌中顆粒結(jié)構(gòu)，分離，水中膨脹，有膜。1890年，R.Altaman首次動物細胞內(nèi)發(fā)現(xiàn)線粒體，命名為生命小體bioblast。1897年，Benda首次將這種顆粒命名為mitochondrion。1900年，L.Michaelis用JanusGreenB對線粒體進行活體染色，發(fā)現(xiàn)線粒體中可進行氧化-還原反應(yīng)。1904年，Meves植物中發(fā)現(xiàn)線粒體。1948年，Green證實線粒體含所有三羧酸循環(huán)的酶。1943-1950年，Kennedy和Lehninger發(fā)現(xiàn)線粒體內(nèi)完成的，脂肪酸氧化、氧化磷酸化。在Hatefi等（1976）純化了呼吸鏈四個獨立的復(fù)合體。Mitchell（1961－1980）提出了氧化磷酸化的化學偶聯(lián)學說。1994年，Boyer因提出ATP合成酶的結(jié)合變化和旋轉(zhuǎn)催化機制獲得諾貝爾化學獎。第4頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月1.2線粒體的形態(tài)與分布（動態(tài)細胞器）多形性、易變性：線粒體一般呈粒狀或桿狀；因生物種類和生理狀態(tài)而異，可呈環(huán)形，啞鈴形、線狀、分杈狀或其它形狀,大小、數(shù)量變化很大（數(shù)目一般數(shù)百到數(shù)千個）。運動性、適應(yīng)性：線粒體通常分布在細胞功能旺盛的區(qū)域，連接成網(wǎng)狀。以微管為導軌，馬達蛋白提供動力。肌細胞和精子的尾部聚集較多的線粒體，以提供能量線粒體包圍著脂肪滴，內(nèi)有大量要被氧化的脂肪第5頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月1.3線粒體的結(jié)構(gòu)與化學組成

封閉雙層單位膜

外膜(outermembrane）：界膜，含孔蛋白(porin)，通透性較高。

內(nèi)膜（innermembrane）：高度不通透性，向內(nèi)折疊形成嵴（cristae），嵴能顯著擴大內(nèi)膜表面積（達5~10倍）。含有與能量轉(zhuǎn)換相關(guān)的蛋白

（執(zhí)行氧化反應(yīng)的電子傳遞鏈酶系、ATP合成酶、線粒體內(nèi)膜轉(zhuǎn)運蛋白）。

接觸點：內(nèi)外膜之間隨機分布；

膜間隙（intermembranespace）：含許多可溶性酶、底物及輔助因子。

基質(zhì)（matrix）：含三羧酸循環(huán)、脂肪酸和丙酮酸氧化等酶系、線粒體基因表達酶系等以及線粒體DNA,RNA，核糖體。第6頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月線粒體的TEM照片（P129圖6-1）孔蛋白桶狀結(jié)構(gòu)，可逆開閉，選擇性低。相對分子質(zhì)量5103第7頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月內(nèi)膜向線粒體基質(zhì)褶入形成嵴（cristae），嵴能顯著擴大內(nèi)膜表面積（達5~10倍），嵴有兩種類型：①板層狀、②管狀（圖），但多呈板層狀。圖管狀嵴線粒體嵴上覆有基粒（elementaryparticle），ATP合酶。第8頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月線粒體膜通透性**很早就認識到線粒體的膜具有半透性，通過對半透性的研究導致線粒體各組分分離方法的建立?！鼍€粒體通透性研究

將線粒體放在100mM蔗糖溶液中，蔗糖穿過外膜進入線粒體的膜間隙；然后將線粒體取出測定線粒體內(nèi)部蔗糖的平均濃度，結(jié)果只有50mM，比環(huán)境中蔗糖的濃度低。線粒體外膜對蔗糖是通透的，而內(nèi)膜對蔗糖是不通透的(圖)。第9頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月線粒體的化學組成：蛋白質(zhì)(線粒體干重的65～70％)：可溶性的蛋白質(zhì)主要是基質(zhì)的酶和膜的外周蛋白；不溶性的蛋白質(zhì)構(gòu)成膜的本體，其中一部分是鑲嵌蛋白，也有一些是酶蛋白。脂類(線粒體干重的25～30％)：磷脂占3/4以上，外膜主要是卵磷脂，內(nèi)膜主要是心磷脂。線粒體脂類和蛋白質(zhì)的比值:0.3:1（內(nèi)膜）；1:1（外膜）水mtDNA

