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動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

(patentductusarteri0sus)1編輯版pptCase女性,9歲5月,發(fā)現(xiàn)心臟雜音1月血壓90/56mmHg,口唇未見(jiàn)紫紺,頸靜脈未見(jiàn)怒張。肺動(dòng)脈瓣聽(tīng)診區(qū)持續(xù)性2/6雜音心電圖未見(jiàn)明顯異常胸片肺動(dòng)脈段突出2編輯版ppt肺動(dòng)脈瓣聽(tīng)診區(qū)雜音鑒別高位室間隔缺損合并主動(dòng)脈瓣脫垂當(dāng)高位室間隔缺損較大時(shí)往往伴有主動(dòng)脈瓣脫垂畸形,導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,并引起相應(yīng)的體征。臨床上在胸骨左緣聽(tīng)到雙期雜音,舒張期為潑水樣,不向上傳導(dǎo),但有時(shí)與連續(xù)性雜音相仿,難以區(qū)分。動(dòng)脈竇瘤破裂可聽(tīng)到性質(zhì)相同的連續(xù)性心雜音,只是部位和傳導(dǎo)方向稍有差異。破入右心室者偏下偏外,向心尖傳導(dǎo);破入右心房者偏向右側(cè)傳導(dǎo)。冠狀動(dòng)脈瘺可聽(tīng)到連續(xù)性雜音伴震顫,但部位較低,且偏向內(nèi)側(cè)。冠狀動(dòng)脈開(kāi)口異位右冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈是比較罕見(jiàn)的先天性心臟病,其心雜音亦為連續(xù)性,但較輕,且較表淺。3編輯版ppt胸片肺動(dòng)脈段凸出4編輯版ppt心超5編輯版pptCase臨床診斷:先天性心臟病動(dòng)脈導(dǎo)管未閉6編輯版ppt7編輯版ppt胎兒血液循環(huán)途徑由胎盤(pán)來(lái)的臍靜脈含氧及營(yíng)養(yǎng)豐富,進(jìn)入胎肝后,經(jīng)靜脈導(dǎo)管直接入下腔靜脈,下腔靜脈還收集由下肢、盆、腹腔器官來(lái)的靜脈血,故下腔靜脈血是混合性的。下腔靜脈血進(jìn)入右心房后,大部分經(jīng)卵圓孔進(jìn)入左心房,再進(jìn)入左心室。從左心室輸出的血液大部分經(jīng)主動(dòng)脈弓的三個(gè)分支,分布到頭、頸、上肢。小部分流入降主動(dòng)脈。8編輯版ppt從頭、頸部及上肢回流的靜脈血經(jīng)上腔靜脈進(jìn)入右心房,經(jīng)右心室進(jìn)入肺動(dòng)脈。由于胎兒肺處于不張狀態(tài),故肺動(dòng)脈血僅少量流入肺,大部分經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈。降主動(dòng)脈的血液除供應(yīng)軀干、盆腔器官、腹腔及下肢以外,還經(jīng)臍動(dòng)脈流入胎盤(pán),與母體血液進(jìn)行氣體和物質(zhì)交換后,再由臍靜脈送入胎兒體內(nèi)。