非霍奇金淋巴瘤病例討論演示文稿

非霍奇金淋巴瘤病例討論演示文稿本文檔共43頁；當前第1頁；編輯于星期三\18點54分優(yōu)選非霍奇金淋巴瘤病例討論本文檔共43頁；當前第2頁；編輯于星期三\18點54分現(xiàn)病史

半年前患者受涼后出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱，最高體溫39.3℃，咳嗽、咳少量白粘痰，頭暈、乏力、納差明顯，無胸痛、咯血、心悸、惡心、嘔吐、盜汗等，在當?shù)蒯t(yī)院按照“上呼吸道感染”給予抗感染治療后，體溫降至正常。后無明顯原因反復高熱，發(fā)熱無明顯規(guī)律性，最高體溫均可超出39.0℃，輾轉于當?shù)囟嗉裔t(yī)院住院治療，多次更換抗生素應用，出院后體溫仍會反彈，近半年以來，精神抑郁、容易疲勞、反應較慢、納差，有時嗜睡。1天前再次于受涼后出現(xiàn)高熱、畏寒，最高體溫39.1℃，咳嗽、咳白痰，體溫可自行將至正常，仍會反彈。門診查體后以“肺部感染”收住我院呼吸科。發(fā)病來，神志清，精神差，納差、睡眠可，小便正常，有時便秘，體重無明顯改變，體力明顯下降。本文檔共43頁；當前第3頁；編輯于星期三\18點54分既往史及其他既往史：既往體?。粺o“糖尿病”、“高血壓”、“冠心病”等其它慢性疾病史，無“肝炎、結核”等其它傳染病病史及密切接觸史，無藥物、食物過敏史，無手術、外傷史，無輸血、獻血史，預防接種隨當?shù)剡M行。系統(tǒng)回顧無異常。個人史：生長于原籍，職工，無長期外地居住史及疫區(qū)居留史，無有害物質接觸史，無冶游史，無煙酒等其它不良嗜好。婚育史：24歲結婚，妻子患“高血壓”；夫妻關系和睦。育1子3女。家族史：父母已故，死因不詳；兄妹4人，1哥2姐均體健，1子3女體健。家族中無血液病、精神病病史，無傳染性、遺傳性疾病家族史。本文檔共43頁；當前第4頁；編輯于星期三\18點54分T36.9℃P88次/分R22次/分BP112/71mmHg發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，神志清，精神差，自主體位，步入病房，查體合作；全身皮膚粘膜未見黃染、皮疹、出血點及蜘蛛痣。全身表淺淋巴結均未觸及腫大。余各系統(tǒng)查體均未見明顯異常。

入院時查體本文檔共43頁；當前第5頁；編輯于星期三\18點54分入院時實驗室結果（2015.7.17）血常規(guī)正常：WBC7.49×10*9/l，N%66.4%，RBC4.85×10*12/l，HGB142g/l，PLT140×10*9/L；血沉：39mm/H（0-15mm/H）；CRP：58.97mg/L（0.1-6.0mg/L）；肌酶譜：LDH：918.0U/L（114-240U/L），羥丁酸脫氫酶：711U/L（72.0-182.0U/L），肌酸激酶同工酶：25.30U/L（0-18U/L）。NSE：46.83ng/ml（0-16.3ng/ml），血清腫瘤相關物質：120.0U/ml（0-95U/ml），CEA：2.57ng/ml（0-3.4ng/ml）。兩天后復查腫瘤相關指標：NSE：23.85ng/ml，CEA：1.26ng/ml，CA125：22.0U/ml（0-35U/ml）。電解質、血糖、肝功能、腎功能、脂類、凝血功能、尿常規(guī)基本正常。本文檔共43頁；當前第6頁；編輯于星期三\18點54分入院心電圖（7.16）竇性心律，未見明顯異常。