第10頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月線粒體主要酶的分布

第11頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月二、線粒體的功能：三羧酸循環(huán)及氧化磷酸化合成ATP、細胞凋亡、細胞的信號轉(zhuǎn)導、電解質(zhì)穩(wěn)態(tài)平衡調(diào)控、鈣的穩(wěn)態(tài)調(diào)控等。

進行氧化磷酸化，合成ATP，為細胞生命活動提供直接能量是線粒體的主要功能。第12頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月什么是氧化磷酸化：當電子從NADH或FADH2經(jīng)呼吸鏈傳遞給氧形成水時，同時伴有ADP磷酸化形成ATP，這一過程稱為氧化磷酸化。什么是呼吸鏈：在線粒體內(nèi)膜上存在有關(guān)氧化磷酸化的脂蛋白復(fù)合物，它們是傳遞電子的酶體系，由一系列可逆地接受和釋放電子或H+的化學物質(zhì)組成，在內(nèi)膜上相互關(guān)聯(lián)地有序排列，稱為電子傳遞鏈（electron-transportchain）或呼吸鏈（respiratorychain）。2.1氧化磷酸化第13頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月一對電子傳遞到O2，10個H+被泵出，產(chǎn)生2.5ATP第14頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月一對電子傳遞到O2，6個H+被泵出，產(chǎn)生1.5ATP第15頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月2.2ATP合成酶(磷酸化的分子基礎(chǔ))分子結(jié)構(gòu)基粒（elementaryparticle），基粒由頭部（F1偶聯(lián)因子）和基部（F0偶聯(lián)因子）構(gòu)成，F(xiàn)0嵌入線粒體內(nèi)膜。F1由5種多肽組成α3β3γδε復(fù)合體，具有三個ATP合成的催化位點（每個β亞基具有一個）。α和β單位交替排列，狀如桔瓣。γ貫穿αβ復(fù)合體（相當于發(fā)電機的轉(zhuǎn)子），并與F0接觸，ε幫助γ與F0結(jié)合。δ與F0的兩個b亞基形成固定αβ復(fù)合體的結(jié)構(gòu)（相當于發(fā)電機的定子）。F0由三種多肽組成ab2c12復(fù)合體，嵌入內(nèi)膜，12個c亞基組成一個環(huán)形結(jié)構(gòu)，具有質(zhì)子通道,可使質(zhì)子由膜間隙流回基質(zhì)。工作特點：可逆性復(fù)合酶，即既能利用質(zhì)子電化學梯度儲存的能量合成ATP,又能水解ATP將質(zhì)子從基質(zhì)泵到膜間隙。第16頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月ATPsynthase第17頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月氧化磷酸化的偶聯(lián)機制—化學滲透假說

化學滲透假說內(nèi)容(1978諾貝爾化學獎)當電子沿呼吸鏈傳遞時，所釋放的能量將質(zhì)子從內(nèi)膜基質(zhì)側(cè)（M側(cè)）泵至膜間隙（胞質(zhì)側(cè)或C側(cè)），由于線粒體內(nèi)膜對離子是高度不通透的，從而使膜間隙的質(zhì)子濃度高于基質(zhì)，在內(nèi)膜的兩側(cè)形成pH梯度（△pH）及電位梯度（Ψ），兩者共同構(gòu)成電化學梯度，即質(zhì)子動力勢（proton-motiveforce,△P）。質(zhì)子沿電化學梯度穿過內(nèi)膜上的ATP酶復(fù)合物流回基質(zhì)，使ATP酶的構(gòu)象發(fā)生改變，將ADP和Pi合成ATP。電化學梯度中蘊藏的能量儲存到ATP高能磷酸鍵。氧化磷酸化過程實際上是能量轉(zhuǎn)換過程，即有機分子中儲藏的能量高能電子質(zhì)子動力勢ATP第18頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月構(gòu)象耦聯(lián)假說：1．ATP酶利用質(zhì)子動力勢，產(chǎn)生構(gòu)象的改變，改變與底物的親和力，催化ADP與Pi形成ATP。2．F1具有三個催化位點。

