肝內(nèi)膽管錯構(gòu)瘤

肝內(nèi)膽管(dǎnguǎn)錯構(gòu)瘤第一頁，共三十頁。精選ppt肝內(nèi)膽管性錯構(gòu)瘤（LBDH），是由畸形紊亂的膽管所形成的大小不同的囊狀結(jié)構(gòu)，是VonMeyeburg在1918年首先描述的，故也被稱為VonMeyeburg簡稱VMC。膽管性錯構(gòu)瘤發(fā)病率較低，且多見于2歲以內(nèi)(yǐnèi)兒童，成人期發(fā)病極低。本病起自于內(nèi)胚層，尚無明確的發(fā)病機(jī)制，病灶生長緩慢，無明顯的臨床癥狀，且體征不典型，常在體檢行影像學(xué)檢查或者手術(shù)探查時才發(fā)現(xiàn)，并易誤診為其他肝內(nèi)彌漫性病變。第二頁，共三十頁。精選ppt病理、發(fā)病(fābìng)機(jī)制肝內(nèi)膽管性錯構(gòu)瘤與先天性發(fā)育障礙相關(guān)，源于內(nèi)胚層，多分布在肝內(nèi)毛細(xì)膽管和肝管之間，膽管上皮構(gòu)成病變的囊壁，并為纖維組織包繞。在形成初期，肝內(nèi)膽管性錯構(gòu)瘤仍可直接連接肝細(xì)胞索，并可與細(xì)膽管相溝通，當(dāng)各種因素導(dǎo)致膽管內(nèi)壓力上升，到一定(yīdìng)程度，則中斷了其與肝實質(zhì)的連續(xù)性，肝實質(zhì)與膽管之間不能互相交通，成為迷路樣管道，致使上皮細(xì)胞繼發(fā)不斷分泌和周圍組織液的滯留，滯留液不能排出，逐漸增多管道漸漸成為球形，直至發(fā)展成為囊腫。第三頁，共三十頁。精選ppt肝內(nèi)膽管(dǎnguǎn)性錯構(gòu)瘤的形態(tài)與分布形態(tài)因膽管上皮構(gòu)成其病變囊壁，并被纖維組織包繞，不易擴(kuò)張，大部分病灶難以形成圓形，病灶邊界清晰度不如肝囊腫，邊緣不像肝囊腫樣光整銳利，呈現(xiàn)多種多樣的形態(tài)，可見圓形、柱狀、菱形、長條形及多角形，其中又以菱形、多角形多見。分布肝內(nèi)膽管性錯構(gòu)瘤在肝內(nèi)的分布同樣(tóngyàng)呈現(xiàn)多樣性，病變可局限在某一肝段，也可涉及多個肝段，其中最常見為各肝段彌漫性分布。第四頁，共三十頁。精選ppt肝內(nèi)膽管(dǎnguǎn)性錯構(gòu)瘤的影像學(xué)表現(xiàn)膽管錯構(gòu)瘤在影像學(xué)上有一定的特征性表現(xiàn)，平掃CT上呈現(xiàn)肝內(nèi)多發(fā)性、低密度的直徑為小于1.5cm的囊狀病變灶，病灶邊緣(biānyuán)多不規(guī)則，增強(qiáng)掃描時無強(qiáng)化表現(xiàn)；諸多相關(guān)性文獻(xiàn)表示肝內(nèi)膽管性錯構(gòu)瘤的超聲檢測與其在CT的表現(xiàn)無明顯特異性，但是也有部分學(xué)者研究表明在CT影像學(xué)上仔細(xì)觀察病灶的形態(tài)及邊緣(biānyuán)的特點(diǎn)，也可做一定趨向性的診斷。第五頁，共三十頁。精選ppt在MRI檢查中，肝內(nèi)膽管性錯構(gòu)瘤的表現(xiàn)具有較高的特異性，因此MRI較CT檢查敏感。MRI顯示在T2W1肝內(nèi)膽管性錯構(gòu)瘤病灶呈現(xiàn)明顯高信號且所有病灶基本全能顯示出來，囊腔形態(tài)也較為(jiàowéi)清晰，而肝實質(zhì)與其相比則呈現(xiàn)較低信號，T1WI上病變表現(xiàn)為低信號或較低信號。第六頁，共三十頁。精選ppt在MRCP上，肝內(nèi)膽管性錯構(gòu)瘤病病灶呈小囊狀高信號，與引流膽汁的膽管樹不相通，且與擴(kuò)張(kuòzhāng)膽管也未相通。此外，MRCP可多角度觀察，以便獲得豐富的病灶形態(tài)和結(jié)構(gòu)信息，有助于正確診斷本病。所以MRI檢查被認(rèn)為是診斷本病的金標(biāo)準(zhǔn)。第七頁，共三十頁。精選pptFigure3Biliaryhamartomas.(A)Axialportalvenousphase-contrast-enhancedCTimageobtainedinanasymptomatic（無癥狀）46-year-oldwomanshowsnumeroussmallcysticlesionsscatteredthroughouttheliver.Noenhancementisseen.(B)Axialfastrecoveryfastspinecho(FRFSE)T2-weightedMRimageshowsmultiplesmall(