本文檔共43頁；當前第7頁；編輯于星期三\18點54分雙肺CT（7.16）雙肺CT提示兩肺下葉小結節(jié)。本文檔共43頁；當前第8頁；編輯于星期三\18點54分彩超（7.16）結果提示：1、甲狀腺形態(tài)正常，實質回聲無異常，雙側頸部未探及明顯腫大淋巴結回聲；2、肝內鈣化灶；3、膽囊壁稍增厚。本文檔共43頁；當前第9頁；編輯于星期三\18點54分骨穿檢查（2015.7.20）特征描述：骨髓有核細胞增生活躍；粒系增生；紅系增生，形態(tài)大致正常；淋巴細胞占14.0%，形態(tài)大致正常；巨核細胞不少，血小板散在及成堆可見；

未見特殊細胞及血液寄生蟲。意見：感染血象。本文檔共43頁；當前第10頁；編輯于星期三\18點54分此時患者仍高熱、咳黃痰，雙肺可聞及濕性啰音，雖血常規(guī)正常，但血沉、CRP均升高明顯，骨穿提示感染髓象，繼續(xù)按照“肺部感染”給予抗感染、化痰治療。后黃痰逐漸控制，但仍間斷高熱，無明顯規(guī)律性，最高體溫39.0℃。隨后進一步查找發(fā)熱原因。本文檔共43頁；當前第11頁；編輯于星期三\18點54分上腹部MRI（7.23）左側腎上腺區(qū)結節(jié)，形態(tài)欠規(guī)則，長涇約22mm，性質待定，脾厚。本文檔共43頁；當前第12頁；編輯于星期三\18點54分激素水平（7.23）甲狀腺功能：T3：<1.00pg/ml（1.71-3.71pg/ml），T4：0.60ng/dl（0.70-1.49ng/dl），TSH：0.0414uIU/ml（0.35-4.94uIU/ml）；促卵泡成熟素：0.72mIU/ml（0.95-11.95），促黃體生成素：0.56mIU/ml（0.57-12.07），垂體泌乳素：17.16ng/ml（3.46-19.40），雌二醇：10.00pg/ml（11.00-44.00），睪酮：0.16nmol/L（4.94-32.01）；皮質醇0點：3.06ug/dl（2.00-5.00），皮質醇8AM：5.55ug/dl（6.00-16.00），促腎上腺皮質激素8AM：23.05pg/ml（7.90-32.10），本文檔共43頁；當前第13頁；編輯于星期三\18點54分化驗結果回示：患者體內激素水平普遍明顯減低，遂行頭MRI了解垂體情況本文檔共43頁；當前第14頁；編輯于星期三\18點54分頭MRI（7.25）垂體形態(tài)不規(guī)則，右份增厚，垂體柄向左偏移，右側海綿竇內亦可見小片狀等T1等T2信號，局部與垂體分界不清。本文檔共43頁；當前第15頁；編輯于星期三\18點54分患者于呼吸科期間給予抗生素、激素應用后效果欠佳，后以“腦垂體病變性質待查肺部感染”轉入我院內分泌科。轉科后再次查體發(fā)現(xiàn)：左側鎖骨上、胸鎖乳突肌內可觸及一黃豆大小淋巴結，質稍硬，活動度可，輕度壓痛，余全身淺表淋巴結未觸及腫大，雙側胸廓對稱無畸形，呼吸運動一致，語顫可，雙肺叩診呈清音,，未聞及干濕性啰音。本文檔共43頁；當前第16頁；編輯于星期三\18點54分轉入內分泌科前3天內未進行降溫處理，便于觀察體溫變化規(guī)律。體溫波動于37.4℃-38.7℃之間，可自行退熱，無明顯規(guī)律。組織多學科會診。本文檔共43頁；當前第17頁；編輯于星期三\18點54分多學科會診血液科：本病需與多發(fā)性骨髓瘤鑒別，建議行尿本周實驗、單株免疫性球蛋白血癥的檢查（蛋白電泳、固定免疫電泳及血清免疫球蛋白定量測定）、血鈣磷測定等。