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文檔簡介
關(guān)于皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征2023/7/3第1頁,講稿共23頁,2023年5月2日,星期三2023/7/3川崎病川崎病又稱皮膚、粘膜、淋巴結(jié)綜合征,多見于兒童,好發(fā)于4歲以內(nèi)的嬰幼兒,以男孩居多,發(fā)病季節(jié)以4~9月為多。第2頁,講稿共23頁,2023年5月2日,星期三2023/7/3病因-感染學(xué)說從患兒的咽部、淋巴結(jié)、血中都可以分離到溶血性鏈球菌、金黃色葡萄球菌;約有30%的患兒溶血性鏈球菌多糖抗體陽性,故推測與鏈球菌感染有關(guān);另有學(xué)者認(rèn)為本病與病毒或立克次體感染有關(guān),但尚帶進(jìn)一步證實(shí)。第3頁,講稿共23頁,2023年5月2日,星期三2023/7/3病因--變態(tài)反應(yīng)學(xué)說川崎認(rèn)為本病可能是宿主對感染原的一種異常的變態(tài)反應(yīng),熒光抗體法檢查也發(fā)現(xiàn)在患者心肌內(nèi)、腎動(dòng)脈管壁、淋巴結(jié)小動(dòng)脈內(nèi)膜中皆有IgG沉著,提示血管免疫復(fù)合物沉積與本病發(fā)生有關(guān)。第4頁,講稿共23頁,2023年5月2日,星期三2023/7/3病因--其他洗滌劑過敏、汞中毒第5頁,講稿共23頁,2023年5月2日,星期三2023/7/3臨床表現(xiàn)發(fā)熱:全部病例皆有發(fā)熱,特點(diǎn)為:
1)高熱,39~40℃;
2)持續(xù)性,1~2周不等;
3)抗生素治療無效;
4)同時(shí)有煩躁、興奮、驚厥或嗜睡、萎軟的表現(xiàn)。第6頁,講稿共23頁,2023年5月2日,星期三2023/7/3臨床表現(xiàn)皮疹:起病3~4日發(fā)疹,特點(diǎn)為:
1)皮疹類型不一,但無水皰、糜爛和結(jié)痂;
2)在卡介苗接種部位可顯著充血發(fā)紅;
3)呈向心性分布,以面、軀干、四肢近端為主;
4)1周左右消退;
5)不癢。第7頁,講稿共23頁,2023年5月2日,星期三2023/7/3臨床表現(xiàn)手足變化:為本病的特征之一,有助于診斷。特點(diǎn):
1)手足彌漫性、非凹陷性硬腫,造成手不愿握物,腳不愿站立;
2)早期患兒掌跖泛紅而呈品紅或深紫色;
3)指趾甲與皮膚交界處膜樣脫皮;
4)指甲橫溝,見于恢復(fù)期的指甲表面,又稱“川崎溝”。第8頁,講稿共23頁,2023年5月2日,星期三2023/7/3臨床表現(xiàn)口腔變化:
發(fā)病2~3日口唇明顯充血呈鮮紅或絳紅色,
稍后干燥、皸裂。
口腔、舌、咽部粘膜彌漫性充血,
但無潰瘍和假膜形成。第9頁,講稿共23頁,2023年5月2日,星期三2023/7/3臨床表現(xiàn)眼結(jié)膜變化:
發(fā)病3~11日出現(xiàn)兩眼球結(jié)膜充血,
但無結(jié)膜水腫、膿性分泌物或角膜潰瘍。第10頁,講稿共23頁,2023年5月2日,星期三2023/7/3臨床表現(xiàn)頸淋巴結(jié)腫大:見于急性期,位于頸單側(cè)或雙側(cè),直徑在1.5厘米以上、活動(dòng)、有壓痛、不化膿。半個(gè)月內(nèi)消退。第11頁,講稿共23頁,2023年5月2日,星期三2023/7/3