9編輯版ppt總結(jié)下腔靜脈的血經(jīng)卵圓孔到左心房,而上腔靜脈的血經(jīng)房室孔到右心室的原因是:下腔靜脈射進(jìn)的血直對(duì)卵圓孔,而上腔靜脈射進(jìn)的血直對(duì)房室孔頭、頸、上肢部分供應(yīng)的血含氧及營(yíng)養(yǎng)豐富,使其發(fā)育快;而盆、腹部及下肢供應(yīng)的血相對(duì)含氧低及營(yíng)養(yǎng)少,故其發(fā)育慢10編輯版ppt胎兒血液循環(huán)途徑主動(dòng)脈弓左心室左心房頭、頸、上肢上腔靜脈右心室肺動(dòng)脈胎盤(pán)臍靜脈下腔靜脈靜脈導(dǎo)管右心房卵圓孔動(dòng)脈導(dǎo)管臍動(dòng)脈降主動(dòng)脈腹、盆部、下肢肺肺靜脈11編輯版ppt動(dòng)脈韌帶胎盤(pán)臍靜脈靜脈導(dǎo)管卵圓孔肺動(dòng)脈右心室下腔靜脈右心房腹、盆部、下肢主動(dòng)脈弓左心室左心房頭、頸、上肢上腔靜脈肺肺靜脈動(dòng)脈導(dǎo)管臍動(dòng)脈降主動(dòng)脈肝圓韌帶靜脈韌帶臍外側(cè)韌帶嬰兒血液循環(huán)途徑關(guān)閉12編輯版ppt動(dòng)脈導(dǎo)管由胚胎的第六對(duì)動(dòng)脈弓的左側(cè)演變而來(lái)主動(dòng)脈端一般位于左鎖骨下動(dòng)脈起始以遠(yuǎn)的主動(dòng)脈前側(cè)壁肺動(dòng)脈端開(kāi)口于左右肺動(dòng)脈分叉處略偏左側(cè)直徑多在0.5-1.0cm,長(zhǎng)度多在0.4-1.0cm13編輯版ppt動(dòng)脈導(dǎo)管閉合生理閉合期嬰兒啼哭,肺泡膨脹,肺血管阻力下降,肺動(dòng)脈血流入肺出生后10-15小時(shí),血氧張力升高,血管平滑肌收縮,管壁黏性物質(zhì)凝固,阻斷分流血流解剖閉合期血管內(nèi)膜增厚,纖維增生,管腔完全閉塞,動(dòng)脈韌帶形成肺動(dòng)脈側(cè)開(kāi)始向主動(dòng)脈側(cè)延伸88%嬰兒8周內(nèi)完成14編輯版ppt閉合影響因素血氧張力—導(dǎo)管收縮(成熟胎兒敏感)前列腺素—導(dǎo)管舒張(未成熟胎兒敏感)15編輯版ppt定義動(dòng)脈導(dǎo)管延期未閉8周內(nèi)未完成解剖閉合持續(xù)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(動(dòng)脈導(dǎo)管未閉)出生后半年至1年還未閉合,多終生難閉合16編輯版ppt解剖形態(tài)分型17編輯版ppt造影分型A型(最窄處在肺動(dòng)脈端,主動(dòng)脈端有壺腹)A1(最窄處在氣管前緣)A2(最窄處在氣管中央)A3(最窄處在氣管后緣)B型(最窄處在主動(dòng)脈端)B1(最窄處在氣管前緣)B2(最窄處在氣管中央)B3(最窄處在氣管后緣)C型(管型,主動(dòng)脈端無(wú)壺腹)D型(多處狹窄)E型(很長(zhǎng)的圓錐狀,收縮部遠(yuǎn)離氣管前緣)18編輯版ppt19編輯版ppt分流量與病理生理決定因素:導(dǎo)管大小、主肺動(dòng)脈壓力差導(dǎo)管小、肺壓正?!掷m(xù)分流,量小,心功能影響小導(dǎo)管大、肺壓正?!至髁看?,左心容量負(fù)荷過(guò)重、增大,右心不大導(dǎo)管粗——分流量過(guò)大,左心超容左心衰,繼發(fā)肺壓升高

<主動(dòng)脈壓,左心超容增大,右心超壓增大>主動(dòng)脈壓,右向左分流(艾森曼格綜合征),右室超壓增大,左室無(wú)超容,不再繼續(xù)增大20編輯版ppt治療——介入封堵術(shù)21編輯版ppt術(shù)前準(zhǔn)備完善常規(guī)的三大常規(guī)、肝腎功能、心超、心電圖、胸片除外手術(shù)禁忌癥患者及家屬同意并簽署PDA介入知情書(shū)術(shù)前1天“阿司匹林片3~5mg/(Kg.d)”22編輯版ppt右心導(dǎo)管檢查右房壓右室壓肺動(dòng)脈壓肺小血管壓23編輯版ppt右房壓SBP:4~6mmHg;DBP:0~4mmHg;MBP:2~4mmHg;異常:MBP≥10mmHg升高:高容量負(fù)荷、右心衰竭、三尖瓣病變、肺動(dòng)脈高