冷抗體型自身免疫性溶血性貧血

冷抗體型自身免疫性溶血性貧血病癥名01基本信息引發(fā)原因疾病診斷疾病簡(jiǎn)介臨床表現(xiàn)目錄03050204基本信息冷抗體型自身免疫性溶血性貧血是自身免疫性溶血性貧血的一個(gè)類型。基本信息基本信息中文名：冷抗體型自身免疫性溶血性貧血英文名：coldantibodytypeautoimmunehaemolyticanaemia

疾病簡(jiǎn)介疾病簡(jiǎn)介冷抗體型自身免疫性溶血性貧血，它的最適反應(yīng)溫度在30℃以下特別是4℃的自身抗體稱冷抗體。有3個(gè)亞型：①自身紅細(xì)胞抗體在4℃最大凝集紅細(xì)胞(冷凝集素)并激活補(bǔ)體，破壞紅細(xì)胞(冷溶血素)的冷凝集素綜合征即冷凝集素/冷溶血素綜合征(coldautoagglutininssyndrome，CAS)；②4℃最大量結(jié)合紅細(xì)胞并固定補(bǔ)體，而在37℃激活全補(bǔ)體導(dǎo)致溶血的雙向溶血素(Donath-Land-steiner，D-L抗體)型，即陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿(paroxysmalcoldhemoglobinuria，PCH)；③冷凝集素和D-L抗體混合型。

引發(fā)原因發(fā)病機(jī)制發(fā)病原因引發(fā)原因發(fā)病原因冷抗體型自身免疫性溶血性貧血，按其病因均可分為原發(fā)性(原因不明性)和繼發(fā)性兩大類。繼發(fā)性冷抗體型AIHA的原發(fā)病也以淋巴增殖性疾病占首位，其次是各種感染性疾病。由于診斷技術(shù)日趨完善，繼發(fā)性病例逐漸增多。發(fā)病機(jī)制1.病毒感染可激活多克隆B細(xì)胞或化學(xué)物與紅細(xì)胞膜相結(jié)合，改變其抗原性等均可能導(dǎo)致自身抗體的產(chǎn)生。2.淋巴組織因感染、腫瘤以及免疫缺陷等因素可使機(jī)體失去免疫監(jiān)視功能無法識(shí)別自身細(xì)胞，有利于自身抗體的產(chǎn)生。3.T輔助細(xì)胞(Th)平衡失調(diào)，Th2功能亢進(jìn)，主要產(chǎn)生IL-4、IL-6和IL-10，激活B淋巴細(xì)胞使其功能異?？哼M(jìn)，產(chǎn)生自身紅細(xì)胞抗體。

臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)原發(fā)性CAS的發(fā)病高峰年齡在70歲左右，女性病人數(shù)略多。原發(fā)性CAS和淋巴增殖性疾病引起的CAS表現(xiàn)為慢性經(jīng)過，主要為慢性溶血引起的蒼白和乏力。通常病情穩(wěn)定，寒冷環(huán)境下病情可加重，因此急性溶血引起的血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿多發(fā)生于冬季，多不伴有寒戰(zhàn)、發(fā)熱和腎功能不全，大多數(shù)患者在寒冷環(huán)境中表現(xiàn)有耳廓、鼻尖、手指及足趾發(fā)紺癥，一經(jīng)加溫即見消失。隨著環(huán)境溫度降低，流向皮膚及皮下組織血液中的冷抗體(IgM)作用活躍，致使紅細(xì)胞凝集并與補(bǔ)體相結(jié)合。紅細(xì)胞凝集導(dǎo)致局部血流滯緩，這是手足發(fā)紺的主要原因。與Raynaud征不同，所有的手指都可受累，先轉(zhuǎn)為暗灰色，低溫暴露時(shí)間較久者可變?yōu)榘咨?。健康搜索在罕見情況下，凝集紅細(xì)胞堵塞小血管而致指端發(fā)生壞疽。患者體征很少，除貧血和黃疸外，肝、脾、淋巴結(jié)腫大都不明顯。感染引起的CAS病程經(jīng)過短暫，常在感染發(fā)生后2～3周出現(xiàn)癥狀(此時(shí)冷凝集素滴度達(dá)峰值)，經(jīng)過2～3周后可自發(fā)緩解。典型癥狀有蒼白和黃疸，寒冷環(huán)境下可有手足發(fā)紺。

疾病診斷疾病診斷冷抗體型AIHA的診斷依據(jù)：①有充足的臨床和實(shí)驗(yàn)室證據(jù)表明患者受冷后發(fā)生血管內(nèi)溶血；②冷型自身紅細(xì)胞抗體檢測(cè)陽(yáng)性(CAS需冷凝集素試驗(yàn)陽(yáng)性，PCH需D-L抗體試驗(yàn)陽(yáng)性)且效價(jià)高或活性強(qiáng)；③直接