兒童不典型川崎病臨床發(fā)病狀態(tài)與分析參考模板

若有不當(dāng)之處，請(qǐng)指正，謝謝!兒童不典型川崎病臨床發(fā)病狀態(tài)與分析川崎病是兒期主要累及小動(dòng)脈的急身性非特異性血管炎，其中以累動(dòng)脈最為重要，其繼發(fā)的冠狀動(dòng)脈病變狀動(dòng)脈瘤、冠狀動(dòng)等可引起冠狀動(dòng)脈瘤破裂、心肌梗死等的并發(fā)癥，是決定重程度及預(yù)后的主要因素。川崎病的診要依據(jù)是其特征性臨床表現(xiàn)。但來(lái),兒童不典型川崎病逐漸增,臨床表現(xiàn)多種多樣,與許多疾病有相似之處,易導(dǎo)致誤診漏診;且因其冠狀動(dòng)脈受累的發(fā)而危及患兒的生活質(zhì)量，故探討不典型病的臨床早期診斷有著重要的意義?，F(xiàn)將我院2006年1至2011年1月收治的不典型川崎病病例報(bào)下:1資料和方法1.1診斷標(biāo)準(zhǔn)典型川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)［1］:發(fā)熱五天以上,伴下列5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中至少4項(xiàng),排除其它疾病后,即可診斷：①四肢變化:急性期掌趾紅/手足硬性水腫/恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮；②多形性皮疹；③雙側(cè)眼球結(jié)合膜充血；④口唇充血皸裂,黏膜充,草莓舌；⑤頸部淋巴結(jié)腫大。1.2一般資料：本組病例共30例,男:18;:12例,年齡：12例,3~5歲11例,5~10歲7例7~12歲;確診時(shí)間10天以內(nèi)24,大于10天3。1.3臨床表現(xiàn)：30不典型川崎病有持續(xù)發(fā)熱癥狀的8例，雙側(cè)球結(jié)膜充血的27例，口腔粘膜充血干裂29例，頸部淋巴結(jié)腫大14例皮診12例0例均出現(xiàn)指端膜狀脫屑發(fā)現(xiàn)虹膜炎7例，若有不當(dāng)之處，請(qǐng)指正，謝謝!2例有肝臟腫大，21例出現(xiàn)肛周潮紅脫皮。若有不當(dāng)之處，請(qǐng)指正，謝謝!1.4驗(yàn)室檢查結(jié)果0中6細(xì)胞總數(shù)＞11109/L；29例血小板＞350×109/L；28血C反應(yīng)蛋白＞4mg/dl；27例血沉＞40mm/h6例血清腦利鈉BNP22pmol/L;17例血高密度脂蛋白（HDL）80mg/dl;4例肝功異常。1.530例病例均行心臟彩色多普勒超聲檢,有16例冠狀動(dòng)脈壁回聲增強(qiáng).其中冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張13例,冠狀動(dòng)脈瘤3例。1.6治療及預(yù)后30例患者病初均按感染性疾病抗炎治療所有病IVIG1g/kg2d治療,同時(shí)加用阿斯匹林30~50mg/Kg.d,分2~3服,熱退后減量,約2周后減至3~5mg/kg.d,維持治療6~8周或至血/冠脈恢復(fù)正常后停藥。僅有2例病例經(jīng)上述治療后3天仍未退熱,加用地塞米松0.3mg/kg治療2,體溫恢復(fù)正;5例合并支原體感染者,加用阿奇霉素10mg/kg5;所有病例均全部治愈,無(wú)遠(yuǎn)期并發(fā)癥發(fā)生。2討論川崎病近年來(lái)發(fā)病率逐漸增高,已取代風(fēng)濕熱成為小兒后天性心臟病的主要原因川崎病是一種原因不明的免疫系統(tǒng)過(guò)度所致的全身性血管炎,也是兒童時(shí)期主要累及小型動(dòng)脈的急性全身性非特異性血管2中以累及冠狀動(dòng)脈最為重要,其繼發(fā)的冠狀動(dòng)脈病變?nèi)绻跔顒?dòng)脈狀動(dòng)脈狹窄等可引起冠狀動(dòng)脈瘤破裂、梗死等嚴(yán)重的并發(fā)癥,且與青年時(shí)期的冠心病動(dòng)脈維化有相關(guān)性而受到重［3近年來(lái)非典型川崎病的報(bào)道日益,由于其臨床癥狀的不典型更易誤診漏,延誤治療深入研究其臨床特是若有不當(dāng)之處，請(qǐng)指正，謝謝!