1.5-cm-diameter),hyperintensenodulesconsistentwithbiliaryhamartomas.(C)CoronalprojectionMRcholangiogram（膽管(dǎnguǎn)造影片）showsthatallthelesionsaresmallerthan1.5cmindiameter,donotcommunicatewiththebiliarytree,andhaveanirregularoutline.第八頁，共三十頁。精選ppt第九頁，共三十頁。精選ppt第十頁，共三十頁。精選ppt鑒別(jiànbié)診斷此病的影像學(xué)表現(xiàn)較為簡單，超聲檢查結(jié)果和CT檢查結(jié)果均缺乏特征性的表現(xiàn)，不能作為診斷此病的依據(jù)。因此，MRI檢查是診斷本病的金標(biāo)準(zhǔn)。但需要與肝囊腫、多囊肝、Caroli氏病、轉(zhuǎn)移瘤等疾病進(jìn)行鑒別。膽管錯構(gòu)瘤的病灶形態(tài)不規(guī)則，多數(shù)病灶的邊緣不清晰、不銳利，在釓對比劑動態(tài)增強(qiáng)掃描早期及延遲(yánchí)期可出現(xiàn)薄壁強(qiáng)化，囊性病灶與膽管樹無交通。第十一頁，共三十頁。精選ppt多發(fā)單純性肝囊腫：本病是肝臟最為常見的良性占位性病變,2.5%的人群可患有此病，女性略多見。單純性肝囊腫可單發(fā)或多發(fā)，病理上直徑大小不一，囊腫壁極薄，內(nèi)襯立方上皮細(xì)胞，囊內(nèi)可見澄清的漿液性液體，一般無癥狀，巨大囊腫可壓迫肝臟和鄰近臟器，產(chǎn)生相應(yīng)的臨床癥狀。MR平掃，肝囊腫在T1WT像上呈低信號，在T2WI像上呈明顯高信號影，與腦脊液信號相似。當(dāng)合并出血時，T1WI、T2WI像都呈高信號，并可見液-液平面。增強(qiáng)(zēngqiáng)掃描后囊腫無強(qiáng)化，與膽管錯構(gòu)瘤鑒別的要點(diǎn)在于膽管錯構(gòu)瘤沿血管膽管樹分布，大多數(shù)多發(fā)肝囊腫分布無明顯規(guī)律，肝囊腫常常大小不等。第十二頁，共三十頁。精選ppt多囊肝：肝囊腫合并腎囊腫也稱之為肝腎多囊病，屬于先天性疾病，該病是常染色體顯性遺傳性疾病，在本病的起源上多數(shù)作者認(rèn)為多囊肝是在多囊腎的基礎(chǔ)上基因突變的結(jié)果。多囊是本病的特異性征像。MRI特征性的表現(xiàn)為兩側(cè)腎臟彌漫性增大，多個大小不一的囊性占位，皮髓質(zhì)界限不清，正常肝及腎臟實質(zhì)被大小不等的囊腫代替，囊腫邊緣光滑，典型的囊腫內(nèi)信號均勻，增強(qiáng)掃描可見囊腫部分間隔有強(qiáng)化。囊腫在MRI上呈長T1、長T2信號，其內(nèi)信號較均勻，伴有囊內(nèi)出血者其部分囊腫內(nèi)可見不均勻T1WI上信號增高影，小結(jié)石在囊壁附近，T2WI呈結(jié)節(jié)狀低信號表現(xiàn)，囊腫伴鈣化呈片狀或弧形，T2WI呈低信號或MRI不易顯示，周圍臟器(zānɡqì)受推擠移位。第十三頁，共三十頁。精選pptFigure2Hepatorenalpolycysticdisease.(A)Axialportalvenousphase-contrast-enhancedCTscanobtainedina53-year-oldasymptomaticwomanshowsmultiplenonenhancinghepaticandrenalcysts.(B)AxialT2-weightedMRimage,obtainedina36-yearoldwomanwithautosomal-dominant（常染色體）polycystickidneyandliverdisease,showsnumeroushomogeneous,hyperintensecystsofvaryingsizescatteredthroughouttheliver.Notecentrallylocatedthick-walledcyst(arrow)withslightlydecreasedsignalintensity.第十四頁，共三十頁。精選ppt膽管囊腫：本病為大膽管先天性擴(kuò)張，膽管囊腫好發(fā)于亞洲人群，其中日本最多，我國也較常見。女性為男性的3倍，主要見于兒童，60%在10歲內(nèi)確診?？煞?型。1型：肝外膽管梭形擴(kuò)張，約占8.0％～9.0％，其中1ａ型為膽總管囊狀擴(kuò)張、肝總管不擴(kuò)張，膽囊管與囊腫相連；1ｂ型肝外膽管的膽總管段局部擴(kuò)張；1ｃ型為肝外膽管擴(kuò)張；2型：真性膽總管憩室，約占２％；3型：膽管囊腫僅累及膽總管十二指腸壁內(nèi)段，僅為４％～５％；4型：肝內(nèi)外膽管均擴(kuò)張，占19％，其中4ａ型為多發(fā)肝內(nèi)外膽管囊腫，4ｂ型為多發(fā)肝外膽管囊腫；5型：即Caroli病。