L構(gòu)象（loose），ADP、

Pi與酶疏松結(jié)合在一起；

T構(gòu)象（tight），底物（ADP、

Pi）與酶緊密結(jié)合在一起；

O構(gòu)象（open），ATP與酶的親和力很低，被釋放出去。3．質(zhì)子通過F0時，引起c亞基構(gòu)成的旋轉(zhuǎn)，從而帶動γ亞基旋轉(zhuǎn)，由于γ亞基的端部是高度不對稱的，它的旋轉(zhuǎn)引起β亞基3個催化位點構(gòu)象的周期性變化（L、T、O），不斷將ADP和Pi加合在一起，形成ATP。ATP合成機制—構(gòu)象耦聯(lián)假說

(Boyer1979)第19頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月對構(gòu)象耦聯(lián)假說的證明：

1994年，Walker發(fā)表了牛心線粒體F1-ATP酶的晶體結(jié)構(gòu)日本的吉田（MassasukeYoshida）等人將α3β3γ固定在玻片上，在γ亞基的頂端連接熒光標記的肌動蛋白纖維，在含有ATP的溶液中溫育時，在顯微鏡下可觀察到γ亞基帶動肌動蛋白纖維旋轉(zhuǎn)（圖）。第20頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月三、線粒體與疾病

細胞病變指示器---最易受損，與疾病、衰老和凋亡有關(guān)，疾病診斷和測定環(huán)境因素的指標。

1987年首次提出線粒體病概念，目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)100多種疾病與線粒體DNA突變有關(guān)。具mtDNA突變的病人，其表型與氧化磷酸化缺陷的嚴重程度及各器官系統(tǒng)對能量的依賴性密切相關(guān)。依能量的依賴性，當線粒體中ATP產(chǎn)生減少，最先受損的是中樞神經(jīng)系、肌肉、心臟、胰腺、腎臟和肝臟。常見的線粒體疾?。壕€粒體肌病和腦肌病、線粒體眼病，老年性癡呆、帕金森病、Ⅱ型糖尿病、心肌病等。現(xiàn)已證明人的衰老也與mtDNA突變的積累呈正相關(guān)?，F(xiàn)在一般將線粒體疾病主要分為兩大類：遺傳性線粒體疾病獲得性線粒體疾病第21頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月Leber遺傳性視神經(jīng)病(LHON)Leber遺傳性視神經(jīng)病是被證實的第一種母系遺傳的疾病，至今尚未發(fā)現(xiàn)一個男性患者將此病傳給后代。LHON是以德國眼科醫(yī)生TheodorLeber的名字命名的。視神經(jīng)與視網(wǎng)膜神經(jīng)元退化，發(fā)病較早，表現(xiàn)為急性亞急性視力減退，導致失明。男性發(fā)病率為女性5倍，原因不明。第22頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月

9個線粒體基因突變與該病有關(guān)，突變種類達18種。主要突變類型：MTND1*LHON3460A(50%-70%)MTND4*LHON11778AMTND6*LHON14484G(ND:呼吸鏈復(fù)合物)使編碼呼吸鏈NADH脫氫酶活性降低，線粒體產(chǎn)能下降，因而對需能量多的視神經(jīng)組織損害最大，久之導致視神經(jīng)細胞退行性變，直至萎縮。11778G→A導致編碼NADH脫氫酶亞單位4(ND4)中第340位的Arg→His，從而影響線粒體能量的產(chǎn)生。

Leber遺傳性視神經(jīng)病(LHON)11778G→A第23頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月主要病變是心肌實質(zhì)變性，壞死和纖維化交織在一起，心臟擴張，心室壁不增厚，附壁血栓常見，光鏡下可見心肌變性壞死。電鏡下可見線粒體腫脹，嵴分離和斷裂。

現(xiàn)已證明克山病是一種與環(huán)境低硒關(guān)系密切的地方性心肌疾病。還有缺乏維生素E造成。硒---穩(wěn)定線粒體膜缺---心肌線粒體異常（結(jié)構(gòu)、酶活、膜電位、流動性）帕金森病---線粒體退行性變化

獲得性線粒體病第24頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月

藥物性耳聾與線粒體的基因突變有關(guān)

