消化道類癌與類癌綜合征

消化道類癌與類癌綜合征第一頁，共三十八頁。編輯課件類癌

是起源于神經(jīng)(shénjīng)內(nèi)分泌細胞的腫瘤生長緩慢低度惡性可發(fā)生于全身，消化道占85%左右(zuǒyòu)發(fā)病率低：1-4/10萬（Hiripi等統(tǒng)計）預(yù)后較好第二頁，共三十八頁。編輯課件消化道類癌的分布(fēnbù)食管至直腸均可發(fā)生國外:闌尾最多國內(nèi):直腸最多多位于距肛8cm以內(nèi)可發(fā)生于任何(rènhé)年齡以40-60歲多見第三頁，共三十八頁。編輯課件不同胚胎起源(qǐyuán)類癌的特征前腸中腸后腸部位食管、胃、近端十二指腸、胰腺十二指腸遠端、空回腸升、橫結(jié)腸、闌尾、肝臟降、乙結(jié)腸、直腸嗜銀大多陰性陽性大多陰性5-HT較低高無5-HTP常見少見無類癌綜合征常有（不典型）最常見（典型）一般無轉(zhuǎn)移常見較少常見第四頁，共三十八頁。編輯課件消化道類癌的臨床表現(xiàn)臨床癥狀常與腫瘤(zhǒngliú)的原發(fā)部位有關(guān)食管：吞咽困難胃、十二指腸：上腹脹、痛，惡心、嘔吐或上消化道出血小腸：腸梗阻，甚至出血、穿孔闌尾：酷似闌尾炎結(jié)腸：大便習(xí)慣改變和血便第五頁，共三十八頁。編輯課件類癌的組織(zǔzhī)形態(tài)學(xué)特點典型的胃腸道類癌,瘤體常為細小的黃色或灰色黏膜下結(jié)節(jié)樣腫塊,單發(fā)或多發(fā),黏膜表面多完整。光鏡：小圓形、大小較一致(yīzhì)、分化良好的神經(jīng)內(nèi)分泌細胞，核小而規(guī)則，很少或無核分裂像，親銀反應(yīng)陽性

第六頁，共三十八頁。編輯課件類癌綜合征極少數(shù)病人(bìngrén)以類癌綜合征為突出表現(xiàn)類癌綜合征的發(fā)生率：4%有典型類癌綜合征者少見，多發(fā)生于晚期，特別是肝內(nèi)有轉(zhuǎn)移者表現(xiàn)：皮膚潮紅、腹痛、腹瀉、支氣管痙攣和心瓣膜(bànmó)病變等征象第七頁，共三十八頁。編輯課件類癌危象(wēixiànɡ)是類癌綜合征的嚴重合并癥尿5-羥吲哚(yǐnduǒ)乙酸(HIAA)可驟然升高臨床表現(xiàn)：嚴重皮膚潮紅、腹瀉、腹痛，可有眩暈、嗜睡、昏迷等中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，以及心動過速、心律失常、高血壓及嚴重低血壓等心血管異常第八頁，共三十八頁。編輯課件消化道類癌的診斷(zhěnduàn)需依據(jù)主要癥狀、實驗室檢查(包括血清5-HT、血漿鉻粒素A(CgA)及尿5-羥吲哚乙酸(5-HIAA)的測定、內(nèi)鏡下表現(xiàn)及影像學(xué)方法進行診斷多數(shù)因其他疾病就診偶然發(fā)現(xiàn)，預(yù)后較好在臨床上，類癌常被誤診為闌尾炎、局限性腸炎、腸癌或肉瘤(ròuliú)、胃息肉等病當出現(xiàn)類癌綜合征時，診斷則較容易第九頁，共三十八頁。編輯課件

實驗室檢查(jiǎnchá)5-HT測定類癌患者血清5-HT含量常明顯升高，多為83～510μmol/24h（正常為11～51μmol/24h）

5-羥吲哚乙酸（HIAA）測定患者尿中5-HIAA排出增多(zēnɡduō)，往往超過78.5μmol/24h，一般在156.9～3138μmol/24h（正常值＜47.1μmol/24h）第十頁，共三十八頁。編輯課件