壓、右心室流出道梗阻、心包填塞降低:低血容量a=心房收縮v=心房充盈N:a>v24編輯版pptA=V,成M型多見(jiàn)于縮窄型心包炎、限制性心肌病左房A波高尖見(jiàn)于二尖瓣狹窄;V波高尖見(jiàn)于房室瓣關(guān)閉不全A波消失見(jiàn)于房顫;A波重復(fù)見(jiàn)于房撲25編輯版ppt右心室壓力SBP:15~30mmHg;DBP5~10mmHgSBP升高:>30mmHg肺動(dòng)脈高壓、肺動(dòng)脈瓣狹窄、右室流出道梗阻SBP降低:<15mmHg低血容量、心源性休克、心臟填塞DBP升高:>10mmHg高血容量、右心衰竭、右室肥厚、瓣膜返流DBP降低:<5mmHg低血容量、三尖瓣狹窄26編輯版ppt肺動(dòng)脈壓力SBP15~30mmHg;DBP5~10mmHg;MBP10~20mmHg肺動(dòng)脈高壓:MBP>20mmHg輕度:20~30mmHg中度:30~50mmHg重度:>50mmHg升高:肺動(dòng)脈高壓、二尖瓣病變、右心衰竭、限制性心肌病降低:低血容量、肺動(dòng)脈狹窄、三尖瓣狹窄/閉鎖27編輯版ppt肺小動(dòng)脈楔壓肺小動(dòng)脈楔壓=左房壓=左室舒張末壓正常值:MBP5~10mmHg升高:二尖瓣病變、左室功能障礙、肺靜脈梗阻28編輯版ppt心導(dǎo)管造影檢查主動(dòng)脈造影左側(cè)位降主動(dòng)脈起始部PDA形態(tài)及大?。╩in,max,length)左心室造影左室心尖部可疑合并心內(nèi)畸形肺小動(dòng)脈楔入造影正位重度肺動(dòng)脈高壓顯示肺小動(dòng)脈形態(tài)及分支29編輯版ppt封堵器Amplatzer蘑菇傘選擇:動(dòng)脈導(dǎo)管最小直徑+3-4mm30編輯版ppt封堵成功標(biāo)志聽(tīng)診心臟雜音:雜音消失或僅殘留I級(jí)收縮期雜音X線透視:蘑菇傘腰征明顯主動(dòng)脈造影:未凸入主動(dòng)脈,造影顯示無(wú)分流或僅存在少量分流且分流從蘑菇傘中間通過(guò)31編輯版pptCase-封堵過(guò)程32編輯版ppt33編輯版ppt34編輯版pptCase-封堵術(shù)后超聲35編輯版ppt術(shù)后處理及隨訪術(shù)后局部沙袋壓迫4-6h,臥床20h術(shù)后24h、1、3、6、12月復(fù)查心電圖、超聲心動(dòng)圖,必要時(shí)復(fù)查心臟X線片PDA封堵器說(shuō)明書(shū):術(shù)后肝素抗凝24小時(shí),術(shù)后口服阿司匹林3~5mg/(Kg.d),共6月植入術(shù)后,必須行MRI檢查要求靜態(tài)磁場(chǎng)≤3T。*2011常見(jiàn)先天性心臟病介入治療中國(guó)專(zhuān)家共識(shí)(PDA的介入治療)36編輯版ppt并發(fā)癥一封堵器脫落網(wǎng)籃或急診外科手術(shù)溶血原因:殘余分流過(guò)大或封堵器過(guò)多突入主動(dòng)脈腔內(nèi)處理:避免高速殘余分流激素、碳酸氫鈉、止血藥,保護(hù)腎功能封堵器封堵殘余缺口,必要時(shí)外科協(xié)助*2011常見(jiàn)先天性心臟病介入治療中國(guó)專(zhuān)家共識(shí)(PDA的介入治療)37編輯版ppt并發(fā)癥二殘余分流和封堵器移位降主動(dòng)脈狹窄——封堵器凸入降主動(dòng)脈過(guò)多左肺動(dòng)脈狹窄——封堵器突入肺動(dòng)脈過(guò)多心前區(qū)悶痛——封堵器過(guò)大牽拉一過(guò)性高血壓——?jiǎng)用}血容量增加血管損傷聲帶麻痹——左喉返神經(jīng)損傷感染性心內(nèi)膜炎*2