其中1型者最常見，T2序列典型表現(xiàn)為高信號管狀、梭形或囊狀影，MRCP可顯示囊腫與膽管樹交通(jiāotōng)，MRCP及同位素掃描有助于區(qū)分膽管閉鎖與囊腫，僅根據(jù)MRCP可能會將膽管閉鎖誤診為囊腫。第十五頁，共三十頁。精選pptFigure1Hepatic(bileduct)cyst.(A)Axialsonographicimageina49yearoldwomanshowsawell-definedanechoic（無回聲(huíshēng)）largecystintherightlobeoftheliver.Noperceptiblewallisseen.(B)Axialportalvenousphase-contrastmaterial-enhancedCTimageinthesamepatientshowshomogeneous,rounded,welldefined,nonenhancingappearanceofthelesion.(C)AxialT2demonstrateshomogeneoushyperintensesignalintensityofthelesionwithpresenceoffewsmalleradditionalhepaticcysts.(D)Postadministrationofgadolinium-chelates,noenhancementofthecystwalloritscontentisidentifiedonthisfat-suppressedT1-WI.第十六頁，共三十頁。精選ppt(E)Axialportalvenousphasecontrastmaterial-enhancedCTimageinanotherpatientshowsthick,irregularcalcificationsliningthecystwall.Atsurgery,performedbecauseofthesuspicionofacysticneoplasm（贅生物(shēngwù)）,acomplexhepaticcystwasdiagnosed.(G)Coronalportalvenousphase-contrastmaterialenhancedCTimageinthesamepatientshowshyperdenseappearanceofthehemorrhagichepaticcyst.第十七頁，共三十頁。精選pptCaroli病及綜合征：Caroli病，也稱膽管交通性海綿狀擴(kuò)張，是一種罕見的顯性遺傳性疾病。特征性表現(xiàn)為肝內(nèi)大膽管非梗阻性、交通性囊狀或梭狀擴(kuò)張，本病分兩型：1型特點(diǎn)是伴復(fù)發(fā)性膽管炎，但無門靜脈周圍纖維化；2型更常見，伴隨先天性肝纖維化。ＭＲＩ檢查顯示肝內(nèi)膽管非梗阻性擴(kuò)張，一般為彌漫性，囊狀多于梭狀，膽管壁不規(guī)則、串珠狀、狹窄、腔內(nèi)結(jié)石，部分囊狀擴(kuò)張的膽管腔內(nèi)有門脈的分支、呈“中央(zhōngyāng)點(diǎn)”征，增強(qiáng)后中央(zhōngyāng)點(diǎn)征明顯強(qiáng)化，診斷的關(guān)鍵是顯示擴(kuò)張的肝內(nèi)膽管與膽管系統(tǒng)相通。肝內(nèi)外膽管受累程度的不同是區(qū)分Caroli病與膽管囊腫的基礎(chǔ)。MR及MRCP顯示肝內(nèi)囊性病變與膽管交通即可確立Caroli病或Caroli綜合征的診斷，對診斷很有價值。第十八頁，共三十頁。精選pptFigure5Carolidisease.(A)Axialsonographicimageina52-year-oldwomanmanpresentingwithabdominaldistention（膨脹(péngzhàng)）showscentralbileductdilation(arrow)withoutidentifiablecause.(B)Axialportalvenousphase-contrastmaterial-enhancedCTimageinthesamepatientshowsascites（腹水）,saccular（囊）dilationofthecentralintrahepaticbileducts(arrow),andpresenceofnumerouscystsinbothkidneys.Noteintracysticenhancingportalradicles(arrowhead).(C)AxialT2-WIconfirmsthecommunicationofthecystichepaticlesionswiththebiliarysystem.第十九頁，共三十頁。