有些人因感染，只打了一針慶大霉素或鏈霉素，一周內(nèi)就聽力喪失，而有的人聽力卻不受影響。此類耳聾與用藥劑量并沒有多大關(guān)系，而患者本人的線粒體基因突變引起了對此類氨基糖甙類抗生素敏感，從而致聾。在我國三千多萬耳聾患者中1/3是由于不當使用此類抗生素引起的。

第25頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月

邰麗華小時因高燒注射鏈霉素而失去了聽力

第26頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月

線粒體基因突變致聾

線粒體基因突變是通過影響了包括氧化磷酸化在內(nèi)的細胞過程而致病的。當mtDNA突變量在組織中積累到一定程度時，即表現(xiàn)出臨床癥狀。而視網(wǎng)膜、腦、心肌、胰腺和耳蝸等器官是能量代謝依賴型組織，所以由mtDNA突變導致的綜合征性耳聾的臨床表現(xiàn)涉及多系統(tǒng)多器官。

第27頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月

疾病線粒體改變

腫瘤

線粒體數(shù)目、嵴、電子傳遞鏈酶系、ATP量減少缺血性損傷

內(nèi)膜通透性改變，ATP酶性活

下降，內(nèi)膜濃縮、外腔擴大，線粒體功能由減弱到停止第28頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月線粒體與疾病治療成分應(yīng)用細胞色素C缺氧急救和輔助藥。如CO中毒、新生兒窒息、高山缺氧、肺功能不全輔酶Q治療肌肉萎縮癥、牙周病、高血壓、腫瘤；急性黃疸肝炎輔助藥輔酶I（NAD+）治療進行性肌肉萎縮癥、肝病第29頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月線粒體與衰老和凋亡決定細胞衰老的生物鐘年齡增長，數(shù)量減少、體積增大線粒體無修復(fù)系統(tǒng)，損傷mtDNA復(fù)制快，惡性循環(huán)，功能異常細胞凋亡線粒體釋放細胞色素C，胞質(zhì)中含量增加，導致細胞凋亡。第30頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月線粒體基因?qū)儆谀赶颠z傳在精子生成過程中，絕大多數(shù)的線粒體都被去除了，只保留極少數(shù)的線粒體提供精子運動的能量。在受精時，精子細胞核進入卵子，與卵子細胞核融合，而精子中殘余的線粒體則被擋在外頭，不進入卵子。因此，下一代的細胞核基因，一半來自精子，一半來自卵子，但線粒體基因則全部來自卵子。補充：線粒體與遺傳第31頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月線粒體基因?qū)儆谀赶颠z傳的。如果一位母親沒有生下女兒，那么她的線粒體基因就失傳了。

線粒體夏娃第32頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月通過追蹤線粒體基因的譜系，發(fā)現(xiàn)在大約14萬年前出現(xiàn)了交叉點，表明現(xiàn)存所有人的線粒體基因都傳自14萬年前的一名女性。

線粒體夏娃第33頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月“Y染色體亞當”細胞核中決定男性性別的Y染色體是父系遺傳，由父親傳給兒子。通過比較各個個體之間Y染色體序列的差異，我們也可以計算出現(xiàn)在所有人的Y染色體都來自大約6萬年前的一名男性。他被稱為“Y染色體亞當”。第34頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月農(nóng)業(yè)部委派的專家組2014年10月10日對超級雜交稻進行了現(xiàn)場測產(chǎn)驗收，通過隨機抽樣測得平均畝產(chǎn)1026.70公斤。第35頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月第二節(jié)葉綠體與光合作用●葉綠體(Chloroplast)的形態(tài)結(jié)構(gòu)●葉綠體的功能—光合作用(photosynthesis)第36頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月一、葉綠體(Chloroplast)的形態(tài)結(jié)構(gòu)(一)形態(tài)形狀：高等植物中葉綠體呈凸透鏡或香蕉狀藻類帶狀、螺旋狀、星狀大?。洪L5-10μm,寬2-4μm數(shù)目：幾十到幾百，葉肉細胞一般含50～200個葉綠體，可占細胞質(zhì)的40%。

不穩(wěn)定，適應(yīng)性變化，因物種，生態(tài)環(huán)境，生理狀態(tài)而有所不同。第37頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月葉綠體與線粒體形態(tài)結(jié)構(gòu)比較