實驗室檢查(jiǎnchá)皮膚潮紅激發(fā)試驗①將10ml乙醇加入15ml桔子汁中口服，3～5分鐘后，約1/3患者(huànzhě)出現(xiàn)皮膚潮紅②靜脈注射去甲腎上腺素15～20μg，腎上腺素5～10μg此二種激發(fā)試驗對診斷有一定幫助。但有心律失常、心功能不全哮喘史應(yīng)慎重第十一頁，共三十八頁。編輯課件內(nèi)鏡下表現(xiàn)(biǎoxiàn)形態(tài)多樣、大小不一可分為三種類型：息肉(xīròu)樣腫塊黏膜下腫塊癌樣潰瘍第十二頁，共三十八頁。編輯課件息肉(xīròu)樣腫塊有蒂、無蒂或廣基息肉樣隆起，色紅，體積較大時表面(biǎomiàn)可凹凸不平，甚至伴糜爛潰瘍第十三頁，共三十八頁。編輯課件黏膜(niánmó)下腫塊（最多見）呈境界清楚的黏膜下病變，表面黏膜略呈黃色，扁平或突向腔內(nèi)，病變較大時表面黏膜破潰，形成(xíngchéng)糜爛或潰瘍第十四頁，共三十八頁。編輯課件癌樣潰瘍(kuìyáng)常為邊緣堤狀隆起(lónɡqǐ)的潰瘍

第十五頁，共三十八頁。編輯課件超聲內(nèi)鏡表現(xiàn)(biǎoxiàn)目的：明確腫塊起源層次與浸潤深度，有利于治療方案的選擇消化道類癌超聲內(nèi)鏡特征：（1）病灶呈低回聲結(jié)節(jié)（2）病灶內(nèi)部回聲均勻（3）病灶邊界清（4）早期病變位于(wèiyú)黏膜深層或黏膜下層第十六頁，共三十八頁。編輯課件直腸(zhícháng)類癌的超聲內(nèi)鏡表現(xiàn)第十七頁，共三十八頁。編輯課件影像學(xué)檢查(jiǎnchá)腹部CT掃描(sǎomiáo)可對類癌及類癌轉(zhuǎn)移者進行辨別和定位,特別是伴肝轉(zhuǎn)移的類癌患者。可惜敏感性僅達45%~55%第十八頁，共三十八頁。編輯課件PET-CT因類癌生長多緩慢，代謝(dàixiè)并不明顯增高，普通PET-CT檢查并不一定可以提供確切的結(jié)果，而且其價格昂貴第十九頁，共三十八頁。編輯課件SRS生長抑素受體顯像(SRS)是近年發(fā)展起來的一項特異性高的檢測技術(shù)(jìshù),對具有胃腸道癥狀的類癌敏感性達80%~90%，但其陽性結(jié)果有賴于生長抑素等受體在類癌中的表達第二十頁，共三十八頁。編輯課件鑒別(jiànbié)診斷類癌綜合征與伴癌綜合征副癌綜合征異位(yìwèi)內(nèi)分泌綜合征的鑒別第二十一頁，共三十八頁。編輯課件伴癌綜合征指原發(fā)腫瘤患者由于癌腫本身代謝異?；虬┠[產(chǎn)生的一些物質(zhì)進入血流并作用于遠處(yuǎnchǔ)組織，對機體發(fā)生各種影響而引起的一組征候群這些癥狀可早于臟器病變，而有些癥狀常伴隨著腫瘤的復(fù)發(fā)而出現(xiàn)第二十二頁，共三十八頁。編輯課件副癌綜合征由于腫瘤的產(chǎn)物（包括激素或激素類物質(zhì)）或異常免疫反應(yīng)（包括交叉免疫、自身免疫和免疫復(fù)合物沉著等）或其他不明原因，還可引起(yǐnqǐ)神經(jīng)、消化、造血、骨關(guān)節(jié)、腎及皮膚等系統(tǒng)發(fā)生一些病變和臨床表現(xiàn)這些表現(xiàn)不是由原發(fā)腫瘤或轉(zhuǎn)移灶所在部位直接引起的，而是通過上述途徑間接引起，故稱為副癌綜合征

第二十三頁，共三十八頁。編輯課件副癌綜合征產(chǎn)生(chǎnshēng)機制復(fù)雜臨床表現(xiàn)多樣大約1/3為結(jié)締組織和皮膚病變1/6為神經(jīng)肌肉綜合征1/6則為血管、胃腸道和血液系統(tǒng)的異常第二十四頁，共三十八頁。編輯課件第二十五頁，共三十八頁。編輯課件

這類全身表現(xiàn)可出現(xiàn)在癌腫本身所引起的癥狀之前，而且隨著原發(fā)灶的演變而變化。了解副癌綜合征的意義在于：在腫瘤尚未暴露之前即有本征，可成為早期診斷的線索，有利于提高治愈率；有時本征(如高鈣血癥)對患者遠較腫瘤本身更具危險性，需予以特殊的治療(zhìliáo)；因治療(zhìliáo)腫瘤，本癥可消失，如再出現(xiàn)，則提示腫瘤的復(fù)發(fā)，故有利于監(jiān)測腫瘤的復(fù)發(fā)。

