系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE演示文稿

系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE演示文稿本文檔共57頁；當(dāng)前第1頁；編輯于星期二\5點(diǎn)10分優(yōu)選系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLEppt本文檔共57頁；當(dāng)前第2頁；編輯于星期二\5點(diǎn)10分主要內(nèi)容:病因臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查診斷病情的判斷治療預(yù)后本文檔共57頁；當(dāng)前第3頁；編輯于星期二\5點(diǎn)10分1、掌握SLE的臨床表現(xiàn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)和鑒別診斷及其防治措施2、熟悉SLE的免疫學(xué)檢查3、了解SLE病因、發(fā)病機(jī)制和病理特點(diǎn)講授目的和要求本文檔共57頁；當(dāng)前第4頁；編輯于星期二\5點(diǎn)10分SLE病名的由來SystemicLupusErythematosus的簡稱，是由一名美國醫(yī)師命名最早起源于法國的一名皮膚科醫(yī)師的報(bào)道臺(tái)灣省根據(jù)SLE讀音亦有將本病稱為“思樂醫(yī)”新加坡人稱為“蝴蝶病”本文檔共57頁；當(dāng)前第5頁；編輯于星期二\5點(diǎn)10分SLE本文檔共57頁；當(dāng)前第6頁；編輯于星期二\5點(diǎn)10分系統(tǒng)性紅斑狼瘡

多種自身抗體存在多系統(tǒng)損害本文檔共57頁；當(dāng)前第7頁；編輯于星期二\5點(diǎn)10分

SLE是表現(xiàn)有多系統(tǒng)損害癥狀的慢性系統(tǒng)性自身免疫病SLE患者血清具有以抗核抗體為主的多種自身抗體以病情緩解和急性發(fā)作交替為特點(diǎn)SLE好發(fā)于20～40歲的育齡女性,女:男=9:1，在兒童和老年約為3:1我國的患病率為1/1000概述本文檔共57頁；當(dāng)前第8頁；編輯于星期二\5點(diǎn)10分

確切病因未明，與多種因素有關(guān)1.遺傳：部分患者親屬中SLE的發(fā)病率高易感基因：如HLA-II類的DR2，DR3頻率異常，并與自身抗體種類和癥狀有關(guān)；DR4減少SLE與狼瘡腎炎的易感性等2.環(huán)境因素：日光、紫外線、藥物（普魯卡因酰胺、肼苯達(dá)嗪、苯妥英那、異煙肼、丙基硫氧嘧啶等）、微生物病原體等3.雌激素：發(fā)病在更年期前女性多，男:女=1:9病因本文檔共57頁；當(dāng)前第9頁；編輯于星期二\5點(diǎn)10分發(fā)病機(jī)制易感者紫外線病原體免疫耐受性減弱Th免疫異常T細(xì)胞和NK細(xì)胞功能失調(diào)，B細(xì)胞持續(xù)活化多種致病性自身抗體致病性免疫復(fù)合物血細(xì)胞和組織損傷本文檔共57頁；當(dāng)前第10頁；編輯于星期二\5點(diǎn)10分致病性自身抗體IgG型,與自身抗原有很高的親和力抗血小板抗體血小板減少抗紅細(xì)胞抗體紅細(xì)胞破壞,溶貧抗SSA抗體(Ro)新生兒心臟傳導(dǎo)阻滯抗磷脂抗體抗磷脂抗體綜合征抗核糖抗體神經(jīng)精神狼瘡本文檔共57頁；當(dāng)前第11頁；編輯于星期二\5點(diǎn)10分病理改變炎癥反應(yīng)和血管異常免疫復(fù)合物的沉積抗體的直接侵襲血管壁的炎癥和壞死繼發(fā)血栓局部組織缺血和功能障礙本文檔共57頁；當(dāng)前第12頁；編輯于星期二\5點(diǎn)10分消化系統(tǒng)眼抗磷脂抗體綜合征血液系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)肺臟心血管肌肉骨骼皮膚粘膜漿膜炎腎臟全身癥狀干燥綜合征SLE發(fā)熱,乏力、疲倦、消瘦本文檔共57頁；當(dāng)前第13頁；編輯于星期二\5點(diǎn)10分臨床表現(xiàn)