011常見(jiàn)先天性心臟病介入治療中國(guó)專(zhuān)家共識(shí)(PDA的介入治療)38編輯版ppt介入治療指南推薦*2011常見(jiàn)先天性心臟病介入治療中國(guó)專(zhuān)家共識(shí)(PDA的介入治療)適應(yīng)證:體重>8Kg,具有臨床癥狀和心臟超負(fù)荷表現(xiàn),不合并需外科手術(shù)的其他心臟畸形相對(duì)適應(yīng)證:體重4-8Kg,具有臨床癥狀和心臟超負(fù)荷表現(xiàn),不合并需外科手術(shù)的其他心臟畸形“沉默型”P(pán)DA導(dǎo)管直徑>14mm合并感染性心內(nèi)膜炎,但已控制3個(gè)月合并輕~中度左房室瓣關(guān)閉不全、輕~中度主動(dòng)脈瓣狹窄和關(guān)閉不全39編輯版ppt沉默型PDA正常呼吸或深吸氣時(shí)沒(méi)有持續(xù)性或逐漸增強(qiáng)的收縮期心臟雜音臨床檢查、心電圖、超聲多普勒檢查沒(méi)有發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓的證據(jù)多普勒超聲檢查表現(xiàn)為舒張期相對(duì)高速的連續(xù)性血流,彩色多普勒檢查為典型的管狀血流40編輯版ppt封堵術(shù)禁忌癥體重<4Kg嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓并已導(dǎo)致右向左分流合并需要心臟外科手術(shù)的先天性心臟病PDA是某些復(fù)雜先天性心臟病的生命通道如主動(dòng)脈縮窄骨盆血管或下腔靜脈血栓癥敗血癥未治愈反復(fù)的肺部感染病史,近期肺部感染未得到控制合并預(yù)期壽命<3年的惡性疾病明確心臟內(nèi)血栓,特別是右心房?jī)?nèi)血栓患者或家屬拒絕*2011常見(jiàn)先天性心臟病介入治療中國(guó)專(zhuān)家共識(shí)(PDA的介入治療)41編輯版ppt介入適應(yīng)癥*2015兒童常見(jiàn)先天性心臟病介入治療專(zhuān)家共識(shí)42編輯版ppt*2015兒童常見(jiàn)先天性心臟病介入治療專(zhuān)家共識(shí)43編輯版ppt*2015兒童常見(jiàn)先天性心臟病介入治療專(zhuān)家共識(shí)44編輯版ppt*2015兒童常見(jiàn)先天性心臟病介入治療專(zhuān)家共識(shí)45編輯版ppt特殊PDA處理46編輯版ppt合并重度肺動(dòng)脈高壓試驗(yàn)性封堵,監(jiān)測(cè)肺動(dòng)脈,主動(dòng)脈壓力及血氧飽和度肺收縮壓或平均壓降低20%或30mmHg以上,主動(dòng)脈壓力及SpO2無(wú)下降或上升,無(wú)全身反應(yīng),可以永久封堵肺壓升高或主動(dòng)脈壓下降,出現(xiàn)心悸氣短、煩躁、血壓下降,收回封堵器,對(duì)癥處理肺壓無(wú)變化、無(wú)全身反應(yīng)、SpO2無(wú)下降,行急性肺血管反應(yīng)試驗(yàn)陽(yáng)性,可封堵,并使用降肺壓藥物陰性,藥物干預(yù),擇期再次評(píng)估*2011常見(jiàn)先天性心臟病介入治療中國(guó)專(zhuān)家共識(shí)(PDA的介入治療)47編輯版ppt正常心內(nèi)各部位SpO2差腔靜脈—右心房≤7%右心房—右心室≤4%右心室—肺動(dòng)脈≤3%48編輯版pptFick法測(cè)定心輸出量以氧作為指示劑Q=(dV/dt)/(Ca-Cv)dV/dt是肺氧

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