第38頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月一、葉綠體(Chloroplast)的形態(tài)結(jié)構(gòu)(二)運動葉綠體定位：躲避響應(yīng)（強光）積聚響應(yīng)（弱光）運動與微絲相關(guān)CHUP1定位于外膜表面有肌動蛋白結(jié)合域(三)融合通過基質(zhì)小管頻繁的融合交換物質(zhì)、信息第39頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月（二）超微結(jié)構(gòu)和化學組成1.葉綠體膜(雙層單位膜)外膜：

6~8nm，通透性大，有孔蛋白，許多細胞質(zhì)中的營養(yǎng)分子可自由進入膜間隙，如核苷、磷酸衍生物、蔗糖等。內(nèi)膜：

6~8nm，通透性很低，屏障功能，

CO2、O2、Pi、H2O、磷酸甘油酸、丙糖磷酸，雙羧酸和雙羧酸氨基酸可以透過內(nèi)膜，

ADP、ATP已糖磷酸，葡萄糖及果糖等透過內(nèi)膜較慢。蔗糖

NADP+及焦磷酸等不能透過內(nèi)膜，需要特殊的轉(zhuǎn)運蛋白translator）才能通過內(nèi)膜。膜間隙：10~20nm第40頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月第41頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月2.類囊體（thylakoid,光合反應(yīng)場所）是單層膜圍成的封閉、扁平小囊，沿葉綠體的長軸平行排列。膜上含有光合色素和電子傳遞鏈組分、ATP合酶，又稱光合膜。許多類囊體象圓盤一樣疊在一起，稱為基粒，組成基粒的類囊體，叫做基粒類囊體，構(gòu)成內(nèi)膜系統(tǒng)的基粒片層（granalamella）?；Ｓ?0~100個類囊體組成。貫穿在兩個或兩個以上基粒之間的沒有發(fā)生垛疊的類囊體稱為基質(zhì)類囊體，它們形成了內(nèi)膜系統(tǒng)的基質(zhì)片層（stromalamella），較大，扁平網(wǎng)管狀。一個葉綠體內(nèi)的全部類囊體實際上是一個完整連續(xù)的封閉膜囊，彼此相通。不飽和脂肪酸含量高---流動性很大蛋白質(zhì)/脂質(zhì)很高第42頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月3.葉綠體基質(zhì)（stroma，固定CO2場所）碳同化相關(guān)的酶類（如RuBP羧化酶占基質(zhì)可溶性蛋白總量的60%）葉綠體DNA、蛋白質(zhì)合成體系：如，ctDNA、各類RNA、核糖體等。淀粉粒、質(zhì)體小球和植物鐵蛋白等顆粒成分。第43頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月

二、葉綠體的功能—光合作用 (photosynthesis)光合作用：綠色植物利用體內(nèi)的葉綠素吸收光能，把二氧化碳和水轉(zhuǎn)化為有機物，并釋放氧氣的過程稱為光合作用。(1)光合電子傳遞反應(yīng)—光反應(yīng)(LightReaction)(2)碳固定反應(yīng)—暗反應(yīng)(DarkReaction)光反應(yīng)與電子傳遞在類囊體膜上由光引起的光化學反應(yīng)，通過葉綠素等光合色素分子吸收、傳遞光能，水光解，并將光能轉(zhuǎn)換為電能（生成高能電子），進而通過電子傳遞與光合磷酸化將電能轉(zhuǎn)換為活躍化學能，形成ATP和NADPH并放出O2的過程。包括原初反應(yīng)、電子傳遞和光合磷酸化。第44頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月Light-dependentreaction:Electrontransportinthethylakoidmembraneandnoncyclicphotophosphorylation:第45頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月光合磷酸化光合磷酸化:由光照所引起的電子傳遞與磷酸化作用相偶連而生成ATP的過程。一對電子從P680經(jīng)P700傳至NADP+，在類囊體腔中增加4個H+，2個來源于H2O光解，2個由PQ從基質(zhì)轉(zhuǎn)移而來，在基質(zhì)外一個H+又被用于還原NADP+，所以類囊體腔內(nèi)有較高的H+（pH≈5，基質(zhì)pH≈8），形成質(zhì)子動力勢，H+經(jīng)ATP合酶，滲入基質(zhì)、推動ADP和Pi結(jié)合形成ATP（圖）。第46頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月第47頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月復(fù)習與鞏固如圖為植物的某個葉肉細胞中的兩種膜結(jié)構(gòu)，以及在它們上發(fā)生的生化反應(yīng)。請根據(jù)圖分析回答下列問題：

(1)圖A和B所示的生物膜分別存在于葉肉細胞的

和

細胞器中。

(2)如果圖A中的02被圖B利用，至少要穿過幾層生物膜?