1、全身癥狀：發(fā)熱、疲倦、體重下降等2、皮膚黏膜：80％患者在病程中出現(xiàn)皮疹頰部蝶形紅斑，最具特征性盤狀紅斑指掌部或甲周紅斑蝶形紅斑掌部紅斑本文檔共57頁；當(dāng)前第14頁；編輯于星期二\5點(diǎn)10分網(wǎng)狀青斑雷諾現(xiàn)象光過敏(photosensitivity)網(wǎng)狀青斑（livedoreticularis）口腔無痛性潰瘍(oralulcers)脫發(fā)（alopecia）雷諾現(xiàn)象(raynaud'sphenomenon)本文檔共57頁；當(dāng)前第15頁；編輯于星期二\5點(diǎn)10分蝶形紅斑面部及軀干皮疹雷諾氏現(xiàn)象指掌部紅斑盤狀紅斑本文檔共57頁；當(dāng)前第16頁；編輯于星期二\5點(diǎn)10分蝶形紅斑本文檔共57頁；當(dāng)前第17頁；編輯于星期二\5點(diǎn)10分盤狀狼瘡本文檔共57頁；當(dāng)前第18頁；編輯于星期二\5點(diǎn)10分系統(tǒng)性紅斑狼瘡：手背和甲周紅色皮疹本文檔共57頁；當(dāng)前第19頁；編輯于星期二\5點(diǎn)10分手指血管炎本文檔共57頁；當(dāng)前第20頁；編輯于星期二\5點(diǎn)10分系統(tǒng)性紅斑狼瘡：手指壞疽本文檔共57頁；當(dāng)前第21頁；編輯于星期二\5點(diǎn)10分亞急性皮膚型紅斑狼瘡：鱗屑丘疹樣皮疹本文檔共57頁；當(dāng)前第22頁；編輯于星期二\5點(diǎn)10分亞急性皮膚型紅斑狼瘡：環(huán)形皮疹本文檔共57頁；當(dāng)前第23頁；編輯于星期二\5點(diǎn)10分日曬后大皰樣皮疹本文檔共57頁；當(dāng)前第24頁；編輯于星期二\5點(diǎn)10分漿膜炎3、漿膜炎：胸腔積液、心包積液、腹腔積液本文檔共57頁；當(dāng)前第25頁；編輯于星期二\5點(diǎn)10分

關(guān)節(jié)痛肌痛股骨頭壞死肌肉骨骼本文檔共57頁；當(dāng)前第26頁；編輯于星期二\5點(diǎn)10分腎狼瘡腎炎（lupusnephritis,LN)約75％患者有LN的臨床表現(xiàn)，尿異常、氮質(zhì)血癥、腎性高血壓、尿毒癥表現(xiàn)為慢性腎炎型、腎病綜合征型，偶可為急進(jìn)性腎炎型本文檔共57頁；當(dāng)前第27頁；編輯于星期二\5點(diǎn)10分6、心血管心包炎，心肌損害，心瓣膜病，周圍血管病變可有氣促、心前區(qū)不適、心律失常，心力衰竭

7、肺病變胸膜炎：35%患者有雙側(cè)中小量胸腔積液狼瘡性肺炎：活動(dòng)后氣促、干咳、低氧血癥、肺功能異常。肺間質(zhì)性病變肺動(dòng)脈高壓本文檔共57頁；當(dāng)前第28頁；編輯于星期二\5點(diǎn)10分8、神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)精神狼瘡（neuropsychiatriclupus，NP）提示SLE病情活動(dòng)病變累及腦表現(xiàn)頭痛、嘔吐、偏癱、癲癇、意識(shí)障礙;幻覺、妄想、猜疑等精神障礙癥狀脊髓、周圍神經(jīng)均可受累

