腎上腺皮質(zhì)功能減退癥講義

腎上腺皮質(zhì)功能減退癥腎上腺皮質(zhì)功能低減癥原發(fā)性繼發(fā)性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能低減癥的病因原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)低減癥的少見病因真菌感染愛滋?。ˋIDS）惡性腫瘤（轉(zhuǎn)移癌、淋巴瘤）酶缺乏病CAH脫髓鞘疾病：-腎上腺腺白質(zhì)營養(yǎng)不良 -腎上腺脊髓神經(jīng)病腎上腺急性出血、壞死和栓塞：如流腦引起的華-佛綜合征藥物、手術(shù)或腎上腺放療后，抗凝治療后腎上腺淀粉樣變、結(jié)節(jié)病、白血病單純糖皮質(zhì)激素缺乏：罕見繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能低減癥的病因長期糖皮質(zhì)激素治療鞍區(qū)腫瘤自身免疫性垂體炎鞍區(qū)轉(zhuǎn)移癌垂體放療后垂體手術(shù)后垂體創(chuàng)傷垂體瘤卒中席漢（Sheehan）病結(jié)節(jié)病組織細(xì)胞增多癥孤立性ACTH缺乏原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能低減癥的臨床表現(xiàn)繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能低減癥

臨床表現(xiàn)特點皮膚比較蒼白，無皮膚黏膜色素沉著。常合并有垂體前葉其它靶腺（甲狀腺、性腺）功能低下的表現(xiàn)。下丘腦-垂體占位病變還可有視野缺損、視力下降、頭痛、垂體后葉功能低下致尿崩癥。腎上腺皮質(zhì)危象惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉高熱脫水、低血Na、嚴(yán)重低血壓，直至休克低血糖神志萎靡淡漠、嗜睡或煩躁不安，譫妄驚厥，甚至昏迷。原發(fā)性~出現(xiàn)危象的機(jī)會比繼發(fā)性~高。鑒別診斷2（三）低血糖應(yīng)與胰島素瘤性低血糖、肝源性低血糖、藥源性低血糖等鑒別。（四）慢性纖維性肌痛癥（fibromyalgia）慢性纖維性肌痛癥是一種病因不明、常見于年輕婦女的肌肉骨骼疼痛病癥，主要臨床表現(xiàn)特點為廣泛的肌肉骨骼疼痛、多發(fā)性壓痛點、憂郁、疲乏和失眠、功能性致殘（functionaldisability），須排除其他疾病所致上述癥狀才能確診，且由于其癥狀普遍被人忽略和不被理解易誤診.鑒別診斷2（五）慢性虛弱綜合癥（chronicfatiguesyndrome）慢性虛弱綜合癥常見于20~50歲的婦女，以嚴(yán)重的乏力、肌痛、淋巴結(jié)病、關(guān)節(jié)痛、寒戰(zhàn)、發(fā)熱、運動后易疲乏為主要臨床表現(xiàn)，其病因不明，可能和感染、免疫、神經(jīng)及精神因素有關(guān)。具有遺傳傾向，主要根據(jù)臨床癥狀來診斷。腎上腺皮質(zhì)功能低減癥的實驗診斷（1）血F（8Am） <3μg/dl（基礎(chǔ)值） <20μg/dl（應(yīng)激狀態(tài)）24小時尿 UFC 17-OHCSACTH 原發(fā)性：明顯高于正常

繼發(fā)性：正常低限或低于正常RRA系統(tǒng)：原發(fā)性：Ald低于正常 腎上腺皮質(zhì)功能低減癥的實驗診斷（2）ACTH興奮試驗 -ACTH1-24 250μgIVO,30/60分鐘取血測F 正常反應(yīng)：基礎(chǔ)或興奮后血F≥20μg/dl（550mmol/l） 原發(fā)性：基礎(chǔ)值低；興奮后無明顯上升 繼發(fā)性：遲發(fā)反應(yīng) -ACTH1-241μg或0.5μg/m2體表面積，IV，0，20/60分鐘取血測F 正常反應(yīng)：基礎(chǔ)或興奮后血F≥18μg/dl 繼發(fā)性：血F不上升 -ACTH1-3925IU+5%Glucose500mlIVgtt，8hX3-5天 測24小時UFC或17-OHCS 刺激3-5天后 UFC<200μg/24h原發(fā)性 17-OHCS<10mg/24h胰島素低血糖興奮試驗(ITT)簡化甲吡酮試驗CRH興奮試驗 這三項試驗很少用，國外有報告，主要用于繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能低下癥的診斷。ITT有一定風(fēng)險。腎上腺皮質(zhì)功能低減癥的實驗診斷（3）原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能低減癥的病因鑒別腎上腺自身抗體測定腎上腺CT/MRI腎上腺在CT/B超引導(dǎo)下的細(xì)針活檢自身免疫性腎上腺皮質(zhì)功能低減癥患者的自身抗體陽性率腎上腺皮質(zhì)功能低減癥的治療激素替代治療應(yīng)激狀態(tài)下激素劑量調(diào)整某些合并癥時激素用法腎上腺危象的治療病因治療激素替代治療原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能低減癥 - 首選氫化可的松，早上20mg，下午5-6點 10mg - 肝功能佳者也可用可的松，早上25mg，下 午5-6點12.5mg - 明顯低血壓者最好加用鹽皮質(zhì)激素9α-氟氫 可的松0.05-0.2mg/日，適當(dāng)增加NaCl的攝 入（10gm）繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能低減癥 強(qiáng)的松 早上5mg 5-6pm2.5mg 注意:劑量個別化腎上腺危象的治療判斷正確，及時治療大劑量糖皮質(zhì)激素：靜脈注射磷酸氫可或琥珀酸氫可100mg,靜點50-100mg，g6h，頭24h總量200-400mg。病情多半在24小時內(nèi)獲得控制，次日劑量即可減半，至第4-5日減至維持量糾正低血容量和電解質(zhì)紊亂針對誘因的特殊治療，如抗感染、外傷、出血的急診處理等應(yīng)激狀態(tài)下的激素劑量調(diào)整一般應(yīng)激，如發(fā)熱、體溫38℃左右，小手術(shù)，小外傷。激素劑量增加一倍左右中等程度應(yīng)激，如發(fā)熱39℃，中等手術(shù)，中等外傷。氫化可的松50-100mg/d嚴(yán)重應(yīng)激狀態(tài)。如高熱40℃左右，大手術(shù)，嚴(yán)重外傷。 氫化可的松100-200mg/d伴有合并癥時的激素替代合并有甲狀腺功能低減癥 先補充糖皮質(zhì)激素，2周后