內分泌科：患者甲功三項急內分泌六項均低，皮質醇分泌功能減退，垂體功能減退明確。左側腎上腺區(qū)結節(jié)性質待定，需與嗜鉻細胞瘤相鑒別。腎病科：需與多發(fā)性骨髓瘤鑒別。同時需進一步排除自身免疫疾病。泌尿外科：左側腎上腺區(qū)結節(jié)性質待定需與嗜鉻細胞瘤相鑒別，建議行腎上腺CT平掃+增強。神經內科：神經系統(tǒng)體格檢查無異常，暫不考慮腦部結核及腦部病毒感染。本文檔共43頁；當前第18頁；編輯于星期三\18點54分感染科：①建議到防疫站行結核排查及寄生蟲排查，檢查呼吸道九聯(lián)檢，排除結核桿菌及其他微生物感染。②查體示左側頸部淋巴結可見一0.2×0.2cm，質稍硬，建議再次行彩超及淋巴結活檢明確診斷。腫瘤科：綜合檢查及病史，不排除惡性實體瘤，不排除淋巴瘤，建議行PET-CT進一步明確原發(fā)病灶。按照上述會診意見，進一步完善檢查，必要時復查相關項目。本文檔共43頁；當前第19頁；編輯于星期三\18點54分左圖異常免疫球蛋白血癥實驗報告提示血清蛋白電泳、固定免疫電泳均正常。后查尿本周氏蛋白陰性。電解質：Na：133.00mmol/L，K：3.27mmol/L，Cl：94.00mmol/L，Ca：1.90mmol/L（2.1-2.55），P：0.93mmol/L?？膳懦喟l(fā)性骨髓瘤。本文檔共43頁；當前第20頁；編輯于星期三\18點54分復查血常規(guī)示；WBC7.68×109/Ｌ，N%49.40%,淋巴細胞;44.00%,嗜酸性粒細胞：1.40%，查嗜堿性粒細胞：1.00%，HGB：116g/L，RBC4.17×1012/Ｌ，PLT91×109/L，ESR：20.00mm/H（1-15），降鈣素原：0.59ng/ml（0-0.05ng/ml），查免疫八項：無異常。查肺炎支原體：陰性。糞常規(guī)正常。真菌葡聚糖<50pg/ml（0-151.5）。痰培養(yǎng)未見致病菌急真菌生長。至防疫站行結核排查及寄生蟲排查，均為陰性?？紤]仍有感染。抗核抗體（ANA）：陰性。促甲狀腺受體抗體正常，抗甲狀腺過氧化物酶抗體正常。暫排除自身免疫性疾病。總前列腺抗原（tPSA）：3.88ng/ml(0-4)，游離前列腺抗原(fPSA)：0.84ng/ml(0-1.0)。本文檔共43頁；當前第21頁；編輯于星期三\18點54分復查肌酶譜：LDH：644.0U/L（114-240U/L），羥丁酸脫氫酶：453U/L（72.0-182.0U/L），肌酸激酶同工酶：27.40U/L（0-18U/L）。仍明顯高于正常水平。復查肝功能：ALT：69U/L（9-50），AST：62U/L（15-40），GGT：102U/L（10-60），提示轉氨酶較入院時增高。本文檔共43頁；當前第22頁；編輯于星期三\18點54分圖A：平掃提示左側腎上腺區(qū)結節(jié)狀軟組織密度影，邊界清晰，密度均勻，大小約22*8mm；圖B：增強掃描后輕度強化；圖C：腹膜后淋巴結增多。腎上腺平掃+增強（7.31）本文檔共43頁；當前第23頁；編輯于星期三\18點54分PET示：右頂部腦膜及腰骶部軟脊膜糖代謝異?；钴S，垂體窩軟組織結節(jié)代謝異?；钴S，左側腎上腺軟組織密度結節(jié)糖代謝異常活躍，頸部、腹膜后、雙側髂血管旁多個腫大淋巴結糖代謝異常活躍，門靜脈壁及腸系膜上靜脈壁糖代謝異常活躍灶，脊柱多個錐體糖代謝異常活躍，均惡性病變?？紤]惡性淋巴瘤多組織受累?