腰穿檢查：顱壓高、腦脊液蛋白高、白細(xì)胞數(shù)增高、葡萄糖減少。本文檔共57頁；當(dāng)前第29頁；編輯于星期二\5點(diǎn)10分神經(jīng)精神狼瘡(NP狼瘡)精神障礙頭痛意識(shí)障礙癲癇偏癱嘔吐本文檔共57頁；當(dāng)前第30頁；編輯于星期二\5點(diǎn)10分9、消化系統(tǒng)消化系統(tǒng)癥狀與腸壁和腸系膜的血管炎有關(guān)約30%患者有食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水等約40％患者血清轉(zhuǎn)氨酶升高，少數(shù)并發(fā)急腹癥，如胰腺炎、腸壞死、腸梗阻本文檔共57頁；當(dāng)前第31頁；編輯于星期二\5點(diǎn)10分10、血液系統(tǒng)貧血：見于60%的活動(dòng)期SLE，10%為AIHA，Coombs試驗(yàn)陽性白細(xì)胞減少：40%患者，抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體可能陽性血小板減少：20%患者，抗血小板抗體陽性輕～中度淋巴結(jié)腫大：20%患者，病理示淋巴組織反應(yīng)性增生，少數(shù)為壞死性淋巴結(jié)炎脾大：15%患者11、眼：約15%患者有視網(wǎng)膜血管炎；血管炎可累及視神經(jīng)本文檔共57頁；當(dāng)前第32頁；編輯于星期二\5點(diǎn)10分實(shí)驗(yàn)室和其他檢查血常規(guī)異常尿常規(guī)異常：血尿、蛋白尿、管型尿等血生化指標(biāo)異常：白蛋白，球蛋白，嚴(yán)重腎損害者尿素氮，肌酐血沉增快本文檔共57頁；當(dāng)前第33頁；編輯于星期二\5點(diǎn)10分（一）抗核抗體譜1.抗核抗體（antinuclearantibodies，ANA）ANA是篩選結(jié)締組織病的主要試驗(yàn),見于幾乎所有的SLE患者，特異性低2.抗dsDNA抗體診斷SLE的標(biāo)記抗體之一其含量或滴度與疾病活動(dòng)性密切相關(guān)多出現(xiàn)在SLE的活動(dòng)期自身抗體ANA（+）均質(zhì)型ANA（+）斑點(diǎn)型本文檔共57頁；當(dāng)前第34頁；編輯于星期二\5點(diǎn)10分

3.ENA抗體（1）抗Sm抗體：診斷SLE的標(biāo)記抗體之一。特異性99％，敏感性25％。僅在SLE中出現(xiàn)，陽性不代表疾病活動(dòng)性。（2）抗RNP抗體：陽性率40％，對(duì)SLE診斷特異性不高；與SLE的雷諾現(xiàn)象及肌炎相關(guān)。（3）抗SSA(Ro)抗體：往往出現(xiàn)在SCLE、SLE合并干燥綜合征及新生兒紅斑狼瘡的母親（4）抗SSB(La)抗體：其臨床意義與抗SSA抗體相同（5）抗rRNP抗體：陽性說明病情活動(dòng)，提示有NP狼瘡或其他重要內(nèi)臟的損害

本文檔共57頁；當(dāng)前第35頁；編輯于星期二\5點(diǎn)10分（二）抗磷脂抗體：包括抗心脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗(yàn)假陽性等（三）抗組織細(xì)胞抗體：有抗紅細(xì)胞抗體，Coombs試驗(yàn)陽性，抗血小板相關(guān)抗體抗神經(jīng)原抗體多見于NP狼瘡（四）其他：有少數(shù)的患者血清中出現(xiàn)類風(fēng)濕因子和抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體p–ANCA本文檔共57頁；當(dāng)前第36頁；編輯于星期二\5點(diǎn)10分

