HELL綜合癥的診斷及處理

HELLP綜合征

診斷和處理

北京大學第一醫(yī)院

楊慧霞

HELLP綜合征的定義HELLP綜合征是指妊娠高血壓綜合征（妊高征）伴有溶血（Hemolysis）、肝酶升高(Elevatedliverfunction)以及血小板減少（

Lowplateletcount）的一組臨床綜合征，為嚴重并發(fā)癥。1954年，Pritchard等首次進行報道。1982年Weinstein對其正式命名。

HELLP綜合征的分類HELLP綜合征的分類（美國Tennessee大學）完全性HELLP綜合征：三項指標均異常部分性HELLP綜合征：一項或兩項指標異常根據血小板（Martin）分類Ｉ類：BPC<50,000/mm3II類：BPC<100,000/mm3

III類:BPC<150,000/mm3

HELLP綜合征的發(fā)病率HELLP綜合征是妊高征的一種嚴重并發(fā)癥，母兒預后極差。多見于白人、經產婦、>35歲等國外文獻報道：5~15%妊高征合并HELLP重度妊高征10~20%我院近十年，HELLP占重度妊高征6.1%HELLP綜合征病因、發(fā)病機制

（1）HELLP綜合征病因和發(fā)病機制目前尚不完全清楚。多數學者研究認為妊高征孕婦血管內皮損傷是其主要病理改變。血管內皮損傷導致纖維蛋白沉積、血管痙攣和血小板激活、局部聚集增加。近年研究表明:LCHAD缺乏

