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主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的診斷和治療概述主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤(aorticdissection,AD)是種發(fā)病極為兇險(xiǎn),預(yù)后極差的心血管病急癥年自然發(fā)病率約10-29/10萬(wàn),男女之比約為3:1,發(fā)病年齡大多在40歲以上。主動(dòng)脈血流通過(guò)內(nèi)膜破裂口進(jìn)入主動(dòng)脈壁,將主動(dòng)脈壁中層剝離成為內(nèi)、外兩層而形成夾層?!鼋陙?lái),由于經(jīng)食道彩色超(TEE)、磁共振血管造影(MRA)、CT血管造影(CTA等新影像學(xué)檢查技術(shù)的廣泛應(yīng)用,AD的診斷變得日益快捷和準(zhǔn)確。病因■高血壓和動(dòng)脈粥樣硬化AD患者中約80%合并高血壓,除血壓絕對(duì)值增高外,血壓變化率(dp/dtmax)增大是引發(fā)AD的主要因素。此外,動(dòng)脈粥樣硬化可使動(dòng)脈內(nèi)膜增厚,導(dǎo)致動(dòng)脈壁中膜營(yíng)養(yǎng)不良,這也是AD的重要誘發(fā)因素。病因■特發(fā)性主動(dòng)脈中層退行性變約有1/3的夾層動(dòng)脈瘤患者主動(dòng)脈中層彈力纖維和膠原呈現(xiàn)進(jìn)行性退變,并出現(xiàn)粘液樣物質(zhì),稱(chēng)為中層囊性壞死。中層退變的另一種類(lèi)型是平滑肌細(xì)胞的缺失,這種類(lèi)型的病變多見(jiàn)于高齡患者的主動(dòng)脈夾層血管壁病因n遺傳性疾病馬凡綜合征(MarfanSyndrome)、Tuner綜合征、Noonan綜合征、-hlers-Danlos綜合征等幾種常見(jiàn)的常染色體遺傳性疾病易伴發(fā)AD。其特點(diǎn)是多在年輕時(shí)即發(fā)生主動(dòng)脈夾層,且具有家族性,是年輕主動(dòng)脈夾層患者最常見(jiàn)的病因,其中以馬凡綜合征最為多見(jiàn),約占75%病因■先天性主動(dòng)脈畸形常見(jiàn)于先天性主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形、狹窄和主動(dòng)脈縮窄。其中主動(dòng)脈縮窄患者夾層的發(fā)生率是正常人的8倍,而且?jiàn)A層多出現(xiàn)在主動(dòng)脈縮窄的近端,幾乎從不發(fā)展至縮窄以下的主動(dòng)脈。病因創(chuàng)傷主動(dòng)脈的鈍性創(chuàng)傷、心導(dǎo)管檢查、主動(dòng)脈球囊反搏(IABP)、主動(dòng)脈鉗夾阻斷乃至不恰當(dāng)?shù)那粌?nèi)隔絕術(shù)操作均可引起AD。腔內(nèi)操作造成的夾層常為逆行撕裂,多數(shù)不需要手術(shù)治療主動(dòng)脈炎梅毒性動(dòng)脈炎引發(fā)AD的機(jī)率不高,但巨細(xì)胞動(dòng)脈炎患者自身免疫反應(yīng)引起的主動(dòng)脈壁損害與夾層的發(fā)生密切相關(guān)。病理分型一DebakeyTypeTypeypeIll■I型:起源于升主動(dòng)脈并累及腹主動(dòng)脈■I型:局限于升主動(dòng)脈I型:起源于胸降主動(dòng)脈,向下未累及腹主動(dòng)脈者稱(chēng)為ⅢA,累及腹主動(dòng)脈者稱(chēng)IBTypeAorTypeBorProximalDistal病理分型-Stanford■A型:無(wú)論夾層起源于哪一部位,只要累及升主動(dòng)脈者稱(chēng)為A型;■B型:夾層起源于胸降主動(dòng)脈且未累及升主動(dòng)脈者稱(chēng)為B型。StanfordA型相當(dāng)于Debakey型和型;StanfordB型相當(dāng)于DebakeyIE病理分區(qū)病理分型是為了方便主動(dòng)脈置換手術(shù)而提出的,而病理分區(qū)法對(duì)夾層裂口的描述更為準(zhǔn)確,更適用于腔內(nèi)隔絕術(shù)。該法主要用從升主動(dòng)脈根部到髂外動(dòng)脈的9條分線將主動(dòng)脈及髂動(dòng)脈分為8個(gè)區(qū)。0區(qū):裂口位于升主動(dòng)脈1區(qū):裂口位于無(wú)名動(dòng)脈與左頸總動(dòng)脈開(kāi)口之間2區(qū):裂口位于左頸總與左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口之間3區(qū):裂口位于左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)
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