補(bǔ)體常用的有總補(bǔ)體（CH50）、C3、C4的檢測

C3下降是SLE活動(dòng)的指標(biāo)之一C4低下除表示SLE活動(dòng)性外，尚可能是SLE易感性（C4缺乏）的表現(xiàn)本文檔共57頁；當(dāng)前第37頁；編輯于星期二\5點(diǎn)10分一、狼瘡帶試驗(yàn)用免疫熒光法檢測皮膚的真皮和表皮交界處有否免疫球蛋白（Ig）沉積帶

SLE的陽性率約為50%，狼瘡帶試驗(yàn)代表SLE活動(dòng)性狼瘡帶試驗(yàn)陽性病理檢查

本文檔共57頁；當(dāng)前第38頁；編輯于星期二\5點(diǎn)10分二、腎活檢病理 對(duì)狼瘡腎炎的診斷、治療和預(yù)后估計(jì)均有價(jià)值LN的免疫病理表現(xiàn)

本文檔共57頁；當(dāng)前第39頁；編輯于星期二\5點(diǎn)10分X線及影像學(xué)檢查

X線平片、MRI、CT有助于早期發(fā)現(xiàn)器官損害超聲心動(dòng)圖對(duì)心包積液、心肌、心瓣膜病變、肺動(dòng)脈高壓等有較高敏感性而有利于早期診斷多漿膜腔積液本文檔共57頁；當(dāng)前第40頁；編輯于星期二\5點(diǎn)10分一般檢查自身抗體補(bǔ)體狼瘡帶試驗(yàn)?zāi)I活檢病理影像學(xué)檢查血常規(guī)尿常規(guī)血沉抗磷脂抗體抗核抗體譜抗組織細(xì)胞抗體C3C4CH50診斷治療預(yù)后MRICT實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查SLE50%代表SLE活動(dòng)性抗核抗體譜抗核抗體抗dsDNA抗體抗ENA抗體rRNPSmRNPSSBSSA本文檔共57頁；當(dāng)前第41頁；編輯于星期二\5點(diǎn)10分1.顴部紅斑(Malarrash)2.盤狀紅斑(Discoidrash)3.光過敏(Photosensitivity)4.口腔潰瘍(Oralulcers)5.關(guān)節(jié)炎(Arthritis)6.漿膜炎(Serositis)7.腎病變(Renaldisorder)8.神經(jīng)系統(tǒng)病變(Neurologicdisorder)9.血液系統(tǒng)異常(Hematologicdisorder)10.免疫學(xué)異常(Immunologicdisorder)(與1982年診斷標(biāo)準(zhǔn)的區(qū)別是此項(xiàng)中將狼瘡細(xì)胞陽性改為APL陽性)11.抗核抗體陽性(Positiveantinuclearantibodies)如果11項(xiàng)中有≥4項(xiàng)陽性者，在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可診斷為SLE。其特異性為85％，敏感性為95%

SLE分類標(biāo)準(zhǔn)(美國風(fēng)濕學(xué)會(huì)1997年修訂）診斷標(biāo)準(zhǔn)本文檔共57頁；當(dāng)前第42頁；編輯于星期二\5點(diǎn)10分面頰紅斑盤狀斑日光過敏關(guān)節(jié)炎心包炎癥狼瘡肺口腔潰瘍腎病變血液系統(tǒng)四減少精神癥狀非少見免疫標(biāo)志細(xì)測定抗核抗體最敏感記憶口訣本文檔共57頁；當(dāng)前第43頁；編輯于星期二\5點(diǎn)10分SLE病情的判斷

疾病的活動(dòng)性常用SLE疾病活動(dòng)指數(shù)（SLEDAI）進(jìn)行評(píng)估疾病的嚴(yán)重性依據(jù)受累器官的部位和程度，伴心、腦、腎等主要臟器受累，發(fā)生AIHA或血小板減少伴出血傾向時(shí)表明病變嚴(yán)重狼瘡危象：急性的危及生命的重癥SLE：急進(jìn)性狼瘡腎炎、嚴(yán)重的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害、嚴(yán)重的溶血性貧血、血小板減少性紫癜、粒細(xì)胞缺乏、嚴(yán)重心臟損害、嚴(yán)重狼瘡肺炎、嚴(yán)重狼瘡性肝炎和嚴(yán)重的血管炎。感染、高血壓、糖尿病等合并癥使病情加重本文檔共57頁；當(dāng)前第44頁；編輯于星期二\5點(diǎn)10分治療