第二十六頁，共三十八頁。編輯課件異位(yìwèi)內(nèi)分泌綜合征非內(nèi)分泌腺腫瘤能產(chǎn)生和分泌激素或激素類物質(zhì)，如促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）、甲狀旁腺素（PTH）、胰島素、抗利尿激素（ADH）、人絨毛膜促性腺激素（HCG）、促甲狀腺激素（TSH）、生長激素（GH）、降鈣素等十余種，可引起內(nèi)分泌紊亂的臨床癥狀此類腫瘤稱為異位內(nèi)分泌腫瘤，其所引起的臨床癥狀稱為異位內(nèi)分泌綜合征多為惡性腫瘤，如肺癌、胃癌(wèiái)、肝癌、胰腺癌、結(jié)腸癌等；也可見于肉瘤，如纖維肉瘤，平滑肌肉瘤、橫紋肌肉瘤和未分化肉瘤等

第二十七頁，共三十八頁。編輯課件

副癌綜合征的發(fā)展一般與腫瘤的進程平行,即在腫瘤經(jīng)手術(shù),放療,化療(huàliáo)后退縮或消滅時,副癌綜合征隨著好轉(zhuǎn)或消失,在腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移時出現(xiàn).多數(shù)副癌綜合征本身就是一種獨立的疾病,有自己的命名,僅有一小部分伴發(fā)于腫瘤,如重癥肌無力.而伴癌綜合征更強調(diào)是腫瘤本身直接產(chǎn)生的物質(zhì)作用于機體的反應(yīng).他們兩者的癥狀表現(xiàn)往往相同.

第二十八頁，共三十八頁。編輯課件拿肺癌來舉例：

肺癌副癌綜合征，有很多如1、分泌抗利尿激素2、分泌促性激素3、分泌促腎上腺皮質(zhì)激素樣物4、類癌綜合征5、神經(jīng)肌肉綜合征6、高鈣綜合征7、肥大性肺性骨關(guān)節(jié)病8、硬皮(yìnɡpí)癥等。

1-4屬于異位內(nèi)分泌綜合征，4為類癌綜合征。

5-8就可能是非異位內(nèi)分泌引起的副癌綜合征第二十九頁，共三十八頁。編輯課件綜上所述：副癌綜合征>異位內(nèi)分泌綜合征>類癌綜合征

類癌綜合征的前提本身是一種類癌，如甲狀腺髓樣癌，闌尾類癌等而副癌綜合癥卻不一定是類癌，如肺癌分泌ACTH所引起的cushing綜合癥就是副癌綜合癥副癌綜合癥和伴癌綜合癥在癥狀上有交集但伴癌綜合征更強調(diào)是腫瘤本身直接產(chǎn)生的物質(zhì)(wùzhì)作用于機體的反應(yīng)，副癌綜合癥可不由腫瘤本身引起第三十頁，共三十八頁。編輯課件治療根據(jù)類癌的類型及大小、同時(tóngshí)根據(jù)超聲內(nèi)鏡檢查判斷病變的起源層次和深度，選擇合適的治療方法第三十一頁，共三十八頁。編輯課件直徑＜5mm的息肉樣類癌，可活檢鉗直接鉗除息肉樣類癌（直徑5-10mm）或明顯突向腔內(nèi)的黏膜下腫塊（直徑≤5mm），抬舉征陽性，可行內(nèi)鏡下圈套(quāntào)切除術(shù)直徑＞10mm的有蒂息肉樣腫塊，超聲內(nèi)鏡評估后若無肌層浸潤，也可行息肉摘除術(shù)第三十二頁，共三十八頁。編輯課件直徑＞10mm的寬基底息肉樣及扁平隆起的黏膜(niánmó)下腫塊型類癌，超聲內(nèi)鏡評估黏膜(niánmó)下層是否完整，若黏膜(niánmó)下層完整，則行內(nèi)鏡下黏膜(niánmó)下層剝離術(shù)，若黏膜(niánmó)下層破壞，則行外科手術(shù)治療第三十三頁，共三十八頁。編輯課件已經(jīng)發(fā)生轉(zhuǎn)移的類癌和晚期類癌宜采取(cǎiqǔ)外科手術(shù)+化療+生長抑素的綜合治療肝轉(zhuǎn)移：手術(shù)切除、射頻消融、肝動脈結(jié)扎或栓塞第三十四頁，共三十八頁。編輯課件放療對控制類癌沒有多大幫助，但類癌發(fā)生腦或骨轉(zhuǎn)移或造成脊髓壓迫后，放療仍然是標準治療方法激素類似物的治療有較好的效果生長抑素及其類似物可以抑制多種神經(jīng)內(nèi)分泌激素的釋放和作用(zuòyòng)，減少肝臟血流和胃腸蠕動，還可抑制腫瘤的功能和生長第三十五頁，共三十八頁。編輯課件預(yù)后類癌的預(yù)后取決于腫瘤部位、大小、局部浸潤、遠處轉(zhuǎn)移及是否發(fā)生類癌綜合征、外科手術(shù)范圍、病人一般(yībān)情況等多種因素第三十六頁，共三十八頁。編輯課件謝謝