。

(3)兩種膜結(jié)構(gòu)所在的細胞器為適應(yīng)各自的功能，都有增大膜面積的方式，它們分別是

。第48頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月復(fù)習與鞏固如圖為植物的某個葉肉細胞中的兩種膜結(jié)構(gòu)，以及在它們上發(fā)生的生化反應(yīng)。請根據(jù)圖分析回答下列問題：

(1)圖A和B所示的生物膜分別存在于葉肉細胞的葉綠體

和

線粒體

細胞器中。

(2)如果圖A中的02被圖B利用，至少要穿過幾層生物膜?

。

類囊體腔類囊體膜、葉綠體內(nèi)膜、外膜、線粒體外膜、內(nèi)膜線粒體基質(zhì)第49頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月第50頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月復(fù)習與鞏固如圖為植物的某個葉肉細胞中的兩種膜結(jié)構(gòu)，以及在它們上發(fā)生的生化反應(yīng)。請根據(jù)圖分析回答下列問題：

(1)圖A和B所示的生物膜分別存在于葉肉細胞的葉綠體

和

線粒體

細胞器中。

(2)如果圖A中的02被圖B利用，至少要穿過幾層生物膜?

5

。

(3)兩種膜結(jié)構(gòu)所在的細胞器為適應(yīng)各自的功能，都有增大膜面積的方式，它們分別是。類囊體腔類囊體膜、葉綠體內(nèi)膜、外膜、線粒體外膜、內(nèi)膜線粒體基質(zhì)第51頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月復(fù)習與鞏固如圖為植物的某個葉肉細胞中的兩種膜結(jié)構(gòu)，以及在它們上發(fā)生的生化反應(yīng)。請根據(jù)圖分析回答下列問題：

(1)圖A和B所示的生物膜分別存在于葉肉細胞的葉綠體

和

線粒體

細胞器中。

(2)如果圖A中的02被圖B利用，至少要穿過幾層生物膜?

5

。

(3)兩種膜結(jié)構(gòu)所在的細胞器為適應(yīng)各自的功能，都有增大膜面積的方式，它們分別是

葉綠體內(nèi)膜向內(nèi)折疊形成嵴

、線粒體類囊體。類囊體腔類囊體膜、葉綠體內(nèi)膜、外膜、線粒體外膜、內(nèi)膜線粒體基質(zhì)第52頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月一、線粒體和葉綠體的DNA核中DNA遠遠大于mtDNA、ctDNA

人類mtDNA37個基因，擬南芥線粒體DNA57個基因。均為環(huán)狀雙鏈DNA，不含組蛋白，線粒體和葉綠體的核糖體70S，與細菌相似。半保留自我復(fù)制方式，受核基因調(diào)控。如：DNA聚合酶由核基因編碼，在細胞質(zhì)基質(zhì)中合成。第三節(jié)線粒體和葉綠體是半自主性細胞器第53頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月一、線粒體和葉綠體的DNA第54頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月一、線粒體和葉綠體的DNA植物細胞線粒體DNA拷貝數(shù)＜

＜線粒體數(shù)目頻繁融合分裂第55頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月為什么說線粒體和葉綠體是半自主性細胞器？

1）兩種細胞器含有DNA自我復(fù)制、轉(zhuǎn)錄、翻譯所必需的基本組分。

2）兩種細胞器中的蛋白絕大多數(shù)是由核基因編碼的。這些蛋白在細胞質(zhì)基質(zhì)中合成，然后被轉(zhuǎn)運至細胞器中。

3）細胞核與細胞器之間存在著密切的、精確的、嚴格調(diào)控的關(guān)系。線粒體和葉綠體的自主性是有限的，對核遺傳系統(tǒng)有很大的依賴性。

因此，線粒體和葉綠體的增殖和生長受核基因、自身基因兩套遺傳信息的控制，所以稱半自主性細胞器。第56頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月GenesinmtDNAencoderRNAs,tRNAs,andsomemitochondrialproteinsHumanmtDNA:16,569bp2rRNAs,22tRNAs,13polypeptides:NADHreductase.7sub.Ctyb-c1complex.1cytbCytoxidase.3subunitsATPsynthase:2F0subProductsofmtgenesarenotexported第57頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月Theorganizationoftheliverwort(地錢)Chlgenome第58頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月二、mtDNA、ctDNA與核基因組的交流基因轉(zhuǎn)移方向