早期診斷、早期治療，個(gè)體化治療治療原則：疾病活動(dòng)且病情重的患者，予強(qiáng)有力的藥物控制，病情緩解后，則接受維持性治療處理難控制的病例,搶救SLE危重癥處理或防治藥物副作用本文檔共57頁；當(dāng)前第45頁；編輯于星期二\5點(diǎn)10分心理治療，使患者對(duì)疾病建立樂觀情緒急性活動(dòng)期要臥床休息避免誘發(fā)因素和刺激藥物，陽光曝曬和紫外線照射注意避孕，防治感染1.一般治療

本文檔共57頁；當(dāng)前第46頁；編輯于星期二\5點(diǎn)10分2.糖皮質(zhì)激素（glucocorticoid,GC）

根據(jù)病情以及對(duì)激素的反應(yīng)行個(gè)體化使用對(duì)不甚嚴(yán)重病例，潑尼松每日1mg/kg，晨起頓服至4～8周后逐漸減量，每1～2周減10％，減至每日0.5mg/kg，減量應(yīng)更慢，再維持量激素沖擊療法：用于急性暴發(fā)性危重SLE，甲潑尼龍l000mg/d，連用3天，接著潑尼松治療本文檔共57頁；當(dāng)前第47頁；編輯于星期二\5點(diǎn)10分

不良反應(yīng)如向心性肥胖、血糖升高、高血壓、誘發(fā)感染、股骨頭無菌性壞死、骨質(zhì)疏松等，應(yīng)密切監(jiān)測常用激素的等效劑量潑尼松5mg、甲潑尼龍4mg、地塞米松0.75mg大劑量激素聯(lián)用免疫抑制劑治療4～12周，激素在病情允許情況下，宜盡快減小劑量本文檔共57頁；當(dāng)前第48頁；編輯于星期二\5點(diǎn)10分臨床常用各種糖皮質(zhì)激素的特點(diǎn)劑型半效期*抗炎能力水鈉潴留等效劑量考的松8-12h0.81.025mg氫可的考8-12h1.01.020mg潑尼松12-36h3.50.85mg潑尼松龍12-36h40.85mg甲潑尼龍12-36h5±4mg阿塞松12-36h5－4mg地塞米松36-54h30±0.75mg*半衰期可因同時(shí)應(yīng)用其它藥物而發(fā)生變化本文檔共57頁；當(dāng)前第49頁；編輯于星期二\5點(diǎn)10分3.免疫抑制劑

較嚴(yán)重的SLE，應(yīng)用大劑量激素聯(lián)合免疫抑制劑，更好地控制SLE活動(dòng)，減少SLE暴發(fā)，減少激素應(yīng)監(jiān)測免疫抑制劑的副作用本文檔共57頁；當(dāng)前第50頁；編輯于星期二\5點(diǎn)10分（1）環(huán)磷酰胺（cyclophosphamide，CTX）CTX沖擊療法，每次劑量10～16mg／kg，每2～4周1次，6次后，改為每3個(gè)月1次，至活動(dòng)靜止后1年副作用:胃腸道反應(yīng)、脫發(fā)、肝損害及骨髓抑制等，當(dāng)血白細(xì)胞<3×109／L時(shí)，暫停使用

本文檔共57頁；當(dāng)前第51頁；編輯于星期二\5點(diǎn)10分糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺有效控制狼瘡活動(dòng)有效控制狼瘡復(fù)燃(flare)和復(fù)發(fā)(relapse)肯定的長期腎臟保護(hù)作用肯定的副作用長期應(yīng)用，累積劑量本文檔共57頁；當(dāng)前第52頁；編輯于星期二\5點(diǎn)10分（2）硫唑嘌呤（azathioprine）療效不及CTX好，適用于中等嚴(yán)重病例，臟器