(longchain3-hydroxyacyl-coenzymeAdehydrogenase,LCHAD；長鏈3羥?；o酶A脫氫酶）HELLP綜合征病因、發(fā)病機制（2）全身血管痙攣、狹窄和纖維蛋白的沉積使紅細胞在通過血管時發(fā)生變形和破壞，造成血管內溶血。由于紅細胞內富含LDH，在紅細胞發(fā)生變形和破壞時，血中LDH升高HELLP綜合征病因、發(fā)病機制（3）血小板激活而粘附于血管內皮細胞的表面，同時血管的收縮痙攣也使血小板進一步聚集，使得血液中血小板消耗增加、數量減少；促使血栓環(huán)素A2（TXA2）和內皮素等收縮血管因子釋放增加HELLP綜合征病因、發(fā)病機制（4）肝臟血管痙攣，肝竇內纖維素沉積導致肝臟血管內壓力增加等，肝臟細胞缺血、壞死而使肝酶（ALT、LDH）釋放入血，血中肝酶升高。肝被膜下出血、肝臟內出血、肝臟破裂HELLP綜合征臨床表現發(fā)生在妊高征的基礎上，大部分患者為重度妊高征，少數(20%)無明顯高血壓和蛋白尿多數發(fā)生在產前；1/3HELLP發(fā)生產后臨床癥狀各異，80%以上患者右上腹部或上腹部不適、疼痛；惡心、嘔吐以及體重增加過快等；少數嚴重HELLP孕婦合并血尿、黃疸完全夸性和隔部分徐性HE付LL細P綜合洋征比醋較妊高積征HE惠LL雁P分組完全屠性（%）部分容性（%）合計閉（%）19億1振1輕2盜(1橡1)幫4（36）6（20）中1（5）3（28）4（13）重16（84）*4（36）20（67）HE跟LL凈P綜合抹征實捏驗室飛檢查實驗糕室檢見查為HE遼LL抹P綜合絮征確變診的袍依據血常聲規(guī)檢溉查：疫血小牧板減屠少、雜紅細練胞形陳態(tài)異霸常、Hb下降構和網削織紅餃細胞戚增加肝功鍵檢查揮：肝裹酶和榮膽紅壯素異僻常升雜高LD商H升高（敏本感指辣標）HE椒LL企P對孕導、產逝婦的許影響桌（1饑）孕產豪婦合邀并癥穗明顯論增加糕：DI呆C童21頃%，DI想C出現預示翁病情嫩預后愛不佳胎盤虛早剝16圖%急性享腎衰7.雁7%肺水虹腫6%肝被桑膜下棕出血巾、肝爛破裂視網慶膜剝巴離、宣肺栓徒塞、管腦血剝管意儀外；HE艱LL蔑P對孕澤、產襯婦的姿影響紹（2盟）Ｉ類HE午LL奴P綜合站癥的弱患者輸合并據癥最摔多；產后元并發(fā)HE維LL飼P者，誓易并編發(fā)肺兇水腫余、腎能衰，淹多臟荒器衰拋竭….孕產躺婦死譯亡高溪（0獄~2視4%稠）主擊要死賄于：肝臟拜破裂蜘出血倚、DI傳C、急性維腎衰謙、肺賭水腫地等HE靠LL挖P對圍守產兒州的影非響早產化：7良0%臣以上令；動脈奏導管盯未閉諸、壞翻死性集腸炎華發(fā)生階率高ＦＧ墓Ｒ（fe低ta雖l閣gr旺ow鮮thre雪st收ri戰(zhàn)ct堡io煉n)或NＲＤ沖Ｓ、比感染嘗等發(fā)蹤蝶生率產高圍產灣兒死享亡率播：7瞇.7綠%6鑰0%--HE螞LL綁P對母唇兒的限影響談取決逝于：鈴病情卸程度斤、是該否得機到及恐時診趴斷和皺處理表1完全貴性和郵部分慘性HE增LL孝P綜合紗征的拔比較PL灶T依A耗LT商A抖ST渾T頁BI舉L益L梳DH特殊概癥狀完全影性49±21釘1捉17±82圓1任85±36番2饒4±10蝕62衫2±48打1感1北2部分番性69±33園1盤15±94瓣16非4±27斜1煩4±6慕36遷9±10康1*待2殿**P＜0.慚05表1完全荷性和撞部分孕性HE診LL缸P綜合容征的曠比較孕周C-續(xù)S率出生體群重PN夢M（周詞）%（Kg）%完全掏性32±4伶9盲5荒16扮17±60看3漂21部分鳳性36±3*鄉(xiāng)豐7扇3浪23烏81±78裂6*賀9*P＜0.零05HE亮LL孕P綜合搖征的克診斷策（1燥）在確兄診妊受高征歸的基皇礎上完全舟性HE帳LL掛P綜合獵征的收診斷私：-血管佩內溶尼血：血涂頌片RB漆C變形姓、破傷碎、夾網織RB蹦C增多戰(zhàn)；總Bi碌l>2但0.惕5mo雁l/秀L（通11剃.2犁mg添/d農l)東；LD紙H>墨60軌0U界/L-肝酶杠異常：AL撕T>爪70腫U/煩L-血小猜板減暖少：<河10誦0,促00既0/mm3（上述較診斷青標準Si造ba暮i,魚19誓90負)HE巷LL賤P綜合怎征的溪診斷先（2長）部分尼性HE瓣LL介P綜合囑征的冶診斷替：上述刃三項思指標籃中任冬一項肆或兩掏項異包常重視祝產后HE嶼LL粘P綜合旗征的墓診斷一旦氏診斷HE貓LL滿P，凝血霞各項豆指標醉檢查榮：纖維恨蛋白催原（Fi完b）烤、P籠T、訂AP場TT錢、F運DP等鑒別悠診斷妊娠展急性壤脂肪凳肝(ac守ut疼e布fa濤tt范y框li筐ve征r賞of挺p街re暮gn箱an墳cy具)溶血退性尿濁毒癥（he躁mo花ly膜ti晝c怪ur炕em設ic皆s扇yn播dr件om激e）血小平板減算少性古紫癜（th現ro亞mb華ot次ic草t歸hr鍛om妹bo蘋cy淹to基pe建ni濟c僚pu串rp紋ur尼a,雜TT倦P）病毒燭性肝廁炎妊娠米期膽友汁淤壇積綜巨合征宅(IC裙P)妊娠品急性糞脂肪猶肝（輪1）妊娠斤特發(fā)塞，少李見，完母兒殲死亡匪率高常發(fā)支生于繼孕晚腥期，贈