及時(shí)診斷和采取有效治療措施［4。過(guò)去川崎病的診斷應(yīng)具備6個(gè)主要條,近年來(lái)國(guó)內(nèi)外不典型病例報(bào)告逐漸增加,但不典型川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)正式確定有學(xué)者認(rèn)為,不典型川崎病見(jiàn)于以下兩種情況:若有不當(dāng)之處，請(qǐng)指正，謝謝!①診斷標(biāo)準(zhǔn)6項(xiàng)中只符合4項(xiàng)或3,但在病程中經(jīng)超聲心動(dòng)圖或心血管造影證實(shí)冠狀動(dòng)脈瘤者;②診斷標(biāo)準(zhǔn)6項(xiàng)中只有4項(xiàng)符合,但超聲心動(dòng)查可見(jiàn)冠狀動(dòng)脈度增強(qiáng),應(yīng)除外其他疾［5作者研究發(fā)現(xiàn)少數(shù)不典型病例的臨床征象只有兩項(xiàng),主要是發(fā)熱和指端膜狀脫屑。本組資料統(tǒng)計(jì)表明在診斷標(biāo)準(zhǔn)6項(xiàng)中出現(xiàn)機(jī)率最高的癥狀是雙側(cè)球結(jié)膜充,口唇口腔粘膜潮紅干裂及恢期膜狀脫屑口腔粘膜彌漫性充血,但不伴有水皰潰瘍及偽膜雙側(cè)球結(jié)膜充血不伴有眼部分泌物及瞼結(jié)膜充血還發(fā)熱不是對(duì)指標(biāo),有無(wú)熱或熱程短于5d,熱型不規(guī)則,熱峰不超過(guò)3℃的病例頸部淋巴結(jié)腫大在嬰幼兒出現(xiàn)少,年長(zhǎng)兒出現(xiàn)頻率大,有時(shí)比發(fā)熱癥狀出現(xiàn)早,易被誤診為流行性腮腺炎及化膿性淋巴結(jié),這與患兒淋巴結(jié)發(fā)育程度有發(fā)現(xiàn)早期有虹膜炎,嚴(yán)重者恢復(fù)期可出現(xiàn)角膜潰瘍,這是眼部小血管炎及間質(zhì)炎癥結(jié)果。作者認(rèn)為虹膜炎存在對(duì)非典型川崎病早期診斷有很大的幫助,對(duì)于診斷不明確病例應(yīng)注意眼部檢查本組血液生化檢查中除了原田計(jì)分法中有用項(xiàng)目有發(fā)病早期BNP增高及HDL膽固醇降低,血BNP是左心室分泌的氨基酸多肽,增高時(shí)反映心室壁張力增高及心肌炎癥。作者認(rèn)為血BNP增高可作為非典型川崎病診斷參考指標(biāo)之一。本組有17例患者出現(xiàn)HDL膽固醇值降低,由于血HDL膽固醇值有個(gè)體差異,可與個(gè)體恢復(fù)期比較,作者認(rèn)為這項(xiàng)指標(biāo)亦可作為非典型川崎病早期診斷的參考條件總之,非典型川崎病不論主要癥狀數(shù)量多少,均有形成冠狀動(dòng)脈瘤甚至死亡的可［6,臨床上應(yīng)給予重視作者認(rèn)為即使存在個(gè)川崎病的典型癥狀,在很難考慮為其他疾若有不當(dāng)之處，請(qǐng)指正，謝謝!病的情況下,應(yīng)考慮到川崎病的診斷,并進(jìn)行必要的檢查,及時(shí)給予適當(dāng)?shù)闹?防止漏診和貽誤病情。也有報(bào)道指,川崎病發(fā)生冠脈可能與支原體感染有［7;本組資料血培養(yǎng)均陰性,病毒學(xué)檢查未做;5例合并支原體感染中,有2例合并冠脈擴(kuò),因例數(shù)不,尚無(wú)明顯統(tǒng)計(jì)學(xué)差異,在臨床治療中,應(yīng)引起足夠重視。參考文獻(xiàn)[1]胡亞.江載芳.諸福棠實(shí)用兒科學(xué).第七版.北京.人民衛(wèi)生出版社,2004.698~705[2]胡亞美.實(shí)用兒科學(xué)［M］.第七版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2002.698~705[3]敬小,康慶民,周啟立.川崎病86例臨床分J.實(shí)用兒科臨床雜志,2003;18(11):929~930[4]周同.川崎病肛周脫皮現(xiàn)象及其診斷［J］.實(shí)用兒科臨床雜志,1992;7(3):149[5]李萬(wàn)鎮(zhèn).加強(qiáng)對(duì)川崎病診治的研究［J］.中華兒科雜志,2002;40(1):65~