核基因組

mtDNActDNARNA分子為中介，多為核糖體基因遺傳保守擬南芥核基因4500個來自ctDNA第59頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月葉綠體轉(zhuǎn)化較核轉(zhuǎn)化的優(yōu)越性1安全性好（難通過花粉擴散，向核基因轉(zhuǎn)移率低,蛋白積累在質(zhì)體對細胞影響小）2易保持純系3可直接表達原核基因4便于遺傳操作應(yīng)用：藥物蛋白生產(chǎn)補充:葉綠體基因工程問題：用什么實驗材料？第60頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月三、線粒體和葉綠體的蛋白質(zhì)合成葉綠體、線粒體蛋白質(zhì)組成的來源：絕大多數(shù)核基因編碼，細胞質(zhì)中合成，運送到線粒體和葉綠體；少量自身特異性蛋白質(zhì)，由ctDNA、mtDNA編碼，自身核糖體合成，在線粒體中合成的蛋白只有20多種，在葉綠體中合成的蛋白60多種；核基因編碼，葉綠體中合成。第61頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月第62頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月四、線粒體和葉綠體蛋白質(zhì)的轉(zhuǎn)運(一)線粒體蛋白質(zhì)的轉(zhuǎn)運因子1.導肽進入不同部位的蛋白質(zhì)有不同的轉(zhuǎn)運途徑，有信號序列決定轉(zhuǎn)運前的狀態(tài)：伸展的前體蛋白

N端的蛋白質(zhì)信號序列稱導肽前體蛋白=成熟蛋白+導肽

導肽的特點：1）多位于N端，約由20個氨基酸，富含精氨酸、帶羥基的氨基酸。2）識別位點，形成一個兩性的α螺旋，帶正電荷的親水氨基酸和不帶電荷的疏水氨基酸分別位于α的兩側(cè)。3）對轉(zhuǎn)運的蛋白質(zhì)無特異性的要求。第63頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月信號序列定位轉(zhuǎn)運裝置信號序列位置位于N端，富含帶正電荷的和疏水的氨基酸，形成兩性α螺旋，完成轉(zhuǎn)運后被切除?；|(zhì)TOMTIM23

不被切除，含疏水性的停止轉(zhuǎn)移序列，被安插到外膜。外膜TOM

被切除，含疏水性的停止轉(zhuǎn)移序列，被安插到內(nèi)膜。內(nèi)膜TOMTIM23

含兩個信號序列，首先轉(zhuǎn)運到基質(zhì)，第一個信號序列被切除，第二個信號序列引導蛋白進入內(nèi)膜或膜間隙。內(nèi)膜膜間隙TOMTIM23

結(jié)構(gòu)類似于N端信號序列，但位于蛋白質(zhì)內(nèi)部。內(nèi)膜TOMTIM23

為線粒體代謝物的轉(zhuǎn)運蛋白，如腺苷轉(zhuǎn)位酶，具有多個內(nèi)部信號序列和停止轉(zhuǎn)移序列，形成多次跨膜蛋白。內(nèi)膜TOMTIM22

導肽的功能：1）牽引2）識別線粒體表面受體第64頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月2.GIP蛋白---外膜上，由內(nèi)膜兩側(cè)膜電位差啟動，促進前體蛋白從接觸點（易位子通道）進入內(nèi)膜。3.分子伴侶

---協(xié)助前體蛋白解折疊Hsp70、Hsp60。4.MPP、PEP---線粒體基質(zhì)中，蛋白水解酶切除導肽。

分子伴侶協(xié)助重折疊第65頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月圖線粒體內(nèi)外膜的接觸點第66頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月分子伴侶主要是Hsp（熱休克蛋白），十分保守，廣泛存在。熱休克蛋白溫度升高或異常下大量增加，保護細胞。水解ATP釋放能量使聚集蛋白質(zhì)溶解并進一步折疊成正確構(gòu)象。