32稼~3鎮(zhèn)8周西，半盤數并PI屆H早期姻疲乏倒、不飛適和芹頭痛棗；70費%惡喘心和跪嘔吐壺、右喚上腹構痛或跡上腹鋼痛漸進慢性黃荷疸、暮肝臟品變小疾病舞早期御或肝乞外并抬發(fā)癥贏發(fā)生戰(zhàn)之前撕，及窮時治炕療，株母兒吃預后使好妊娠賴急性己脂肪蛋肝（嫁2）嚴重奧者，烈迅速掌發(fā)生宏肝臟賀衰竭尊、肝年性腦跌病昏攔迷（榆60肥%）她、5慨5%DI取C、秩50杜%腎衰裝；低血夸糖多煉見實驗樣室特氧點：低蛋罪白血求癥、DI虛C、肝酶、W蹤蝶BCBi海l、主BU擦N、貧Cr和尿竭酸升快高；預抗凝賠血酶II低血竟糖、隨高血沿氨和蜂貧血妊娠難急性章脂肪低肝（素3）B超和揭肝臟順活檢處理早期幻玉診斷宿、及理時終透止妊掉娠和糕有效臉的支咬持療長法產后求溶血詳性尿多毒癥19璃62余年首貼次報濾道，眠病因寧不清妊娠概過程巧順利辦、產構后數仆周發(fā)苦生腎暖功能畢衰竭更、微敏血管糠溶血警性貧炕血、DI框C腎臟室病理久：微警血栓活、動草脈損所害HE扛LL須P綜合鋸征的什處理蛋（1群）及早荷診斷HE咱LL屆P、及時勒和恰責當處撫理，劉能減耗少母鉆兒嚴戚重并同發(fā)癥爆和死奮亡的和發(fā)生積極別解痙茂、必滋要時玻擴容雪控制耳妊高閑征、降血災壓、戶防子無癇HE廈LL增P綜合亦征的傍處理掃（2山）糖皮曬質激炕素的站應用醋：--記促進甩血小已板生似成、委增加碧毛細搏血管壤抵抗吸力，我降低晶血管冰通透司性；尼降低AL輔T或LD桶H--霸穩(wěn)定魂病情屯，利寨于病奴人的俯轉診--徒產后HE懂LL茫P,立即沉應用HE銹LL任P綜合顧征的狼處理堪（3滋）糖皮訴質激利素的垂應用優(yōu)：--亡產前浪地塞透米松蘋1０mg／1步2h勺r、靜脈完；至掌病情方平穩(wěn)澆或終濁止妊什娠，效果抱優(yōu)于挖倍它罷米松封，不躲適合慢長時僅間應射用（扣是否長對胎田兒腎志上腺馳、發(fā)櫻育影沾響？根）--斤產后擾地塞工米松扒1０mg／1寇2h悔r,二次5mg／1裂2h消r，二次產后焰治療尚缺勾少大殺規(guī)模判、隨灣機對安照研注究以義評價漂其安輔全性瘦和療歸效HE蔥LL賀P綜合殺征的古處理腫（3你）積極驚糾正覆凝血市障礙澡；處就理其繩他并排發(fā)癥輸入醉新鮮護全血憤、血億小板小劑堂量阿波斯匹耕林、伙肝素血漿吃置換盡早兩終止雖妊娠對于項病情購平穩(wěn)引、孕鬧周<理34鼠周，積極析處理艷，嚴渠密監(jiān)浪測、劣短期港期待妊娠橡終止普的時民機和巾方式根據HE慮LL叔P綜合非征的景病情佳程度乳、病毫情變漿化、煙胎兒旋情況蕉和孕衫周，壟個體弓化處妥理一旦襪診斷HE穴LL仗P，盡早淚終止世妊娠碌；I和II型多賄剖宮店產終態(tài)止妊慎娠病情帽穩(wěn)定算、孕移周<喝34敞周者龜，應半給予扛促肺形成熟疫的處帝理，潔嚴密嶺監(jiān)測諷病情菠，等隙48hr終止病情未穩(wěn)定味、宮桂頸成薄熟者竿，怒可以探陰道共分娩孕周鞋?。▋杂绕涿?lt;3惡2周芽)、申宮頸螺不成盤熟者勇剖宮語產剖宮朋產術征中放青置引參流（伙尤其襖伴DI采C者）病情算的監(jiān)朵測每6hr測凝懷血功同能、寬肝、駱腎功典能直領至分狀娩；產后告每天園監(jiān)測面上述庸指標必；密切貨監(jiān)測BP炕、尿蛋能白、油孕婦坦血流解動力翼學、傘出入送量和絨心肺舞功能熱，及嫌時發(fā)蕉現肺拘水腫芒、心混衰、伯腎衰湖和腦么水腫序等及時傲發(fā)現燙胎盤棉早剝腐跡象必要籍時復塌查眼軌底檢吼查胎兒斬監(jiān)護病例修摘要患者XX，24歲，避主因緣瑞“宮慨內孕37熄+周，G1粘P0，頭層位，米未產活，重壟度妊欺高癥復，產帆前子取癇，FG鮮R”于03年7月12日入細院。平素份月經來規(guī)律揮，核伸對孕還周無逆誤。踢未行模任何件產前龍檢查震。一蘿天前昂突發(fā)瞎劍下羅疼痛倚，于菠當地餃醫(yī)院仇就診困，給迎與止龜痛治述療。5小時濾前突糖發(fā)抽此搐，精伴意霧識喪壺失，寇雙臂荒屈曲臥，當忽地醫(yī)蓄院給粗予甘融露醇25餅0m排l靜點副，25丈%硫酸愛鎂16御ml靜推安，當弦時測艇血壓21樸0/擠14公0m勞mH凝g，20分鐘某后抽扔搐止庭，后耍予25塊%硫酸驅鎂入10惠%葡萄濁糖10友00尾ml持續(xù)網靜點劇，轉脾入我級院。T3旅8℃蘿,渴BP翼19鄭0/漠13雷0m滔mH冷g衣P1頁10次/分橋全身惕未見煮明顯題出血陸點。萍肝脾殖肋下游未及耽，肝級區(qū)輕煮叩痛礦，腹型部無宰壓痛魯，移羽動性卵濁音抗（-）。論胎兒庫頭位透，FG假R1功44匹bp國m，宮難縮20秒/3分鐘詠，子救宮馳魄緩好停。頸增管2c礎m，后撒位，社質中籮，宮塔口未衫開，恩先露犯頭，S-奮3，Bi噸sh為op評分2分，魂陰道涌無出宏血。急查緩血常街規(guī)：Hb稍1齊04目g/饒L，血煩小板滔（PL承T）88烈X1殘09/L仇,尿蛋笑白(+下++妙);AL掌T哈70月4U項/L騰,A杠ST偏14隱43必U/擋L,繪TB奧IL根77戴.9衡,崖DB期IL胡26編.9兼,綢LD咽H泳24諸32羅,員CK城4糾71眼科謎會診