精選ppt單房或多房性肝膿腫：在增強(qiáng)CT或MRI中肝膿腫具有一定的特征性，除膿腫壁及房隔可見明顯的強(qiáng)化(qiánghuà)外，尤其是動態(tài)CT或MRI，膿腫壁表現(xiàn)為典型的內(nèi)低、中高、外低三層不同密度或信號特征；另外，由于膿腫周圍肝實質(zhì)及鞘的炎性反應(yīng)，使門靜脈狹窄和肝動脈擴(kuò)張，致膿腫的邊緣可出現(xiàn)局限性一過性早期強(qiáng)化(qiánghuà)現(xiàn)象。第二十頁，共三十頁。精選pptFigure10Pyogenic(化膿(huànóng))liverabscess.(A)Axialportalvenous-phasecontrast-enhancedCTimageobtainedina52-year-oldwomanwithdiverticulitis（憩室炎）showsamultiseptated（多分隔）,multiloculated（多腔）,well-definedabscess(arrow)intherightlobeoftheliver.(B)Axialportalvenous-phasecontrast-enhancedCTimageobtainedina56-year-oldmanpresentingwithfeverandelevatedwhitebloodcellcountshowsalarge,hypoattenuatinglesionintherighthepaticlobewiththinperipheralenhancementandmultipleseptations.第二十一頁，共三十頁。精選ppt(C)T2-weightedMRimageobtainedina50-year-oldmanpresentingwithfeverandelevatedwhitebloodcellcountshowsa7-cmcysticmasswithperilesionaledema(arrow).(D)Delayed-phasegadolinium-enhancedT1-weightedMRimageshowsperipheralenhancement(arrow)ofhepaticabscess(samepatientasin(C))第二十二頁，共三十頁。精選ppt肝臟(gānzàng)囊性轉(zhuǎn)移性腫瘤：囊性轉(zhuǎn)移瘤多源于富血供、生長快的原發(fā)性惡性腫瘤，根據(jù)腫瘤有無囊腔形成可將肝轉(zhuǎn)移瘤分為實性和囊性肝轉(zhuǎn)移瘤兩大類，后者多見于卵巢癌、胰腺黏液囊性癌等肝轉(zhuǎn)移，卵巢癌肝內(nèi)囊性轉(zhuǎn)移多為單房性，多房性少見，富血供腫瘤肝臟轉(zhuǎn)移灶往往伴有囊腫內(nèi)出血，此時ＣＴ和ＭＲＩ的診斷比較容易，肝囊性轉(zhuǎn)移瘤診斷的關(guān)鍵是區(qū)別良性與惡性，ＣＴ和（或）ＭＲＩ顯示腫瘤囊壁邊緣不規(guī)則，結(jié)節(jié)狀或乳頭狀增厚，增粗的房隔等均為惡性囊性病變的征象，比較容易與良性囊性病變鑒別，顯示實質(zhì)部或隔壁性狀及病變的血供等則以增強(qiáng)ＣＴ和ＭＲＩ為優(yōu)，并有利于同肝臟囊性腺癌、肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌囊性變和肝平滑肌肉瘤等肝內(nèi)原發(fā)性囊性腫瘤區(qū)別。第二十三頁，共三十頁。精選pptFigure9Cystichepaticmetastasis.(A)Axialportalvenous-phasecontrast-enhancedCTimageobtainedina43-yearoldwomanwiththoracicangiosarcoma（胸血管肉瘤(ròuliú)）showslargecysticmetastasisintherightlobeoftheliver.(B)Axialportalvenous-phasecontrast-enhancedCTimageobtainedina56-year-oldmanwithmetastaticcoloncancershowsnumerouscysticmetastasesintheliver.Somemetastasescontaindystrophiccalcifications（營養(yǎng)不良性鈣化）(arrow).第二十四頁，共三十頁。精選ppt(C)Axialportalvenous-phasecontrast-enhancedCTimageobtainedina58-year-oldwomanshowsseveralellipticcysticlesions(arrows)onthesurfaceoftheliver.Theselesionsprovedtobemetastasesfromthepatient’sknownOvarian（卵巢(luǎncháo)）