本文檔共43頁；當前第24頁；編輯于星期三\18點54分左圖：右側頂葉顱板下糖代謝異?；钴S，SUVmax約16.4；CT平掃未見明顯異常；右圖：右側枕部顱板下糖代謝異?；钴S灶；SUVmax約：15.6，CT平掃未見異常。兩者在頭MRI均未被發(fā)現(xiàn)。本文檔共43頁；當前第25頁；編輯于星期三\18點54分垂體窩糖代謝異常活躍灶，SUVmax約13.0；CT平掃未見明顯異常；曾行頭MRI提示垂體右份增厚。本文檔共43頁；當前第26頁；編輯于星期三\18點54分左側腎上腺軟組織密度結節(jié)，糖代謝異?；钴S，SUVmax約22.6，大小約1.9cm×1.7cm，CT值約39Hu。曾行腎上腺增強提示占位，考慮腫瘤可能。本文檔共43頁；當前第27頁；編輯于星期三\18點54分腹膜后多個淋巴結，糖代謝異?；钴S，SUVmax約22.7，大小約1.4cm×0.8cm，曾行腹部CT提示腹膜后淋巴結增多。本文檔共43頁；當前第28頁；編輯于星期三\18點54分全脊柱受累情況本文檔共43頁；當前第29頁；編輯于星期三\18點54分左側頸Ⅲ區(qū)腫大淋巴結，糖代謝異?；钴S，SUVmax約22.3，大小約1.6cm×1.2cm。遂決定復查頸部彩超，同時行淋巴結活檢。本文檔共43頁；當前第30頁；編輯于星期三\18點54分彩超提示：左側頸部實性占位。復查彩超（8.5）本文檔共43頁；當前第31頁；編輯于星期三\18點54分頸部淋巴結活檢（8.13）頸部淋巴結病理及免疫組化結果示：(頸部)支持：B細胞淋巴瘤。CD20（++）CD45Ro（+）Bcl-2（++）Bcl-6（++）CD10（-）CD5（+）本文檔共43頁；當前第32頁；編輯于星期三\18點54分總結病例摘要

男，72歲，間斷高熱、納差、精神抑郁半年住院。半年以來患者反復高熱，最高體溫39.3℃，有時伴咳嗽、咳少量白粘痰，發(fā)熱無明顯規(guī)律性，應用抗生素治療后體溫仍反彈，有時可自行退熱，近半年來患者出現(xiàn)明顯納差、頭暈、精神狀況差、反應較慢、嗜睡等癥狀。入住呼吸科后查體：神清、精神差、反應較遲鈍，一般內科檢查無異常，神經系統(tǒng)查體亦未見明顯陽性體征。血常規(guī)（-），血沉快，CRP增高，兩次查肌酶譜均增高，其中LDH最為明顯，兩次化驗NSE均升高，腺垂體功能減退（T3、T4、TSH、FSH、LH、雌二醇、睪酮、皮質醇等）。雙肺CT示雙肺下葉小結節(jié)，頸部及腹部彩超未見明顯異常，骨穿未見異型細胞，腹部MRI發(fā)現(xiàn)左側腎上腺區(qū)結節(jié)，頭MRI提示垂體形態(tài)不規(guī)則，給予抗生素、激素應用，效果欠佳。后以“腦垂體病變性質待查”轉入我院內分泌科，再次查體發(fā)現(xiàn)左側鎖骨上、胸鎖乳突肌內可觸及一黃豆大小淋巴結。復查血常規(guī)（-），血沉快，PCT增高，免疫八項（-），肺炎衣原體（-），糞常規(guī)（-），真菌葡聚糖（-），痰培養(yǎng)（-），結核及寄生蟲檢查（-），ANA（-），A-TRAb（-），Anti-TPO(-),tPSA(-),fPSA(-),血液異常免疫球蛋白血癥（-），尿本周蛋白（-），血Ca（-），復查頸部彩超提示實性占位，腎上腺CT平掃提示左側腎上腺區(qū)結節(jié)狀軟組織密度影，增強后可有輕度強化，行PETCT提示全身多組織糖代謝異?；钴S。