臨床表現(xiàn)心血管變化:為本病最嚴(yán)重的表現(xiàn)。主要有:心臟擴(kuò)大、心音低鈍、心前區(qū)收縮期或舒張期雜音、奔馬律。EKG可有心肌炎、心包炎、心肌梗塞等相應(yīng)變化。心臟病變?yōu)橥蝗凰劳龅闹饕?,尸檢均有冠狀動(dòng)脈病變,如冠狀動(dòng)脈炎、動(dòng)脈瘤、血栓形成、心肌梗塞等。第12頁,講稿共23頁,2023年5月2日,星期三2023/7/3
臨床表現(xiàn)其他:有些患兒有胃腸道癥狀、關(guān)節(jié)痛、咳嗽、腦膜刺激癥狀等。第13頁,講稿共23頁,2023年5月2日,星期三2023/7/3實(shí)驗(yàn)室檢查白細(xì)胞顯著增高,可達(dá)1~
2萬以上,核左移,可出現(xiàn)中毒顆粒。血小板增高血沉增快,C反應(yīng)蛋白大多陽性,蛋白電泳α2球蛋白增高第14頁,講稿共23頁,2023年5月2日,星期三2023/7/3
病理表現(xiàn)為血管炎
死亡病例尸檢顯示冠狀動(dòng)脈廣泛的受累,表現(xiàn)為動(dòng)脈炎、動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張及血栓形成第15頁,講稿共23頁,2023年5月2日,星期三2023/7/3
診斷要點(diǎn)發(fā)熱持續(xù)5天以上,抗生素治療無效;兩眼球結(jié)膜充血;口唇干燥、潮紅、皸裂,楊梅舌,口咽部粘膜彌漫性充血;早期手足硬腫、掌跖發(fā)紅,恢復(fù)期甲床皮膚交界處膜樣脫屑;軀干多形性皮疹,無水皰或結(jié)痂;急性非化膿性頸淋巴結(jié)腫大,直徑超過1.5厘米。根據(jù)日本MLNS研究委員會(huì)標(biāo)準(zhǔn):凡有5項(xiàng)以上符合,即可診斷本病。第16頁,講稿共23頁,2023年5月2日,星期三2023/7/3
鑒別診斷猩紅熱:根據(jù)起病急驟、典型皮疹、帕氏線、口周蒼白圈,結(jié)合全身發(fā)熱、咽痛、扁桃腺炎、抗生素治療有效等特點(diǎn),與川崎病容易鑒別。
重癥多形紅斑:盡管本病有發(fā)熱、皮疹及粘膜損害,但是皮膚和粘膜的大皰、糜爛、滲出、結(jié)痂是本病的重要特征,而川崎病的皮損比較干燥,沒有滲出的表現(xiàn)。第17頁,講稿共23頁,2023年5月2日,星期三2023/7/3
鑒別診斷幼兒型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎:本病盡管有手足腫脹,但是皮疹一過性、關(guān)節(jié)受累嚴(yán)重、病程長等容易與川崎病鑒別。
嬰兒多動(dòng)脈炎:發(fā)病率低,一般在尸體解剖后診斷,而川崎病其特殊的表現(xiàn),兩者容易鑒別。第18頁,講稿共23頁,2023年5月2日,星期三2023/7/3
治療
原則:應(yīng)用抗炎癥及抗凝固藥物治療,關(guān)鍵是防止冠狀動(dòng)脈并發(fā)癥。
第19頁,講稿共23頁,2023年5月2日,星期三2023/7/3
治療抗凝劑:發(fā)熱期給阿司匹林30~100毫克/公斤/日,熱退,再給2個(gè)月,劑量為30毫克/公斤/日。其他抗凝劑如潘生丁、肝素、法華令等也可使用。
支持療法:必要時(shí)可輸血或注射丙種球蛋白。第20頁,講稿共23頁,2023年5月2日,星期三2023/7/3
治療對癥處理:對心肌損害者給予丹參、肌苷、能量合劑、維生素。注意水、電解質(zhì)平衡等。建議避免使用或慎用皮質(zhì)激素,除非同時(shí)應(yīng)用抗凝治療。中醫(yī)治療:治則:辛涼宣透、清熱解毒。可用普濟(jì)消毒飲加減。第21頁,講稿共23頁,2023年5月2日,星期三2023/7/3預(yù)防與護(hù)理
由于本病有60%
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