Hsp70相對分子量70103、Hsp60

60103功能解折疊后與暴露疏水面結(jié)合，防止互作凝聚、錯誤折疊或被包內(nèi)蛋白酶水解，對跨膜運送和復(fù)合物組裝起重要作用。無專一性，需水解ATP獲能。轉(zhuǎn)運發(fā)動機Simon布朗棘輪模型主要觀點：棘輪原理：把無規(guī)則運動過濾成單向動力。蛋白在轉(zhuǎn)運孔道內(nèi)，多肽鏈做布朗運動搖擺不定，一旦前體蛋白進入線粒體腔，立即有mHsp70（內(nèi)膜熱休克蛋白）高能構(gòu)象結(jié)合導肽，和內(nèi)膜Tim44錨定，防止肽鏈退回細胞基質(zhì)中。隨著肽鏈的進一步延伸，有更多的mHsp結(jié)合。mHsp70轉(zhuǎn)變?yōu)樗沙诘湍軜?gòu)象促使導肽進入內(nèi)膜。

第67頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月5.線粒體膜上轉(zhuǎn)運蛋白①TOM復(fù)合體，負責通過外膜，進入膜間隙，酵母中TOM20，真核生物主要Tom40構(gòu)成，還包括Tom22，Tom7，Tom6和Tom5；②TIM復(fù)合體，其中TIM23負責將蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)運到基質(zhì)，也可將某些蛋白質(zhì)安插在內(nèi)膜；TIM22負責將線粒體的代謝物運輸?shù)鞍?，如ADP／ATP和磷酸的轉(zhuǎn)運蛋白插入內(nèi)膜；③OXA復(fù)合體：負責將線粒體自身合成的蛋白質(zhì)插到內(nèi)膜上，同樣也可使經(jīng)由TOM／TIM復(fù)合體進入基質(zhì)的蛋白質(zhì)插入內(nèi)膜。第68頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月(二)線粒體蛋白質(zhì)的轉(zhuǎn)運過程1.進入基質(zhì)第69頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月2.內(nèi)膜基質(zhì)導向序列+內(nèi)膜導向序列，需OXA（A）基質(zhì)導向序列+疏水序列，不需OXA（B）第70頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月跨膜信號序列通過Tim22定位內(nèi)膜，不被切除第71頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月3.膜間隙直接通過TOM40進入進入內(nèi)膜后疏水序列被切除第72頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月4.外膜直接進入進入膜間隙

N端信號切除

TOM復(fù)合體安裝至外膜如孔蛋白，需SAM復(fù)合物參與正確定位。第73頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月（三）葉綠體蛋白質(zhì)的轉(zhuǎn)運葉綠體與線粒體蛋白轉(zhuǎn)運的相同點1、通常前體蛋白N端具有蛋白質(zhì)信號序列（轉(zhuǎn)運肽），完成轉(zhuǎn)運后被信號肽酶切除2、每一種膜上有特定的轉(zhuǎn)位因子外膜的轉(zhuǎn)位因子被稱為TOC復(fù)合體內(nèi)膜的轉(zhuǎn)位因子被稱為TIC復(fù)合體。3、內(nèi)外膜具有接觸點（contactsite）；4、需要能量，同樣利用ATP和質(zhì)子動力勢。不同點：

轉(zhuǎn)運到葉綠體類囊體膜、轉(zhuǎn)運到葉綠體類囊體腔

第74頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月TwosignalsequencesarerequiredtodirectproteinstotheThylakoidmembraneinChl.細菌Sec轉(zhuǎn)運通道蛋白類似物SRP信號識別顆粒金屬結(jié)合蛋白途徑自發(fā)途徑第75頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月第四節(jié)線粒體和葉綠體的增殖與起源線粒體和葉綠體的增殖線粒體的增殖

葉綠體的增殖

遺傳線粒體和葉綠體的起源內(nèi)共生學說非共生學說第76頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月線粒體的增殖線粒體的增殖是通過已有的線粒體的分裂、出芽，有以下幾種形式：1、間壁分離（圖），分裂時先由內(nèi)膜向中心皺褶，將線粒體分類兩個，常見于鼠肝和植物組織中。圖線粒體的間壁分裂第77頁，課件共88頁，創(chuàng)作于2023年2月