最后行頸部淋巴結活檢支持：B細胞淋巴瘤，CD20（++）CD45Ro（+）Bcl-2（++）Bcl-6（++）CD10（-）CD5（+）本文檔共43頁；當前第33頁；編輯于星期三\18點54分目前，臨床診斷為：非霍奇金淋巴瘤Ⅳ期（IPI評分5分）分析：非霍奇金淋巴瘤（NHL）易發(fā)生早期遠處轉移，有的病例在確診時已散播至全身，對各器官的壓迫和浸潤較多，常以高熱或各器官、系統(tǒng)癥狀為主要臨床表現(xiàn)。本病例以發(fā)熱、垂體功能減退為主要癥狀就診，臨床確診時病灶已轉移至全身，包括全身多處淋巴結、中樞神經系統(tǒng)、腎上腺區(qū)、血管壁、骨骼系統(tǒng)等。根據(jù)NHL國際預后指數(shù)(IPI)，該病例年齡>60歲，行為狀態(tài)差，AnnArbor分期IV期、LDH升高明顯、結外病變受侵犯大于兩個部位，IPI評分5分，預后較差。中樞神經系統(tǒng)多位于中線區(qū)腦實質深部，周圍水腫為輕、中度，占位效應差輕，在MRI上表現(xiàn)為T1呈略低信號或等信號，T2呈等信號或略高信號，增強后呈均勻強化，腦脊液檢查有蛋白升高、糖降低及淋巴細胞計數(shù)增高（20-400個），本病例未行增強MRI檢查及腰穿檢查。本文檔共43頁；當前第34頁；編輯于星期三\18點54分非霍奇金淋巴瘤（NHL）

淋巴瘤起始于淋巴結和淋巴組織，其發(fā)生大多與免疫應答過程中淋巴細胞增殖分化產生的某種免疫細胞惡變有關，是免疫系統(tǒng)的惡性腫瘤。NHL大部分為B細胞性，鏡下正常淋巴結結構破壞，淋巴濾泡和淋巴竇可消失，增生或浸潤的淋巴細胞成分單一、排列緊密。NHL易發(fā)生早期遠處轉移，有的病例在確診時已散播至全身。

本文檔共43頁；當前第35頁；編輯于星期三\18點54分相對NL，NHL的臨床表現(xiàn)有如下兩個特點：1、隨年齡增長而發(fā)病增多，男較女為多，除惰性淋巴瘤外，一般發(fā)展迅速；2、有遠處擴散和結外侵犯傾向，無痛性頸和鎖骨上淋巴結進行性腫大為首發(fā)表現(xiàn)者少見，對各器官的壓迫和浸潤較多，常以高熱或各器官、系統(tǒng)癥狀為主要臨床表現(xiàn)。根據(jù)該患者PET結果，病變已累及：右頂部腦膜及腰骶部軟脊膜、垂體窩軟組織、左側腎上腺軟組織、頸部、腹膜后、雙側髂血管旁多個腫大淋巴結、門靜脈壁及腸系膜上靜脈壁、脊柱多個錐體。本文檔共43頁；當前第36頁；編輯于星期三\18點54分NHL實驗室檢查和特殊檢查（一）、血液和骨髓檢查NHL白細胞數(shù)多正常，伴有淋巴細胞絕對或相對增多，一部分患者的骨髓涂片中科找到淋巴瘤細胞。（二）、化驗檢查疾病活動期有血沉增快，血清LDH升高預示預后不良。如血清堿性磷酸酶活力或血鈣增加，提示骨骼肌受累。中樞神經系統(tǒng)受累時腦脊液中蛋白升高。本文檔共43頁；當前第37頁；編輯于星期三\18點54分（三）、影像學檢查1、淺表淋巴結的檢查：B超或放射性核素顯像。2、縱隔與肺的檢查：胸部X線片可了解縱隔增寬、肺門增大、胸水及肺部病灶等情況。胸部CT可確定縱隔與肺門淋巴結腫大。3、腹腔、盆腔淋巴結的檢查：剖腹探查病理檢查結果表明，淋巴結造影陽性符合率為98%，CT陽性符合率為65%。前者能顯示結構破壞，后者僅從淋巴結腫大程度來判斷，但能顯示前者所不能檢查到的脾門、肝門和腸系膜淋巴結受累等情況，故CT為首選，當CT陰性而臨床懷疑時，才考慮性淋巴結造影檢查。本文檔共43頁；當前第38頁；編輯于星期三\18點54分（五）、剖腹探查一般不易接受。但是，如發(fā)熱病例待查、臨床高度懷疑淋巴瘤、B超發(fā)現(xiàn)有腹腔淋巴結腫大但無淺表淋巴結或病灶可供活檢的情況下，有時需剖腹探查，同時可切脾做活檢。本文檔共43頁；當前第39頁；編輯于星期三\18點54分4、肝、脾的檢查：