兒童不典型川畸病早期診斷策略

兒童不典型川畸病早期診斷策略【摘要】目的探討不典型川畸病早期的診斷方法。方法對68例患兒各種實驗室指標進行分析，根據主要實驗室檢查陽性率的前5位作為參選標準，結合傳統(tǒng)的臨床診斷標準，提出新的診斷標準，并進行分組論證。結果血沉增快、血紅蛋白降低、α2球蛋白比例升高、C反應蛋白升高、白細胞升高的發(fā)生率分別為%、%、%、%、%，將他們納入診斷標準后，對于發(fā)病第3天和第6天的診斷率由原先的%和%提高到%和%，P值均，差異有顯著性。結論血沉增快、血紅蛋白降低、α2球蛋白比例升高、C反應蛋白升高、白細胞升高可作為早期不典型病例的參考診斷指標，同時也可作為選擇性超聲心動圖檢查的初篩指標。

關鍵詞川崎病診斷兒童

川崎病，又稱皮膚黏膜淋巴結綜合征，是一種全身性疾病，已成為兒童后天性心臟病的常見病因之一。由于無特異性實驗室檢查方法，主要靠臨床診斷，對嬰幼兒和不典型病例診斷困難。為了探討早期正確診斷，我們用新的診斷標準對已經確診的68例川崎病進行分析，探索早期不典型病例的臨床診斷策略。

1對象與方法

對象川崎病68例系我院內科1999年6月～2003年9月住院患兒，男47例，女21例，男∶女為∶1。發(fā)病年齡3個月～12歲，平均年齡歲，發(fā)生3歲有52例，占%。按照1984年日本川崎病研究委員會修訂的診斷標準，具有6項中的5項可診斷，入院時可早期做出明確診斷的有39例，占%。其余29例初次診斷為其他疾病:支氣管肺炎8例，敗血癥4例，頸淋巴結炎3例，藥疹3例，猩紅熱2例，尿路感染2例，傳染性單核細胞增多癥1例，肝炎1例，膽囊炎1例，心肌炎1例，心包炎1例，風濕熱1例，麻疹1例。不典型29例川崎病，診斷標準6項中只符合4項或3項，在病程中根據新發(fā)癥狀和經超聲心動圖檢查有冠狀動脈病變診斷為川崎病。將68例川崎病隨機分為A、B兩組，其中A組33例，B組35例，A、B兩組病例在性別、年齡、病情程度上具有可比性。

臨床表現(xiàn)68例主要臨床表現(xiàn)見表1。除上述表現(xiàn)外，26例有咳嗽，10例合并支氣管肺炎，8例有腹瀉，2例合并膽囊炎，1例合并敗血癥，1例合并尿路感染。

表168例川崎病患兒主要臨床表現(xiàn)

實驗室檢查見表2。

表268例川崎病患兒主要實驗室檢查

提出新的診斷標準將癥狀與實驗室檢查結果有機地結合起來，提出新的診斷標準，以期早期發(fā)現(xiàn)川崎病。新的診斷標準必須同時滿足:1984年日本川崎病研究委員會修訂的診斷標準中6項中符合3項以上。根據主要實驗室檢查陽性率的前5位作為參選標準，符合5項中4項以上。

統(tǒng)計學方法應用SPSS統(tǒng)計軟件處理分析。

2結果

以發(fā)病的第3、6、9天作為觀察點，用兩種不同的診斷標準對A、B兩組病例進行分析，A組用傳統(tǒng)的診斷標準，B組用新的診斷標準，驗證兩種診斷標準的實際意義，結果見表3。

表3兩組不同診斷標準診斷結果比較

注:第3天診斷病例數(shù)A、B兩組比較;第6天診斷病例數(shù)A、B兩組比較;第9天診斷病例數(shù)A、B兩組比較

3討論

近年來，川崎病呈增多趨勢，尤其不典型病例中，早期難以作出診斷，容易造成誤診和漏診。特別是小嬰兒頸部淋巴結腫大較少見，診斷比較困難。川崎病的診斷以臨床表現(xiàn)為依據，缺乏特異性的診斷方法。如果具備傳統(tǒng)診斷標準中5條，診斷比較明確，然而疾病早期特征性的表現(xiàn)多數(shù)不可能同時出現(xiàn)?，F(xiàn)在國外已廣泛采用美國心臟協(xié)會制訂的診斷標準，把一些實驗室檢查指標作為參考標準［1］。我們收集了在我院住院治療的68例川崎病患兒的臨床資料，特別是匯總了實驗室檢查指標，將早期陽性率較高的5種實驗室指標與臨床表現(xiàn)相結合，提出新的診斷標準，試圖早期發(fā)現(xiàn)川崎病，從而早期治療，有效預防和阻止冠狀動脈病變的發(fā)生。

本組資料分析顯示，80%以上的病例都具有血沉增快、血紅蛋白降低、α2球蛋白比例升高、C反應蛋白升高、白細胞升高的特點，其中血沉增塊、血紅蛋白降低、C反應蛋白升高、白細胞升高又在病程的第3天左右出現(xiàn)，有肋于早期發(fā)現(xiàn)川崎病，與文獻報道一致［2，3］。當臨床出現(xiàn)有發(fā)熱、眼結膜充血、口唇潮紅皸裂、楊梅舌、皮疹、手足硬腫、頸淋巴結腫大、肛周紅特征性的最常見的早期臨床表現(xiàn)時，應想到川崎病可能，須結合實驗室指標綜合參考。將實驗室指標納入診斷標準后，原先在病程第3天和第6天作出診斷的比例%和%可以上升為%和%，差異有顯著性。超聲心動圖檢查在輔助診斷中價值較大，有文獻報道一過性冠狀動脈擴張通常在發(fā)病第3天即可以出現(xiàn)［4］。但由于超聲檢查的相對復雜性，不可能成為所有疑似川崎病病人的初篩指標。若引入血沉增快、血紅蛋白降低、C反應蛋白升高、白細胞升高這4項實驗室初篩指標后，可以大大縮小篩選范圍，更可以提高檢出率，收到事半功倍的效果。

參考文獻

1BurnsJC，KushnerHI，BastianJF，etdisease:Abriefhistoˉ，2000，106:27.

2于永慧，莊建新，汪翼，等.川崎病78例臨床特點分析.